嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本
膀胱嗜铬细胞瘤的CT和超声表现
脾 、贲 门 、食 道”为配穴 。神 门穴位 于三角窝后 １３的 耳 穴贴 压 在减 轻化 疗性 恶心 呕 吐 的同时 ，亦 能减少 患 ／ 上部 ，主要取 其止 痛 、镇静 的功效 ；交感 穴 位 于对耳 者 因应用 ５ Ｈ ３ 体拮抗 剂所造 成 的便秘 。耳穴 压豆 一Ｔ 受
轮下脚 的末端 与耳 轮 内缘 相交 处 ，现代 研究 发 现此 穴 配合 昂丹 司琼 与单 纯用 昂丹 司琼 对 化疔 所导致 的急性 有 近 似交感 神 经 和副交 感 神经 的作 用而命 名 ，具 有调 呕吐疗 效 相似 ，但 对迟 发性 呕 吐 ，前 者具 有更 好 的防 节 内脏 运 动神 经 的功能 ，可 以减 轻 因迷走 神 经兴 奋而 治 作 用 产 生 的恶 心呕 吐症 状 ； 胃穴位 于 耳轮 角消 失处 ，为按
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细胞瘤 的 Ｃ Ｔ和超声表现 。结果
均 匀。结论
膀胱嗜铬细胞瘤 以宽 基底 附着膀胱壁 ，边界清楚 ，圆形或类 圆形肿块 ，局部
膀 胱壁可增厚 。Ｃ 平 扫密度 均匀 ，增强扫描 明显强 化；超声显示肿块 为等 、低 回声 ，边界清 晰 ，内部 回声欠 Ｔ
膀胱嗜铬 细胞瘤 的 Ｃ Ｔ和超声表 现有一定 的特征性 ，认 识其表现有助于对该病 的诊 断。
【 关键 词】 膀胱肿瘤 ；嗜铬细胞瘤 ；体层摄影术 ；Ｘ线计算机 ；超声
Ｃｏ ｕ ｅ ｏ ｇ ａ ｈ ｎ ｌｒ ｓ ｕ ｄ ｆｎ ｎ ｓｏ ｌｄ ｅ ｈ Ｏ ｈ Ｏ ｃ ｔｍａ Ｍ Ｏ ｎ— ｕ ｎ ， Ｙ Ｓ ｕ— ｍｐ ｔｄ ｔ ｍｏ ｒ ｐ ｙ ａ ｄ ｕｔａ ｏ ｎ ｉｄｉｇ ｆｂ ａ ｄ ｒｐ ｅ ｃ ｒ ｍＯ ｙ ０ Ｒｅ ｇ ａ ｇ Ｅ ｈ
%ba嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现
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嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞 瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明 显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、 血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现
MR：平扫 增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数 部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由 脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成 。 CT上表现 为边界清楚 、混杂密度 、强化不均匀的肿块 ,含有脂 肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神 经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌 鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌 最为多见 , 其次为肾癌 、胰腺癌 、胃癌和恶性黑色素瘤 等 。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因 此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤的ct诊段
福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华
2014.09.05
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起 源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜 铬组织的一种少见肿瘤，具有合成、储存、 代谢儿茶酚胺的功能，部分肿瘤可以释放儿 茶酚胺而引起阵发性或持续性高血压和代谢 紊乱症候群。
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中 的香草基扁桃酸（VMA）增高。
甲癌术后2年多
异位嗜铬细胞瘤
异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿 腹主动脉及其分支 (交感神经系统)分布，也可 分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。 CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致。
异位嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高： 1、高度复发性， 即肿瘤切除后复发； 2、肿瘤直径大于5 cm， 分叶状， 密 度不均，有液化坏死； 3、异位或多发嗜铬细胞瘤；
