血友病治疗中国指南
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
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为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
血友病的慢性并发症 携带者 综合防治
（一）综合防护团队 （二）综合防治计划的职能 （三）家庭
血友病的处理
（一）护理原则 （二）出血的处理 （三）其他处理 （四）家庭治疗 （五）预防 （六）手术 （七）抑制物 1. 出血的处理 2. 产生抑制物的血友病B患者的过敏反应 3. 诱导免疫耐受 4. 患者转换使用新的浓缩物
6 血友病处理指南
（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务：
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全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
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血友病处理指南
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附表1-1 血友病严重程度 凝血因子水平%及活性 (IU/ml) 1%（<0.01） 1%～5%（0.01～0.05） 5%～40%（0.05～0.40）
严重度 重度 中度 轻度
出血症状 自发出血，主要有关节和肌肉 偶有自发出血，创伤或者手术后严重出血 严重创伤或大手术后严重出血
血友病处理指南
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综合防治
血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质 量，其关键点包括： • • • 出血的预防； 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； 治疗引起的并发症：
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
(完整版)血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
血友病治疗中国指南(2020年版)
➢ 早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导 致的住院。
➢ 家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属 得到充分的教育和培训后才能开始进行。
✓近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经 在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
✓本指南仅讨论血友病的治疗，着重讨论非手术治疗，关于血友病的诊断、骨 科手术等请参见文献和文献。
✓另外，各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市，本指南也暂时不涉及。
一、治疗原则
三、替代治疗的实施
✓ 关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。 ✓ 最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12 IU/kg，每周1 次。目前欧美常用以下三种预防
治疗方案： （1）瑞典Malmö方案（大剂量方案）：每剂25～40 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （2）荷兰Utrecht 方案（中剂量方案）：每剂15～30 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （3）加拿大升阶梯方案（仅限血友病A）：每剂50 IU/kg 每周1 次→每剂30 IU/kg 每周2 次→ 每剂25 IU/kg 隔日1 次。 ✓ 有比较研究显示：虽然荷兰的中剂量方案临床结局（包括5 年出血次数和关节评分）稍差于
