特发性间质性肺炎最新分类培训课件
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特发性间质性肺炎最新分类课件
Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic LIP Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床分类的综合考量因素（1） 疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现 各异，但疾病预后大致可归纳如下：
1.自限性炎症 2.稳定性肺纤维化 3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化 4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态 5.不可终止的肺纤维化
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长期观察评估疾病病程
长期观察评估疾病病程， 需要肺移植或有效辅助治 疗方法
3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定， 可在病程中发生急性加重。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重 （AE）”有了明确的定义和描述
5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的 IIP类型中（不能分类的IIP）
(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型
特发性间质性肺炎分类（2012年） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
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临床分类的综合考量因素（1） 疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现 各异，但疾病预后大致可归纳如下：
1.自限性炎症 2.稳定性肺纤维化 3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化 4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态 5.不可终止的肺纤维化
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长期观察评估疾病病程
长期观察评估疾病病程， 需要肺移植或有效辅助治 疗方法
3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定， 可在病程中发生急性加重。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重 （AE）”有了明确的定义和描述
5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的 IIP类型中（不能分类的IIP）
(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型
特发性间质性肺炎分类（2012年） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
对间质性肺炎的新认识PPT医学课件
许多共同特点 相互差别足以分为不同的疾病
慢性炎症 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，2002，165.：277-304．
5
2002年ATS和ERS共同制定的分类
寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)]
非特异性间质性肺炎(NSIP)
AIP发病率? AIP 与其他类型ALI的? 糖皮质激素能否改变自然病程 肺损伤和纤维化的机制是什么? AIP持续/进展或复发的机制是什么? AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什么样 的作用?
. 12
RB-ILD: Areas of Uncertainty
RB-ILD 可发展成DIP? 除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗?
17
2002版存在的问题
病理检查在临床难以实现
大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检； 经皮肺活检不适应于大部分类型，除DAD/AIP和部分 COP患者
某些外科肺活检患者的病理不能归入上述7个 病理类型 发现一些新的病理类型
. 18
2007年IPF急性加重专家共识
建议IPF急性加重的定义
.
21
2007年IPF急性加重专家共识进步
明确IPF急性加重的定义 提出诊断标准 初步总结了发病率和死亡率
IPF患者临床上不明原因的急性、明显恶化
慢性炎症 纤维化
Am J Respir Crit Care Med，2002，165.：277-304．
5
2002年ATS和ERS共同制定的分类
寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)]
非特异性间质性肺炎(NSIP)
AIP发病率? AIP 与其他类型ALI的? 糖皮质激素能否改变自然病程 肺损伤和纤维化的机制是什么? AIP持续/进展或复发的机制是什么? AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什么样 的作用?
. 12
RB-ILD: Areas of Uncertainty
RB-ILD 可发展成DIP? 除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗?
17
2002版存在的问题
病理检查在临床难以实现
大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检； 经皮肺活检不适应于大部分类型，除DAD/AIP和部分 COP患者
某些外科肺活检患者的病理不能归入上述7个 病理类型 发现一些新的病理类型
. 18
2007年IPF急性加重专家共识
建议IPF急性加重的定义
.
21
2007年IPF急性加重专家共识进步
明确IPF急性加重的定义 提出诊断标准 初步总结了发病率和死亡率
IPF患者临床上不明原因的急性、明显恶化
《间质性肺炎》课件
肺功能检查
通常显示限制性通气功能障碍和弥散 功能障碍。
实验室检查
血常规、血沉、C反应蛋白等指标可 能异常。
诊断性治疗
对于难以确诊的患者，可尝试糖皮质 激素治疗，若症状缓解则支持间质性 肺炎的诊断。
Fra Baidu bibliotek
04
治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺纤维化进程
。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺 组织的攻击，减少炎症
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
致肺部组织损伤和炎症。
肺纤维化
炎症反应持续发展，导致肺部 组织逐渐纤维化，肺功能逐渐 减退。
肺泡结构破坏
随着炎症和纤维化的进展，肺 泡结构受到破坏，正常的气体 交换功能受到影响。
肺部血管病变
炎症和纤维化过程可能累及肺 部血管，导致血管狭窄或闭塞 ，影响血液循环和氧气供应。
间质性肺炎最新PPT课件
6
6 Page
间质性肺炎
7
7 Page
肺纹理增多、紊 乱，呈网状。
散在小斑点状Biblioteka Baidu 影。
.
