癫痫-精品医学课件

2．失神发作
特征：突发突止的意 识丧失
典型失神发作： 发作
4．失神发作
后立即清醒，可继续 先前的活动，醒后不 能回忆。
3．强直性发作
表现为与强直阵挛性发作中强直 期相似的全身骨髂 肌强直性收缩，常 伴有明显的自主神 经症状，如面色苍 白等。
4．阵挛发作
5．肌阵挛发作
突发的、短暂的、 触电样的，由于肌肉收 缩或运动抑制产生的不 自主运动。
五、癫痫的脑电图表现
• 典型表现： 棘波 尖波 棘慢复合波 尖慢复合波 多棘慢复合波
第五节、痫诊断分为三个步骤
1、明确是否是癫痫 2、区别发作类型及癫痫综合征 3、确定病因
第五节、诊断及鉴别诊断
二、鉴别诊断 1.假性发作
又称癔症，是由心理因素引起的脑部功能异常
①局灶性运动性发作
• 表现为身体某一局部发生不自觉的抽动。大 多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉 及到一侧面部或肢体。
• Todd麻痹：局灶性运动性发作严重者可留下 短暂性肢体瘫痪，常于3天内自行恢复。
② 贾克森（Jackson）癫痫发作
抽搐从病灶对侧 手指沿腕部、肘、肩、 口角及面部扩展，即 异常放电沿皮质运动 区逐渐扩展。
发作性运动、感觉和意识模糊等类似癫痫症状，但无发 作性和刻板性，常有精神诱因，持续时间长，表演色彩，发 作时无瞳孔散大、无意识障碍
临床症状复杂多变、无阵发性和刻板性 查体一般无器质性损害体征。
发作时脑电图无相应痫性放电
第五节、诊断及鉴别诊断
二、鉴别诊断 2、短暂性脑缺血发作
（1）多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病 等病史，持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫见于任 何年龄，以青少年为多，发作的时间多为数分钟，极少超 过半小时。
癫 痫（Epilepsy)
第一节 癫痫的概述（P205-）
癫痫简介： 癫痫的发音： 癫痫名字的起源：
癫痫的概念: 癫痫的流行病学： 癫痫的诊疗路径:
癫痫的发音
癫痫（Dianjian）
癫癇 （Dianjian）
文字改革将“癇” 字简化为“痫”
癫痫 （读音混乱） 但不论在古代医学文献上还是现代医院里，各医学 院的教学里，或专题讨论会的通用语言里，根据约定 俗成的原则，都一致读作 “dian jian” 而不是 “dian xian”。
意外伤害（约1／3的病人）
发作性 死亡率是一般人群的2－3倍
癫痫的 临床特征
精神智能障碍，心理问题 家庭社会问题
（婚姻、求职、教育、生活水平、
反复性
医疗花费等）
生活质 量下降
印象派画家——梵高
法兰西第一帝国皇帝 军事家拿破仑
拿破仑定律 罗马人认为这是神灵 附体，天生神力
贝克汉姆的二儿 子，罗密欧
癫痫名字的起源
癫痫epilepsy，源于希腊文 epilambanein，意为“突然侵袭或 发作”，19世纪日本人用中医形容 疾病症状的癫和癎两个字组成一个 词，即为癫癎。
癫者，痴呆之状，或笑或哭，如 醉如梦，言语无序，秽洁不知
癎者，忽然发作，眩仆倒地，不 省高下，甚者抽掣(che)，目斜口歪， 痰涎直流，叫喊作畜声……
性、感染性、免疫性及原因不明性
癫痫的发病机制（了解）：未完全明确
癫痫的病因- （二）结构性（先天因素）
1、皮质发育障碍 神经元迁移障碍: 神经元形态是正常的
局灶性皮质发育不良: 有皮质结构和细胞学的异常。
右额叶灰质异位症 右额叶限局性巨脑回
癫痫的病因- （二）结构性（颅脑肿瘤）
癫痫患者中有4%系肿瘤所致。 脑瘤患者中癫痫的总发病率为35%。
精神症状性发作
2、复杂部分性发作
单纯部分性发作继发意识障碍
（伴有意识清醒度下降）
开始即有意识障碍
3、部分性发作继发为全面性发作
1989年癫痫发作的国际分类
（二）全面性发作: 两侧对称，发作起始无局部症状 1、失神发作 2、强直发作 3、阵挛性发作 4、强直-阵挛性发作 5、肌阵挛发作 6、失张力性发作
正性肌阵挛 负性肌阵挛
6．失张力发作
表现为肌张力突 然丧失，可致患者 跌倒。局限性肌张 力丧失可仅引起患 者头或肢体下垂
（二）部分性发作
包括 ： 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
1、单纯部分性发作
发作时意识始终存在，发 作后能复述当时的症状是单 纯部分性发作的主要特征。 （1）运动性发作 ① 局限性抽搐-Todd麻痹 ② 贾克森（Jackson）发作 ③ 旋转性发作 ④ 姿势性发作 ⑤ 语言性发作
1981年癫痫发作的国际分类
参照2个标准进行 ① 发作起源于一侧或双侧脑部 ② 发作时有无意识丧失
起源于一侧：部分性
1981
