肾小球肾炎概述 ppt课件
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DN、高血压) 遗传性 遗传变异基因所致的肾小球病
（Alport综合征、薄基底膜病）
-
3
原发性肾小球疾病临床分型
1．急性肾小球肾炎 2．急进性肾小球肾炎 3．慢性肾小球肾炎 4．隐匿性肾小球肾炎 5．肾病综合征 病因、病理不同或不清但有以上相似临床 表现的，称综合征。
-
4
原发性肾小球疾病病理分型
大量蛋白尿 >3.5g/d
滤过膜的组成 内皮细胞的窗孔
基底膜
上皮细胞足突间的隔膜
滤过膜的屏障 分子屏障 非选择性蛋白尿（大中小分子）
电荷屏障 选择性蛋白尿 （中分子）
-
20
肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）
-
21
分子屏障：肾小球滤过屏障
-
22
电荷屏障：1上皮细胞 2基底-膜 3内皮细胞 4被滤过物质 23
1．轻微病变性肾小球肾炎 包括微小病变 2．局灶节段性病变 局灶节段增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎
-
6
临床诊断与病理诊断之间的关系
急性肾小球肾炎
毛细血管内增生性
急进性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎
微小病变
原发性肾病综合征
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段性硬化
慢性肾小球肾炎
膜性肾病
膜增生性肾炎
硬化性肾炎
隐性肾小球肾炎
局灶性肾炎
轻微病变
-
7
发病机制
目前尚不完全清楚。认为是免疫介导性炎症疾病，免疫机制 是始发机制，在炎症介质的参与下导致肾小球损伤，产生临 床症状。遗传因素及遗传免疫因素在肾小球肾炎的易感性、 疾病的严重性和治疗反应上的重要性受到重视。在疾病的慢 性化进程中非免疫因素也发挥重要作用。
-
5
临床诊断与病理诊断之间的关系
肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定 的联系，并随着认识的深化可找到更多的规 律。但两者之间又常难以找到肯定的对应关 系，同一病理类型可呈现多种不同的临床表 现，而相同的一种临床表现可来自多种不同 的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类 型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊 断又必须与临床密切结合。
肾小球肾炎概述
-
1
肾小球疾病的定义
肾小球病系指一组有相似的临床表现（如 血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发 病机制、病理改变、病程和预后不尽相同， 病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小管 肾血管为继发性改变。是我国慢性肾衰竭 的主要病因.
-
2
肾小球疾病的分型
根据病因分型 原发性 病因不清 继发性 全身性疾病的肾小球损害(SLE，
补体成分或功能缺陷
原位免疫复合物沉积
抗体+固有抗原
抗体+种植抗原
原位IC
抗原+种植抗体
上皮侧
-
9
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
细胞免疫
微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物，但 淋巴细胞在体外培养可释放血管通透因子；
急进性肾小球肾炎早期肾小球内发现较多的 单核细胞；
临床表现—血尿
肾小球源血尿产生的机理 基膜破裂
正常 RBC 0—3/HP
镜下血尿 RBC >3/HP
肉眼血尿 1L尿中含1ml血
肾炎的血尿为无痛性全程血尿，镜下或肉眼血尿， 持续性或间发性；可单纯性，也可伴蛋白尿、管型 尿。
血尿来源 肾小球 非肾小球
区别血尿来源的方法 新鲜尿相差显微镜检查
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
-
19
临床表现—蛋白尿
产生的机理 滤过膜屏障的破坏，通透性增加，大量蛋白质 滤过到肾小球滤液中，超过肾小管重吸收能力造成蛋白尿。
正常 <150mg/d （分子量2-4万Da)
蛋白尿 >150mg/d
近年的肾炎动物模型提供了细胞免疫的证据。
-
13
炎症反应
免疫反应引起炎症反应，导致肾小球损伤及 临床表现；
炎症反应包括炎症细胞和炎症介质； 炎症细胞产生炎症介质；炎症介质又可趋化、
激活炎症细胞产生更多的炎症介质； 各种炎症介质之间又相互促进或制约，形成
一个十分复杂的网络关系。
-
14
炎症细胞
3. 肾素-血管紧张素-醛固酮抑制 抗利尿激素分泌减少
容量状态
1．容量扩张
2．容量不足（低蛋白血症）
肾病性水肿组织间隙蛋白<1g/L，水肿从下肢开始；
肾炎性水肿组织间隙蛋白>1g/L，水肿从眼面部开始。
-
25
临床表现—高血压
慢性肾脏病50%、慢性肾功能不全90%有高血压 发病机理 1．水钠储留 2．肾素—血管紧张素分泌增加 3．肾内降压物质分泌减少
免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
细胞免疫
炎症反应 炎症细胞
炎症介质
非免疫非炎症损伤
“三高”现象: 球内高压，高灌注，高滤过 高血压，蛋白尿，高血脂
-
8