的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。 但按需治疗只是出血后治疗，无法阻止重型血友病患者反复出血导致关节残 疾的发生。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗， 目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)解读PPT课件
THANKS
分型
根据凝血因子缺乏的种类，血友病可分为血友病A（缺乏FⅧ）、血友病B（缺 乏FⅨ）和血友病C（缺乏FⅪ）。抑制物可分为高反应性和低反应性两类。
实验室检查方法
凝血因子活性测定
通过测定凝血因子活性，了解凝血因子缺乏程度和类型。
抑制物检测
采用Bethesda法或Nijmegen法检测抑制物，确定抑制物的存 在和滴度。
关节病变处理
对于关节病变，可采取物理治疗、药物治疗或手术治疗等方法。物理治疗包括冷敷、热敷 、理疗等；药物治疗可使用非甾体抗炎药、止痛药等；手术治疗主要针对严重关节病变患 者，如关节置换术等。
抑制物处理
对于产生抑制物的患者，可采取免疫抑制剂治疗、血浆置换等方法。同时，应调整凝血因 子替代治疗方案，如增加剂量、改变给药途径等。
预防措施建议
01
避免外伤
血友病患者应尽量避免外伤，如 避免剧烈运动、使用锐利工具等 。
02
03
定期输注凝血因子
疫苗接种
对于重型或中型血友病患者，定 期输注凝血因子可有效预防出血 和关节病变。
血友病患者可接种相关疫苗，如 流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，以 预防感染。
处理方法介绍
出血处理
对于急性出血，应立即给予凝血因子替代治疗，同时采取局部止血措施。对于严重出血或 危及生命的情况，应及时就医并采取相应治疗措施。
社会资源整合及政策支持
社会资源整合
整合社会资源，为患者提供医疗 、教育、就业等方面的支持，减 轻患者的经济负担，提高患者的 生活质量。
政策支持
倡导政府加大对血友病合并抑制 物患者的关注和支持力度，推动 相关政策的制定和实施，为患者 提供更多的保障和救助。
05 并发症预防与处理
血友病诊断与治疗中国专家共识(完整版)
血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版）一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口[1]。
三、临床表现与分型血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。
轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
表1血友病A和血友病B的临床分型四、实验室检查1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。
3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。
血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。
血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。
血友病诊疗指南
血友病诊疗指南概述血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。
可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。
前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
病因和流行病学编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。
在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。
HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。
血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。
临床表现HA和HB的临床表现相似。
主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。