左肾上腺皮质腺癌
肾上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则， 可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部 分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
嗜铬细胞瘤CT及MR诊断
增生
神经源性肿瘤：一般体积较大，边缘分叶状，边界清晰，密 度均匀，密度较低，轻度强化，强化可不均匀，不规则， 常跨越中线，内有坏死、囊变、出血，80% 可见不规则钙化。肿瘤长包埋、侵犯血管。 婴幼儿常见，80%在3岁以下
鉴别诊断
当肿瘤较小而坏死不明显时，需与不典型富血供的腺瘤鉴别。 肿瘤较小而强化不明显时需与神经鞘瘤鉴别。
T2WI高信号
明显持续强化+裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
明显持续强化+囊状或裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
双侧发病，右侧囊变，液平，含铁血黄 素沉积
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
典型影像表现
T2WI高信号 增强扫描：明显持续强化 肿块较大时易出血、坏死、囊变 囊状或裂隙状坏死、破网状坏死 肿块及内部坏死的边界清楚
10%肿瘤：钙化、家族性、恶性、双侧、肾上腺外、儿童、术后复发、 无功能。
形态：圆形、椭圆形或分叶状，有完整包膜，周围脂肪间隙清晰。 3-5cm多见；大于3cm时，75%出血、坏死囊变；较小者密度均匀；少
数可钙化。 T1WI同肌肉相仿，T2WI显著高信号，灯泡征，实性部分显著持续强化。
肾上腺正常解剖
皮质：球状带、束状带、网状带。 髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。 分部：头部、分歧部、内侧肢、外侧肢。 大小：分歧部<8mm，其余<6mm，横断面>10mm为异常。 信号与肝脏相近。
嗜铬细胞瘤
副神经节细胞瘤：起源于肾上腺的嗜铬细胞瘤、起源于肾上腺外的其 他嗜铬组织的肿瘤。
T2WI高信号，富血供，弥散受限 肿瘤较大坏死时需与转移瘤、肾上腺皮质癌鉴别。
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤-林亦库
• 摘自 网络
• 有完整包膜，表面光滑，切面红棕色，富含血 管，质实，可见出血灶以及囊性变。瘤组织由 纤维条索分隔，瘤细胞大小态不一，胞质丰 富并含有较多颗粒，铬盐染色后，胞质内可见 棕色或黄色颗粒（不能根据瘤细胞形态判断良、 恶性）。
• 恶性变征象为有转移和周围组织侵犯，血管和 淋巴管中有癌栓形成。
• 淋巴结转移是最可靠的诊断依据，包膜和血管 浸润只具有相对意义，如广泛包膜浸润，瘤组 织侵犯周围软组织结构可诊断为恶性。
• 嗜铬细胞体积相当大，呈多角形，边界不 清，细胞质丰富，呈明显的颗粒状，通常
为嗜碱性，也可为嗜双色性或嗜酸性；少 数细胞质内出现玻璃样“胶样”小滴，PAS 染色呈强阳性。
• 肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状， 由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。 由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤 组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿 瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并 常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。
男，50岁，高血压十余年。
病理
• （“左侧肾上腺肿物”）免疫组化示：瘤 细胞CgA+、Syn+、NSE+、
• S-100（+）、CK低分子（+）局灶、 Calcitonin-、Ki-67（+）<1%；特染示：AB-、 PAS小灶（+）。结合HE染色形态，符合侵 袭性嗜铬细胞瘤。注：可见包膜侵犯、血 管侵犯（局灶）及瘤组织扩散到肾上腺周 围脂肪组织。
儿童嗜铬细胞瘤不太可能是恶性，但很可能 是双侧的。
• 10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10%有家族性、10% 发生于肾上腺外；异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）。
• 嗜铬细胞瘤可伴有I型神经纤维瘤病（抑癌基因NF-1突变）、 2型多发性内分泌腺瘤病（原癌基因RET突变）、血管发育 不良引起的肾动脉狭窄、其他部位的副神经节瘤、肾上腺 皮质肿瘤或VHL综合征。
嗜铬细胞瘤确诊标准
嗜铬细胞瘤确诊标准嗜铬细胞瘤是一种肾上腺肿瘤，它可以分泌大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、头痛、心悸等症状。
以下是嗜铬细胞瘤的确诊标准：生物学标志物：儿茶酚胺及其代谢物（如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素）在尿液、血液或肿瘤组织中明显升高。
