上颌窦区肿瘤的影像鉴别诊断

上颌窦区肿瘤的影像鉴别诊断
仇晓妤;车俊毅;郝大鹏
【摘要】目的结合上颌窦区3种肿瘤的影像特征,提高上颌窦区肿瘤的鉴别诊断能力.方法通过观察对比上颌窦区腺样囊性癌、神经纤维瘤和骨化性纤维瘤(各1例)的临床特点及CT、MRI表现,分析上颌窦区肿瘤的影像表现异同点.结果上颌窦腺样囊性癌表现为边界不清,受累窦壁骨质呈溶骨性骨质破坏,MRI呈混杂T1、T2信号,不均匀强化.翼腭窝神经纤维瘤表现为边界清,邻近骨质呈压迫性骨质吸收,MRI 呈混杂等长T2信号,增强扫描呈不均匀强化.骨化性纤维瘤表现为边界清,窦壁骨质呈膨胀性改变,有骨性包壳,MRI呈混杂T1、T2信号,不均匀强化.结论骨质改变是上颌窦区肿瘤鉴别诊断的关键点,最终诊断需要结合临床、CT和MRI表
现.%Objective To improve the ability in diagnosing the tumors involved the maxillary sinus region through exploring the imaging characteristics of three kinds of diseases. Methods The clinical features, CT, and MRI appearances of neurofibroma, adenoid cystic carcinoma, and ossifying fibroma involved the maxillary sinus were observed. The imaging similarities and differences were analyzed. Results Maxillary sinus adenoid cystic carcinoma showed unclear boundary and osteolytic bone destruction. MRI demonstrated heterogeneous signal on T1WI and T2WI, and heterogeneous enhancement. Neurofibroma at pterygopalatine fossa revealed clear boundary and compressive bony absorption in adjacent bone. MRI showed heterogeneous signal on T2WI, and heterogeneous enhancement. Ossifying fibroma showed clear boundary and expansile bony change with osseous shell. MRI revealed heterogeneous signal on
T1WI and T2WI, and heterogeneous enhancement. Conclusions The bony change is the key point for differential diagnosing the tumors involved the maxillary sinus. The finial diagnosis relies on combining the clinical, CT, and MRI findings.
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2017(040)002
【总页数】6页(P200-205)
【关键词】上颌窦;肿瘤;鉴别诊断;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像
【作者】仇晓妤;车俊毅;郝大鹏
【作者单位】青岛大学附属医院放射科,青岛 266071;青岛大学附属医院放射科,青岛 266071;青岛大学附属医院放射科,青岛 266071
【正文语种】中文
【中图分类】R739.81;R445.2;R445.3
上颌窦是位于上颌骨体内的骨腔，是最大的一对鼻旁窦，其后方为狭窄但通达多个孔、管、裂的翼腭窝。

发生于上颌窦区域的肿瘤多种多样，可位于上颌窦窦内、窦外，还可位于窦壁骨质；可有黏膜源性、神经源性及骨源性等[1-3]。

对这些病变的诊断，单纯依靠内镜等临床手段不足以准确地进行术前评估，影像检查常能提供术前定位、定性诊断信息，掌握其鉴别诊断思路尤为重要。

因此本文通过位于上颌窦区的腺样囊性癌、神经纤维瘤和骨化性纤维瘤（各1例）的临床、病理、影像资料及相关文献资料，分析发生于该区肿瘤的影像上的异同点，旨在提高鉴别诊断的能力。

1.1 临床资料病人男，65岁。

于2个月前无明显诱因出现右眼视力下降伴胀痛。

查体无异常。

病人否认既往病史及家族病史。

1.2 实验室检查血凝常规：部分凝血活酶时间（APTT）延长（4
2.1 s，正常值：24～42 s），APTT比值升高（1.43，正常值：0.81～1.40）。

生化全项：碱性磷酸酶升高（137 U/L，正常值：45～125 U/L），三酰甘油升高（2.57 mmol/L，正常值：0.30～1.92 mmol/L），尿素氮升高（7.19 mmol/L，正常值：2.14～7.14 mmol/L）。