体液免疫
循环免疫复合物沉积
内源性或外源性抗原+抗体
CIC
单核-吞噬细胞功能低下
内皮下
肾小球系膜细胞清除功能减弱 系膜区
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
-
16
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
-
17
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
-
18
临床表现—蛋白尿
尿红细胞容积分布Leabharlann Baidu线
肾小球源血尿红细胞变形的原因 基膜裂隙的挤压
各段肾小管- 渗透压的作用
24
临床表现—水肿
肾病性水肿
1. 大量蛋白尿、低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低
2. 肾素-血管紧张素-醛固酮增加 抗利尿激素分泌增加
3. 肾内的钠、水潴留
肾炎性水肿
1. 球-管功能失调
2. 肾小球滤过分数下降
炎症细胞
1. 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细 胞、血小板，产生炎性介质，分泌细胞外基 质，激活成纤维细胞。
2. 肾小球固有细胞（系膜细胞、内皮细胞、上 皮细胞）,具有多种免疫球蛋白和炎性介质 的受体，分泌炎性介质和细胞外基质，是受 害者，也是主动参与者。
-
15
炎症介质
炎性细胞产生炎症介质，造成肾小球损伤。 一系列重要致炎作用的炎性介质被认识，包
（Alport综合征、薄基底膜病）
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3
原发性肾小球疾病临床分型
1．急性肾小球肾炎 2．急进性肾小球肾炎 3．慢性肾小球肾炎 4．隐匿性肾小球肾炎 5．肾病综合征 病因、病理不同或不清但有以上相似临床 表现的，称综合征。
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原发性肾小球疾病病理分型
大量蛋白尿 >3.5g/d
滤过膜的组成 内皮细胞的窗孔
基底膜
上皮细胞足突间的隔膜
滤过膜的屏障 分子屏障 非选择性蛋白尿（大中小分子）
电荷屏障 选择性蛋白尿 （中分子）
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20
肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）
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21
分子屏障：肾小球滤过屏障
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22
电荷屏障：1上皮细胞 2基底-膜 3内皮细胞 4被滤过物质 23
1．轻微病变性肾小球肾炎 包括微小病变 2．局灶节段性病变 局灶节段增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎
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临床诊断与病理诊断之间的关系
急性肾小球肾炎
毛细血管内增生性
急进性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎
微小病变
原发性肾病综合征
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段性硬化
慢性肾小球肾炎
膜性肾病
膜增生性肾炎
硬化性肾炎
隐性肾小球肾炎
局灶性肾炎
轻微病变
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发病机制
目前尚不完全清楚。认为是免疫介导性炎症疾病，免疫机制 是始发机制，在炎症介质的参与下导致肾小球损伤，产生临 床症状。遗传因素及遗传免疫因素在肾小球肾炎的易感性、 疾病的严重性和治疗反应上的重要性受到重视。在疾病的慢 性化进程中非免疫因素也发挥重要作用。
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临床诊断与病理诊断之间的关系
肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定 的联系，并随着认识的深化可找到更多的规 律。但两者之间又常难以找到肯定的对应关 系，同一病理类型可呈现多种不同的临床表 现，而相同的一种临床表现可来自多种不同 的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类 型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊 断又必须与临床密切结合。
肾小球肾炎概述
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1
肾小球疾病的定义
肾小球病系指一组有相似的临床表现（如 血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发 病机制、病理改变、病程和预后不尽相同， 病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小管 肾血管为继发性改变。是我国慢性肾衰竭 的主要病因.