这些物质在正常生理情况下主要由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌。
影像学检查：肾上腺CT或MRI扫描可发现肾上腺肿瘤，肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清楚，有完整的包膜，肿瘤较大时可出现坏死、出血、囊性变。
131I-MIBG（米库氯铵）闪烁扫描是一种特殊的影像学检查方法，可以显示肿瘤部位对131I-MIBG的摄取情况，有助于定位肿瘤。
病理学检查：手术切除的肿瘤组织经病理学检查可发现肿瘤细胞，同时可检测儿茶酚胺合成酶的表达情况，以确定肿瘤的功能状态。
临床表现：持续性或阵发性高血压，常伴有心动过速、头痛、心悸等症状。
嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺可能导致严重的低血压、休克等症状。
排除其他原因引起的儿茶酚胺增多：原发性醛固酮增多症、库欣综合征等其他疾病也可能导致儿茶酚胺增多，需要通过检查和病史排除这些疾病的影响。
诊断标准总结：生物学标志物（如儿茶酚胺及其代谢物）明显升高；影像学检查（如CT、MRI或131I-MIBG扫描）发现肾上腺肿瘤；病理学检查发现肿瘤细胞并检测到儿茶酚胺合成酶的表达；临床表现符合嗜铬细胞瘤的症状；已排除其他原因引起的儿茶酚胺增多。
治疗与预后：对于确诊的嗜铬细胞瘤患者，手术切除肿瘤是首选治疗方法。
在手术过程中，需要控制血压以防止手术过程中出现严重低血压等并发症。
手术后，大多数患者的儿茶酚胺水平会降至正常范围，症状得到缓解。
但部分患者可能出现复发的情况，需要长期随访观察。
注意事项：由于嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺可能导致严重的高血压和低血压，因此在确诊和等待手术期间，患者需要密切监测血压变化并遵循医生的用药指导。
对于一些无法手术或术后复发的患者，药物治疗（如α受体拮抗剂）可帮助控制症状和延长生存期。
嗜铬细胞瘤病例报告
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
整理课件
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
整理课件
麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
整理课件
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
u常双侧性伴肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症 多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） 、神经纤维瘤病1型（NF-1） 、VHL综合症、
家族性副神经节瘤综合症
男 61岁 体检发现肾上腺肿瘤5天
肾上腺嗜铬细胞瘤
（adrenal pheochromocytoma）
概述
u嗜铬细胞瘤：是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚 胺，从而导致继发性高血压
u90%位于肾上腺髓质；10%位于肾上腺外，也称副神经节瘤（常位于腹主动脉 旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁）
u 10～30%Cushing综合征由肾上腺腺瘤引起 u 大小多为2-3cm,呈均匀软组织密度，密度类似或低于肾实质 u 增强呈“快进快出”改变 u 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺变小
影像表现
Conn腺瘤
u 80%的原发性醛固酮增多症由肾上腺腺瘤引起 u 多单发，大小多为1-2cm，富含脂质，接近水样密度 u 增强：轻度强化，快速强化和迅速廓清 u 病侧肾上腺多能清楚显示，可受压、变形，但无萎缩性改变
强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续 强化，呈“快进慢出”
谢谢
病理表现
u大体：切面多呈灰白 、或灰红色；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较大者常 伴有坏死、囊变、出血及钙化
u镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
u 肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆 形或椭圆形，边界清 u 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均， 可有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 u 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”
彩色多普勒超声诊断嗜铬细胞瘤
