显微镜下多血管炎病例讨论
暴发型显微镜下多血管炎1例诊治论文
暴发型显微镜下多血管炎1例诊治分析关键词暴发型显微镜下多血管炎（mpa）临床特点激素环磷酰胺doi：10.3969/j.issn.1007—614x.2012.27.213暴发型显微镜下多血管炎（mpa），此时可出现肺—肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和肾功能急剧恶化。
现就收治1例进行诊治分析，提高对该病的认识。
病历资料患者，男，82岁。
以“咳嗽、胸闷、咯血1天”为主诉入院，1天前，无诱因出现咳嗽，较剧烈，咳血痰，量不多，偶有整口鲜血，并感胸闷气短，伴纳差、恶心，不伴发热，症状进行性加重，急就诊，收住院。
既往有高血压10年余，“支气管哮喘”病史50年余，对磺胺过敏，抽烟40年余，3～4支/日，戒10年。
入院查体：t36.7℃、p96次/分、r32次/分、bp120/80mmhg，发育正常，营养中等，轻度贫血貌，无皮下瘀血，睑结膜轻度苍白，口唇发绀，桶状胸，双肺较多干啰音，湿啰音不明显。
心率96次/分，律齐，无杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。
辅助检查：血常规：白细胞14.01×109/l，rbc3.35×1012/l，中性粒细胞比率88%，血色素89g/l，血小板308×109/l。
尿常规：蛋白质（+3），潜血（+3），白细胞（+—），12个/μl，红细胞156个/μl，肌酐426umol/l，尿素19.76mmol/l，c反应蛋白142.25mg/l，空腹血糖8.11mmol/l，血凝指标大致正常，纤维蛋白原5.08g/l，白蛋白36.30g/l，血气分析：ph7.403，pco249.8mmhg，po233.7mmhg。
肺ct示：左肺感染，右下肺支扩，左侧胸膜肥厚、粘连。
肾脏彩超：双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠佳，集合系统无分离。
入院后予以抗感染，止咳及无创呼吸机辅助通气，床旁超滤治疗，2天后复查血常规：白细胞11.46×109/l，rbc2.36×1012/l，中性粒细胞比率94%，血色素66g/l，血小板242×109/l，白蛋白30.50g/l，予以输注去白红细胞悬液2u。
显微镜下多血管炎13例临床及肾脏病理分析
～１ 个 月 ， 均 ４ ７ ． ６ 平 ． ±４ １个月 。
性；Ｓ 增快 １ ＥＲ Ｏ例 ； Ｒ Ｃ Ｐ增 高 ６例 ；－ 蛋 白增 ７球
高 ８例 ； ＡＮＣ 阳 性 １ Ａ １例 ， 为 Ｐ ＡＮ Ａ 和 均 — Ｃ
其 中 １ 支气 管肺 泡灌 洗液 中可见含 铁血 黄素细 例
胞。
４ 肾脏 病 理检 查 ５ 行 肾穿刺 ， 有新 例 ４例
痰 、 泡 出 血 和 肺 间 质 纤 维 化 各 ３例 （ ２ ． 肺 占 ３
１ ； 例 累及 消化系 统 ， 现为腹 痛 ４ （ ３ ． ％） ６ 表 例 占 Ｏ ８ ） 胃肠 管 出血 ３ （ ２ ． ） 体重 减 轻 ８ 和 例 占 ３１ ；
１ ． ％） 巩膜 炎 １例 （ ７ ７ ） 视 网膜血 管炎 ｌ ５４ ； 占 ． ， 例 （ ７ ７ ） 肢 端坏死 １ （ ７ ７ ） 占 ． ； 例 占 ． 。 ３ 实验 室及 辅助检 查 外 周血 ＷＢ ＞ ｌ × ｃ ０
全 身多数 器 官使 临床 表 现 复杂 多样 ， 因此 临床 上 易被 漏诊 或误 诊 ， 肾活检有 助诊 断 。 现将 我 院收治 确诊 的 １ 例 ＭＰ 患者分 析报告 如 下 。 ３ Ａ
改 变寡免 疫 复合物新 月体 肾小球 肾炎 。
主题 词 血 管 炎／ 断 血 管炎／ 理 学 肾／ 理 学 诊 病 病
显 微 镜 下 多 血 管 炎 （ ｃｏｃ ｐｃ Ｍｉ ｓｏ ｉ ｒ
血 压 升 高 ４例 （ ３ ． ） 关 节 痛 ３例 （ ２ ． 占 ０８ ； 占 ３
和 胃肠 管 出血 （ ３ １ ； ２ ． ％） 皮疹 （８ ５ ， 围神 经炎 （ ０ ８ ） 关 节 痛 （ ３ １ ） 肌 痛 （ ５ ３ ． ％） 周 ３ ． ， ２ ． ， １．
显微镜下多血管炎8例临床分析
显微镜下多血管炎8例临床分析目的：探讨以肺部症状为首发表现的显微镜下多血管炎的临床表现和影像学特征。
方法：对8例以肺部症状为首发表现并诊断为显微镜下多血管炎的患者进行回顾性分析，分析其临床表现、肺影像学特征及实验室检查结果。
结果：肺部受累症状主要为发热、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难，咯血是较重要的症状。
肺部影像学特征性表现多为肺内浸润影、磨玻璃影、实变及网状影。
肺外伴随症状常见有贫血、乏力、血尿、蛋白尿及肾功能进行性恶化等。
实验室检查多见血沉快、C反应蛋白增高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
结论：显微镜下多血管炎常可累及肺部，且起病隐匿，临床及影像学无特征性表现。
早期诊断、正确治疗可改善预后。
标签：显微镜下多血管炎；肺部首发症状；临床分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及毛细血管、微动脉和微静脉的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，可侵犯肺、肾脏、皮肤及全身多个器官，常以肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为主要表现。
因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA[1]。
累及肺部者多表现为咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困难。
