特发性间质性肺炎最新分类培训课件

CTD、粉等
（IIP）
结节病、EAA等 PLCH等
特发性肺间质纤维（IPF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP）

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RB-ILD）
(AT特S发/性E间R质S性,肺2炎0最0新2分)类
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IIP临床分级管理策略
临床行为
治疗目标
监测策略
1.可逆性/自限性 （RB-ILD）
去除可能原因
短期（3-6个月）观察以判定 疾病进展 IIP临床分级管理 方法
2.伴有进展危险因素的 积极治疗取得初始效
可逆性疾病（某些NSIP、 果，然后合理的长期
DIP，COP）
治疗
短期观察证实治疗有效， 长期观察保证治疗效果稳 定
(2) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了 不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分 类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）
(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型
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特发性间质性肺炎分类（2012年）
特发性间质性肺炎（ IIP）
主要的IIP
少见的IIP
家族性2-20% 非家族性80%
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4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重 （AE）”有了明确的定义和描述
5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的 IIP类型中（不能分类的IIP）
6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于 没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP 影像学表现时
7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖 疾病（PPFE）
3.伴有部分残留稳定病变 （NSIP）
4.具有潜在稳定，可能 的进展性，不可逆痫变
（f-NSIP）
5.即使积极治疗，仍呈不可 逆、进行性进展的病变 （IPF，某些f-NSIP）
维持目前现状 预防进展
长期观察评估疾病病程 长期观察评估疾病病程
延缓疾病进展
长期观察评估疾病病程， 需要肺移植或有效辅助治 疗方法
Unclassifiable IIPs(＞10% IIPS)
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不能分类IIP的原因
1.临床、放射线或病理学资料不充分: 2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致 :
(1)先前的治疗导致放射线或病理学表现出现 重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗 后表现为残留NSIP表现)
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气道中心性间质纤维化
（airway-centered interstitial fibrosis,ACIF)
近年提出的一种弥漫性间质性肺病。其 病因不清，性质不明，可能是特发性间 质性肺炎家族的新成员。
在病理学上，以进行性的小叶: 小气道中 心性纤维化为其病变特征。
对皮质激素反应差，预后不良。
8.提出了某些分子生物学标记物和基因学研究结 果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助
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Diffuse Parenchymal LungDiseases/
Interstitial Lung Disease （DRLD/ILD）
已知原因： 特发性间质性肺炎 肉芽肿性疾病： 其他LAM、
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临床分类的综合考量因素（3）
处理方法：对不同预后疾病采取不同临 床策略
1.观察：自限性炎症/稳定性肺纤维化
2. 积极治疗，达到目标后，维持治疗
结果。炎症为主（大部分可逆）伴有
不同程度纤维化
3.治疗防止其进展：进行性进展有逐渐
达到稳定状态可终止的纤维化
4. 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化
根据疾病行为提出了实用的 临床分类
临床分类的综合考量因素（1）
疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现
各异，但疾病预后大致可归纳如下：
1.自限性炎症
2.稳定性肺纤维化
3. 炎症为主伴不同程度肺纤维化
4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态
5.不可终止的肺纤维化
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临床分类的综合考量因素（2） 疾病和患者的特征： 1. 诊断 2.病因 3. 主要形态学异常 4.疾病严重程度 5.疾病的动态改变 6.患者个人情况
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Bronchiolocentric patterns of IP
特发性细支气管中心性间质性肺 (idiopathic bronchiolocentric
interstitial pneumonia ，BrIP) Yousem SA.Mod Pathol.2002;15:1148
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2012修正的IIPs分类 （ATS/ERS,MDD)
Major Idiopathic Interstitial Pneumonias IPF Idiopathic NSIP RBILD DIP COP AIP
Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic LIP Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis
特发性间质性肺炎最新分 类
2002年ATS/ERS发表了特发性 间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias IIP） 分类共识
历经11年，IIP的临床和基础研 究取得了许多重要进展
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新分类方案与2002年IIP专家 共识的区别
1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理 实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示： INSIP发展过程终未期肺纤维化
2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质 肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)。 既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学 (GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。
3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定， 可在病程中发生急性加重。
特发性间质性肺炎最新分类
特发性淋巴细胞间质性肺炎（ILIP） 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 （PPFE）
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RB-ILD
由于证据不足下列二个病理类型未被列入疾病分类：
急性纤维素性机化性肺炎
气道中心性间特发质性性间质肺性肺炎炎最新分类
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