表36-1 血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平出血症状（IU/dl）轻型＞5～40 大手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型1～5 小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型＜1 肌肉或关节自发性出血辅助检查1.筛选试验包括进行血小板计数排除血小板异常导致的出血；凝血检查中仅活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）均正常。
ICH指南中文版
AHA/ASA自发性颅内出血管理指南—美国心脏病协会/美国中风协会专业医学指南译者：wxhsin2美国神经病学会证实该指南适用于神经科医师培训，美国神经外科医师协会和美国神经外科医师代表大会审阅了该指南并肯定了该指南的内容。
Lewis B. Morgenstern, MD, FAHA, FAAN, Chair;J. Claude Hemphill III, MD, MAS, FAAN, Vice-Chair; Craig Anderson, MBBS, PhD, FRACP;Kyra Becker, MD; Joseph P. Broderick, MD, FAHA; E. Sander Connolly, Jr, MD, FAHA; Steven M. Greenberg, MD, PhD, FAHA, FAAN; James N. Huang, MD; R. Loch Macdonald, MD, PhD;Steven R. Messé, MD, FAHA; Pamela H. Mitchell, RN, PhD, FAHA, FAAN;Magdy Selim, MD, PhD, FAHA; Rafael J. Tamargo, MD;本指南代表美国心脏协会、中风协会及心血管护理协会的观点。
目的：本指南旨在提供目前急性自发性颅内出血的诊断和治疗建议。
方法：本指南基于MEDLINE检索的结果，使用证据列表（evidence tables）来合成数据，写作组成员通过远程会议来讨论基于研究数据的推荐意见，并使用美国心脏协会中风分会的证据分级法则对推荐意见进行分级，本指南由6位审核专家及中风分会科学指南监督委员会和中风分会指导委员会全体成员审阅，并将于3年内完整更新。
结果：本指南旨在为颅内出血病人的管理提供基于研究数据的建议，本指南包括以下几个部分：诊断，止血方法，血压管理，住院病人护理，并发症预防，手术治疗，预后评估，康复，复发的预防及出院后注意事项。
2022血管性血友病诊断与治疗中国指南解读主要内容
2022血管性血友病诊断与治疗中国指南解读主要内容血管性血友病(von Willebrand disease, VWD )是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF )质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。
近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变，为了推动国内VWD诊治的规范化发展，中华医学会血液学分会血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗中国指南( 2022年版)》(简称指南\在本文中,笔者对指南中的重要更新点作出详细说明。
一、正确使用出血评分工具对于有出血症状的一般患者，指南推荐先使用国际血栓与止血学会出血评分工具(ISTH-BAT )进行筛查，确定是否需要进行进一步的实验室检查。
指南中纳入的ISTH-BAT项目包括鼻出血、皮肤出血、轻微外伤出血、口腔出血、胃肠道出血、血尿、拔牙出血、手术后出血、月经出血、产后出血、肌肉出血、关节出血、中枢神经系统出血和其他出血症状，一共14 项。
每一项又根据出血程度，积分0~4分不等。
ISTH-BAT是一个开放的出血评分工具，最后一项是其他出血症状，这意味着如果患者发生的出血事件不能归入前面13项，如咯血、肾上腺出血等，仍有相应的积分标准参照。
对于反复多次出血的患者，每一项以最严重的出血症状计分，不同项目计分累加得到总积分［1］。
男性总积分≥3分或女性总积分≥5分，即可判断为异常出血口］。
对于有多项出血表现和严重出血的患者,不容易漏诊。
但是，对于病程短、出血次数少或出血症状轻的儿童，因ISTH-BAT积分不高，有漏诊VWD的风险，临床医生需谨慎评估［2］。
因此，ISTH-BAT 更适合成人出血患者的筛查。