文献报道，MPA患者肺部损伤仅次于肾脏[2]，为进一步提高对MPA肺部损害的认识，对青医附院呼吸内科2005年～2012年诊断为显微镜下多血管炎的8例患者进行分析，旨在探讨该种疾病临床特点和影像表现，提高诊治率。
资料与方法一般资料：诊断为显微镜下多血管炎患者8例，符合1993年美国Chapel Hill 会议制定的标准或多系统损害伴环核型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）/髓过氧化酶（MPO）阳性[3]。
其中男5例，女3例；确诊时平均年龄53.89岁。
病程1～36个月。
临床表现：以肺部症状为首发表现，发热5例（62.5%），咳嗽咳痰3例（37.5%），咯血5例（62.5%），呼吸困难7例（87.5%）。
其他，高血压3例（37.5%），皮肤损害1例（12.5%），关节肌肉症状1例（12.5%）。
显微镜下多血管炎22例临床病理分析
Ａｎ ｌ ｓｓ ｏ ｉ ｃ ｌａ ｔ ｏ ｏ ｉａｌＣｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｆ ａ ｙ ｉ ｆＣｌｎｉａ ｎｄ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉｓ ｏ ２ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｉ ｒ ｓ ｏ ｃ Ｐｏ ｙ ｇ ｉｉ ２ Ｐａ ｉｎｔ ｔ Ｍ ｃ ｏ ｃ ｐｉ ｌ ａ ｉｔｓ ｎ
定量明显高 于无 Ｉ ｇ沉积 者。结论 ： Ａ是 可累及任 一器官的 全 身性 疾病 ， ＭＰ 临床 表现 复杂 多样 ， 免疫 复合物在 肾小球 的沉 积
促进 患者蛋 白尿加重 ， 断有赖 于血清 ＡＮＣ 诊 Ａ检测和 肾组 织活检 。 ［ 关键词 ］ 显微镜 下多血 管炎 ＡＮ Ａ 阳性 Ｃ 免疫复合 物沉积 血液透析
Ｏ ｌ ｒｌ ｒ ａｎ ｌ ｕｉ ｄ ｐ ｓ ｉ ｆ ｃｏ ｃｐｃｐ ｌ ｎ ｉ ｉ ＭＰ ． ｔ ｏ ｓ Ｔ ｅｃ ｎｃ ｌ ｎ ａｈ ｌ ｉ ｌ ａａｏ ２ ｐ — ｆ ｏ ｕａ ｉｍ ｕ ｏ ｏ ｌ ｅ ｏｉ ｏ ｏ ｒｓｏ ｉ ｏｙ ｇ ｔ ｇ ｍｅ ｒ ｒ ｇ ｂ ｎ ｔ ｎ ｍｉ ａ ｉ ｓ（ Ａ） Ｍｅ ｄ ： ｈ ｌ ｉ ｄ ｐ ｔｏｏ ｃ ｔ ｆ ａ ｈ ｉ ａａ ｇａｄ ２
ｔ ｎ ｓｗｉ Ｐ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅｙ ａ ａｙ ｅ ｎ ｕ ｉ ｔ ｔ Ｍ Ａ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｌｚ ｄ ａ ｄ ｓ ｍｍａ ｚ ｄ Ｒｅ ｕｔ ： Ｐ ｈ ｓ ｉ ｗｎ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｎ ｓ ｍ ｐ ｏ ，ａ ｏ ａｏ ｙ ｅ ｈ ｖ ｉ ｒ ｅ ． ｓ ｌ Ｍ Ａ ａ ｔ ｏ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉ ｉ ｙ ｔ ｍｓ ｌｂ ｒ ｔ ｒ ｓ ｓ ｓｃ ｓ
显微镜下多血管炎死亡一例
位 ， 喘貌， 气 口唇 紫 绀 ， 肢 末 梢 青 紫 ， 凉 。血 压 １０ ９ 四 发 ４／０
ｍｍ （ ｍｍ Ｈｇ ． ３ Ｐ ） 双 肺 大 量 干 湿 性 哕 音 ， Ｈｇ １ ＝０ １ ３ｋ ａ ， 给
予 面罩 吸 氧 ， 心 利 尿 处 理 ， 心 电 图示 窦 性 心 动 过 速 ， 强 行 急 予 气 管 插 管 球 囊 辅 助 呼 吸 。Ｏ ： Ｏ患 者 心 音 听 不 清 ， 心 ｌｌ 行 电 图示 逸 搏 心 律 ， 救 后 转 入 重 症 监 护 病 房 （Ｃ 给 予 呼 抢 Ｉ Ｕ） 吸机辅助呼吸 、 炎 、 抗 改善 微 循 环 、 肾 、 血 化 瘀 及 对 症 支 保 活 持 治 疗 ， 者 意 识 逐 渐 恢 复 ， 吸 机 逐 渐 停 用 ， 间 因从 气 患 呼 期 管 插 管 处 抽 出 血性 物 ， 风 湿 科 医师 会 诊 后 考 虑 不 排 除 肺 请 出 血 一 肾 炎 综 合 征 ， 验 室 检 查 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 实 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 及抗 肾小 球 基 底 膜 抗 体 （ Ｂ ， 给 予 甲 泼 尼 龙 Ｇ Ｍ） 并 ５０ｍｇ冲 击治 疗 ３ｄ 后 家 属 放 弃 治 疗 自动 出 院 。 出 院 后 ０ ， 患 者继 续 应 用 抗 炎 、 肾 、 血 化 瘀 等 药 物 治 疗 ， 神 渐 好 保 活 精
转 ， 进 食 差 ， 续 导 尿 通 畅 ， ４ ｈ尿 量 约 １０ ０ ｍＩ， 于 但 持 ２ ０ 又 ２０ ０ ９年 ５月 １ ２日 １ ： Ｏ因 黑便 ２ ｄ收 入 风 湿 科 。辅 助 检 ３３
：
末梢神经炎 、 中枢 神 经 血 管 炎 、 梗 死 、 出 血 。本 例 患 者 脑 脑
主要表现为蛋白尿、 肾功 能 不 全 、 血 、 咯 呼吸 困难 、 化道 出 消 血 、 出血 。（ ） Ａ 的 实 验 室 检 查 ： Ａ 尚缺 乏 特 异 性 脑 ２ ＭＰ ＭＰ 的检 测手 段 ， 须 对 患 者进 行 全 面 系统 的检 查 ， 必 如红 细 胞 沉 降率 （ Ｓ 、 反 应 蛋 白 （ Ｒ ） 血 常 规 、 化 检 查 、 常 Ｅ Ｒ） Ｃ Ｃ Ｐ、 生 尿
显微镜下多血管炎一例
解 ， 天 发 作 ３ ５次 。２ ０ ８０ 发 作 时 症 状 持 续 时 间 延 每 ～ ０ ９０ — ９ 长 至 ３ ～４ ｉ ， 出现 右 手 尺 侧 持 续 麻 木 。予 “ 栓 通 注 Ｏ ０ｒ ｎ 并 ａ 血 射 液 ６ ｍＩ ｄ 静 脉 滴 注 治 疗 ３ ｄ 症 状 无 缓 解 。发 病 以 来 患 ” ／ ，
