血液科临床路径

疗
□
病情告知，必要时向患者家属告病重或病
□
完成必要的相关科室会诊
工
危通知，并签署病重或病危通知书
作
□
完成上级医师杳房记录等病历书写
□
患者家属签署输血知情冋意书、骨穿冋意
书
□
向患者及家属交待病情及注意事项
长期医嘱：
长期医嘱:
□血液病护理常规
□患者既往基础用药
重
□二级护理
□其他医嘱
占
八、、
□饮食
临时医嘱：
1.慢性期。
(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减 轻、脾大等症状。
(2)血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核 粒细胞，原始细胞<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增 多，可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主， 中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。
(5)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难 治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路 径。
(6)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
(1)血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、 大便常规+隐血；
（七）治疗开始于诊断明确后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.支持对症治疗。
2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖 杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗。
4.可选择沙利度胺治疗。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；
（2） 骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/或bcr/abl基因检测；
（3）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；
（4）胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者情况可选择：免疫分型、凝血功能、血沉。
七）治疗开始于诊断第1天
洁净饮食抗感染等支持治住院第621上级医师查房复查血常规上级医师查房注意病情变化主口观察血红蛋白白细胞血小板计数变化住院医师完成病根据体检骨髓检查结果和既往资料进行鉴别历书写诊断和确定诊断复杳血常规诊口根据其他检查结果进行鉴别诊断判断是否合并其他疾病注意观察体温开始治疗血压体重等保护重要脏器功能成分输血抗感染等支持治疗必作口注意观察药物的副作用并对症处理完成病程记录造血生长因子必要时长期医嘱
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行 相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。
2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出此路 径。
二、骨髓增生异常综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:D46.201）
患者姓名：
性别： 年龄： 门诊号： 住院
号：
(4)高度 >2.5
2.核型：
(1)好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y,del(5q,del(20q;
(2)不良、复杂(》3种异常核型改变或7号染色体异常;
3)中等,介于二者之间。
3.细胞减少：
(1)血红蛋白v100g/L;
(2)中性粒细胞v1.5x10/L;
(3)血小板＜100x個/L。
(4)标准住院日为30天内。
(4)细胞或分子遗传学：有Ph染色体或BCR-ABL融合基 因。
2.加速期：出现下述情况。
(1)治疗过程中进行性白细胞升高(>10x109/L和/或脾
脏进行性肿大。
(2)非药物引起的血小板进行性降低(<100x109/1)或
增高(>1000x109/L)。
(3)原始细胞在血和/或骨髓中>10%但低于20%。
(ANC)>5X109/L或白细胞
(WBC)>20X109/L时，G-CSF暂停或减量
□HAG方案：HHT 2mg/d,d1-8；Ara-C 10—
15mg/m2/次，q12h,d1-14;G- CSF 20Qi g/(m2•d)，第1-4天。当中性粒细胞绝对值计数
(ANC)>5X109/L或白细胞
住院日期 准住院日：
： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标
30天
住院第2天
□ 上级医师查房
□ 完成入院检查
□ 骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫 分型、细胞、分子遗传学检查等）
□ 继续对症支持治疗
□ 完成必要的相关科室会诊
□ 完成上级医师查房记录等病历 书写
□ 向患者及家属交待病情及其注意事
项
长期医嘱：
（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术 出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主 编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血 病中国专家共识（2009）。
1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：
（1）羟基脲
（2）有条件行血细胞分离术。
重
□停抗生素（根据体温及 点
症状、体征及影像学） 医
□其它医嘱
嘱
临时医嘱：
□骨穿
□骨髓形态学、微小残留病检
测
□血、尿、便常规
□Hla配型（符合造血干细胞移
植条件者）
□G-CSF5yg/（Kg?d（必要时）
□输血医嘱（必要时）
□其它医嘱
□无 □有，原因：
1.
2.变
护
士
签 名
医
师
签
名
慢性髓细胞白血病临床路径
(4)外周血嗜碱性粒细胞>20%。
5）出现Ph染色体以外的其他染色体异常。
3.急变期：具有下列之一者。
（1）原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单 核细胞在外周血或骨髓中>20%。
（2）外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%。
（3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。
（4）有髓外原始细胞浸润。
□ 患者既往基础用药
□ 其他医嘱
临时医嘱：
临时医嘱：
□ 血常规、尿常规、大便常规＋隐血
□ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血 型、输血前
检查
□ 胸片、心电图、腹部B超、心脏超声
□ 输注红细胞或血小板（有指征时）
□ 溶血相关检查
□ 感染部位病原学检查（必要时）
□ 其他医嘱
主□ 介绍病房环境、设施和设备□ 观察患者病情变化
医
□视病情通知病重或病危
□血常规
嘱
□其他医嘱
□骨穿及活检术
临时医嘱：
□骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨
注一次，每周3-7次，持续用数月至数年不等
4.酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量：
400mg/d，顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑 制剂。
5.异基因造血干细胞移植：造血干细胞移植应在慢性粒细 胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激 酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放宽。 进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。
诊断标准:
1.
