肌炎抗体PPT课件
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《多肌炎皮肌炎》ppt课件
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皮下结节、钙化
软组织钙化
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皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
是治疗PM／DM最常用的二线药。 MTX不仅对控制肌肉的炎症有协助，而且对改善
皮肤病症也有益处， 起效比硫唑嘌呤(AZA)快 常用的剂量7．5～20 mg口服，每周1次
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硫唑嘌呤AZA
治疗PM／DM 的剂量为口服1～2 mg/kg*d 起效时问较慢，通常应在6个月后才干判别
能否有明显效果
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环孢素A CsA
主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病 例
起效时问比AZA快 常用的剂量为3～5 mg/kg*d 应监测血压及肾功能
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环磷酰胺 CTX
不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉 炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病 例
用法为服2～2．5 mg/kg*D ，或每月静脉 滴注0．5～1．0 g／m2 ，后者更为常用
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
会2021版诊疗指南长征医院
姜磊
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概念
多 发 性 肌 炎 ( p o l y m y o s i t i s , P M ) 和 皮 肌 炎 (dermatomyositis, DM)是一组由多种病因引起的 弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病〔idiopathic inflammatory myopathies, IIM〕, 发病机制与细胞 和体液免疫异常有关
皮下结节、钙化
软组织钙化
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皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
是治疗PM／DM最常用的二线药。 MTX不仅对控制肌肉的炎症有协助，而且对改善
皮肤病症也有益处， 起效比硫唑嘌呤(AZA)快 常用的剂量7．5～20 mg口服，每周1次
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硫唑嘌呤AZA
治疗PM／DM 的剂量为口服1～2 mg/kg*d 起效时问较慢，通常应在6个月后才干判别
能否有明显效果
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环孢素A CsA
主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病 例
起效时问比AZA快 常用的剂量为3～5 mg/kg*d 应监测血压及肾功能
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环磷酰胺 CTX
不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉 炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病 例
用法为服2～2．5 mg/kg*D ，或每月静脉 滴注0．5～1．0 g／m2 ，后者更为常用
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
会2021版诊疗指南长征医院
姜磊
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概念
多 发 性 肌 炎 ( p o l y m y o s i t i s , P M ) 和 皮 肌 炎 (dermatomyositis, DM)是一组由多种病因引起的 弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病〔idiopathic inflammatory myopathies, IIM〕, 发病机制与细胞 和体液免疫异常有关
肌炎抗体
• 抗体阳性的DM涉及：抗-MDA5、抗-MXP2、 抗 -SAE、抗-TIF1-r、抗-Mi-2及抗合成酶抗体， 抗体阴性涉及：典型的临床表现（皮疹、 ILD、食道病变），不典型的临床表现应行 肌活检。 • 抗体 阳性的PM涉及：抗SRP、抗HMGCR， 阴性的PM也应行肌活检，明确是否为典型 的PM、IMNM及其他肌病，明确是代谢性、 遗传性等。
• 抗SRP抗体 见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者 肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。 抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
抗NXP2
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3； 主要见于青少年型 DM（JDM）: 18-25%；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人 DM:1%; 需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病； 自身抗体 抗Ku 阳性率 PM-SSc重叠综合征: 550%； SLE:10% 临床特点： 靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。 临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化， • 与ILD、肿瘤无明显关系 • 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南ppt课件
PM／DM是一组异质性疾病。临床表现多种多样且囚人 而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。
治疗方案
1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂3、静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 4、生物制剂5、血浆置换疗法、6免疫抑制剂的 联合应用
具体用药
1、糖皮质激素 糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。一般开始剂量为 泼尼松l-2 mg·kg-1·d-I(60～100 mg／d)或等效剂量的其他糖皮质 激素。常在用药1～2个月后症状开始改善．然后开始逐渐减鼍。 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺 问质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙 每日500～1000 mg，静脉滴注。连用3 d。 2、免疫抑制剂 ①甲氨蝶呤(MTX)：MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。 MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助．而且对改善皮肤症状也有 益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7．5—20 mg口 服．每周1次。②环磷酰胺(CTX)：CTX在治疗肌炎中不如MTX 和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问 质病变的病例。用法为几服2。2．5 mg·kg-I·d-1，，或每月静脉 滴注0．5-1．0 g／m2，后者更为常用。
肌电图
90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可 表现为典型i联征改变
肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。
治疗方案
1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂3、静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 4、生物制剂5、血浆置换疗法、6免疫抑制剂的 联合应用
具体用药
1、糖皮质激素 糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。一般开始剂量为 泼尼松l-2 mg·kg-1·d-I(60～100 mg／d)或等效剂量的其他糖皮质 激素。常在用药1～2个月后症状开始改善．然后开始逐渐减鼍。 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺 问质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙 每日500～1000 mg，静脉滴注。连用3 d。 2、免疫抑制剂 ①甲氨蝶呤(MTX)：MTX是治疗PM／DM最常用的二线药。 MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助．而且对改善皮肤症状也有 益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7．5—20 mg口 服．每周1次。②环磷酰胺(CTX)：CTX在治疗肌炎中不如MTX 和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺问 质病变的病例。用法为几服2。2．5 mg·kg-I·d-1，，或每月静脉 滴注0．5-1．0 g／m2，后者更为常用。