!泌尿与生殖!彩色多普勒超声诊断嗜铬细胞瘤李逢生杜成德田生山摘要目的"提高彩超对嗜铬细胞瘤的诊断水平#方法"回顾分析近五年超声诊断并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤$$例#结果"$$例中%例肿瘤位于肾上腺内&左’(右)*()例肿瘤位于肾上腺外#’例恶性嗜铬细胞瘤中($例位于肾上腺内(另+例肿瘤位于肾上腺外&下腔静脉旁$例(主动脉旁$例*#静止型嗜铬细胞瘤+例#超声定位诊断符合率为,$-&$./$$*#结论"嗜铬细胞瘤定性诊断需结合临床和生化测定(对钙化型嗜铬细胞瘤的诊断需持谨慎态度(对静止型嗜铬细胞瘤采用0肿瘤激惹征1协助定位和定性诊断#作者单位"%$2...陕西省(绥德县医院随着超声仪发展和人们对嗜铬细胞瘤认识的提高(典型嗜铬细胞瘤的诊断已被人们所掌握(现将我院近五年彩超诊断并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤$$例报道如下#资料与方法本组$$例(男3例(女4例#年龄25%)岁(平均年龄)+岁(高发组年龄+.5)$岁(占%’-#临床症状"高血压,例&$’.5+)./$+.5$4.6678*(其中持续性高血压3例(阵发性高血压’例#伴发作性头痛9心悸’例(多汗9恶心+例(视物模糊’例(消瘦3例#静止型者+例#发病至确诊时间平均为+:4年&’月53年*#生化检查"+);尿儿茶酚胺&<=*和血香草扁桃酸&>?=*升高,例(+例生化阴性#确诊前临床按0高血压9肾炎9神经官能症9植物神经功能紊乱等1诊治者3例#仪器采用@A B C D E )+.型彩超(凸阵变频探头’:454:.7D #扫查顺序为"先肾上腺内后肾上腺外(先肾门旁后大血管旁(先腹部后盆腔#上述部位均为交感神经节分布区域需细致扫查#结果本组$$例手术病理最后诊断为"右肾上腺嗜铬细胞瘤)例&其中$例恶性*(左肾上腺’例(右肾蒂旁9下腔静脉旁9主动脉旁和盆腔各$例&下腔静脉和主动脉旁均为恶性*(超声定位和定性失误$例#超声定位诊断准确率为,$-#’例恶性嗜铬细胞瘤中+例位于肾上腺外(占4.-&+/)*($例位于肾上腺内(占$)-&$/%*#肿瘤大小"F4G 62例(H4G 69F$’G 6’例#<I J K示"肿瘤内部及周边血流信号丰富2例(占%’-L 血流稀少’例(占+%-(与术中所见吻合#肿瘤内部回声"均质等回声3例&图+*(低回声+例&图’*(实混合性&其中$例合并钙化如图)*’例#肿瘤边界"回声明亮4例&图$*(包膜浸润不完整’例&图’*(无特征性’例#肾脏长轴移位’例&图$*(肿右肾蒂旁嗜铬细胞瘤(肾脏长轴受压移位(肿瘤边界明亮(内部血流丰富图M右肾嗜铬细胞瘤纵切图右肾上腺嗜铬细胞瘤(内部囊变(边缘血流信号丰富图N 嗜铬细胞瘤右肋间斜切图O’))O 中国超声诊断杂志+..+年第’卷第3期包膜浸润不完整!内部为低回声!肿瘤包绕下腔"图#腹膜后恶性嗜铬细胞瘤图瘤内钙化灶伴声影图$盆腔囊实混合性嗜铬细胞瘤图瘤侵犯下腔静脉和包绕腹主动脉各%例!腹膜后淋巴转移&例’本院手术病理证实(例!外院手术病理证实)例’讨论%*关于彩超诊断嗜铬细胞瘤应持态度+本组病例中仅有少部肾上腺嗜铬细胞瘤具有特征性声像图改变!余大部分肿瘤图像,比如肿瘤大小-内部回声类型的高低-包膜边界-内部出血囊变以及血液供应是否丰富等情况.均与其它病理类型的肿瘤有较严重交叉重叠现象’与多数文献报告一致/%-&-01’尤其是肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤交叉重叠更为明显!所以单纯刻意追求声像图来对肿瘤定性诊断有盲目性’对于嗜铬细胞瘤内钙化的声像图报道罕见!少数文献偶见报告/21’本文%例肿瘤内钙化灶伴声影超声误诊为卵巢畸胎瘤,静止型.’由此可见!彩超诊断本病要结合临床和生化指标’&*关于嗜铬细胞瘤的形成+嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤!因细胞被铬盐染色而得名/21’其病因与胚胎期神经嵴细胞的发育生长有关!神经嵴细胞系各种内分泌腺的始基!由于基因发育缺陷!形成与内分泌腺有密切关系的特殊类型的嗜铬细胞瘤’好发交感神经节分布区’所以!掌握这一理论基础有利于肿瘤的定性诊断’0*关于嗜铬细胞瘤的诊断!最终定性诊断需结合临床和生化测定’丰富临床知识!才能开拓思路!提高诊断水平’本组%%例!有典型临床症状者3例占4&5!静止型嗜铬细胞瘤&例占%45!生化测定67及"87阳性3例!无明显临床症状者&例!"87正常范围’69:;所见肿瘤内及周边血流信号丰富者4例占(05!0例肿瘤内无明显血流信号!与国内文献报道一致/2-<1!并与术中所见基本吻合’本组全部病例超声诊断与手术病理对照符合率为3%5’与多数作者报道接近/01’今后我们对嗜铬细胞瘤的诊断过程简化为+ ,%.临床表现,高血压-头痛-心悸-多汗.%=0项症状者>,&.&)67和"87定性>,0.@超和6A定位’三者必须紧密结合’关于良恶性嗜铬细胞瘤的彩超鉴别诊断有待积累更多资料’)*关于静止型嗜铬细胞瘤+对隐性症状或体检时无意发现的肿瘤称之为静止型嗜铬细胞瘤’所谓静止是相对的!在行检查中用探头用力撞击肿瘤或排尿活动等方法诱发高血压发作’这种方法有作者称之为B肿瘤激惹征C/)1’本组%例有效地诱发了高血压的发作!协助了诊断’若术前对此认识不够!无相应应急准备!则极可能在术中刺激肿瘤诱发高血压!以致造成手足无措的危急状态!甚至危及患者的生命’故术前明确静止型或无功能性嗜铬细胞瘤的诊断!对临床术前常规准备!术中预防高血压发作有极其重要的意义’综上所述!