（
1
2
3
④单核细胞X10 9/Lo
（2）骨髓：
①1系或多系发育异常；
2原始细胞5%£%；
3无Auer小体。
2.
（1）外周血：
1血细胞减少；
2原始细胞5%-19%;
3有或无Auer小体；
4单核细胞<lXl09/L。
2）骨髓：
①
2原始细胞10%-9%;
3
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出 版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主 编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生 出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统
（IPSS）（见表1）进行预后分组。
表1评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）
预后 评 分
相关变量 值
骨髓 原始细胞(%
<5
5-10-
21-30
核型
好
中等
坏
细胞
减少
0/1
2/3
1.不同危险组的积分：
1)低度：0；
(2)中度:-1,0.5-1.0;
(3)中度：-2,1.520;
要护理
□ 入院护理评估
工□ 宣教作
病□无 □有，原因：情变异
1.
记2.
录
住院第6-21天
□上级医师查房
□复查血常规
□上级医师查房，
注意病情变化
主口观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化
□住院医师完成病
□ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别
历书写
要诊断和确定诊断
□复杳血常规
诊口根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，
进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。
2.干细胞移植的患者进入移植相关路径
3.疾病进展期的患者退出路径。
二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单
(WBC)>20X109/L时，G-CSF暂停或减量
□DA:DNR 45m$m2/天X3天；Ara-C 100mg/m2/天X7天
□HA:HHT 2 mg/m2/天X7天；Ara-C100mg/m2/天X7天
□IA:Idr 8mg/m2/天X3天；Ara-C10mg/m2/天X7天
□去甲基化药物
□地西他滨，20mg/(m2•d),静脉输 注，第1-5天。
骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始
细胞过多（MDS-RAEB临床路径
（2011年版）
一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB临床路径标准住院流程
（一适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学 出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010。
（2011年版）
一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101）
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编，科 学出版社，2008年，第三版)、《World Health Organization Classification ofTumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)。
□沙利度胺：100mg/天
主□随时观察患者病情变化
要
要□心理与生活护理
护
口化疗期间嘱患者多饮水
理
工
作
病口无□有，原因：
情
1.
变2.
异
记
录
护
士
签
名
医
师
签
住院第30天
住院第22-29天
出院日）
主□上级医师查房
要□住院医师完成常规病历书写 诊 □根据血常规情况，决定复查 疗骨穿
工
作
长期医嘱：
出院医嘱：
□ 洁净饮食
(2)骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细 胞/分子遗传学；
(3)骨髓活检：形态学、免疫组织化学；
(4)肝肾功能、电解质、输血前检查、血型；
(5)胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。
2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检 测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、 叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原 菌培养等。
2.化学治疗：
（1）羟基脲；
（2）白消安；
（3）其他化疗。
3.a干扰素。
4.酪氨酸激酶抑制剂。
5.异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出 本路径。
（四）标准住院日为10天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编 码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路 径。
否合并其他疾病
□注意观察体温、
疗
□开始治疗
血压、体重等
□保护重要脏器功能
□成分输血、抗感
染等支持治疗（必
作口注意观察药物的副作用，并对症处理，完
成病程记录
要时）
□造血生长因子
（必要时）
长期医嘱：
d1-8；
q12h,d1-
14;G-CSF 20(Vg/(m2•d),d1-
1 4。当中性粒细胞绝对值计数
（八）治疗方案与药物选择
1.白细胞瘀滞症的紧急处理：
血涂片、
（1）白细胞单采；
（2）羟基脲，同时水化碱化尿液。
2.化学治疗：
（1）羟基脲：根据血象调整药物剂量；
（2）白消安：根据血象调整药物剂量；
（3）其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。
3.a-干扰素：a-干扰素300万-500万单位/m2,皮下或肌
适用对象：第一诊断为慢性粒细胞性白血病（ICD-C92.101
患者姓名：性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年 月曰出院日期：年 月曰标准住院日：10天内
时间
住院第1天
住院第2天
□
询问病史及体格检查
□
上级医师查房
主
□
完成病历书写
□
完成入院检杳
要
□
开化验单
□
骨髓穿刺术
诊
□
对症支持治疗
□
继续对症支持治疗