正规治疗 ； ２年 前 曾 患 “ 麻 疹 ” 对 牛 羊 肉 、 蛋 过 敏 ； 烟 荨 ； 鸡 吸
１ ５年 ， Ｏ支 ／ｄ 饮 酒 １ ３ ， ０余 年 ， 白酒 ５ ～ ７ ／ｄ 已 戒 酒 ２ Ｏ ５ｇ ，
年。
而 加 重 ， 卧 后 好 转 。痛 处 皮 色 泛 红 ， 垂 时 加 重 。行 颈 平 下
未 见 异 常 。右 手 尺 侧 针 刺 觉 减 退 ， 手 小 指 及 环 指 针 刺 觉 右
消 失 ， 踝 以 下 针 刺 觉 及 音 叉 振 动 觉 均 减 退 。 双 上 肢 近 端 双 肌 肉轻 度 萎 缩 ， 侧 胫 前 肌 轻 度 萎 缩 。 双 上 肢 肌 力 Ｖ级 ， 双 双 下 肢 近端 肌 力 Ｖ 级 、 端 肌 力 Ⅳ 级 。双 下 肢 肌 张 力 减 低 ， 远 双 下 肢 共 济 运 动 欠 稳 准 。腱 反 射 双 上 肢 （ 十 ） 双 下 肢 ＋ 、 （ ）病理征未引 出。 ＋ ，
出现双足肿胀 、 木 ， 续 上述 治疗无 效 ， “ 旋霉 素” 麻 继 予 螺 常 规 剂 量 口 服 １ 后 双 足 肿 胀 好 转 ， 仍 感 麻 木 。遂 就 诊 于 周 但 其 他 医 院 ， 颈 、 、 椎 ＭＲＩ 见 明 显 异 常 ， 予 Ｂ族 维 查 胸 腰 未 给
显微镜下多血管炎临床特点预后之分析
等大小的容器。
因为主要的血管包括动脉，静脉和毛细血管，一些研究者将嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎视为一种小血管炎，类似于韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎。
然而，这两种疾病不同于嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的临床有哮喘的病理，并存在嗜酸性粒细胞增多。
在过敏的嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的发展弱敏，接种疫苗，暴露于某些药物，激素撤退，并与肺感染表明，在一些患者中，这些事件可能启动炎症级联反应。
诊断标准综合征是一组症状或病理结果，这与诊断的不同而不同这是标准的应用。
嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎在这方面，特别是复杂的，因为哮喘而本身是可逆的气流阻塞综合征炎症几乎总是一个组成部分障碍。
因为嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎很少发生，在一个大系列的患者的前瞻性的诊断是困难的。
Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症最初描述的综合征的一种坏死性血管炎中小血血管（动脉和静脉），与嗜酸性粒细胞浸润血管周围和邻近组织的血管外肉芽肿的存在是第三在这三个临床特征的标准，没有包括临床或病理的存在哮喘，尽管在最初的描述所有的病人综合征（称为过敏性血管炎和肉芽肿）严重哮喘患者。
随后，瑞德和ｃｏｗｏｒｋｅｒｓ确定所有三个这些病理标五分之一的患者在被诊断为本障碍。
因此，对病变的病理进展嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，这可能不符合时间与所有的临床表现，现在确认发生。
这一发现导致减少依赖病理标准单独的疾病诊断在Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症的临床定义。
兰哈姆和同事在哈默史密斯医院，伦敦，英国，已经定义了障碍综合征包括：（１）哮喘病史；（２）血液中嗜酸性粒细胞增多（＞１５００细胞／Ｌ；和（３）两个系统性血管炎或更多的器官Ｇ８圳’。
通过一个特殊的研讨会，这些标准的批判美国国家卫生研究院的阐明一些在他们的应用中的困难外周血嗜酸性粒细胞增多；血可以有所不同，并出现在一些嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎患者没有的临床特征。
历史哮喘诊断为综合征的一种必要的允许相当大的主观性，特别是由于血管炎可能在罕见的情况下存在哮喘的障碍。
显微镜下多血管炎的临床特征(附3例临床及肾脏病理分析)
显微镜下多血管炎的临床特征(附3例临床及肾脏病理分析)
2010-08-01 曾小峰 李明佳 唐福林 董怡
系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同，临床表现多样，而且由于分类较为混乱而无统一标准，故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为1994年Chapel Hill分类标准〔1〕，它将有坏死性小血管(小动脉、毛细血管、小静脉)炎者，称之为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)，用以与结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)相区别。依据此标准，MPA具有区别于其他血管炎如PAN、韦格纳肉牙肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先，MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎，很少有免疫复合物沉积，临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等表现。MPA常可侵犯全身多数器官并出现相应临床症状，而且易与PAN和WG等相混淆，现将我院3例MPA总结如下。
6 Lhote F,Cohen P,Genereau M,et al.Microscopic polyangiitis:clinical aspects and treatment.Ann Med Interne(Paris),1996,147:165-177
