腹膜间皮瘤ppt

发病机制-石棉
形成氧化物引起基因损伤
引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变 异、癌变
增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun
发病机制-猿猴病毒SV40
猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报 道，美国大约50%的无石棉接触史的间皮 瘤病人活检标本中存在SV40，被SV40感染 的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间 皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。
免疫治疗
预后
腹膜间皮瘤如不治疗，确诊后中位生存期 为1年，多死于恶病质或小肠梗阻。减瘤术 及腹腔灌注化疗后可延长生存期。有报道 减瘤手术和腹腔内热灌注化疗的联合治疗 使腹膜间皮瘤的中位生存时间达38.4-63.2 个月。
临床分期
Ⅰ期：肿瘤局限于腹膜 Ⅱ期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结 Ⅲ期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移 Ⅳ期：远处血行转移
手术治疗
对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选 或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、 姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者， 应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较 广泛，应争取切除主要瘤体（姑息性切除 术）。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻， 手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术 以缓解病人的临床症状。对良性和生物学 行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗 效甚好，如有复发可再次手术切除。
实验室检查
血清肿瘤标志物：间皮素相关蛋白 （SMRP），CA125，硫氧还原蛋白l ，骨 桥蛋白等
腹水透明质酸>0.8g/L
血小板增多、低血糖、血沉增加和γ球蛋白 水平升高
影像学
肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及 深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度 的腹水，约50％可见石棉肺或石棉斑。
腹胀
患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原 因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消 化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有 关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、 消化道受压迫程度的加重而加重，症状严 重者可影响进食，甚至出现呼吸困难
腹水
是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报 道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性， 少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病 人腹水量大且顽固
化疗
目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，手术 前诱导化疗、术中和术后辅助化学疗法可减少 肿瘤复发。常用的药物有：培美曲塞、雷替曲 塞、顺铂、吉西他滨、多柔比星、长春新碱、 环磷酰胺、博来霉素。
腹腔内化疗：提高局部药物浓度，减轻全身不 良反应。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似， 1周后重复，根据病情可连续注射数周。
组织病理学-大体
弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块，呈黄 白色或灰白色，质硬，覆盖在部分或全部 腹腔及肝脾胃肠等的表面，常与脏器粘连 成冰冻状，不易分离
肝圆韧带
大网膜
肝包膜
壁层腹膜
组织病理学-显微镜
上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形 成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分 化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤
湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现 干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无
腹水 混合型
组织病理学检查
肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。 活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可 由剖腹探查手术所得。
抽取腹水反复行脱落细胞的检查
诊断
临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或 MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在 的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱 落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖 腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞 （＞15%）及典型的恶性间皮细胞可以确 诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠 组织学检查结果。
全身化疗：腹腔内药物分布较少，有效率仅 11%～14%。
放疗
适用于手术切除不彻底或无法切除的病例， 可依病变范围决定全腹照射或局部照射， 包括外照射（60Co或186 kV的X线）、内照 射（腹腔内注射核素如32P或198Au ）
分子靶向治疗：VEGFR抑制剂（西来自百度文库尼布、 沙利度胺、舒尼替尼）
腹部包块
腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块 增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。 多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占 据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小 不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹 部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊 可触及直肠有外压性肿块。
其他
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及 乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可 出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨 大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状， 如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅 等症状。
纤维型：呈纤维瘤样及梭形细胞样，少数 有骨或软骨化生，多见于局限性间皮瘤
混合型
腹痛 腹胀 腹水 腹部包块
临床表现
腹痛
早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变 最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者 仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹 部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不 一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹 膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连 引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹 部包块等因素有关。
35～40年。
其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、 辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性 等
发病机制-石棉
石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴 组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形 成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现 异物巨细胞反应。
经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达 腹膜。
腹膜间皮瘤
流行病学
好发年龄：40～65岁
男女比例：2:1
发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发 病率高于国内，可能与石棉相关工业发达 有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。
病因
主要病因：石棉 约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为