肌电图
90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可 表现为典型i联征改变
肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。
皮肌炎诊断及治疗PPT课件
2020/7/7
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临床表现
2Hale Waihona Puke Baidu心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
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• （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病
• （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹
• 3.静脉免疫球蛋白注射
• 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。
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治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发 性肌炎和皮肌炎的首选药 • 2.免疫抑制剂
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临床表现
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳
炎性肌病的诊断和治疗课件PPT
西澳大利亚IBM的患病率是9.3/1000,000，50岁以上 的年龄修正值是35.3/1000,000。荷兰的患病率是 4.9/1000,000，不过该文作者认为此数字被低估了。
发病年龄
PM的发病年龄通常≥18岁，平均发病年龄是45岁。 DM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和
autoantibody, ASA） 如果病人症状严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月的缓慢减量时间，速度为每周隔日剂量减少10mg。
IIM的诊断标准包括： 膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；
抗-氨酰基转运RNA合成酶（anti-aminoacyl-tRNA 准如确果诊 激断素I使IM用很4重-6月要症，状因无为改其善可或治者性在。激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。 synthatase, anti-ARS）抗体 在常规组化染色中，肌细胞出现各种各样的异常包涵物，包括有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
发病年龄
PM的发病年龄通常≥18岁，平均发病年龄是45岁。 DM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和
autoantibody, ASA） 如果病人症状严重，每日用药转换为膈日用药需要2-3月的缓慢减量时间，速度为每周隔日剂量减少10mg。
IIM的诊断标准包括： 膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张；
抗-氨酰基转运RNA合成酶（anti-aminoacyl-tRNA 准如确果诊 激断素I使IM用很4重-6月要症，状因无为改其善可或治者性在。激素疗程中症状加重，可以加用其他的免疫抑制剂（二线用药）。 synthatase, anti-ARS）抗体 在常规组化染色中，肌细胞出现各种各样的异常包涵物，包括有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病 理性蛋白沉积。
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞 的触发因子尚不得而知。
流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。
不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
神经内科皮肌炎多发性肌炎ppt课件
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实验室检查
1、血清酶↑： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛
缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。 2、尿肌酸↑ 尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于 诊断本病。
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实验室检查
3、肌电图：肌原性损害 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变
性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查： ANA可阳性（PM多见） 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 抗Mi-2抗体可阳性
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分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合
见于DM/PM的儿童型。
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临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
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临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
甲周皮肤潮红
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发病机理
骨骼肌来自百度文库维慢病毒感染
皮肌炎ppt医学课件
表现，严重时可导致呼吸困难。
b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较少 见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。 c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为 吞咽困难、饮水呛咳。
d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。
e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾病
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DM的诊断 （Bohan and Peter）（1975）
1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）时限短、小型 的多相运动电位；2）纤颤电位、正弦波；3） 插入性激惹和异常的高频放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。 1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。
抗胞浆抗体。
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自身抗体
约20~30%的本病患者抗核抗体阳性， 其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎 的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶 抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）： 其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性 率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现 为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷 诺现象和技工手等症状，而被称为抗合成酶 综合征或抗Jo-1综合征。
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皮肤病变
皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出
皮肌炎PPT课件
酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱 氢酶(LDH)等 其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平 行 。CKMB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损 害！！！ 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3～10周
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辅助检查
• 抗Jo-1抗体阳性率： DM 10% • 意义：
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2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 • 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，
出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困 难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等 • 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、 心电图改变甚至心衰