7 Falk RJ,Hogan S,Carey TS,et al.Clinical course of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis and systemic vasculitis.Ann Inter Med,1990,113:656
4 Serra A,Cameron JS,Turner DR,et al.Vasculitis affecting the kidney:Presentation,histopathology and long-term outcome.Q J Med,1984,53:181
显微镜下多血管炎误诊为重症肺炎1例报告
物ｌ ２ Ｊ 。本 例患 者病 程 中 出现 蛋 白尿 、 血 尿 及 严 重 低
蛋 白血 症 ， 符 合 ＭＰ Ａ 肾 脏 受 累 表 现 。约 ５ ０ ％ 的 患
者 有肺部 受 累表现 ， 发 生肺泡 壁毛 细血 管炎 ， １ ２ ％～ ２ ９ ％ 的患 者有 弥漫性 肺泡 出血 。有些 患者 在起 病 时 即有肺部 表现 ， 部 分 患者 在 整 个病 程 中均 存 在肺 部 表 现 。最 常见 肺 部受 累症状 为 胸 闷 、 气短 、 咳嗽、 咯
联合治 疗 ， 其 他 方法 包 括 大 剂量 静 脉 免 疫 球蛋 白治 疗、 血浆 置换 等 。本 病 的 预后 取 决 于 患 者 的 肾衰 竭 程度 ， 主要死 亡原 因为 不 能控制 的病 情活 动 、 肾功能
衰竭 、 继发感 染 以及 肺 脏 受 累 ］ 。本 例 经 甲泼 尼 龙 积极治 疗 ， 好 转 出院 。
［ ３ ］ 赵 明辉． 抗 中性粒细胞胞 浆抗体 相关小 血管炎 研究进 展 ［ Ｊ ］ ．
中华 实 用 内科 杂 志 ， ２ ０ １ ２ ， ３ ２ （ ９ ） ： ６ ８ ０ － ６ ８ ３ ．
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中华 风 湿 病 学 杂 志 ， ２ ０ １ １ ， １ ５ （ ４ ） ： ２ ５ ９ － ２ ６ １ ．
常规及 血生 化结 果示 蛋 白尿 、 镜 下 血尿 及 低 蛋 白血
参考 文献 ：
［ １ ］ Ｊ ｅ ｎ ｎ ｅ ｔ ｔ ｅ ｊ ｃ ， Ｆ ａ ｌ ｋ Ｒ Ｊ ， Ａ ｎ ｄ ｒ ａ ｓ ｓ ｙ Ｋ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｎ ｏ ｍ ｅ ｎ ｃ ｌ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｏ ｆ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ －
显微镜下多血管炎8例临床分析
论
症状基本缓解 ， 为有效 ； 患者血压 和临床症 状没有 达到 以上任何
一
中医认为 阴阳失调和痰火 风淤 等因素共 同作 用导致 高血 压 个标 准 ， 为无 效 ＿ １ ］ 。临床 治 疗 总 有 效 率 为 显效 率 和有 效 率 的发生 ， 水湿内停在脏腑气机不畅 、 功能失常的作用下发生 ， 与 淤
结 果
有： 患者饮食结构不合理 ， 喜好饮酒 ， 盐摄人量较 多或者是进食 脂 肪 量较 多等 ； 这些 原 因均 会 对其 临床 治 疗 效 果产 生 一 定 的 影 两组患者的血压改善情况分析 ： 两组 患者 治疗后 的血压 和治 响 Ｊ 。本研究结果表 明， 治疗 组患者 实施 中西 医结合治疗 ， 其 取 疗 前相 比， 差 异显著 ， 比较具有统计 学意义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 治疗 组患 得 了良好 的临 床 治 疗 效 果 ， 患者 临床 症 状 改 善 有 效 率 达 ９ ５ ．
女 ３例 ； 确诊 时平均年龄 ５ ３ ． ８ ９岁。病程 １～ ３ ６ 个 月。 疫性疾 病 ， 可侵 犯肺 、 肾脏 、 皮肤及 全身多个器 官 ， 常 以肺毛细 血 男 ５例 ， 管炎 和坏死性 肾小球肾炎 为主要表 现。 因其 主要 累及 包括静 脉 临床表现 ： 以肺部症 状为 首发 表现 ， 发热 ５例 （ ６ ２ ． ５ ％） ， 咳 在 内的小 血管 ， 故现多称为 Ｍ Ｐ Ａ【 ｌ Ｊ 。累及 肺部者多 表现为 咳嗽、 嗽咳 痰 ３例 （ ３ ７ ． ５ ％） ， 咯 血 ５例 （ ６ ２ ． ５ ％） ， 呼 吸 困 难 ７例
显微镜下多血管炎5例临床分析
加止痛物质 内啡肽含量 ， 少致痛性 物质 单胺类 排泄减 少 ， 复 减 恢
细胞膜巯基和钾通道结构 的稳定性 ， 从而在一定程度上缓 解腰椎
显 微 镜 下 多 血 管炎 ５例 临床 分 析
阿 丽娅 ・ 生 古丽 夏 提 ・ 乃斯 别 克 牙 巩 吐 尔逊 古 力 艾合 提 热
鸟鲁木 齐市友谊 医院（ 新疆
ｐ ｙ ｇｅ ｔａｔｎ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｏ ｎ ｔ ｎ，ｄ ａ ｎ ｓ ｎ ｒ ａｍｅ ｔ ｆＭＰ Ｐ—ＡＮＣ ｉ ａ ｍｐ ｒａ ｔｉｄ ｘ ｆｒｔ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｓｏ Ａ．Ｈｏ ｍｏ ｅ ａ ｄ ａ ｒ ａ ｔ ｔ ｏｔ ｅ ｒ ｃ ｇ ｉ ｏ ｅ ｏ ｉ ｉｇ ｏ ｉ ａ ｄ ｔｅ ｔ ｎ Ａ． ｓ ｏ Ａ ｓ ｎ ｉ ｏ ｔ ｎ ｎ ｅ ｏ ｉ ｇ ｏ ｉ ｆＭＰ ｈ ｒ ｎ ｎ
【 关键词】 血管炎； 免疫抑制剂； 激素