8
二、ILD 的 HRCT 常见表现
(1）网格影、网织结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可 见小结节影，边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。
(2）蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔 。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张 ，有的为肺泡性气肿所致。
(5)实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见 含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下 肺外，后基底段。
(6)肺气肿:病理基础炎症引起细支气管的活瓣阻塞。
Page 10
两肺间质性肺炎伴肺纤维化；
Page 11
两肺间质性肺炎，肺气肿；
Page 12
胸膜下弧形线影
2 Page
一、概 述
间质性肺炎(Interstitial lung Disease，简称 ILD)以肺间质为主的炎症，主要由病毒，支 原体，衣原体，病毒，肺孢子菌引起。 病变只在肺间质，呼吸道症状轻，异常体征
较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹 、百日咳或流感等急性传染病。
3 Page
二、病 理 改 变
? 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小叶间隔等 肺间质，肺泡少累及
6 Page
间质性肺炎
7
7 Page
肺纹理增多、紊 乱，呈网状。
散在小斑点状Biblioteka Baidu 影。
.
8
二、ILD 的 HRCT 常见表现
(1）网格影、网织结节影：在蜂窝、网、线索影的基础上可 见小结节影，边缘较清楚。 病理基础为条索状纤维病变的轴位象。
(2）蜂窝状影：两肺下叶膈面和背面多见，边缘清楚的空腔 。 病理基础为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张 ，有的为肺泡性气肿所致。
(5)实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见 含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下 肺外，后基底段。
(6)肺气肿:病理基础炎症引起细支气管的活瓣阻塞。
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两肺间质性肺炎伴肺纤维化；
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两肺间质性肺炎，肺气肿；
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胸膜下弧形线影
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一、概 述
间质性肺炎(Interstitial lung Disease，简称 ILD)以肺间质为主的炎症，主要由病毒，支 原体，衣原体，病毒，肺孢子菌引起。 病变只在肺间质，呼吸道症状轻，异常体征
较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹 、百日咳或流感等急性传染病。
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二、病 理 改 变
? 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小叶间隔等 肺间质，肺泡少累及
特发性间质性肺炎专家讲座
特发性间质性肺炎
第33页
特发性间质性肺炎
第34页
RB-ILD治疗
戒烟 糖皮质激素用于肺功效受损和病情进展患者。
特发性间质性肺炎
第35页
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
间质内以淋巴细胞为主弥漫性细胞浸润；小叶间隔和肺泡 隔增厚宽；细支气管周围反应性淋巴滤泡形成；严重者间 质纤维化或蜂窝样改变；肺泡内蛋白水肿液聚集、单核细 胞、泡沫样巨噬细胞。
特发性间质性肺炎
第12页
特发性间质性肺炎
第13页
特发性间质性肺炎
第14页
特发性间质性肺炎
第15页
NSIP诊疗
除外已知病因引发ILD，尤其是CTD-ILD，慢性 过敏性肺泡炎等；
慢性或亚急性起病，可发生于任何年纪； 咳嗽、呼吸困难，可有乏力； CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气
特发性间质性肺炎
第30页
COP治疗
口服泼尼松，疗程6至12月。
特发性间质性肺炎
第31页
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD）
与DIP与吸烟亲密相关
病理：RB-ILD:斑片状分布；呼吸性细支气管及其 远端气腔含大量棕色颗粒巨噬细胞聚集，不累及 远端气腔；显著呼吸性细支气管炎；肺泡间隔增 宽；无纤维化和蜂窝肺。DIP：病变弥漫分布； 累及远端气腔；呼吸性细支气管炎表现较轻。
特发性间质性肺炎最新分类幻灯片课件
1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理 实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示： INSIP发展过程终未期肺纤维化
2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质 肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。 既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学 (GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
6
不能分类IIP的原因