约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可
估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，
还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
24
辅助检查
2. 肌酶谱检查 急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩
• 治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生 素C 24/10-26/10甲强龙冲击治疗
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辅助检查
• 抗Jo-1抗体阳性率： DM 10% • 意义：
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2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 • 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，
出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困 难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等 • 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、 心电图改变甚至心衰
约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可
估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，
还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
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辅助检查
2. 肌酶谱检查 急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩
• 治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生 素C 24/10-26/10甲强龙冲击治疗
炎性肌病治疗护理PPT
典型皮肌炎 无肌病性皮肌炎 无皮炎的皮肌炎 儿童皮肌炎或多发性肌炎 肌炎伴发结缔组织病 肌炎合并恶性肿瘤 包涵体肌炎（IBM）
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
其他类型炎性肌病
嗜酸细胞性肌炎 骨化性肌炎 局限性肌炎 巨细胞肌炎 感染引起的肌病 药物和毒素引起的肌病
PM/DM发病机制不同
外周血
肌细胞和肌内膜 肌束膜和 血管周围区 肌细胞表面抗原 类型 免疫异常
肌纤维大小不一、变性、坏死、 再生及炎细胞浸润
MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴 细胞浸润成灶性分布在肌纤维 周围及肌纤维内
肌肉束间隔及血管周围炎，以B 细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主
束周萎缩是特征
皮肤可出现液化和空泡变性
毛细血管床减少，纤维蛋白血 栓和毛细血管闭塞，密度减低， 其余扩张
病理特征
组织损伤
PM
DM
活化T细胞明显增多 大量CD8+T细胞 B细胞少
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T细胞， 血管壁膜攻击复合物（MAC）
MHC-Ⅰ
MHC-Ⅱ
细胞免疫为主 肌纤维
体液免疫为主
小血管损伤在先，继发肌 肉损伤
PM的发病机制
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
根据抗体临床分型
抗合成酶综合征
特发性炎症性肌病ppt课件
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
心肌炎
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋 白尿 → 急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱 失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹， 皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化
The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositi
多发性肌炎病理
皮肌炎病理
PM的标志性免疫病理学特 征
CD8+/MHC-I复合 体＊ CD8+T细胞侵入 MHC-I阳性的非 坏死肌纤维＊
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75
常见疾病病因与治疗方法——多发性肌炎PPT
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
2.约15%并发恶性肿瘤如肺癌等；
3.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎 须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性， 应积极寻找原发肿瘤病灶，一时不能 发现病灶者应定期随访，有时需数月 至数年才可被发现。
第十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
辅助检查
1、实验室检查 2、肌电图
3、肌肉活检
第十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
• 任何年龄均可发病，30～60岁为多， 少数在15岁前后发病；女性比男性多 一倍。
第九页，编辑于星期五：十五点 十分。
（三）主要表现 1、PM：亚急性至慢性进展的对称 性近端肌无力。病前可有低热或感 染。 （1）首发症状：多在数周至数月内 逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近 端无力，表现从坐或蹲位站立、上 下楼梯、步行、双臂上举或梳头变 得逐渐困难，或肌肉及关节部疼痛 、酸痛和压痛，症状可对称或不对 称；
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
2.约15%并发恶性肿瘤如肺癌等；
3.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎 须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性， 应积极寻找原发肿瘤病灶，一时不能 发现病灶者应定期随访，有时需数月 至数年才可被发现。
第十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
辅助检查
1、实验室检查 2、肌电图
3、肌肉活检
第十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
• 任何年龄均可发病，30～60岁为多， 少数在15岁前后发病；女性比男性多 一倍。
第九页，编辑于星期五：十五点 十分。
（三）主要表现 1、PM：亚急性至慢性进展的对称 性近端肌无力。病前可有低热或感 染。 （1）首发症状：多在数周至数月内 逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近 端无力，表现从坐或蹲位站立、上 下楼梯、步行、双臂上举或梳头变 得逐渐困难，或肌肉及关节部疼痛 、酸痛和压痛，症状可对称或不对 称；
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
肌炎鉴别诊断PPT教案
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径）
免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
第7页/共37页
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PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
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四、检查和诊断
1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害
④面-肩-肱型肌营养不良症
常染色体显性遗传，青少年发病 面肌无力开始，眼口轮肌受累明显 不能上举，翼状肩胛 内脏受累少见
第26页/共37页
26
11.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症
均为神经肌肉接头处病变而引起
重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌 抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别
第14页/共37页
14-123
最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎
肌活检确诊
易误诊为PM的相关性肌病………………
第15页/共37页
15
1.高强度运动引起的肌肉损伤
第23页/共37页
23
9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎
免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
第7页/共37页
7
PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
第8页/共37页
8
四、检查和诊断
1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害
④面-肩-肱型肌营养不良症
常染色体显性遗传，青少年发病 面肌无力开始，眼口轮肌受累明显 不能上举，翼状肩胛 内脏受累少见