Ｔｈ ｌ ｉ ａ ｎ ｌ ｓ ｓ ｏ ｕ ｔ ｌ ｏ ｅ ｓ ｌ ｆ ｆ ｅ ｃ ｓ ｓ ｕ ｄ ｒ ｔ ｅ ｍｉ ｒ ｓ ｏ ｅ Ａ ｉａ Ｙ ｓ ｅ ｇ， ｌ ａ ｉＧ ｎ ｎ ｉ ｂ ｅ ｅ Ｔ ｅｘ ｎ ｕ ｉ ｅ ｃｉ ｃ ｌａ ａ ｙ ｅ ｆｍ ｌ ｂ ｏ ｄ ｖ ｓ ｅｓ ｏ ｖ ａ ｅ ｎ ｅ ｈ ｃ ｏ ｃ ｐ ｌ ａ ｈ ｎ Ｇｕｉ ｔ ｏ ｇ ａｓ ｉｋ ， ｕ ｒ ｕ ｇ ｌ ， ｎ ｙ ｉ ｙ ｘ ｉ
分 ｇ ｘ ｌ 。 。 ｜ ｜ …｜ 。 ｇ － ＃完 一一。 一 一ｕ －
消化系统症状 ３例 ， ６ ％ ， 占 ０ 表现 为恶心 、 吐 、 呕 食欲 不振 、 腹痛 、 腹泻 、 血便 。骨骼运动系统 ２例 ， ４ ％ ， 中 １例右无 名指 、 占 ０ 其 小 指指节变黑 、 破溃 、 干性坏死 ， 左食 指 、 无名指 、 小指末端指 节干性 坏疽 ， 双手指皮温降低 ， 网状青斑 ， 双手 指指端灰 暗。眼部症 状 ３ 例 ， ６％ ， 占 ０ 其中结膜 炎 ２例 ， 右眼 仅有光 感 ， 眼 ５米 以外 １例 左 数指不清 ， 视力 ０ ３ ． 。耳 部 有症状 １例 ， 表现 为耳 鸣 、 听力 下降 。 意识障碍 １例 ， ２ ％ 。头 痛 ２例 ， ４ ％ ， 体麻 木 ２例 ， 占 ０ 占 ０ 肢 占 ４ ％。雷诺 氏现象 １ ， ２ ％ 。血压 升高 ３例 ， ６ ％ 。肝 大 ０ 例 占 ０ 占 ０
显微镜下多血管炎临床特点与预后分析
显微镜下多血管炎临床特点与预后分析目的探讨显微镜下多血管炎临床特点与预后。
方法本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，对患者的显微镜下多血管炎临床特点、病理改变、实验室检查以及预后进行回顾性分析。
结果显微镜下多血管炎的临床表现主要包括肾脏表现（蛋白尿、肾脏受累以及肾小球滤过率低等）、肺脏表现（肺脏受累、咳嗽咳痰等）和非特异性表现（消化道受累、体重下降和乏力等）；患者经过实验室检查显示为MPO-ANCA 阳性的有37例，占92.50%，血沉增快35例，占87.50%，血红蛋白降低33例，占82.50%，其余常见的结果还包括hsCRP 增高、血肌酐增高、白蛋白<30 g/L、白细胞增多等；40例患者均采用糖皮质激素、环磷酰胺和吗替麦考酚酯诱导治疗，其中33例患者的病情得到缓解，7例患者死亡。
随访一年，死亡11例，共死亡患者18例，死亡率为45.00%。
结论显微镜下多血管炎临床表现主要包括肾脏表现、肺脏表现和消化道受累、体重下降等非特异性表现，死亡率高，预后较差。
标签：显微镜；多血管炎；临床特点；预后显微镜下多血管炎是临床上一种比较少见的系统性血管性疾病，临床表现多样，病理表现为纤维素样坏死性血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的一种，其检出了较低，预后往往较差[1]。
因此，为了提高疾病的诊断、治疗和预后，临床上应该加强对疾病的研究。
我院以显微镜下多血管炎患者共40例为研究对象，对患者的临床特点和预后进行分析，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料本次研究的对象均为2014年12月～2015年12月来我院就诊的显微镜下多血管炎患者，共40例，其中女性有17例，男性有23例，年龄（35～77）岁，平均年龄（60.7±2.0）岁；病程（2～31）个月，平均病程（14.5±0.5）个月；平均随诊时间为（28.7±1.5）个月。
不典型显微镜下多血管炎1例辨析
不典型显微镜下多血管炎1例辨析患者女，67岁。
反复下腹隐痛、便血8年余，再发1日入院。
患者于1992年无明显诱因出现反复接褐色便,约200g，形状正常，平均2～4月出现一次，持续3～5天，服用止血药后缓解。
偶解鲜红色血便，无黏液脓性分泌物，与进食体位无无明显关系。
2009年12月底便血症状加重，平均每日一次，量较前稍增多，伴头晕乏力，胸闷心慌，无畏寒发热，无盗汗，无恶心呕吐，无呕血，无反酸嗳气，无明显消瘦。
于外院多次住院治疗，多以输红细胞悬液、止血等对症处理，病情反复发作。
近一次外院出院后第三日再次出现下腹隐痛、解咖啡样稀便4～5次、乏力纳差、面色苍白，故而入我院治疗。
既往有高血压病史30余年，坚持口服硝苯地平缓释片，血压尚平稳。
有胆囊结石手术史。
2009年曾于外院行剖腹探查出血部位，未明确。
有输血史，无输血反应史。
有止血药物过敏史（具体不详），否认食物过敏史。
入院查体：体温36.5℃，血压140/80mmHg，精神不佳，贫血貌，双手背及双臂散在紫斑。
尿潜血3+，尿蛋白1+，大便潜血阳性，血液分析：RBC2.39×1012/L，HGB72g/L，WBC3.00×109/L，CREA161.1mmol/L，BUN9.00mmol/L，RF167.19IU/ml，抗SSA阳性，IgG阳性，FastTSH0.02uIU/ml，电子胃镜示：十二直肠球炎、非萎缩性胃炎，外院肾血管血流彩超提示双肾受损。
初诊：1消化道出血 2原发性高血压高血压肾病。
给予醋酸奥曲肽、氨甲环酸氯化钠、巴曲酶等止血对症处理，并与肾康注射液、参麦注射液等支持治疗。
中药汤剂予以芍药汤加减，并予中药保留灌肠方：地榆、熟大黄、茜草、仙鹤草、白及、侧柏叶、生甘草各20g。
治疗4周，患者症状起伏变化，伴间断性低热，期间尝试加强止血处理、支持治疗，并适时输红细胞悬液，调整中药汤剂及保留灌肠方，症状可较明显缓解，但停药三天之内，症状慢慢复发。
误诊为肺间质纤维化的显微镜下多血管炎1例并文献复习
·８９３·
．研究报道．
误诊为肺间质纤维化的显微镜下多血管炎 １例并文献复习
疏欣杨杨道文张纾难
抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性小血管炎常常 表现为多系统损害，以肾脏和肺的受累最为常见，亦常有不 规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体质量 下降等非特异性症状。由于临床表现复杂。常易误诊、漏诊。 我们近期在病房诊断１例首发首诊为特发性肺Байду номын сангаас质纤维化 的显微镜下多血管炎（ＭＰＡ）。现报道如下。 １临床资料
