小耳畸形123

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听力重建
• 对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考 虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧 小耳畸形的患者，依据经验是进行部分外耳道成 形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局 部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳 突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症， 这样患者虽未增进听力，但因耳屏后方有了“耳 道”这一结构，心理上能得到一定的满足，也可 使再造耳的外形更加完好。
护理
• 生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序， 保持乐观、积极、向上的生活态度对预防 疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生 存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养 成良好的生活习惯。 •
术前护理
• 1、护士术前应根据患者情况进行针对性指导 • 2、营养状况是否良好，其它身体部位或脏器 畸形，是否存在其它感染情况等，如发现异常， 及时告诉医生 • 3、与患者沟通交流，消除心中疑虑，树立信 心。 • 4、指导患者术后体位姿势应侧卧位或平卧位， 禁止耳部术区受压。 • 5、踢除耳部周围5cm毛发，保持卫生清洁。
二、诊断要点
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辅助检查
• 1、血液检查：外周血象白细胞显著增高，提 示并发感染。 • 2、脑脊液检查：脑脊液白细胞显著增高，提 示颅内感染。 • 3、颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要 颅内静脉窦的关系。 • 4、CT及MRI可显示囊内容物。CT、MRI扫描可 发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况，以及局 部粘连等病变。 • 5、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如，椎弓根间 距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接。
健康宣教
• 1.孕前检查及孕检。 • 2.食用富含叶酸的食物，如绿色蔬菜莴苣、菠菜。 新鲜水果橘子、草莓、樱桃、香蕉、、杨梅、海 棠。 • 3.食用富含锌的食物如动物内脏。
案例
• 流行病学 • 先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同， 与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的 发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以 右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳 畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环 境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在 母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、 家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形 发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发 病率大致2.9% -33.8%。
预防
• 一、 • 1、进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力， 特别是育龄期妇女，以减少巨细胞病毒对胎儿的严重危害。 • 2、对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护， 使她们远离传染源。 • 3、注意环境卫生、饮食卫生。 • 二、预防流感，除接种流感疫苗外，还需注意个人卫生习惯： • 1、注意保持个人卫生，养成良好的个人卫生习惯、勤洗手、勤洗 澡、不要共用毛巾、口杯等日常用品，做到不随地吐痰，以防接 触传播流感病毒。 • 2、居室和办公室，都要经常通风，减少室内聚集的细菌和病毒数， 保持室内清新的空气。 • 3、疾病流行期应尽量避免到公共场所，比如商场、电影院等人群 密集的地方。与打喷嚏的人要保持1米以上的距离。
治疗措施
• 先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面 的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听 功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听 功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后 皮肤，因此要在耳郭再造后施行。
外耳郭再造
• 1、手术时机 • 耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因 素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等 因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其 自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响， 从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的 肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都 比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前 完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期 前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高 龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随 着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆， 增加了耳朵软骨支架的制作难度。
• 胚胎学 • 耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓 （舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发 育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。 在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓 激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘 出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外 耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育 为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成 凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在 耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响， 容易出现耳廓的多种发育畸形。
外耳郭再造
• • • • 2、再造方法 耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。 一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进， 这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手 术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这 次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右 时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法 简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸 形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。 另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊 （即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一 次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二 次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时 间约10天左右；部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7－ 10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚 的病人最好选用皮肤扩张的方法。 耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。
一、疾病概述
• 1.疾病定义：
• 先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中 耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭 锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通 过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听 功能重建手术来治疗。
• 2.发病原因： • 遗传学 • 先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综 合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins 综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合 征,Miller综合征。 • 先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别 是目前研究的热点和难点，但迄今没有研 究结果。
术后Байду номын сангаас理
• 1、一般安排家属陪伴2~3天，指导家属安 慰患者。 • 2、指导家属注意不能使耳部术区受压。 • 3、指导家属发现异常及时呼叫医护人员。 • 4、患者减少说话，进全流或半流食，做好 餐前餐后口腔清洁。
并发症及预防
• 并发症 • 可发生无脑畸形，可伴有身体其他部位畸形，
如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭小、上下肢比例 失调、胫骨和拇指缺如等。几乎都伴有母体羊 水过多。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有 脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨 出、唇裂、先天性心脏病等。容易发生营养性 溃疡、坏疽，肌肉挛缩，髋关节脱位，马蹄足 畸形，常有大小便失禁。