1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理

1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理
刘婵;杨童玲;李丽玲;胡晓静
【期刊名称】《全科护理》
【年(卷),期】2019(017)013
【总页数】2页(P1663-1664)
【关键词】嗜血细胞淋巴组织细胞增生症;嗜血细胞综合征;早产儿;护理
【作者】刘婵;杨童玲;李丽玲;胡晓静
【作者单位】200032,复旦大学附属儿科医院;200032,复旦大学附属儿科医
院;200032,复旦大学附属儿科医院;200032,复旦大学附属儿科医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)，是一种少见的免疫系统高度紊乱，临床容易漏诊的疾病[1]，从病因上可以分为先天性和获得性HLH。

先天性HLH是因为基因突变导致的自然杀伤(NK)细胞和T细胞的细胞毒性功能受到影响，而且先天性的HLH非常严重，由于患儿免疫细胞持续功能紊乱，需要进行骨髓移植治疗，目前认为14个基因的突变是引起先天性HLH的原因[2]。

获得性HLH
与病毒、真菌、细菌、寄生虫以及恶性肿瘤或者风湿性疾病有关[3]。

HLH在新生儿尤其早产儿起病、确诊的病例少见。

我院收治1例HLH早产儿，现将护理总结
如下。

1病例介绍
患儿，男，孕周35+6周，出生体重2 750 g，双胞胎之小子，剖宫产出生。

患儿母亲，孕二产二(G2P2)，孕期正规产检，无孕期合并症，生后无抢救史。

出生后第6天患儿出现发热、气促伴血常规异常，骨髓穿刺检查提示组织细胞增多，可见组织细胞嗜血现象。

骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，粒红核左移，嗜酸粒细胞增多，巨核增生明显活跃且有成熟障碍，血小板少见，片中偶见嗜血细胞。

病程期间24 h内2份血培养显示表皮葡萄球菌阳性。

肝炎全套病毒标记物、艾滋病病毒、梅毒螺旋体、弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等检测均为阴性。

初步诊断“噬血细胞综合征”，予HLH-04方案化疗3 d。

生后27 d因“早产生后近1月，噬血细胞综合征3 d”收住我院新生儿科。

入院时查体:体温36.9 ℃,脉搏130/min,呼吸频率45/min，意识清楚，反应好，全身皮肤轻度黄染，胸腹部皮肤花纹，双侧上肢可见瘀斑，前囟平软，口周无发绀。

颈软无抵抗。

双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及杂音。

腹部稍膨隆，质软，腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，肝肋下4 cm，质软，脾肋下3 cm,质软，肠鸣音正常。

四肢肌张力符合胎龄，四肢末梢暖，毛细血管充盈时间为2～3 s。

胸部、腹部X线片显示双肺渗出，左上腹较密实，未见游离气体影。

B超检查提示肝脾轻度肿大，心脏、胆、双肾、输尿管和膀胱无异常。

血常规结果为白细胞计数(WBC)1.8×109/L，中性粒细胞计数(NEUT) 0.6×109/L,红细胞计数(RBC)3.62×1012/L,血红蛋白(HGB)95.2 g/L,血小板计数(PLT)10×109/L,C反应蛋白(CRP)12mg/L。

凝血功能检查提示：活化部分凝血活酶时间(APTT)49 s,凝血酶原时间(PT)22.1 s,纤维蛋白原 0.6 g/L。

肝功能检查提示：丙氨酸氨基转移酶(ALT)137 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)108 U/L，总胆红素191 μmol/L，
直接胆红素122.5 μmol/L，三酰甘油3.05 mmol/L,铁蛋白>2 000 ng/mL。