２００８年９月１８日至２００８年９月２６日在我科第２次住 院，查肝肾功能未见异常。查肿瘤标记物：甲胎蛋白 ２．３５弘ｇ／Ｌ，癌胚抗原５．５４ ｐｔｇ／Ｌ，ＣＡｌ２５ ２０４．２０ ｐｇ／Ｌ， ＣＡ－１９９ ８０８．２０ Ｕ／ｍｌ，ＣＡ一１５３ ８３．０３ Ｕ／ｍｌ。无腹痛、便血， 仍怀疑腹部肿瘤，查肠镜报告：所见结肠及直肠未见明显异 常。双下肺可闻及爆裂音。
２００８年８月５日至２００８年８月２０日在我科第１次住 院，期间２００８年８月７日胸部ＣＴ报告“双肺间质性病变。并 肺气肿；双侧肺大疱；纵儒内见肿大淋巴结影”。期间查肿瘤 标记物：甲胎蛋白２．３０“ｇ／Ｌ，癌胚抗原４．１２／１９／Ｌ，ＣＡｌ２５ １２３．ｏｏ Ｕ／ｍｌ（正常值＜３５ Ｕ／ｍ１），ＣＡ－１９９ ６１５．６０ Ｕ／ｍｌ（正 常值＜２７ Ｕ／ｍ１），ＣＡ－１５３ ６５．３４ Ｕ／ｍｌ（正常值≤２５ Ｕ／ｍ１）。 怀疑腹部肿瘤，行腹部ＣＴ平扫未见异常。血常规、尿常规、 血沉、肝肾功能等检查未见异常。经抗炎、中医治疗后，喘 息、咳嗽缓解，出院。
显微镜下多血管炎一例
显微镜下多血管炎一例患者男，58岁，因“咳嗽、痰血2周”于2012年4月2日来复旦大学附属中山医院急诊科就诊。
患者2周前无诱因出现咳嗽、痰中带血丝，后出现发热、胸痛，当地医院胸部CT见“斑片、结节状高密度影”，按照“重症肺炎”，给予抗感染治疗未见好转，转至复旦大学附属中山医院。
入院时体温38.7℃，呼吸30次/min，两肺底可闻及湿啰音。
血常规WBC 8.7×109 L-1、N 89.3%，肾功能正常，胸部CT平扫（图1）见“多发不规则片絮模糊影、支气管充气影”，考虑“肺炎”给予三代头孢抗感染治疗后，未见好转。
入院第3天血常规WBC 10.82×109 L-1、N 83.1%，CRP 50.2（正常值200（正常值<20）kU/ml；入院第9天24 h尿微量白蛋白184.8（正常值<30）mg；于入院第10天进行肾脏穿刺，肾组织病理提示“局灶节段增生伴新月体形成”（图2），结合临床诊断为ANCA相关显微镜下多血管炎；停用抗生素治疗治疗，给予静脉应用甲泼尼龙1 mg/（kg·d）连续2周，后改为甲泼尼龙48 mg/d口服治疗。
使用糖皮质激素治疗3 d后体温降至正常，1周后咳嗽、痰血消失，血常规、CRP、尿常规及尿微量白蛋白接近正常水平，入院第23天胸部CT（图1B）示“两肺散在片絮高密度影，较前明显吸收”予出院。
出院后2周随访，患者无咳嗽、痰血及镜下血尿等症状，复查胸部CT较前明显好转，嘱定期随访。
讨论显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的无免疫复合物沉积的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等多个脏器，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。
MPA多见于男性，多于50～60岁发病，国外发病率为（1～3）/10万人，我国发病率尚不清楚。
MPA的临床表现复杂多样及胸部CT表现缺乏特异性，较易误诊漏诊。
显微镜下多血管炎护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是显微镜下多血管炎？ 2. 为什么要进行护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理中可能遇到的挑战
什么是显微镜下多血管炎？
什么是显微镜下多血管炎？ 定义
显微镜下多血管炎是一种影响小血管的自身免疫 性疾病，主要表现为血管炎症。
为什么要进行护理？
疾病管理
护理可以帮助患者更好地理解疾病，进行有效的 自我管理。
教育患者关于疾病的知识，促进其积极参与治疗 。
为什么要进行护理？ 症状缓解
通过护理干预，能够缓解患者的疼痛及其他不适 症状。
包括药物管理、物理治疗和心理支持。
为什么要进行护理？ 预防并发症
护理能够有效预防疾病的并发症，减少住院率。
护理中可能遇到的挑战 资源限制
在某些地区，护理资源和专业知识可能不足。
需积极寻求资源支持和培训机会，以提升护理质 量。
谢谢观看
定期监测病情变化，及时调整治次诊断后应立即开始护理干预。
尽早进行护理能提高患者的生活质量。
何时进行护理？ 治疗期间
患者在整个治疗过程中都需要持续的护理支持。
根据病情变化调整护理措施。
何时进行护理？ 随访阶段
在随访阶段，定期评估患者的病情与治疗效果。
随访护理能帮助患者维持长期的健康状态。
如何进行护理？
如何进行护理？ 健康教育
提供疾病知识、药物管理方法及生活方式建议。
教育患者掌握疾病相关知识，有助于提高依从性 。
如何进行护理？ 症状监测
定期监测患者的症状，记录变化情况。
使用评估工具评估疼痛、功能障碍等。
如何进行护理？
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和辅 导。
显微镜下多血管炎研究进展
显微镜下多血管炎研究进展显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种系统性、坏死性自身免疫性血管炎，主要侵犯毛细血管、小静脉或微动脉等小血管，但也可累及小或中型动脉。
病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成，免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合物沉积。
该病男性多见，男女比例2:1，发病高峰为50-60岁，发病率为(1-3)/万人[1]。
MPA为跨学科疾病，临床表现多样复杂，自症状出现至确诊往往需要数月甚至数年，临床上常漏诊、误诊。
为进一步提高对MPA的认识，本文就近几年对该病的研究进展作一综述。