彩超诊断嗜铬细胞瘤操作灵活-动态观察方便!肿瘤内部回声结构显示清晰和定位准确等优势!同时还可借助彩色血流清晰显示肿瘤与周边大血管的关系,如侵犯还是包埋-覆盖等.!对临床外科手术径路的选择-肿瘤切除难易程度的评估有指导意义’参考文献%刘学明*@超检查肾上腺肿瘤定位与定性诊断的影响因素*中国超声医学杂志!%33%!(,).+&4<&龚新环!周春*肾上腺恶性肿瘤@超定位诊断的研究*中国超声医学杂志!&D D%!%(,%.+20=2)0范晓明!楼健!赵君康!等*肾上腺外嗜铬细胞瘤的超声诊断与鉴别*中国超声医学杂志!%33(!%0,<.+2)E)))E中国超声诊断杂志&D D&年第0卷第<期!孙光"王文成"马腾骧"等#肾上腺外嗜铬细胞肿瘤的诊治体会#中华外科杂志"$%%&"&$’()*$(+,冯亮"陈君坤"卢光明"等主编#-.读片指南#临床影像诊断丛书#第一版#江苏科技出版社"(+++#&/&/祝宇"吴瑜璇"刘定益"等#嗜铬细胞瘤临床诊治#中华外科杂志"(+++"&0’$$)*0,(10,&’(++$2$+2$(收稿"(&3天刊出)彩色多普勒超声检查人工动静脉内瘘的意义柳婧月王小彦黄枢慢性肾功能不全晚期透析的病人"常以人工动静脉内瘘作为血液净化的手段"因此"维持良好的动静脉内瘘通道显得尤为重要4本研究对我院自$%%3年0月1(++$年%月行人工动静脉造瘘术的3+例患者进行彩色多普勒超声检查"根据检查结果制定相应的临床方案"取得了满意的效果4资料与方法3+例患者"男!%例"女($例"年龄$%1,0岁"造瘘时间$1/,个月4全部采用内径(5,66的钛制轮钉对左前臂桡动脉头静脉进行端端吻合4检查仪器为7.8超%9:;彩色多普勒超声诊断仪"线阵探头"频率为,1$+<9=4常规检查造瘘侧桡动脉>头静脉以及吻合口"每段血管均观察并记录管径>管壁结构>管腔内回声>彩色血流充盈情况4测定血流动力学数据时调整声束角度"使之与血流方向的夹角?/+@4同时以对侧肢体血管作为对照4结果3+例中内瘘血流通畅,(例"超声表现为桡动脉内为红色搏动性层流"近瘘口处血流加快"阻力降低A 瘘口处为五彩镶嵌血流"频谱呈低阻抗型"频带宽"频谱完全填充A 头静脉内径增宽"呈动脉化血流频谱’图$)4血栓形成$(例"超声表现为瘘口或附近血管内见实性回声充填"无彩色血流信号或血流绕行"桡动脉仍呈高阻型层流频谱"瘘口远端头静脉不易显示’图()4静脉动脉瘤%例"超声表现为瘘口附近头静脉呈瘤样扩张"无并发症时"不影响内瘘的血流通畅"有&例因同时并发血栓"导致血流受阻4内瘘通畅时内瘘侧血管及对侧血管的相关血流动力学数据见表$4作者单位*&/$++&福建省厦门市"解放军第$3!医院表B 内瘘侧血管和对侧血管的血流动力学数据内瘘侧桡动脉瘘口内瘘侧头静脉对侧桡动脉对侧头静脉内径’66)&5!+C +5/+(5,!5&+C +5,+(5,+C +5,+不易显示最高流速’D 6E F )0,5,+C($5&+(,,5$+C ,$50+3050+C(+5/+3/5,+C(+5$+G ;+5!0C +5$,+5&/C+5$/+5&+C +5$$+5//C +5+,血流量’6H E 6I J)&0+5++C$&$5++讨论对于慢性肾功能不全晚期透析的病人"必须维持良好的动静脉内瘘通道"以保证充分的透析血流量4但回心血量太多"易诱发心力衰竭"太少"则达不到透析效果4以往通过控制吻合口大小来控制回心血量"张魁正K $L 认为最佳吻合口径为&1,66"但手术时不易控制"本组全部采用内径(5,66的钛制轮钉吻合"结果证明"完全可以满足透析的血流量"同时便于手术操作"建议推广使用4血栓形成是内瘘较常见的并发症4彩色多普勒超声可以清晰显示内瘘相关血管的管腔及血流充盈情况"显示管腔内有无血栓回声"从而为临床提供了参考意义4本组中血栓形成的$(例均行手术取出血栓"恢复了内瘘的血流通畅4本组中有/例为单纯静脉动脉瘤"不影响内瘘的通畅"血流量达到透析要求"未行二次手术4对静脉M,!!M 中国超声诊断杂志(++(年第&卷第/期。
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内的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达 200/110mmHg，伴胸闷。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
病理 大小 CT值 坏死出血囊变 强化方式 15min延迟 MR正反相位 临床表现
实验室检查
嗜铬细胞瘤 发生于髓质，不含脂类
3-5cm ＞10HU
多见 快进慢出 廓清率低 信号无降低 高血压、头痛、心悸、多
汗 儿茶酚胺
肾上腺腺瘤 发生于皮质，含脂类
多＜3cm ＜10HU
24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值
嗜铬细胞瘤|影像研究
一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。
首选CT。
MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过 敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴 露者）。
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬 细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多