多项队列研究结果显示，ISTH-BAT诊断VWD 的敏感性为75%( 66%~83% ),特异性为54%( 29%~77% )［3］o VWD的诊断需要在ISTH-BAT筛选基础上，进一步行相关实验室检查。
血友病治疗中国指南(新)护理课件
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者临床表现、阳性家族史及实验室检测结果进行诊断。其中，凝血活酶 生成试验和凝血因子活性检测是确诊的主要依据。
鉴别诊断
需与其他原因引起的凝血功能障碍相鉴别，如维生素K缺乏症、肝脏疾病等。
02
血友病治疗进展
传统治疗方式
01
02
03
替代疗法
通过输注凝血因子，补充 患者体内缺乏的凝血因子 ，达到止血和预防出血的 目的。
预防接种
鼓励患者按时接种相关疫苗，预防 感染。
急性出血期护理
观察病情
密切观察患者出血部位、 出血量及全身状况，及时 发现并处理并发症。
止血措施
根据出血部位和严重程度 ，采取适当的止血措施， 如局部加压包扎、冰敷等 。
心理支持
给予患者及家属心理支持 ，缓解紧张情绪，增强治 疗信心。
康复护理与心理支持
分类
根据缺乏的凝血因子类型，血友病分 为A型（缺乏FⅧ）、B型（缺乏FⅨ） 和C型（缺乏FⅪ）。
流行病学与临床表现
流行病学
血友病是一种罕见病，全球患病 率约为10万分之一。其中，血友 病A最常见，占80%-85%。
临床表现
主要表现为关节、肌肉、内脏及 软组织的出血倾向，重型患者可 在出生后即出现出血症状，甚至 危及生命。
基因治疗目前仍处于研究阶段，需要进一步的研究和临床试验验证其安全性和有效 性。
细胞治疗
细胞治疗是一种新型的治疗方式，通过利用患者自体的干细胞或脐带血 细胞等，进行培养和扩增，再回输到患者体内，以达到治疗血友病的目 的。
细胞治疗可以提供长期稳定的凝血因子供应，减少凝血因子输注的频率 ，降低免疫排斥反应的风险。
药物治疗
使用抗纤溶药物、非甾体 抗炎药等药物治疗，缓解 关节疼痛和肿胀等症状。
2023血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(完整版)
2023血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南（完整版）一、概述抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子vin/ix（Fvm/Fix）输注后产生的抗FVDI/FIX同种中和抗体。
抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Vin/IX抑制物诊断与治疗中国指南》。
此后，又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查，结果表明有关人员对于血友病合并抑制物的认知水平有了较大提高，也有不尽如人意之处。
近年的研究揭示了血友病合并抑制物的发病机制，同时新药的不断涌现也为抑制物患者出血的预防及治疗提供了更多的选择。
为进一步提高对血友病合并抑制物的认识，作到发现及时、处理规范，特制订此指南供国内同行参考。
二、基本概念详见《凝血因子VII/IX抑制物诊断与治疗中国指南（2018版）》。
三、推荐等级根据GRADE方法，本指南推荐等级如下：1级推荐:相当于"指南推荐"，代表该推荐对患者的安全性及获益明显高于风险和负担。
1B级：该推荐至少有一项观察性或干预性研究的数据支持，且该推荐在大多数情况下适用于大多数患者；1C级：该推荐缺乏此类证据支持，但是仍然对患者的安全或获益很重要。
2级推荐：相当于"指南建议"，用于表示较弱的推荐，该建议可能会随着更新证据的出现发生改变。
2B级：病例登记或研究数据支持该建议; 2C级：无前述数据支持。
四、FVH/FIX抑制物(同种抗体)的危险因素抑制物发生的危险因素包括遗传因素和非遗传因素。
遗传因素主要有疾病严重程度、种族和家族史、基因突变类型等。
F8基因突变类型是最重要的抑制物产生危险因素。
与重型血友病A(HA)患者产生抑制物密切相关的主要突变类型包括大片段缺失、无义突变、22号内含子倒位，其次为小片段缺失和插入、错义突变等。
不同类型的基因突变导致抑制物产生的风险差异，可能与体内存在FVII抗原量有关o SIPPET 研究发现，部分无效突变(如大片段缺失)的患者体内仍然能够检测到微量FVHI抗原，总体来说体内不存在FVII抗原的患者抑制物风险较抗原阳性患者增加3.5倍。
2022儿童血友病家庭治疗专家共识(最全版)