1.3 影像表现
1.3.1 CT平扫右侧上颌窦区见不规则团块状软组织密度影，右侧上颌窦诸壁、上颌骨颧突及牙槽突、部分筛骨纸板、蝶骨大翼局部见“虫蚀样”、“穿凿样”骨质破坏，其内散在碎骨片影，边界模糊，未见明显骨质硬化（图1A）。

病变向上延伸至右侧眶下脂肪间隙并与同侧下直肌分界不清，向下破坏右侧上颌骨前部及硬腭骨质并突入上颌部皮下脂肪间隙内，向左突入同侧筛窦气房，向右累及上颌窦外侧壁及颧突，向后侵及翼外肌。

1.3.2 MRI平扫及增强扫描右侧上颌窦区见不规则团块状等短T1、等长T2信号影、抑脂序列上为混杂信号影，信号不均匀，边界不清，内见多发囊状液体信号。

增强扫描见不规则团块状异常强化信号影，呈明显不均匀强化，边界不清，内见多发囊状不强化区（图1B-D）。

1.4 手术及病理结果
1.4.1 手术所见探查右侧鼻腔未见明显肿瘤。

切除右侧钩突，开放上颌窦口，见右侧上颌窦内充满肿物，肿物质略脆，易渗血，其内含疏松骨质样组织。

1.4.2 病理结果（上颌窦肿物）低分化腺癌，为源于小涎腺的腺样囊性癌。

免疫组化：CK7（+），P63（-），S-100（-），CD117（-），Ki67阳性率约15%。

特殊染色：PAS（-），黏液卡红（-）。

2.1 临床资料病人女，66岁。

于3～4年前无诱因出现右侧面颊部麻木感，右侧
鼻部不适、麻木，伴右侧眼部不适、溢泪，近1年来加重，偶有头痛、头晕。

查
体无异常。

病人否认既往病史及家族病史。

2.2 实验室检查血常规：网织红细胞百分率升高（1.72%，正常值：0.5%～
1.5%）。

生化全项：肌酸激酶同工酶升高（21.0 U/L，正常值：0～18 U/L）。

血凝常规：凝血酶原时间百分比活度升高（282%，正常值：70%～200%）。

2.3 影像表现
2.3.1 CT平扫右侧翼腭窝见软组织密度影，右侧眶下裂-翼腭窝扩大，邻近骨质呈压迫性骨质吸收。

病变向前推压右侧上颌窦后壁，占据上颌窦大部空间；向上推压右侧眼眶底壁、突入并占据肌锥外间隙，下直肌明显受压上移；向下推压右侧下鼻甲及上颌窦底壁；向后外侧推压右侧蝶骨大翼，颞肌、翼内外肌；向内占据右侧鼻腔及鼻咽部（图2A）。

2.3.2 MRI平扫右侧眶下裂-翼腭窝见团块状等长T1信号影，抑脂序列为混杂信
号影，病变边缘清晰，见长T1短T2信号影环绕，病变内部见多发囊状长T2异常信号影（图2B、C）。

2.3.3 MRI增强扫描右侧眶下裂-翼腭窝见团块状病变呈不均匀强化，边界清楚，
可见未强化长T1信号影环绕，病变内部见多发囊状未强化长T1信号影（图2D）。

2.4 手术及病理结果
2.4.1 手术所见术中可见右侧翼腭窝肿瘤，累及颞下窝、颅底、眼眶。

弹性可、不易出血，切开包膜，瘤体质地软、易碎，包膜内含有大量淡黄色黏稠胶样物质。

沿剖开的肿瘤包膜内切除肿物，包膜内陷后探查肿物边界，来自颅底圆孔上颌神经，与眼眶底壁、颞下窝组织、颌内动脉粘连，沿其包膜周边分离，电凝颌内动脉，显露圆孔、翼管口，去除可疑黏膜骨质，然后将肿瘤自颞下窝去除。