巴胺）的肿瘤。（80-85%） 副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交 感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅 底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%）
嗜铬细胞瘤|流行病学
肾上腺髓质最常见的疾病 任何年龄，峰值：20-40岁 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等
三联征
10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MEN Ⅱ 、MEN Ⅲ ）、神经纤维瘤病1型、 von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
影像诊断
福建医科大学
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮 质
醛固酮 皮质醇 性激素 髓 质 儿茶酚胺
肾上腺素 去甲肾上 多腺巴素胺
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤|概念
10%肿瘤
10%肾上 10腺%外双侧
、多发 10%恶性 10%家族
性
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或 其他部位的嗜铬组织。（教科书）
二者合称为PPGL。
嗜铬细胞瘤|病理
肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出 血、坏死、钙化及囊变 ；
光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分， 周围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒； 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在 没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑 为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
嗜铬细胞瘤|CT表现
少见 快进快出 廓清率高 信号降低 Cushing综合征、Conn综合
征 皮质醇、醛固酮
乏脂腺 瘤
肾上腺腺瘤
头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双 侧
直径常3-5cm，也可更大 较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化 恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才 能确诊为恶性。肿瘤直径＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀， 轻中度强化。
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
嗜铬细胞瘤|小结
肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性
密度不均，明显强化，快进慢出 T2WI高信号，反相位信号强度无下降 只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性
VS肾上腺腺瘤
谢谢！
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可编辑
清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
嗜铬细胞瘤|MR表现
TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血 窦
短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 反相位信号强度无下降-不含脂肪 增强：实性部分明显强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉 旁、膀胱壁
嗜铬细胞瘤|病例
女，36岁，右侧腰痛10天。
嗜铬细胞瘤|病例
肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例
男，37岁，体检发现血压高1年余。 最高血压达180/100mmHg，剧 烈运动时伴胸闷不适，休息后缓
解。
双侧嗜铬细胞瘤|病例
女，32岁，甲状腺癌术后
嗜铬细胞瘤|鉴别诊断
肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓
邻近脏器易受肿瘤组织浸润来自嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤
原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴 结也肿大，诊断较易。