2022儿童血友病家庭治疗专家共识（最全版）血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。
特征表现为出血倾向，临床可表现为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。
血友病程度越严重则发病越早，重型血友病在儿童期起病，而且需要终身治疗。
血友病综合关爱的重要内容是在血友病多学科团队综合治疗指导下、以家庭为中心开展血友病自我管理［1-2］。
血友病家庭治疗开始于20世纪70年代，是指患儿在发生出血后或为预防出血自行或由家长/监护人注射凝血因子（自我注射）以及在家庭内完成血友病护理和康复的总称。
家庭治疗的理念在发达国家已被广泛接受，如欧洲2017年的调查显示：76%～100%的血友病患者（包括成人）采取了家庭治疗；而儿童患者则90%进行家庭治疗［3］。
我国家庭治疗刚刚起步，2007年广州地区的一项调查结果是27.6%［4］，2016年北京、成都两所儿童医院的调查显示，仅有44.0%的血友病患儿开展了家庭治疗［5］。
国内家庭治疗面临的挑战包括：年轻父母缺乏对早期治疗重要性的认识，年长儿及家长相关知识应用能力不足：无法识别出血的最初征兆、对家庭治疗（自我注射）技术掌握有困难、存在畏惧、缺乏信心；对疼痛、医院和注射器有畏惧心理；家庭其他成员不会主动保证患儿的治疗依从性［6-7］。
但家庭治疗非常重要，可使患儿在出血时立即获得治疗、未出血时会依从规律的预防治疗；家庭治疗能显著减轻急慢性疼痛、减少残疾、减少因出血及其并发症住院、减少旷工或旷课，从而改善患儿生活质量［8-9］。
2020年，新型冠状病毒肺炎疫情的发生给血友病患儿就诊带来了不便，远程医疗逐步成为新型的血友病治疗模式。
疫情更加需要家庭治疗，而远程医疗的广泛开展也为家庭治疗提供了便利［10-11］。
中国血友病治疗协作组儿科专业组专家在2021年初共同发起并制订了本共识，旨在弥补目前国内儿童血友病家庭治疗的空白，为推动我国儿童血友病事业助力。
WFH世界血友病联合会指南-血友病处理指南(中文版)1
血友病的诊断
准确的诊断对于有效的治疗来说是重要的，也是必要的。有以下病史时应该怀疑患有血 友病： • • • 婴幼儿期易于出现瘀斑； 自发出血（尤其是关节和软组织）； 创伤或者手术后出血过多。
虽然出血症状常常是伴随终生的，但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走 探索自己的世界之前可以没有出血症状。轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状， 除非受到创伤或者施行手术。 • 家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性。但是 FVIII和FIX的基因很容易发生新的突变，多达1/3的患者可以没有这种疾病的家 族史。 重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而 轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。 血友病出血表现的严重程度常与附表1-1中列出的凝血因子水平相关。
• • •
为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者 人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
– – – – – –
人类免疫缺陷病毒（HIV）； 乙型肝炎病毒（HBV）； 丙型肝炎病毒（HCV）； 甲型肝炎病毒（HAV)； B19微小病毒； 其它。
携带者
• • • • • • • 作为X-连锁的一种疾病，其典型特点是男性患病，女性作为携带者。 绝大多数携带者没有症状。 一些携带者凝血因子水平可以在血友病范围之内，但多为轻度减少，少数携带 者由于极度失活现象，因子水平可以在中度或者重度范围之内。 因子水平在血友病范围内的携带者可以出现与凝血因子缺乏程度相当的出血表 现，特别是创伤和手术后。 因子水平显著减少（<30%）的女性常表现为月经过多，避孕药和抗纤溶药对 于控制出血症状常是有效的。 应该根据因子活性把携带者分为轻，中，重型并以此给与相应治疗措施。 血友病患者的直系女性亲属（母亲，姐妹，女儿）应该进行因子水平检测，尤 其是进行侵入性操作之前或者出现症状时。
凝血因子ⅧⅨ抑制物诊断与治疗中国指南(完整版)
凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南（完整版）近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ（FⅧ）/凝血因子Ⅸ（FⅨ）抑制物（也称获得性血友病）还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。
前者是非血友病患者产生的抗FⅧ/FⅨ自身抗体，后者是血友病患者接受外源性凝血因子产品输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种抗体。
重型血友病A患者抑制物发生率约为30%，非重型为3%~13%，而血友病B患者为1%~6%[1]。
为了规范国内同行的诊疗行为并为有关部门制定政策提供依据，我们曾先后制订了相关中国专家共识[2,3]。
为进一步提高我们对FⅧ/FⅨ抑制物的认识，做到发现及时、处理正确，特制订此指南供国内同行参考。
一、基本概念[2,4,5]FⅧ/FⅨ抑制物滴度：不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，孵育2 h，测定残余FⅧ/FⅨ活性。
能使正常血浆FⅧ/FⅨ活性减少50%时，FⅧ/FⅨ抑制物的含量为1个Bethesda单位（BU），此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以"BU/ml血浆"表示。
2001年国际血栓与止血学会（ISTH）规定：抑制物滴度>5 BU/ml为高滴度抑制物，抑制物滴度≤5 BU/ml为低滴度抑制物。
高反应者：输注凝血因子后抑制物滴度升高至5 BU/ml以上的患者。
低反应者：输注凝血因子后抑制物滴度仍小于5 BU/ml的患者。
暴露天数：患者实际接受凝血因子替代治疗的天数之和，不包括其间的间隔天数。
二、FⅧ/FⅨ抑制物实验室诊断1．抑制物筛选（以FⅧ为例）[6,7]：采用部分激活的凝血活酶时间（APTT）纠正试验，用正常混合血浆（至少20人份健康人血浆）和患者血浆按1∶1混合，即刻测定混合后的APTT，并与正常混合血浆和患者血浆的APTT进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物[纠正：超过正常混合血浆5 s以内（或延长<15%）或在实验室正常参考范围内；不纠正：超过正常混合血浆5 s以上（或延长>15%）或高于实验室正常参考范围。
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血友病治疗中国指南血友病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内凝血因子不足或缺乏，导致凝血功能异常，患者常常出现自发性出血，关节、肌肉、内脏等部位反复出血，甚至危及生命。
目前，血友病的治疗以替代治疗为主，主要是补充缺乏的凝血因子。
近年来，随着血友病诊疗技术的不断发展，我国在血友病治疗方面也取得了长足的进步。
为了更好地规范血友病的治疗，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会制定了《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》。
该指南详细阐述了血友病的诊断标准、鉴别诊断、治疗原则、治疗方法等。
其中，替代治疗是血友病最主要的治疗方法，包括输注凝血因子、抗纤溶药物等。
同时，该指南还强调了综合治疗的重要性，包括疼痛管理、关节保护、心理支持等。
在输注凝血因子方面，该指南推荐使用基因重组凝血因子或血源性凝血因子。
其中，基因重组凝血因子具有更高的安全性和有效性，已成为血友病治疗的首选。
同时，该指南还建议根据患者的病情和凝血因子水平，制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了替代治疗外，该指南还强调了预防治疗的重要性。
预防治疗可以减少关节、肌肉等部位的出血，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于儿童患者，该指南建议在出生后尽早进行预防治疗。
总之，《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》为我国血友病的治疗提供了重要的指导依据。
通过规范化的诊断和治疗，可以有效地提高血友病患者的生存质量和预后。
加强公众对血友病的认知和预防意识，减少遗传病的发生，也是我们共同努力的方向。