第26页/共37页
26
11.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症
均为神经肌肉接头处病变而引起
重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌 抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别
第14页/共37页
14-123
最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎
肌活检确诊
易误诊为PM的相关性肌病………………
第15页/共37页
15
1.高强度运动引起的肌肉损伤
第23页/共37页
23
9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎
多发性肌炎ppt课件
22
鉴别诊断
• 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端， 非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。
• 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 • 神经系统疾病： 1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，
EMG：神经源性损害 2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验
阳性、AChR抗体阳性。
PPT学习交流
18
• 自身抗体： 1.抗合成酶综合征
(anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性， 肺间质病变，多关节炎，雷诺现象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
PPT学习交流
19
诊断标准
• 四肢对称性近端无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 • 典型皮肌炎：五条全具备 • 多发性肌炎：四条全具备
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20
• 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 • 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 • 很可能多发性肌炎：前四条中三条 • 可能多发性肌炎：前四条中二条
PPT学习交流
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤 维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾 病
PPT学习交流
• 90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年 存活率约80%-90%。
多发性肌炎与皮肌炎ppt课件
• 药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉 胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡 因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。
包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
• 肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清 • 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜
碱性，核大呈空泡，核仁明显。 • 肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩 • 血管内膜增生。 • 肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
CD4 lymphcyte
CD8 lymphocyte
疗效监测
• CK • 肌力 • CK正常肌力差，CK高肌力完全正常 • 90%对治疗有效，症状完全或部分改善，
50-75%完全缓解
Oddis C. Philadephia，Ｌippincott，Williams & Wilkins 2000 p45-86
治疗失败的原因
• 诊断错误 • 激素不良反应的过早出现 • 最初治疗激素未持续使用 • 激素未长期低剂量维持 • 合并原因未去除
中华风湿病学杂志, 1999, 3:247
临床表现－－器官受累
• 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。
包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
• 肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清 • 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜
碱性，核大呈空泡，核仁明显。 • 肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩 • 血管内膜增生。 • 肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
CD4 lymphcyte
CD8 lymphocyte
疗效监测
• CK • 肌力 • CK正常肌力差，CK高肌力完全正常 • 90%对治疗有效，症状完全或部分改善，
50-75%完全缓解
Oddis C. Philadephia，Ｌippincott，Williams & Wilkins 2000 p45-86
治疗失败的原因
• 诊断错误 • 激素不良反应的过早出现 • 最初治疗激素未持续使用 • 激素未长期低剂量维持 • 合并原因未去除
中华风湿病学杂志, 1999, 3:247
临床表现－－器官受累
• 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。
肌炎抗体PPT课件
自身抗体 抗MDA5
肌炎特异性抗体(MSA): 一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
阳性率
临床特点：
主 要 见 于 ADM( 无 肌 靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
病性DM):95%;
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、
DM:13-26%;
皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体
肌炎特异性自身抗体
●抗氨酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)
与癌症相关肌炎相关可出现鞭笞样红斑及dm典型皮肤表现即gottron丘疹和向阳性皮疹与癌症风险升高相关敏感性接近70特异性接近90抗小分子泛素样修饰激活酶sae抗sae抗体阳性的患者表现为皮肤疾病包括向阳性皮疹和gottron病变然后进展为肌炎伴全身表现包括吞咽困难如果检测到肌炎患者抗ro抗la抗sm或抗rnp的抗体阳性则提示诊断为与其他系统性风湿病相关或重叠的肌炎肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗ro52抗体阳性而抗ro60抗体阴性高滴度的抗rnp抗体与混合性结缔组织病相关即肌炎与硬皮病和sle特征的重叠综合征抗pmscl抗体和抗ku抗体见于表现为肌炎与硬皮病重叠特征的患者许多这些抗体阳性的患者并无肌炎第五届全国疑难重症风湿病学术会议听课笔记肌炎自身抗体的临床分型中日友好医院王国春肌炎的临床病理分型
炎性肌病PPTppt课件
✓ 无肌无力、肌痛、吞咽困难 ✓ 肌酸激酶至少2年无异常 ✓ 肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 ✓ 易并发肺间质病变和肿瘤
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
三、临床表现
一般情况
发热乏力、厌食、体重减轻
肌肉受累 ✓ 通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月） ✓ 主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和
肌肉耐力下降 ✓ 最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），
表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 ✓ 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累
皮肤受累
连用3天 ✓ 病情控制后逐渐减量，病情最大程度改善约需1-6月 ✓ 减至强的松0.1mg/kg/d后维持数月或数年，疗程一般不少于2
年 ✓ 激素可引起疾病，应与肌炎复发鉴别
糖皮质激素治疗失败的可能原因
✓ 诊断是否正确，治疗剂量是否充分，是否有激素性肌病 ✓ 病程过长，老年患者，重要脏器受累 ✓ 肌炎特异性自身抗体阳性，如抗合成酶抗体阳性，抗SRP抗体
21肌活检包括a除外cdhi拟诊pm肌活检包括b除外cdhi确诊dm肌活检包括c拟诊dm肌活检包括d或e或ck升高后其他实验室标准13无肌病性皮肌炎皮肤活检毛细血管密度降低沿真皮表皮交界处mac沉积mac周大量角化细胞肌活检无典型的dm表现可疑无皮炎性皮肌炎肌活检包括c或d非特异性肌炎肌活检包括e或f除外所有其他表现免疫介导的坏死性肌炎肌活检包括g除外所有其他表现22增加了临床排除标准增加了mri和肌炎特异性抗体为实验室指标细化了肌活检标准及病理排除标准提高诊断正确率23其他免疫抑制剂激素25严重者甲强龙200mgd以上或大剂量甲强龙5001000mgd连用3天激素可引起疾病应与肌炎复发鉴别26肌炎特异性自身抗体阳性如抗合成酶抗体阳性抗srp抗体阳性2030患者对单一激素治疗12周肌力无改善应认为对激素无反应应加用免疫抑制剂27药物剂量适应症mtx7520mgw肌病
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
三、临床表现
一般情况