分子诊断发现家族性嗜血细胞综合征相关基因检测到一个杂合致病突变和一个意义未名的杂合变异。

明确诊断为嗜血细胞综合征 (原发遗传性)、新生儿败血症、肝功能不全、胆汁淤积、早产儿。

给予鼻导管吸氧，先后给予优氨苄西林舒巴坦钠、头孢他定、美罗培南、万古霉素、头孢吡肟等抗感染，血小板、冷沉淀、血浆防治出血，丙种球蛋白调节免疫，保肝退黄、护心、纠正酸中毒及电解质紊乱等支持治疗，予地塞米松治疗原发病，但患儿病情仍进行性加重，三系细胞降低，消化道出血。

患儿父母向血液科和新生儿科联合咨询并召开家庭会议后基于患儿无法完成治疗以及反复出现的感染，最后放弃。

2 护理
2.1 基本病情监测 HLH病情危重且进展迅速，因此需专人护理并系统观察患儿病
情变化。

利用床旁心电监护监测生命体征，密切观察患儿意识、面色、肢端循环、记录24 h出入量等并详细记录，发现异常立即通知医生并及时处理。

2.2 预防感染①保护性隔离：置于暖箱中，每日用消毒湿巾擦拭暖箱，每周更换
暖箱及消毒床单被套；接触患儿前规范洗手、戴手套、穿隔离服。

②严格无菌操作：严格按手卫生规范洗手；严格执行动静脉穿刺时的无菌操作；患儿病程中需要经外周静脉置入中心静脉导管(PICC)，每日输液前后严格消毒PICC接口，观察PICC
置管是否在位、敷贴边缘是否翘起或松脱，按需更换PICC敷贴。

③皮肤黏膜护理：每班查看患儿口腔及肛周黏膜和皮肤情况，每日进行口腔护理，保持肛周皮肤清洁；查看患儿受压部位皮肤，积极变换体位，防止皮肤破溃及感染。

④环境：保持房间温度及湿度适宜，病房每日用消毒水拖地消毒，减少或避免家属探视。

2.3 出血的预防和护理①颅内出血：保持患儿安静舒适，维持舒适体位，避免过
度吵闹，及时给予安抚或安慰奶嘴，必要时遵医嘱使用镇静剂，预防颅内出血；密切监测患儿呼吸、瞳孔情况，观察有无喷射性呕吐等，警惕颅内出血。

②消化道出
血：记录大便情况，观察有无呕血、黑便等，并定期复查大便潜血；后期患儿出现呕血伴血便，遵医嘱予禁食，静脉补液。

③皮肤护理：患儿双上肢散在瘀斑瘀点，给予宽松棉质被服，更换衣物时动作轻柔，记录皮肤瘀斑瘀点增减情况；剪短指甲，避免抓挠皮肤；尽量减少穿刺操作，各种注射穿刺拔针后局部需按压5 min以上；避免股静脉穿刺抽血，以免引起皮下血肿；病程中患儿监测血小板<20×109/L，
予限制活动，避免撞伤及皮肤黏膜损伤，约束时用床单包裹，不可用棉包直接包裹，妨碍病情观察，注意约束不可过紧、时间不可过长。

④其他：记录小便情况，观察患儿的尿色，以及尿常规中有无红细胞等；患儿肝脾肿大明显，护理过程中动作应轻柔，避免肝脾破裂。

2.4 高热护理患儿病程中间歇性发热。

严密监测体温变化，高热时每小时监测直
至体温恢复正常，体温升高时应及时散开患儿包被、必要时调整暖箱温度，若体温超过39 ℃予以冷水袋物理降温，退热时注意观察患儿出汗、脉搏及血压情况，注意液体补充，并及时给患儿更换衣物。