2.4.2 病理结果术中冰冻结果示（翼腭窝肿物）梭形细胞肿瘤，可能为神经源性，
生长较活跃；术后病理报告为（翼腭窝）梭形细胞肿瘤，生长活跃伴陈旧性出血，细胞轻度异型，但未见坏死，核分裂象不易发现，结合免疫组化结果，判断为神经纤维瘤。

免疫组化示肿瘤细胞：S-100（+），SMA（-），CD34（-），Caldesmon（-），Ki67阳性率6%。

3.1 临床资料病人女，23岁。

诉右侧眼球突出10年，无疼痛感。

查体无异常。

病人否认既往病史及家族病史。

3.2 实验室检查血常规、血凝常规、生化全项检查各项指标均正常。

3.3 影像表现
3.3.1 CT平扫可见右侧上颌窦被不规则肿块占据，肿块密度不均匀，边界较清；肿块边缘见骨性包壳影，内见骨性分隔影及片状软组织密度影（图3A）。

3.3.2 MRI平扫及增强扫描右侧上颌窦内不规则团块影呈等长T1、长T2信号，信号不均匀，边界较清。

病变呈明显不均匀强化，其内见多房样囊性不强化区，囊壁及间隔明显强化（图3B-D）。

3.4 病理结果增生的纤维组织，周边见新生骨小梁，骨小梁周围见纤维母细胞围绕，符合（上颌骨）骨化性纤维瘤。

无免疫组化结果。

4.1 上颌窦及其毗邻解剖特点上颌窦为最大的鼻旁窦，是位于上颌骨体内的锥形空腔。

窦壁为骨质，内覆黏膜。

窦顶为眶下壁，与外侧壁交界处后份，有眶下裂向后通入颞下窝及翼腭窝，裂内有上颌神经及眶下动脉通过。

窦底为上颌骨牙槽突。

前壁的凹陷处称尖牙窝，骨质最薄。

内侧壁即鼻腔外侧壁，有上颌窦裂孔开口于中鼻道。

上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨之间的窄间隙称翼腭窝，深藏于颞下窝内侧，有上颌神经、上颌动脉及伴行静脉、蝶腭神经节经过，周围由疏松结缔组织和大量脂肪包绕。

此窝向外经由上颌骨和蝶骨翼突间的翼上颌裂通颞下窝，向内借腭骨与蝶骨围成的蝶腭孔通鼻腔，向前借眶下裂入眶，向后借圆孔通颅中窝，借翼管通颅底外，向下移行于腭大管，继经腭大孔通口腔[4]。

4.2 上颌窦区肿瘤的临床及影像特点常见的上颌窦区肿瘤包括神经源性肿瘤、血
管瘤、骨化性纤维瘤、出血坏死性鼻息肉、上颌窦癌、黑色素瘤、骨肉瘤、淋巴瘤、原始神经外胚层肿瘤、转移瘤等不同起源的良恶性肿瘤[3,5-9]。

因上颌窦位置较深，累及该区的肿瘤类型多种多样，且常与炎症并存，症状缺乏特异性，因此单凭内镜和一种影像检查手段诊断困难。

本组发生于上颌窦区的3例肿瘤，因肿瘤起
源和性质不同，因而有不同的临床和影像特点。

4.2.1 上颌窦腺样囊性癌上颌窦腺样囊性癌是来源于上颌窦小涎腺组织的恶性肿瘤，其病程非常缓慢，但侵袭性强。

该病具有嗜神经侵袭特性，与三叉神经上颌支密切相关，可沿神经鞘膜及神经纤维向远处转移[8-9]。

腺样囊性癌常呈较大软组织肿块，混杂密度及信号，边界不清，邻近骨质（上颌窦窦壁、翼内外侧板、眶壁等，偶可累及颅底）呈溶骨性破坏。

MRI平扫可见上颌窦内肿瘤在T1WI上呈不均匀
稍高信号，可能与肿瘤在缓慢生长过程中分泌黏液、出血有关；T2WI呈不均匀等高信号，这可能与上颌窦内含有液性成分有关。