发热乏力、厌食、体重减轻
肌肉受累 ✓ 通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月） ✓ 主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和
肌肉耐力下降 ✓ 最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），
表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 ✓ 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累
皮肤受累
连用3天 ✓ 病情控制后逐渐减量，病情最大程度改善约需1-6月 ✓ 减至强的松0.1mg/kg/d后维持数月或数年，疗程一般不少于2
年 ✓ 激素可引起疾病，应与肌炎复发鉴别
糖皮质激素治疗失败的可能原因
✓ 诊断是否正确，治疗剂量是否充分，是否有激素性肌病 ✓ 病程过长，老年患者，重要脏器受累 ✓ 肌炎特异性自身抗体阳性，如抗合成酶抗体阳性，抗SRP抗体
21肌活检包括a除外cdhi拟诊pm肌活检包括b除外cdhi确诊dm肌活检包括c拟诊dm肌活检包括d或e或ck升高后其他实验室标准13无肌病性皮肌炎皮肤活检毛细血管密度降低沿真皮表皮交界处mac沉积mac周大量角化细胞肌活检无典型的dm表现可疑无皮炎性皮肌炎肌活检包括c或d非特异性肌炎肌活检包括e或f除外所有其他表现免疫介导的坏死性肌炎肌活检包括g除外所有其他表现22增加了临床排除标准增加了mri和肌炎特异性抗体为实验室指标细化了肌活检标准及病理排除标准提高诊断正确率23其他免疫抑制剂激素25严重者甲强龙200mgd以上或大剂量甲强龙5001000mgd连用3天激素可引起疾病应与肌炎复发鉴别26肌炎特异性自身抗体阳性如抗合成酶抗体阳性抗srp抗体阳性2030患者对单一激素治疗12周肌力无改善应认为对激素无反应应加用免疫抑制剂27药物剂量适应症mtx7520mgw肌病
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• 抗HMGCR可能的临床分型：1）免疫介导的坏死性肌病： Pred+IS治疗效果不明显，治疗后临床症状改变不明显， CK变化不明显，抗体滴度变化不明显；2）他汀相关性肌 病：需要Pred+IS治疗，治疗反应良好，抗体滴度明显下降， 他汀诱导性肌病与非他汀诱导性肌病可能是两种不同的疾 病。
肌炎抗体
河南大学淮河医院----王婧
特发性炎性肌病（IIM）
• 皮肌炎（dermatomyositis, DM） • 包涵体肌炎（IBM） • 多肌炎（polymyositis, PM）
免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等
• 肌炎特异性自身抗体MSAs
一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体； 这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、 核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗 体见于约30%的DM和PM患者。
• 抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5）， 又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I 样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发 的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM： 22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。
• 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的 肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现 急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可 转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸 侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种 类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。
• 抗小分子泛素样修饰激活酶 SAE
抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包 括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为 肌炎伴全身表现(包括吞咽困难)
自身抗体与重叠综合征
• 如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗 RNP的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性 风湿病相关或重叠的肌炎
• 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体 阳性而抗Ro60抗体阴性
• 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5 相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2 相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-80%的ห้องสมุดไป่ตู้身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。
• 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关， 即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征
• 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬 皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患 者并无肌炎
第五届全国疑难重症风湿病学 术会议听课笔记
肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春
• 肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌 炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、 散发型包涵体肌炎
• 抗SRP抗体
见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者
肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。
抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体
抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
• 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮 疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗 反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺 间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。
• 抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲 戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催 化胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女 性占85%，
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化，
• 与ILD、肿瘤无明显关系
• 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
• 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠 60mg/d连用3日后可好转，
• 可合并肿瘤
• 抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶 蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率 较低：6/350=1.7%，
• 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体， 也是最常见的抗合成酶抗体。
20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手
在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗 Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗 体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体： OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 • 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，
累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累 及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲 襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱 发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患 者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也 最低