2.5 用药护理①激素应用：遵医嘱使用激素，患儿应用地塞米松为主的治疗。

应
用激素前应观察患儿有无出血等禁忌，应用激素过程中需要密切观察激素可能的副作用，监测血糖、血压情况。

同时应熟练掌握激素的应用方案，严格按照剂量和时间执行。

②输注血制品：患儿三系细胞低，遵医嘱输注浓缩红细胞、血小板、血浆、丙种球蛋白，输血时严格“三查七对”,熟练掌握患儿的输血速度和要求,遵循先快
后慢的原则。

输血中密切监测输血反应，做好记录，一旦出现异常，及时通知医生并及时处理。

2.6 家庭为中心的护理 HLH病情重、病程长，家属经济负担重心理压力大，住院
期间积极与家属沟通，及时掌握家属的顾虑，进行有计划的心理疏导。

患儿最终放弃，为患儿做临终关怀护理，单独房间，让家属与患儿独处，安慰家属，留取患儿的头发、脚印作为纪念，协助家属接受现实，做好家属的哀伤护理。

3 讨论
3.1 HLH是一种高炎症反应的临床综合征，预后差，病死率高 Suzuki等[4]对日本新生儿期起病HLH的10年回顾性病例分析显示其存活率为40%，而家族性HLH 存活率仅为28.6%。

目前关于新生儿HLH报道少见，而其中早产儿HLH相关文
献更少。

国际报道约22例[5-8]，国内报道1例[9]。

既往早产儿HLH相关文献较多关注于临床表现、诊断及治疗，而国内外尚无关于早产儿HLH护理相关报道。

3.2 HLH的诊断方案 HLH诊断目前国际通用的为HLH-2004方案诊断标准[10]。

早产儿由于各系统发育不成熟，其临床表现与典型的HLH患儿有较大的差别。

目前通用的诊断标准是符合以下8条中的5条即可诊断为HLH：①发热；②脾肿大；
③血细胞减少至少影响2～3个细胞系，<4周的婴儿血红蛋白<100 g/L,>4周者
血红蛋白<90 g/L；血小板<100 000/L；中性粒细胞<1 000/L；④高三酰甘油血症和/或低纤维蛋白原血症；⑤空腹三酰甘油≥265 mg/dL；⑥纤维蛋白原≤1.5
g/L；⑦骨髓、脾或者淋巴结中出现嗜血细胞；自然杀伤细胞活性降低或缺乏；⑧血清铁蛋白升高≥500 μg/L；可溶性白细胞介素(IL)-2受体增高≥2 400 U/mL[11]。

本病例符合其中的5条，同时基因确诊为原发性HLH。

因此对早产儿来说感染的
防控及重要脏器出血的防治是护理的重点和难点。

该患儿病程中的护理也重点突出了综合性措施预防感染和出血护理。

3.3 HLH的治疗方案目前用于HLH的治疗方案[12]不是专门针对新生儿的,方案：1～2周地塞米松每天10 mg/m2，3～4周每天5 mg/m2，5～6周每天2.5
mg/m2，第7周每天1.25 mg/m2，第8周减小剂量到0。

8周的依托泊苷(VP-16)治疗，对<10 kg的患儿150 mg/m2每周2次连续2周，第3周～第8周每周使用1次(肌酐清除率下降时应该减量)。

环孢素6 mg/kg，每天分2次使用(第
9周开始应用，非常严重的患儿可以早期开始使用)，血清目标值为200 μg/L。

有中枢神经系统受累时可以采用鞘内氨甲嘌呤注射。

对于新生儿尤其是早产儿，这些
药物剂量应该酌情减少。

3.4 护士对于HLH的早期识别非常重要早期对于HLH的识别很难与败血症、持
续恶化的支气管肺发育不良或者坏死性小肠结肠炎进行识别，但早期对HLH的识别对于针对性地应用治疗方案是非常重要。

护士在护理工作中对于使用抗生素控制感染效果不明显、临床状况突然的持续恶化以及排除其他问题的患儿应该加强重视，符合HLH诊断的临床表现护士应该掌握，有助于推动进一步的检查以及基因诊断。

对于获得性HLH的治疗有成功案例，早期识别有助于挽救病人的生命。

综上所述，虽然本例HLH早产儿最终放弃治疗，但是在救治过程中积累了经验，明确HLH的生理病理和临床特点，及早识别，同时了解和应用国际化的专业诊断和治疗方案，给予相应的护理是救治的关键。

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