表现为胸闷,活动后气促的运动神经元病变1例

表现为胸闷,活动后气促的运动神经元病变1例
王珍;屠春林
【摘要】患者,男性,63岁.既往体健,否认吸烟史及慢性病史.2009年3月起出现胸闷,平地快步行走20米感气促,半年内体重下降5 kg左右,在多家医院内科门诊就诊,检查心电图,胸部CT,心脏超声,头颅CT,均未见异常,但患者感症状进行性加重,稍活动即感胸闷气促,2010年2月26日做肺功能,提示重度限制性通气功能障碍.2010年7月23日6:00 am患者神志不清,送至本院急诊,血气分析:PH 7.12,PaCO2 19.9KPa,PaO2 7.5 KPa(吸氧10 L/分),提示呼吸衰竭,给予气管插管,机械通气治疗.于7月24日8:00 am患者神志转清,但无法撤机,请呼吸科医师会诊,考虑神经肌肉疾病可能性大.
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2012(017)001
【总页数】1页(P193)
【作者】王珍;屠春林
【作者单位】201800上海,上海市嘉定区中心医院;201800上海,上海市嘉定区中心医院
【正文语种】中文
患者，男性，63岁。

既往体健，否认吸烟史及慢性病史。

2009年3月起出现胸闷，平地快步行走20米感气促，半年内体重下降5 kg左右，在多家医院内科门
诊就诊，检查心电图，胸部CT，心脏超声，头颅CT，均未见异常，但患者感症状进行性加重，稍活动即感胸闷气促，2010年2月26日做肺功能，提示重度限制
性通气功能障碍。

2010年7月23日6:00 am患者神志不清，送至本院急诊，血气分析:PH 7.12，PaCO219.9 KPa，PaO27.5 KPa(吸氧10 L/分)，提示呼吸衰竭，给予气管插管，机械通气治疗。

于7月24日8:00 am患者神志转清，但无法撤机，请呼吸科医师会诊，考虑神经肌肉疾病可能性大。

再请神经科会诊，查体:胸
大肌、肋间肌萎缩，呼吸动度减弱，肩胛肌有萎缩，双手滑间肌部分萎缩。

肌电图检查:神经源性损害肌电改变，累及上下肢肌、腹直肌及斜方肌，表明脊髓前角细
胞损害。

结合病史诊断为运动神经元病变。

患者有创性机械通气一周后改为无创性机械通气，吸气压力(IPAP)15cm H2O，呼气压力(EPAP)4 cm H2O ，潮气量
500 ml，每天应用4小时，同时给予对症治疗。

2010年9月10日血气分析:PH 7.41，PaCO26.1 KPa，PaO29.1 KPa，(吸氧 2 L/分)。

患者能行走数米。

于次日出院。

讨论
运动神经元病变(motor neuron disease，MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，缓慢进展的神经系统疾病，主要选择性侵犯上下运动神经元，表现为进行性肌肉萎缩及无力，肌肉纤颤，椎体束征而多无感觉障碍，最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。

确诊需做肌电图检查[1]。

MND患者早期的表现较为分散，包括劳力性和仰卧位呼吸困难，心动过速。

疲劳感和紧张感。

部分患者有睡眠障碍，如白天困倦，晚上易醒。

还有头痛，发绀症和反复的呼吸系统感染等[2]。

约有3%的患者发病初期有呼吸系统症状，肌萎缩及构音困难多于数月或数年后出现，误诊率较高[3]。

呼吸肌力下降为MND患者早期的肺功能改变，研究表明，与MVV，FVC减低相比，最大呼气压力(PEmax)和最大吸气压力(PImax)的减少更加敏感和特异。

在这
个阶段，肺功能中其它指标都可以正常。

随着病程进展，可出现MVV减低，然后FVC，TLC减低，并伴有气体交换障碍[4]。

睡眠监测有助于可疑MND患者的诊断。

因为这些患者在出现明显的呼吸系统症
状前多有睡眠结构的异常，提示早期膈肌乏力，肺泡通气不足，患者由于二氧化碳滞留表现为日间嗜睡[3]。

部分早期病人在睡眠时可出现严重的呼吸困难。

本患者病程持续16个月，在发病初期没有上下运动神经元损害，四肢肌肉萎缩或延髓损害表现。

只表现为胸闷，活动后气促，不明原因的消瘦。

这些症状没有特征性，不能指向某种疾病，虽然病程中肺功能已出现重度限制性通气功能障碍，但并没有引起内科医师的警惕。

提示各科医师今后应重视MND患者的不典型症状，
仔细询问病史，对可疑患者应尽早做肺功能及睡眠监测，并及时请神经内科会诊，做肌电图检查以明确诊断。

参考文献
[1]董强，吕传真.运动神经元病[M].实用内科学.第12版.2005:2659－2661.
[2]Rocha JA，Reis C，SimOs F，et al.Diagnostic investigation and multidisciplinary management in motor neuron disease[J].J Neurol，2005，252:1435 －1447.
[3]郑晓红，郑福浩，罗本燕.以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析[J].浙江医学，2009，6:218 －219.
[4]赵立军，李强主编.呼吸动力检查.实用肺功能临床解读手册[J].上海:第二军医出
版社，2010，1:75 －77.。