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者
• 抗p155/140抗体
与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)； 与癌症相关肌炎相关
可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即 Gottron丘疹和向阳性皮疹)
与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特 异性接近90%
• 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2，
• 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人 主要表现为陈旧性皮疹。
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体
肌炎特异性自身抗体
●抗氨酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)
肌炎抗体
河南大学淮河医院----王婧
特发性炎性肌病（IIM）
• 皮肌炎（dermatomyositis, DM） • 包涵体肌炎（IBM） • 多肌炎（polymyositis, PM）
免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等
• 肌炎特异性自身抗体MSAs
一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体； 这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、 核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗 体见于约30%的DM和PM患者。
• 抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5）， 又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I 样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发 的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM： 22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。
• 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的 肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现 急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可 转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸 侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种 类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。
• 抗小分子泛素样修饰激活酶 SAE
抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包 括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为 肌炎伴全身表现(包括吞咽困难)
自身抗体与重叠综合征
• 如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗 RNP的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性 风湿病相关或重叠的肌炎
• 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体 阳性而抗Ro60抗体阴性
• 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5 相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2 相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-80%的ห้องสมุดไป่ตู้身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。
• 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关， 即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征
• 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬 皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患 者并无肌炎
第五届全国疑难重症风湿病学 术会议听课笔记
肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春
• 肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌 炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、 散发型包涵体肌炎
• 抗SRP抗体
见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者
肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。
抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体
抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
• 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮 疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗 反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺 间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。
• 抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲 戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催 化胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女 性占85%，
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化，
• 与ILD、肿瘤无明显关系
• 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
• 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠 60mg/d连用3日后可好转，
• 可合并肿瘤
• 抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶 蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率 较低：6/350=1.7%，
• 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体， 也是最常见的抗合成酶抗体。
20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手
在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗 Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗 体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体： OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 • 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，
累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累 及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲 襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱 发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患 者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也 最低
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者
• 抗p155/140抗体
与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)； 与癌症相关肌炎相关
可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即 Gottron丘疹和向阳性皮疹)
与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特 异性接近90%
• 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2，
• 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人 主要表现为陈旧性皮疹。
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体
肌炎特异性自身抗体
●抗氨酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)