血友病诊断和治疗的专家共识血友病：诊断与治疗的专家共识血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于患者体内凝血因子不足或功能障碍，导致关节、肌肉、黏膜等部位自发性出血。
本文将介绍血友病诊断和治疗的专家共识，希望为患者提供更多帮助。
血友病诊断的专家共识1、诊断标准血友病诊断需满足以下条件：1、患者存在家族史，有遗传倾向；2、患者关节、肌肉、黏膜等部位反复出血；3、凝血筛查试验异常，凝血因子活性下降。
2、鉴别诊断血友病需与其他出血性疾病进行鉴别诊断，如血管性血友病、维生素C缺乏症等。
鉴别诊断可通过详细询问病史、体格检查、实验室检查等手段进行。
血友病治疗的专家共识1、治疗目的血友病的治疗目的是有效控制出血症状，减轻患者痛苦，提高生活质量。
2、治疗方法血友病的治疗方法包括：1、一般治疗：注意休息，避免过度劳累，预防感染；2、补充凝血因子：通过输注浓缩凝血因子或基因工程凝血因子制品，补充患者体内不足的凝血因子；3、药物治疗：使用非甾体抗炎药、镇痛药等，缓解疼痛症状；4、物理治疗：如理疗、按摩等，缓解肌肉疲劳和疼痛；5、手术治疗：关节置换术等手术治疗可有效缓解关节疼痛和功能障碍。
3、治疗禁忌证与注意事项治疗血友病时，需注意以下禁忌证和注意事项：1、禁忌证：对凝血因子制品过敏者禁用；2、注意事项：治疗期间需定期监测凝血因子活性，避免感染、血栓形成等并发症。
血友病诊断与治疗的重要性正确的诊断和有效的治疗对血友病患者至关重要。
准确的诊断可帮助医生制定合适的治疗方案，控制出血症状，减轻患者痛苦。
同时，及时、有效的治疗可预防并发症的发生，提高患者的生活质量。
因此，血友病患者应尽早就医，接受专业医生的诊断与治疗。
中国糖尿病医学营养治疗指南糖尿病是一种全球性的慢性疾病，其发病率逐年上升，给患者的生命质量和健康带来严重威胁。
医学营养治疗是糖尿病综合治疗中的重要环节，对于控制病情进展、预防并发症具有关键作用。
本文将详细介绍中国糖尿病医学营养治疗指南的相关内容，为广大糖尿病患者提供科学、实用的营养治疗建议。
一、确定医学营养治疗目标糖尿病医学营养治疗的目标是控制患者血糖、减轻体重、改善血脂和血压等代谢指标，同时保证患者获得足够的营养素摄入。
具体而言，糖尿病患者应遵循以下营养治疗原则：1、控制总能量摄入，制定合理的膳食计划；2、控制碳水化合物摄入，适当增加膳食纤维摄入；3、控制脂肪摄入，特别是饱和脂肪酸摄入；4、增加优质蛋白质摄入，包括鱼、肉、蛋、奶、豆类等；5、多吃蔬菜和水果，保证充足的维生素和矿物质摄入；6、控制盐分摄入，避免饮食过咸；7、注意饮食的合理搭配，保持营养均衡。
二、制定医学营养治疗计划制定糖尿病医学营养治疗计划时，应根据患者的年龄、性别、身高、体重、病情等个人信息，计算出每日所需的总能量摄入量。
在此基础上，按照上述营养治疗原则，合理安排膳食结构，确保患者获得全面、均衡的营养素摄入。
三、医学营养治疗实践医学营养治疗实践是糖尿病治疗过程中最为关键的环节。
下面将针对不同的营养素摄入进行详细介绍：1、控制碳水化合物摄入碳水化合物是糖尿病患者体内主要供能物质，因此控制碳水化合物摄入对于血糖控制至关重要。
建议糖尿病患者每日碳水化合物摄入量占总能量的50%-60%，并尽量选择低升糖指数（GI）的食物，如燕麦、全麦面包等。
2、增加膳食纤维摄入膳食纤维可以帮助糖尿病患者延缓胃排空时间、降低餐后血糖和改善血脂水平。
建议糖尿病患者每日膳食纤维摄入量不少于30g。
多吃富含膳食纤维的食物，如蔬菜、水果、全谷类等。
3、控制脂肪摄入糖尿病患者应控制每日脂肪摄入量，特别是饱和脂肪酸和反式脂肪酸的摄入。
建议糖尿病患者每日脂肪摄入量占总能量的30%以下，同时尽量减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品、肥肉等。
4、增加优质蛋白质摄入糖尿病患者体内蛋白质代谢紊乱，容易导致肌肉萎缩和血脂异常。
因此，建议糖尿病患者每日摄入适量的优质蛋白质，如鱼、肉、蛋、奶、豆类等。
糖尿病患者应避免过多摄入动物性油脂和加工肉制品等富含饱和脂肪酸的食物。
中国肥胖病外科治疗指南随着生活水平的提高，肥胖病成为越来越普遍的健康问题。
为了规范和指导肥胖病的外科治疗，中国肥胖病外科治疗指南应运而生。
本文将详细介绍该指南的背景、内容、优点及其应用价值。
肥胖病影响广泛，不仅导致身体健康问题，还与多种疾病如糖尿病、高血压等密切相关。
因此，针对肥胖病的规范治疗已成为临床医生的重点。
外科治疗肥胖病作为一种有效手段，在国内外学者的不断探索下，逐渐得到了完善与推广。