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2
肾小球疾病的分型
根据病因分型 原发性 病因不清 继发性 全身性疾病的肾小球损害(SLE，
补体成分或功能缺陷
原位免疫复合物沉积
抗体+固有抗原
抗体+种植抗原
原位IC
抗原+种植抗体
上皮侧
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9
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
细胞免疫
微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物，但 淋巴细胞在体外培养可释放血管通透因子；
急进性肾小球肾炎早期肾小球内发现较多的 单核细胞；
临床表现—血尿
肾小球源血尿产生的机理 基膜破裂
正常 RBC 0—3/HP
镜下血尿 RBC >3/HP
肉眼血尿 1L尿中含1ml血
肾炎的血尿为无痛性全程血尿，镜下或肉眼血尿， 持续性或间发性；可单纯性，也可伴蛋白尿、管型 尿。
血尿来源 肾小球 非肾小球
区别血尿来源的方法 新鲜尿相差显微镜检查
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
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临床表现—蛋白尿
产生的机理 滤过膜屏障的破坏，通透性增加，大量蛋白质 滤过到肾小球滤液中，超过肾小管重吸收能力造成蛋白尿。
正常 <150mg/d （分子量2-4万Da)
蛋白尿 >150mg/d
近年的肾炎动物模型提供了细胞免疫的证据。
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炎症反应
免疫反应引起炎症反应，导致肾小球损伤及 临床表现；
炎症反应包括炎症细胞和炎症介质； 炎症细胞产生炎症介质；炎症介质又可趋化、
激活炎症细胞产生更多的炎症介质； 各种炎症介质之间又相互促进或制约，形成
一个十分复杂的网络关系。
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炎症细胞
3. 肾素-血管紧张素-醛固酮抑制 抗利尿激素分泌减少
容量状态
1．容量扩张
2．容量不足（低蛋白血症）
肾病性水肿组织间隙蛋白<1g/L，水肿从下肢开始；
肾炎性水肿组织间隙蛋白>1g/L，水肿从眼面部开始。
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临床表现—高血压
慢性肾脏病50%、慢性肾功能不全90%有高血压 发病机理 1．水钠储留 2．肾素—血管紧张素分泌增加 3．肾内降压物质分泌减少
免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
细胞免疫
炎症反应 炎症细胞
炎症介质
非免疫非炎症损伤
“三高”现象: 球内高压，高灌注，高滤过 高血压，蛋白尿，高血脂
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8
体液免疫
循环免疫复合物沉积
内源性或外源性抗原+抗体
CIC
单核-吞噬细胞功能低下
内皮下
肾小球系膜细胞清除功能减弱 系膜区
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
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16
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
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17
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
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18
临床表现—蛋白尿
尿红细胞容积分布Leabharlann Baidu线
肾小球源血尿红细胞变形的原因 基膜裂隙的挤压
各段肾小管- 渗透压的作用
24
临床表现—水肿
肾病性水肿
1. 大量蛋白尿、低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低
2. 肾素-血管紧张素-醛固酮增加 抗利尿激素分泌增加
3. 肾内的钠、水潴留
肾炎性水肿
1. 球-管功能失调
2. 肾小球滤过分数下降
炎症细胞
1. 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细 胞、血小板，产生炎性介质，分泌细胞外基 质，激活成纤维细胞。
2. 肾小球固有细胞（系膜细胞、内皮细胞、上 皮细胞）,具有多种免疫球蛋白和炎性介质 的受体，分泌炎性介质和细胞外基质，是受 害者，也是主动参与者。
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炎症介质
炎性细胞产生炎症介质，造成肾小球损伤。 一系列重要致炎作用的炎性介质被认识，包