MRI比CT对肿瘤的显示更敏感，尤其是可在增强扫描中观察到受累神经的增粗及强化[9]。

4.2.2 翼腭窝神经纤维瘤翼腭窝神经纤维瘤与神经鞘瘤同属良性外周神经源性肿瘤，源于三叉神经上颌支，生长较缓慢，质地硬韧，绝大多数为单侧发病，一般无明显临床症状，后视肿瘤大小及生长部位可出现鼻塞,头痛,眼球突出，局部触痛、压痛
或放射痛及麻木感等。

该肿瘤沿神经干中心膨胀生长。

与神经鞘瘤的区别在于，神经纤维瘤虽然边界较清，但无包膜，有时可见假包膜,并较少出现囊变、坏死[3-4]。

组织病理学显示，神经纤维瘤由局部增生的成纤维细胞及施万细胞成束组成梭形细胞瘤，周围包绕松散的黏液样基质，无细胞异型性，S-100蛋白表达呈阳性。

肿
瘤的轴突组分在神经鞘瘤中不存在，可用Bodian染色清晰显示[10]。

该病的影像表现与神经鞘瘤类似。

CT平扫密度与脑实质相似或稍低密度影，钙化少见。

骨窗
可见肿瘤边界较清，邻近骨质压迫吸收；部分病变边界欠清，可能与神经纤维瘤无
包膜有关。

MRI平扫T1WI呈与肌肉信号相近的等信号或不均匀稍高信号，T2WI 呈均匀或不均匀的高信号，多数肿瘤均可显示高、低混杂信号。

病理结果显示，信号高低与其成分相关，低信号表明纤维组织较多而细胞较少或有钙化，较高信号表明肿瘤细胞较多，而高信号代表显著的囊变、坏死或水肿、黏液变性等继发性改变。

MRI增强扫描呈中度至明显不均匀强化，周围的施万细胞增殖区的黏液样基质强
化程度更为明显[3-4,11]。

4.2.3 骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤多发于颌面骨皮质下，是由纤维组织和骨组织构成的良性纤维性骨肿瘤，肿瘤缓慢生长，有包膜。

CT平扫表现为病变区单发类圆
形或不规则形肿块，密度不均匀，含有不规则斑点状、团块状骨化影。

肿块边缘可见“蛋壳样”骨化影，为其特征性表现。

MRI平扫可见T1WI呈等信号，T2WI见骨化性低信号及纤维性高信号混杂；增强扫描囊变部分不强化，纤维性囊壁及间隔明显强化[12]。

MRI上肿瘤边缘未见低信号环，可能是由于骨壳在MRI各序列上
缺乏与周围组织的对比[13]。

4.3 不同影像检查手段在上颌窦区肿瘤的应用 CT和MRI扫描显示上颌窦区肿瘤较为容易，依据CT不同方位多平面重组或MRI不同方位扫描的表现，可以对病变
进行定位诊断。

依据CT骨窗，可明确观察病变区骨质改变情况，从而有助于鉴别肿瘤的良、恶性。

但CT对于软组织成分显示欠佳，对肿瘤成分的进一步分析较为困难。

MRI检查为多参数成像，对于肿瘤内部成分的分析较CT检查具有优势，借助MRI平扫T1WI、T2WI，能够分析出肿瘤内是否有出血、坏死及含有蛋白、黏液或纤维成分等；借助MRI增强扫描，可以判断肿瘤区的血供情况，明确肿瘤边界，判断肿瘤与邻近血管的关系[1-2,5,14]。

4.4 上颌窦区肿瘤的影像诊断思路
4.4.1 上颌窦区肿瘤的影像定位诊断根据肿瘤主体的发生位置及相应骨质改变，可以判断肿瘤起源，对肿瘤进行有效的定位诊断[14-15]。

