永久性右脐静脉
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左脐静脉远心段→肝圆韧带
超声表现
超声诊断：主要根据胎儿脐静脉、胆囊及胃泡三者关系以及脐静脉汇入门脉 部位进行确定 永久性右脐静脉：在胎儿腹部同时显示胃泡和脐静脉的横切，脐静脉转向胎 体左侧（呈弧形弯曲状指向无回声的胃泡），胆囊位于脐静脉的左侧，胃泡 的右侧，而正常情况胆囊应位于脐静脉的右侧。
分型
①肝内型： 最常见，占95%，在这一类胎儿中，右脐静脉在静脉窦水平汇入门脉系统，有正 常的静脉导管发育形成，尽管肝内血管走行与正常胎儿有所区别，但通常不影响胎儿整体的 血流动力学；
②肝外型：右脐静脉并未参与肝循环的建立，绕开肝脏，直接汇入下腔静脉或右心房。通常 静脉导管缺如，影响胎儿的血液分布，严重时可由于下腔静脉的血流量/流速变化引起前负荷 增加，造成胎儿心功能不全及胎儿水肿。这种右脐静脉几乎均伴有其他结构畸形，伴发的畸 形包括：单脐动脉、右位心、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉缩窄、肠旋转不良、十二指 肠闭锁、异位肾、内脏反位、短肢畸形、脑积水等。
永久性右脐静脉
persistent right umbilical vein
永久性右脐静脉
正常胎儿中，右脐静脉全段及左脐静脉近 心端在孕6周（胎龄4周）开始退化，在孕7 周完全消失。左脐静脉远心端与右侧卵黄 动脉共同发育形成肝静脉及静脉导管，最 终通过下腔静脉汇入右心房 (RA)。 正常情况应该开放的左脐静脉闭锁，而应 闭锁的右脐静脉呈持续开放形成胎儿永久 性右脐静脉（PRUV)。
发生机制可能与一下原因有关
①妊娠早期微小血管血栓栓塞、外部压迫或闭塞导致早期左脐静脉 闭塞，保留了右脐静脉供血。 ②特效致畸药的作用。 ③妊娠早期叶酸补充不足。 永久性右脐静脉多认为是胎儿生长发育过程中一种解剖结构变异， 而非胎儿本身畸形，少数注入静脉窦 与肝接触段：分支入肝，与肝血窦相通→静脉导管（连接左脐静脉和下腔 静脉） 右脐、左脐静脉近心段→萎缩消失 左脐静脉远心段→保留并增粗（胎盘回流血液主要经左脐静脉入肝） 出生后：静脉导管闭锁→静脉韧带
胎儿合并永久性右脐静脉如何处理
➢判断为肝内型或肝外型 ➢并对胎儿进行系统全面的畸形筛查 单纯的肝内型PRUV对胎儿生长发育及预后均无明显影响，可以视为一种良性 的解剖学变异，合并其他异常时，胎儿预后取决于伴发畸形的性质。 当静脉导管缺失时，均合并严重结构畸形，当合并结构畸形或有其他染色体 异常高危因素时，应行遗传学检查以明确染色体核型。
预后
• 绝大多数永久性右脐静脉不合并胎儿畸形，仅少数可能会合并胎儿畸形。 • 单纯持续性右脐静脉，无其他结构异常，预后良好 • 若伴有其他结构异常者，预后情况取决于异常的严重程度
超声表现
超声诊断：主要根据胎儿脐静脉、胆囊及胃泡三者关系以及脐静脉汇入门脉 部位进行确定 永久性右脐静脉：在胎儿腹部同时显示胃泡和脐静脉的横切，脐静脉转向胎 体左侧（呈弧形弯曲状指向无回声的胃泡），胆囊位于脐静脉的左侧，胃泡 的右侧，而正常情况胆囊应位于脐静脉的右侧。
分型
①肝内型： 最常见，占95%，在这一类胎儿中，右脐静脉在静脉窦水平汇入门脉系统，有正 常的静脉导管发育形成，尽管肝内血管走行与正常胎儿有所区别，但通常不影响胎儿整体的 血流动力学；
②肝外型：右脐静脉并未参与肝循环的建立，绕开肝脏，直接汇入下腔静脉或右心房。通常 静脉导管缺如，影响胎儿的血液分布，严重时可由于下腔静脉的血流量/流速变化引起前负荷 增加，造成胎儿心功能不全及胎儿水肿。这种右脐静脉几乎均伴有其他结构畸形，伴发的畸 形包括：单脐动脉、右位心、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉缩窄、肠旋转不良、十二指 肠闭锁、异位肾、内脏反位、短肢畸形、脑积水等。
永久性右脐静脉
persistent right umbilical vein
永久性右脐静脉
正常胎儿中，右脐静脉全段及左脐静脉近 心端在孕6周（胎龄4周）开始退化，在孕7 周完全消失。左脐静脉远心端与右侧卵黄 动脉共同发育形成肝静脉及静脉导管，最 终通过下腔静脉汇入右心房 (RA)。 正常情况应该开放的左脐静脉闭锁，而应 闭锁的右脐静脉呈持续开放形成胎儿永久 性右脐静脉（PRUV)。
发生机制可能与一下原因有关
①妊娠早期微小血管血栓栓塞、外部压迫或闭塞导致早期左脐静脉 闭塞，保留了右脐静脉供血。 ②特效致畸药的作用。 ③妊娠早期叶酸补充不足。 永久性右脐静脉多认为是胎儿生长发育过程中一种解剖结构变异， 而非胎儿本身畸形，少数注入静脉窦 与肝接触段：分支入肝，与肝血窦相通→静脉导管（连接左脐静脉和下腔 静脉） 右脐、左脐静脉近心段→萎缩消失 左脐静脉远心段→保留并增粗（胎盘回流血液主要经左脐静脉入肝） 出生后：静脉导管闭锁→静脉韧带
胎儿合并永久性右脐静脉如何处理
➢判断为肝内型或肝外型 ➢并对胎儿进行系统全面的畸形筛查 单纯的肝内型PRUV对胎儿生长发育及预后均无明显影响，可以视为一种良性 的解剖学变异，合并其他异常时，胎儿预后取决于伴发畸形的性质。 当静脉导管缺失时，均合并严重结构畸形，当合并结构畸形或有其他染色体 异常高危因素时，应行遗传学检查以明确染色体核型。
预后
• 绝大多数永久性右脐静脉不合并胎儿畸形，仅少数可能会合并胎儿畸形。 • 单纯持续性右脐静脉，无其他结构异常，预后良好 • 若伴有其他结构异常者，预后情况取决于异常的严重程度