起源于双侧：全面性
无意识丧失：单纯部分性 有意识丧失：复杂部分性
1989年癫痫发作的国际分类
（一）部分性发作
1、单纯部分性发作 运动性发作
（无意识障碍） 感觉性发作
自主神经性发作
作起源于双侧脑部，表明神经元放电广泛分布 于双侧半球，通常发作初期就有意识障碍。
1．强直-阵挛性发作
• 主要特征：全面强直性收缩后有阵挛的序列活动 伴有意识丧失。
发作人为分为三期：
① 强直期 ② 阵挛期 ③ 发作后期
伴有呼吸停止、 血压升高、瞳孔 扩大、唾液和分 泌物增多。
• 从发作到意识恢复 约经历5～15分钟。
• 归属于某一综合征的患者，具有基本相同的病 因、发病机制、病变部位、好发年龄、临床表 现、脑电图特征、治疗、预后转归等。
【临床表现】
（一）与部位有关的癫痫
（1） 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 自动症突出; 常有恐惧、似曾相识，嗅、味幻觉、植物神经症状 40%以上有热性惊厥史。
（三）不能分类的发作：
第四节 癫痫的临床表现
癫痫共同特征 1、发作性：癫痫发作突然，间歇期完全正常； 2、短暂性：发作持续时间短，数秒至数分钟， 多数不超过5分钟； 3、重复性； 4、刻板性：同一个患者每次发作基本相同。
二、不同类型癫痫发作的临床表现
（一）全面性发作 最初的临床表现与发作时的脑电图提示发
（2）临床症状为缺失症状（如无力、感觉缺失）而非刺激性症 状（抽搐等）
（3）脑电图无痫性放电
第五节、诊断及鉴别诊断
二、鉴别诊断 3、晕厥：突然意识丧失、跌倒，面色苍白，大汗，
少部分有肢体的强直或阵挛 （1） 心源性晕厥 （2） 脑源性晕厥 （3）反射性晕厥，包括体位性低血压、
排尿性晕厥、剧烈咳嗽、低血糖。 诱因：站立或坐位时出现，焦虑、疼痛、见血、 过度寒冷和高热等 发作和恢复较慢、有发作后状态、原发疾病存在 脑电图：多数正常
癫痫的病因- （二）结构性（脑血管病）
5、脑血管疾病：卒中后癫痫发病率为16.4％
癫痫的病因- （二）结构性（颅脑损伤）
• 头伤是癫痫的常见病因。 急性期--早发性癫痫（头伤1周内出现） 恢复期--晚发性癫痫（头伤1周后出现）
• 头伤后癫痫的发病率为2-5% • 伴有颅骨骨折、颅内血肿、脑挫裂伤者发病率更高。
• 部分癫痫患者尽管多次进行脑电检查却始终正常， 部分正常人中偶尔也可记录到痫样放电。
五、脑电图表现
• 癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或 尖-慢复合波。
• 不同类型的癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助 进行癫痫发作类型的确定。
• 失神发作的脑电图典型表现为3Hz/秒的棘-慢波； • 局灶性痫样放电多提示系部分性发作； • 广泛性痫样放电则多为全身性发作。
（4） 顶叶癫痫（parietal lobe epilepsy）： 主要表现为感觉刺激症状，偶有烧灼样疼痛感 优势半球受损可有语言障碍
（二）全面性癫痫和癫痫综合征（了解）
新的癫痫发作类型：
• 痴笑发作 • 伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作
新的癫痫综合征
家族性颞叶癫痫 具有不同病灶的家族性部分性癫痫 婴儿游走性部分性癫痫 惊吓性癫痫
（2） 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 丛集性出现，多在夜间发生,时间非常短暂，刻板性突出； 强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显,
易出现癫痫持续状态。
【临床表现】
（一）与部位有关的癫痫
（3） 枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy）： 伴有视觉症状的单纯部分性发作
癫痫的病因- （四）感染性
4.中枢神经系统感染
① 结核性感染 ② 化脓性感染 ③ 病毒感染-病毒性脑炎 ④ 真菌感染 ⑤ 神经梅毒 ⑥ 寄生虫：囊肿、肺吸虫
癫痫的病因- （五）免疫性 略
• 自身免疫性脑炎： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体脑炎（NMDAR） 抗体脑炎
• 多发性硬化
癫痫的病因- （六）原因不明 略
↓
离子异常跨膜运动
↓
神经元异常放电
↓
异常放电扩布
↓
癫癫痫痫发发作作
第三节 癫痫的分类