1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 :
(1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现)
(2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）
CTD、粉等
（IIP）
结节病、EAA等 PLCH等
特发性肺间质纤维（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
(ATS/ERS,2002)
5
5.即使积极治疗，仍呈不可 逆、进行性进展的病变 （IPF，某些f-NSIP）
2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质 肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。 既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学 (GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
6
不能分类IIP的原因
1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 :
(1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现)
(2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）
CTD、粉等
（IIP）
结节病、EAA等 PLCH等
特发性肺间质纤维（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
(ATS/ERS,2002)
5
5.即使积极治疗，仍呈不可 逆、进行性进展的病变 （IPF，某些f-NSIP）
特发性间质性肺疾病课件
02
保持室内空气流通， 避免空气污染
04
避免接触放射性物质 和化学物质
定期体检
01
定期进行肺部检查，了解肺部健康状况
02
定期进行肺功能检查，了解肺部功能变化
03
定期进行胸部X光检查，了解肺部病变情况
04 定期进行血液检查，了解肺部炎症和感染情况
05 定期进行痰液检查，了解肺部感染和炎症情况
06 定期进行肺活量检查，了解肺部通气功能情况
辅助检查
01
胸部X线片：显示肺 部病变情况
02
胸部CT扫描：显示肺 部病变细节
03
肺功能检查：评估肺 功能受损程度
04
支气管镜检查：观察 支气管病变情况
05
肺活检：病理检查， 确诊疾病类型
06
血清学检查：检测特 异性抗体，辅助诊断
鉴别诊断
01
慢性阻塞性肺疾病：主要表现为气流受限，与特发性间质性肺疾病不同
避免接触有害物质：避免 接触粉尘、化学物质等有 害物质，降低患病风险。
保持良好的饮食习惯：均 衡饮食，多吃蔬菜水果，
保持身体健康。
适当运动：进行适当的运 动，增强体质，提高免疫
力。
保持良好的心理状态：保 持乐观积极的心态，减轻 心理压力，降低患病风险。
环境因素
01
避免接触有毒气体和 粉尘
特发性间质性肺炎课件
IFP
鉴别诊断
双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窝CT征象--蜂窝 在IFP中，磨玻璃样改变较少见；广泛的磨玻璃样改变 往往提示其他诊断，如：DIP，NSIP或过敏性肺泡炎 过敏性肺炎:可见边界模糊的微结节，病变一般未累及 双肺基底部 囊状影较大或有支气管血管周围结节，应怀疑结节病 慢性过敏性肺炎和终末期结节病：可以出现与IFP相似 的CT表现，但不常见
IFP影像表现总结
HRCT主要分为三种类型：
①蜂窝肺：为IFP的特征性表现 ②网格影：肺泡管、肺泡间隔或肺泡腔的纤维化，但 也可能同时存在炎性成分 ③磨玻璃影：少见。可能是肺泡炎症，肺泡内肉芽组 织，或小叶间和肺泡间隔的纤维化 网格状改变和蜂窝肺代表纤维化 网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时：纤维化 蜂窝肺，牵拉性支气管或细支气管扩张：肺泡壁不可 逆的破坏和纤维化
肺有二套血管系统： 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉，属于机能 性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺，随 支气管反复分支，最后形成毛细血管网包绕在肺 泡周围，之后逐渐汇集成肺静脉，流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉，属于营 养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉，攀附于支 气管壁，随支气管分支而分布，营养肺内支气管 的壁、肺血管壁和脏胸膜
NSIP病理
相关主题
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特发性间质性肺炎最新分类
11
IIP临床分级管理策略
临床行为
治疗目标
监测策略
1.可逆性/自限性 （RB-ILD）
去除可能原因
短期（3-6个月）观察以判定 疾病进展 IIP临床分级管理 方法
2.伴有进展危险因素的 积极治疗取得初始效
可逆性疾病（某些NSIP、 果，然后合理的长期
DIP，COP）
治疗
短期观察证实治疗有效， 长期观察保证治疗效果稳 定
(2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）
来自百度文库(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型
特发性间质性肺炎最新分类
7
特发性间质性肺炎分类（2012年）
特发性间质性肺炎（ IIP）
主要的IIP
少见的IIP
家族性2-20% 非家族性80%
3
4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重 （AE）”有了明确的定义和描述
5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的 IIP类型中（不能分类的IIP）