中国肥胖病外科治疗指南旨在为临床医生提供指导，规范肥胖病的外科治疗行为。
该指南的制定经历了深入调研、专家论证和临床实践等多个环节，以确保其科学性和实用性。
本指南适用于各级医院及医疗机构的外科医生，为他们的临床工作提供明确的方向。
在指南中，肥胖病的外科治疗方式被详细阐述，包括腹腔镜手术、胃束带手术、袖状胃手术等。
这些手术方式针对不同病因和病情的肥胖病人群，为患者提供了更多选择。
同时，指南还明确了肥胖病的治疗指标，如体重指数（BMI）、腰围、代谢指标等，帮助医生更好地评估患者的肥胖程度及伴随疾病的情况。
在术前术后管理方面，指南制定了详细的操作规范，包括术前检查、术后护理、并发症处理等。
这些措施有助于降低手术风险，提高患者康复速度。
此外，指南还强调了肥胖病的康复治疗，医生应根据患者情况制定个体化康复计划，包括饮食调整、运动指导、心理干预等。
中国肥胖病外科治疗指南具有以下优点：1、实用性：指南根据中国肥胖病人的特点及国内医疗现状制定，为临床医生提供了切实可行的指导方案。
2、推广性：该指南易于理解与实施，有望在广大医疗机构中得到广泛应用，帮助更多患者受益。
3、专业性：指南的制定汇聚了众多权威外科专家，他们的专业知识和经验确保了指南的高质量和实用性。
中国肥胖病外科治疗指南的应用价值体现在以下几个方面：1、为临床治疗提供参考：医生在面对肥胖病患者时，可以依据指南作出更为规范、安全的治疗决策，从而改善患者预后。
2、为患者提供更好的选择：指南的出台有助于患者了解各种外科治疗手段的优缺点，从而在充分知情的情况下做出合适的选择。
3、为行业提供更准确的数据：指南的推广将使得肥胖病的外科治疗更为规范化，为相关行业（如医疗政策制定、医疗技术评估等）提供更为准确的数据支持。
总之，中国肥胖病外科治疗指南的制定与推广对于规范肥胖病的治疗、改善患者生活质量具有重要意义。
它为临床医生提供了实用的指导方案，为患者提供了更多选择，并为相关行业提供了重要参考。
随着指南在临床实践中的广泛应用，我们期待其在未来为肥胖病的治疗与防控发挥更大的作用。
肿瘤免疫营养治疗指南一、引言肿瘤免疫营养治疗是一种新兴的治疗策略，其核心理念是通过营养手段调节患者的免疫系统，增强其对肿瘤的抵抗力。
这种治疗方法在过去的几年中已经取得了显著的进展，为肿瘤患者提供了更多的治疗选择。
二、肿瘤免疫营养治疗的基本原理肿瘤免疫营养治疗主要通过提供特殊的营养素，如氨基酸、脂肪酸、维生素和抗氧化剂等，以支持免疫系统的正常运作。
这些营养素不仅为免疫细胞提供了能量，还调节了免疫细胞的活性，增强了其对肿瘤细胞的识别和攻击能力。
三、肿瘤免疫营养治疗的应用肿瘤免疫营养治疗的应用主要集中在三个方面：预防、辅助治疗和一线治疗。
在预防阶段，这种治疗策略可以增强正常细胞的免疫力，降低肿瘤的发生率。
在辅助治疗阶段，肿瘤免疫营养治疗可以与传统的放疗、化疗等治疗方法配合使用，提高患者的生存质量并减缓肿瘤的进展。
在一线治疗阶段，肿瘤免疫营养治疗可以作为单独的治疗方法，尤其是在无法进行传统治疗的晚期患者中。
四、肿瘤免疫营养治疗的注意事项虽然肿瘤免疫营养治疗具有许多优点，但在实施过程中也应注意一些问题。
首先，个体化的治疗方案是关键，应针对患者的具体情况制定相应的营养计划。
其次，长期的营养支持可能会导致一些副作用，如肝肾损伤或代谢紊乱等，因此需要密切患者的反应并进行调整。
最后，与常规治疗方法相比，肿瘤免疫营养治疗的成本可能较高，因此需要考虑患者的经济承受能力。
五、结论肿瘤免疫营养治疗指南是一份针对肿瘤患者的综合性治疗策略，旨在通过调节患者的免疫系统和提供适当的营养支持来对抗肿瘤。
这种治疗方法的安全性和有效性已经得到了广泛的认可，并为许多传统治疗方法无法受益的患者提供了新的希望。
然而，为了更好地实施肿瘤免疫营养治疗，我们需要更多的临床研究来优化治疗方案，同时也需要提高公众对这种治疗策略的认识和接受程度。
在未来，我们期待肿瘤免疫营养治疗能够为更多的患者带来福音，成为肿瘤治疗的重要一环。
阴道恶性肿瘤诊断与治疗指南阴道恶性肿瘤是一种相对较为常见的妇科肿瘤，其症状包括阴道分泌物增多、阴道出血、疼痛等，对患者的生活质量和健康状况造成严重的影响。
本文将介绍阴道恶性肿瘤的诊断和治疗指南，帮助医生和患者更好地理解和应对这一疾病。
本指南旨在为医生提供阴道恶性肿瘤的诊断和治疗建议，适用于广大妇科医生和肿瘤科医生。
本指南将介绍阴道恶性肿瘤的诊断、治疗方式及注意事项，为医生提供专业的参考意见。
诊断方法1、症状观察：阴道恶性肿瘤早期可出现阴道分泌物增多、异常出血、疼痛等症状。
患者应及时就医，详细描述症状及变化情况，以便医生更好地进行诊断。