发生于上颌窦区域的肿瘤，
可源自上颌窦窦内、窦外，也可发生于窦壁骨质。

位于上颌窦内的肿瘤，肿瘤主体位于窦内，窦壁常向外周压迫性骨质吸收或骨质破坏，周围脂肪间隙向外侧受压变窄，如病例1，上颌窦腺样囊性癌，可见肿瘤位于上颌窦内，向外周不规则生长，窦壁向外呈溶骨性破坏，并累及周围结构（图4）；位于上颌窦外的肿瘤，肿瘤主体位于窦外，窦壁向内压迫性骨质吸收或骨质破坏，肿瘤常向窦内突出，如病例2，翼腭窝神经纤维瘤，肿瘤起自右侧翼腭窝，向前推压右侧上颌窦后壁，窦壁压迫性骨质吸收，占据上颌窦大部空间（图5）；位于上颌窦壁骨质的肿瘤，窦壁骨质本身形态改变，并以骨为中心向周围膨胀性生长或骨质破坏，如病例3，上颌骨骨化性纤维瘤，上颌窦后外侧窦壁骨质本身形态密度改变，呈膨胀性向周围生长（图6）。

4.4.2 上颌窦区肿瘤的影像学定性诊断借助病变区骨质的改变，可有助于判断肿瘤的良、恶性及进行定性诊断[14-15]。

良性肿瘤一般形态规则，边缘光整，邻近组
织结构可受压移位，周围脂肪间隙可受压变窄；相应骨（上颌窦窦壁）呈膨胀性骨质改变或压迫性骨质吸收，反映了良性病变缓慢的生长过程[3]，如病例2（翼腭
窝神经纤维瘤）、病例3（上颌骨骨化性纤维瘤）。

恶性肿瘤常形态不规则，边缘不光整，邻近受累组织正常形态消失，边界欠清，周围脂肪间隙模糊；相应骨（上颌窦窦壁）呈溶骨性破坏，正常骨质被病理组织代替，表明肿瘤迅速坏死、溶解，如病例1（上颌窦腺样囊性癌）。

综上所述，对于上颌窦区的肿瘤，应结合CT和MRI检查所提供的征象，依据肿
瘤发生主体、相应骨质改变等对其进行定位、定性诊断。

专家点评（郝大鹏）：影像诊断包括3个方面：定位诊断、定量诊断和定性诊断。

定位诊断，是根据肿瘤主体的发生位置和邻近组织改变来判断肿瘤的起源；定量诊断，是根据肿瘤的数目（单发/多发）和大小、范围对肿瘤进行量化；定性诊断，
是根据肿瘤的形态、边界、密度/信号、增强后改变和邻近组织改变对肿瘤的良、
恶性进行判断，并根据相应的临床、影像特征对肿瘤进行进一步可能的诊断和鉴别诊断。

本组3例上颌窦区肿瘤具有以下影像表现异同点。

相似点：①肿瘤占据上颌窦大
部分空间；②MRI呈混杂信号；③增强扫描呈明显不均匀强化。

不同点：①肿瘤
起源部位不同，分别为上颌窦窦内、窦外（翼腭窝）及窦壁（骨质）；②形态、边界不同，神经源性肿瘤、骨化性纤维瘤等良性肿瘤形态规则，边界清楚，邻近组织及脂肪间隙受压移位、变窄，但边缘清晰规则；上颌窦癌等恶性肿瘤常形态不规则，边界不清，邻近受累组织正常形态消失，周围脂肪间隙模糊；③骨质改变，良性肿瘤相应区域骨质呈膨胀性改变或压迫性骨质吸收，骨质边缘增生硬化，边界清楚、锐利。

其中源于骨质的良性肿瘤，如骨化性纤维瘤，呈膨胀性骨质改变，有骨性包壳，源于窦外的肿瘤，如神经源性肿瘤，邻近骨质呈压迫性骨质吸收。

恶性肿瘤相应区域骨质呈“虫蚀样”、“穿凿样”溶骨性破坏，边界不清，上颌窦癌受累窦壁骨质呈“虫蚀样”骨质破坏。

MRI对肿瘤的显示比CT更敏感，MRI信号的高低与肿瘤成分相关。

在所有影像
检查中，最关键的鉴别点在于观察CT骨窗，借助肿瘤区骨质改变，准确定位并判断肿瘤良恶性，最终诊断应结合临床、CT和MRI表现。

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