一、MPA发病机理目前MPA病因不十分清楚，主要与环境(理化因素、药物、感染)、遗传(表观遗传学、基因多态性)和免疫等因素有关。
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytopolasmic antibodies，ANCA)、抗内皮细胞抗体、细胞因子、中性粒细胞及其他效应细胞联合作用，共同参与MPA疾病的发生发展。
二、MPA对全身各器官的影响肾脏是MPA最常侵犯器官，多数患者出现镜下或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿、水肿和肾性高血压等，部分可有肾功能不全或进而恶化为肾衰竭，仅极少数病例无肾脏病变，可能与就诊及确诊时间的长短有关。
肾活检提示不同程度的肾小球毛细血管袢纤维素样坏死、血栓形成或新月体形成，新月体以纤维性为主；肾间质入球小动脉或间质小动脉壁坏死，炎症细胞浸润，部分纤维化；病史较长者部分肾小球硬化；免疫荧光无或仅有少量免疫球蛋白或补体沉积[1]。
全身其他器官，如眼、皮肤、肌肉关节、消化道或中枢神经系统等也可受累。
MPA患者常伴随发热、体重下降、贫血、纳差等非特异性全身症状，该病容易与临床上的其他一些疾病相混淆，故单从临床表现很难诊断该病。
三、MPA对呼吸系统的影响MPA肺部累及的表现形式多样，其病理基础为肺毛细血管炎。
国外报道25%-55%的MPA患者存在肺部受累[2]，翻阅国内的多篇文章，肺部受损害的比例高于此数据，可能与患者病程的长短、随诊工作的完善程度及种族遗传等因素有关。
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•免疫组织学检查无或仅有少量免疫复合 物沉积。
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2.临床特点： •平均发病年龄为50岁，男女之比1.8:1，
•多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌 痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。
肾受累：为急性肾小球肾炎的表现：镜下 血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗 急剧恶化可出现肾功能不全。
病史特点：1.老年男性 2.急性起病 3.多系统受累
阳性体征及辅助检查结果：
（1）皮肤：双小腿紫癜 （2）四肢关节肿痛，以膝关节、踝关
节肿痛明显 （3）院外CT示：肺间质改变 （4）肾脏受累：尿蛋白++，隐血+++ （5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高
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拟诊：1.过敏性紫癜（肾型）？ 2.系统性血管炎？
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. 既往史：既往身体健康。否认有其 它及药物过敏史。曾受过枪伤。家 族中无类似病史。
. 系统检查：患者一般情况可，体温 38.4℃，双肺底可闻及湿啰音，心 脏、腹无异常。
.专科检查：双小腿可见散在米粒大 小瘀斑、瘀点，色暗红，双下肢轻 度浮肿。
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本病特点：
病程：3月余，无明显诱因
•29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN: 28.28mmol/L， Crea：695mmol/L ，UA 667umol/L，钙 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L
•1/2 ANCA,p_ANCA(+) •肺部CT: 肺间质改变
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根据：（1）正细胞正色素性轻度贫血、白细胞总 数和中性粒细胞稍增高
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. 患者为进一步治疗，到昆华医院就诊，查尿 蛋白++，隐血++++，类风湿因子增高，CRP 增高，ANA+，1:40，斑点型。现患者为进一 步治疗收住我科。自起病以来，患者无视力下 降、口腔溃疡、肌肉疼痛、肢体麻木。自觉小 便减少，有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增 多，4-5次/天，精神饮食睡眠好，体重无明显 增减。
需进一步完 善相关检查：1.皮肤活检
2.评估脏器受累： 肺、血液、肾、凝血功能
3.免疫学检查：ANA、dsDNA、ENA抗体谱
ANCA是系统性血管炎的关键指标
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入院后做的相关检查：
•29/1 血常规示：白细胞： 11.24×10^9/L，血 红蛋白：92g/L •29/1尿常规示：蛋白质：++，潜血：+++，透 明管型、病理管型、粗颗粒管型阳性
• 可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质 引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管 基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原， 故可以引起继发性肾损伤。
• 本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾 炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