6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于 没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP 影像学表现时
7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖 疾病（PPFE）
特发性间质性肺炎最新分 类
2002年ATS/ERS发表了特发性 间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP） 分类共识
历经11年，IIP的临床和基础研 究取得了许多重要进展
特发性间质性肺炎最新分类
2
新分类方案与2002年IIP专家 共识的区别
1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理 实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示： INSIP发展过程终未期肺纤维化
根据疾病行为提出了实用的 临床分类
临床分类的综合考量因素（1）
疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现
各异，但疾病预后大致可归纳如下：
1.自限性炎症
2.稳定性肺纤维化
3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化
4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态
5.不可终止的肺纤维化
特发性间质性肺炎最新分类
9
临床分类的综合考量因素（2） 疾病和患者的特征： 1. 诊断 2.病因 3. 主要形态学异常 4.疾病严重程度 5.疾病的动态改变 6.患者个人情况
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
特发性间质性肺炎最新分类
6
不能分类IIP的原因
1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 :
(1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现)
5
2012修正的IIPs分类 （ATS/ERS,MDD)
Major Idiopathic Interstitial Pneumonias IPF Idiopathic NSIP RBILD DIP COP AIP
Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic LIP Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis
特发性淋巴细胞间质性肺炎（ILIP） 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 （PPFE）
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RB-ILD
由于证据不足下列二个病理类型未被列入疾病分类：
急性纤维素性机化性肺炎
气道中心性间特发质性性间质肺性肺炎炎最新分类
8
3.伴有部分残留稳定病变 （NSIP）
4.具有潜在稳定，可能 的进展性，不可逆痫变
（f-NSIP）
5.即使积极治疗，仍呈不可 逆、进行性进展的病变 （IPF，某些f-NSIP）
维持目前现状 预防进展
长期观察评估疾病病程 长期观察评估疾病病程
延缓疾病进展
长期观察评估疾病病程， 需要肺移植或有效辅助治 疗方法
2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质 肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。 既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学 (GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。
3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定， 可在病程中发生急性加重。
特发性间质性肺炎最新分类
特发性间质性肺炎最新分类
12
气道中心性间质纤维化
（airway-centered interstitial fibrosis,ACIF)
近年提出的一种弥漫性间质性肺病。其 病因不清，性质不明，可能是特发性间 质性肺炎家族的新成员。
在病理学上，以进行性的小叶: 小气道中 心性纤维化为其病变特征。
对皮质激素反应差，预后不良。
8.提出了某些分子生物学标记物和基因学研究结 果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助
特发性间质性肺炎最新分类
4
Diffuse Parenchymal LungDiseases/
Interstitial Lung Disease （DRLD/ILD）
已知原因： 特发性间质性肺炎 肉芽肿性疾病： 其他LAM、
CTD、粉等
（IIP）
结节病、EAA等 PLCH等
特发性肺间质纤维（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
(AT特S发/性E间R质S性,肺2炎0最0新2分)类
特发性间质性肺炎最新分类
13
Bronchiolocentric patterns of IP
特发性细支气管中心性间质性肺 (idiopathic bronchiolocentric
interstitial pneumonia ，BrIP) Yousem SA.Mod Pathol.2002;15:1148
特发性间质性肺炎最新分类
10
临床分类的综合考量因素（3）
处理方法：对不同预后疾病采取不同临 床策略
1.观察：自限性炎症/稳定性肺纤维化
2. 积极治疗，达到目标后，维持治疗
结果。炎症为主（大部分可逆）伴有
不同程度纤维化
3.治疗防止其进展：进行性进展有逐渐
达到稳定状态可终止的纤维化
4. 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化