腹膜假性粘液瘤

②腹膜粘液癌（ peritoned mucinous carcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性赘生 物（ mucinoustumor ），临床表现与粘液腺瘤相 似，镜下腹膜粘蛋白性赘生物具有癌的结构学和 细胞学特征。来源于胃肠粘液腺癌，预后较腺瘤 差。
③ 第3 种类型，组织学特征介于两者之间，临床与 单纯腹膜癌相似。
临床表现
主要表现为腹部进行性增大，腹部胀痛、腹 部不适、腹块、不完全肠梗阻，而患者一 般情况尚可，与大量腹水表现不相称，后 期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系 症状等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似， 一般实验室和放射学检查也无特异性表现。
并发症
常见并发症有: 肠梗阻、瘘管形成、营养不良 等, 病人多死于并发症。
腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官, 引起消化 道及尿路梗阻。破溃时可造成出血和腹腔内播散 或种植; 但较少有腹腔外转移。
分类（3种）
①播散腹膜粘液腺瘤（ Disseminated peritoneal adenomucinosis ，DPAM ）：特征是大量粘蛋白性 腹水形成（ 典型PMP 综合征） 。
鉴别诊断
1、癌性腹膜炎：显示肠粘连较重，几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹水 常呈血性。
2、结核性腹膜炎：20-40岁多见，男女之比约为1：2，发热、食欲缺乏、 乏力、盗汗，体重下降。上腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉面感” 体征。CT表现：腹腔内形态不规则的软组织肿块；腹腔淋巴结异常； 腹腔积液；腹腔结构异常；小肠区粘连。
腹膜假性粘液瘤
ห้องสมุดไป่ตู้
腹膜假性粘液瘤( pseudomyxoma peritone,iPMP)是一种少见的腹膜低度恶性 肿瘤，其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物 质的大量堆积, 并伴腹膜表面和网膜上粘液 种植。
其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜 表面、网膜和肠袢。
女性通常伴有卵巢粘液瘤。不论男女来源均 是阑尾。
④大量粘液形似大量腹水，但肠管不能浮达 致前腹壁，改变体位无腹水流动现象。
⑤有些病灶的边缘见钙化，呈斑点状或曲线
MRI表现
MR小肠显影：小肠水成像加上其多轴面成像， 有利于观察腹膜假性粘液瘤的异常。
在快速序列扫描图上，见腹腔积液呈高信号， 肝脏表面见扇形压迹，小肠多处狭窄并扩 张，小肠的狭窄系粘液导致肠粘连和压迫 所致。
流行病学
该病多发生于中年以上女性,50-70岁多见， 男女发 病比例约为1：3。
主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液囊腺瘤或分 化较好的囊腺癌。囊肿破裂时粘液外流, 液细胞种 植于周围腹膜、网膜及脏器的表面, 形成大小不等 的粘液胶冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散 累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘液外溢, 播 散于腹腔及脏器表面, 粘液细胞分泌胶胨样粘液, 蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。
3、腹膜间皮瘤：与石棉接触有关，接触石棉后20-40年发病，好发于男 性，40-70岁多见，CT表现：腹腔积液；腹膜弥漫性不规则增厚，呈 结节状；结节或肿块形成；网膜或系膜肿块融合呈薄的糕饼状，与继 发性网膜肿块难以区别；大网膜受累，见肠管与前腹壁间距增加，其 间见不规则的软组织肿块，网膜密度普遍增加；盆腔肿块，主要发生 在腹膜反褶和子宫角区，呈囊性或囊实性肿块，系腹膜病变粘连、包 裹和结节融合所致。
实验室检查
某些肿瘤标志物（CEA、CA-125、CA19-9、 CK7、CK20 ）可增高。
CT表现
①肝脏表面弧形压迹或扇贝壳样改变。（肝 脏外在弧形压迹是由于肝脏周围腹膜粘液 瘤种植对肝表面压迫所致，并非肝实质转 移病变）
②腹腔内散在大小不等的低密度结节或薄壁 囊性肿块。
③腹水种散在隔膜反射。