• 通常情况下用两种不同的方法对癫痫进行分类。 • 发作类型的分类是根据发作时的临床表现和脑电图特 征进行分类。 • 癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临 床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合到一起进行分 类。 • 目前应用最广泛的分类是国际抗癫痫联盟1981年和 1989年分别提出的癫痫发作和癫痫综合征的分类
四、难治性癫痫
• 目前无统一的确切定义。 • 广义：指用所有的治疗方法（包括药物、
手术、迷走神经刺激等）仍不能阻止其继 续发作的癫痫。 • 狭义：耐药性癫痫。
五、脑电图表现
• 脑电图 是诊断癫痫的主要佐证。
• 常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电， 重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、 闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳 性率。
口消化道自动症、手足自动症、行走自动症、 语言性自动症
③ 先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍 ④ 先有单纯部分性发作，后出现自动症。
3、部分性继发全面性
先出现 上述部分 性发作， 随之出现 全面性发 作。
第四节 癫痫的临床表现
三、癫痫综合征的临床表现
• 国际抗癫痫联盟新提出的癫痫综合征定义为： 有特定病因，由特定的症状和体征组成的特定 癫痫现象。
癫痫的概念（掌握）
• 癫痫是一种慢性脑部疾患，以脑部神经元高度同 步化异常放电所致的而反复发作性、短暂性中枢 神经系统功能失常为特征，常引起神经生物化学、 认知、心理等异常。
• 四个特性：发作性、短暂性、重复性、刻板性
癫痫的流行病学
常见病、多发病（患病率5-7‰，我国约650～910万）
青壮年和老年是癫痫发病的两个年龄高峰
开放性脑外伤比闭合性更易导致癫痫发作。
癫痫的病因- （三）代谢性
• 1 代谢异常：血糖异常、电解质紊乱如低钙血症、 低钠血症
• 2 药物：青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、利多卡 因、 酚噻嗪类、茶碱或氨茶碱、包括可卡因及苯 丙胺在内的兴奋剂、哌替啶（度冷丁）、东莨菪 碱或苯海拉明等抗胆碱药。
• 3 中毒：农药、鼠药、酒精、一氧化碳
• 神经变性病 如Alzheimer病，Pick病
多发性硬化患者病程中有癫痫发作，运动神经元 病、Alzheimer氏病、帕金森病的晚期也常有癫痫 发生。
癫痫的发病机制-未完全明确
癫痫的发病机制
．离子通道学说 - 神经元异常放电
各种病因→ 基因表达异常
↓
神经递质或调质异常
↓
离子通道结构和功能异常
（2）感觉性发作
表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木，刺痛。
特殊感觉性发作： 视觉性发作（视幻觉） 听觉性发作（听幻觉） 嗅觉性发作（嗅幻觉） 味觉性发作（味幻觉） 眩晕性发作
（3）自主神经性发作
表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、 出汗、竖毛、瞳孔散大等。
（4）精神症状性发作
遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速 回顾往事） 情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒） 错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱） 等。
2、复杂部分性发作
复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍， 但这种意识障碍并不是意识丧失，而是意识清醒 度下降，发作时患者有无目的的行动、动作等， 对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能回 忆发作的细节。
•
2、复杂部分性发作
2、复杂部分性发作
临床表现分为4种类型： ①仅有意识障碍 ②自动症 主要特征为看似有目的但实际上没有 目的的发作性行为异常，伴有意识障碍
癫痫的诊疗 路径（p206）
是不是？
原发还是继发？ 发作类型？
癫痫的诊疗路径里涉及的几个概念
症状性癫痫： 又称继发性癫痫，病因已知。 隐源性癫痫：考虑是症状性但没有找到明确病因 特发性癫痫：又称原发性癫痫 ，未知病因所引。
起,部分由基因突变和某些先天因 素所致。
第二节 癫痫的病因及发病机制
癫痫的病因（熟悉）： 遗传性（基因缺陷所致）、结构性、代谢