慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病参考PPT
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11
CIDP
•(2) 电生理检查NCV: 显示近端神经阶段性脱 髓鞘，必须具备以下四条中的三条： •①2或多条运动神经NCV减慢 •②1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂 离散, 如腓\正中 \尺神经 •③2或多条运动神经远端潜伏期延长 •④2或多条运动神经刺激10~15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构 3
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
4
临床表现
2. 对称性肢体远端&近端无力, 多数远端→近端发展
腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)
14
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
12
诊断&鉴别诊断
Biblioteka Baidu1. 诊断
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生并存
(4) CSF检查: ①若HIV阴性，细胞数<10106/L （0~5）；若HIV阳性，细胞数小于50 106/L ②性
病筛查实验阴性。
13
急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神 经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群 中的发生率正在增加，常见于感染早期和出 现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细 胞增多。 -----中华医学会神经病学分会（1991年）
概念 慢性进展&复发性周围神经疾病
CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见
2
发病机制&病理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
隆球蛋白 20-30%)
7
辅助检查
2. 电生理检查
早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏 期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低 提示轴索变性。
8
辅助检查
3. 腓肠神经活检
反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头”样改 变--高度提示CIDP 也见于 腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
6
辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克
病程 肌无力 感觉障碍 实验室检查
CIDP
缓慢进展, 可有复发 呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显 常见 血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高
电生理检查 治疗反应
不对称节段性NCV减慢或阻滞， MCBs区域外NCV下降
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展 肌无力不对称性分布, 上肢为主 罕见 血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正 常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
❖ 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)
❖ 肌萎缩较轻 ❖ 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)
\尿失禁(2%)
5
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathies, CIDP
1
四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
慢性Guillain-Barré综合征
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白
和环磷酰胺治疗
17
运动神经元病
• 运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经 核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便 的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但 最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经 元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常 见。 一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸 肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵， 出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以 致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩 之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼 吸功能不全。 二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下 肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难， 呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干， 则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床 上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头 不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗 传史，病程进展快慢不一
9
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理 检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）
10
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
中华医学会神经病学分会(1991) CIDP诊断必 须条件
(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感 觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱 或消失
15
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病
以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病 慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉
正常
16
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别
CIDP
•(2) 电生理检查NCV: 显示近端神经阶段性脱 髓鞘，必须具备以下四条中的三条： •①2或多条运动神经NCV减慢 •②1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂 离散, 如腓\正中 \尺神经 •③2或多条运动神经远端潜伏期延长 •④2或多条运动神经刺激10~15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构 3
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
4
临床表现
2. 对称性肢体远端&近端无力, 多数远端→近端发展
腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)
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多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
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诊断&鉴别诊断
Biblioteka Baidu1. 诊断
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生并存
(4) CSF检查: ①若HIV阴性，细胞数<10106/L （0~5）；若HIV阳性，细胞数小于50 106/L ②性
病筛查实验阴性。
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急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神 经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群 中的发生率正在增加，常见于感染早期和出 现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细 胞增多。 -----中华医学会神经病学分会（1991年）
概念 慢性进展&复发性周围神经疾病
CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见
2
发病机制&病理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
隆球蛋白 20-30%)
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辅助检查
2. 电生理检查
早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏 期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低 提示轴索变性。
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辅助检查
3. 腓肠神经活检
反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头”样改 变--高度提示CIDP 也见于 腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
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辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克
病程 肌无力 感觉障碍 实验室检查
CIDP
缓慢进展, 可有复发 呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显 常见 血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高
电生理检查 治疗反应
不对称节段性NCV减慢或阻滞， MCBs区域外NCV下降
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展 肌无力不对称性分布, 上肢为主 罕见 血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正 常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
❖ 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)
❖ 肌萎缩较轻 ❖ 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)
\尿失禁(2%)
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Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathies, CIDP
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四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
慢性Guillain-Barré综合征
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白
和环磷酰胺治疗
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运动神经元病
• 运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经 核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便 的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但 最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经 元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常 见。 一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸 肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵， 出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以 致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩 之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼 吸功能不全。 二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下 肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难， 呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干， 则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床 上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头 不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗 传史，病程进展快慢不一
9
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理 检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）
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诊断&鉴别诊断
1. 诊断
中华医学会神经病学分会(1991) CIDP诊断必 须条件
(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感 觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱 或消失
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病
以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病 慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉
正常
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别