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鉴别诊断
• （3）变应性肉芽肿性血管炎:又称嗜酸性肉芽肿 性血管炎或Churg-Strauss综合征（CSS）。
病例讨论
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患者范玉更，男，63岁
主诉：四肢关节肿痛、晨僵伴双下肢 紫癜3月余
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2
现病史
. 患者3月前无明显诱因出现四肢关节肿痛， 以膝关节、踝关节肿痛明显，双下腿胫前反复 出现米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰 量中等，为白色粘液痰，有午后低热，最高 38℃,有寒颤，遂到东川区人民医院就诊，给 予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安体舒通、头 孢地嗪对症支持治疗，住院期间有好转，出院 后2天双下肢又出现浮肿，自行银针治疗后， 浮肿明显消失。
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2.临床特点： • 约50%患者肺受累，可见肺部浸润、
结节等。表现为咯血，上呼吸道症状 少见。
• 有57.6%患者神经系统受累，最常累 及腓神经、桡神经、尺神经等，表现 为表现为受累神经分布区麻木和疼痛， 继之发生运动和感觉障碍。
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3.病理特点：
•病理特征为小血管的节段性纤维素样 坏死，无肉芽肿形成
• 是累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型， 较为罕见
• 有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、 组织嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿。
• 常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮 肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程 度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳 肉芽肿）轻。
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• (1)韦格纳肉芽肿:韦格纳 (Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿， 临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性 血管炎疾病。
• 全呼吸道都发生肉芽肿性病变 • 有系统性坏死性血管炎 • 肾小球-肾炎
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鉴别诊断
• （2）肺-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征 （Goodpastures syndrome）
•持续血液透析 •血浆置换3次
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患者目前情况：
• 仍有持续低蛋白血症，无尿，双下肢水肿， 胸腔腹腔积水，肺间质性改变
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讨论
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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)
1.特点： •系统性、坏死性血管炎， •累及小动脉、小静脉和毛细血管，也可 累及中等动脉，
•免疫组织学检查：寡免疫复合物沉积。
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4.实验室检查特点：
•正细胞正色素性贫血、白细胞总数和 中性粒细胞稍增高，血小板稍低
•尿液检查:镜下血尿、透明管型、病理 管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿
•血肌酐升高，内生肌酐清除率下降，
•血沉明显增快，补体略降低，
•p-ANCA阳性
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鉴别诊断
（2）尿液检查查见有镜下血尿、透明管型、病理 管型、粗颗粒管型阳性及蛋白尿，血肌酐升高，内 生肌酐清除率下降
（3）血沉明显增快，补体略降低，
（4） 肺部间质性改变（肺部CT 阅片见右肺较多 网状改变，双侧胸腔积液？ ）
（5）ANCA阳性 p_ANCA(+)
诊断：显微镜下多血管精选炎ppt
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入院后治疗方案： • 糖皮质激素0.5g冲击治疗5天*2疗程 •环磷酰胺0.2 qod
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• （4）结节性多动脉炎：补充
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治疗及预后
•糖皮质激素和环磷酰胺的联合应用治疗， 90％的肾脏受累患者能达到完全缓解或部分 缓解，
•仍有20％的病人最终进展到终末期肾病， 该病死亡率高。