慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病参考PPT
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
注意事项。
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情 变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌 肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力， 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划，包括运动疗法、作业疗法等， 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支 持和辅导，帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料， 包括饮食、卫生、安全等方面的
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情 变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性 炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感 觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌 肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力， 导致排尿排便困难、尿失禁等 。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮 肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化 。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感 觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现 四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功 能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表 现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练 计划，包括运动疗法、作业疗法等， 促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支 持和辅导，帮助患者应对疾病带来 的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复 训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料， 包括饮食、卫生、安全等方面的
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件
疗该病，并取得一定疗效。 但长期使用免疫抑制剂可能
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理课件
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活活动训 练，如穿衣、进食、洗漱、如
厕等。
康复护理措施
01
02
03
04
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
康复信心。
安全防护
采取措施预防患者跌倒、烫伤 等意外伤害，确保患者安全。
饮食护理
根据患者的营养需求和饮食喜 好，制定个性化的饮食计划，
病因
AIDP的病因尚未完全明确，可能与 感染、免疫异常、遗传等因素有关。
病理机制
AIDP的病理机制主要是免疫系统攻击 周围神经的髓鞘，导致神经传导受阻 。
临床表现与诊断标准
临床表现
四肢无力、感觉异常、呼吸困难、肌肉萎缩等，严重时可出现呼吸衰竭和死亡 。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和电生理检查结果进行诊断，确诊需要进行神经活 检。
02
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病护理原则
基础护理
01
保持病房安静、整洁， 为患者提供一个舒适的 环境。
02
定期记录患者生命体征 ，如体温、心率、呼吸 等。
03
保持患者呼吸道通畅， 及时清理呼吸道分泌物 。
04
保证患者充足的休息和 睡眠时间，避免疲劳。
症状护理
010203Fra bibliotek04保证营养摄入。
并发症预防
预防肺部感染、褥疮等并发症 的发生，及时处理异常情况。
04
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
总结词
预防为主，精心护理
详细描述
保持室内空气流通，定期开窗通风；鼓励患者深呼吸、有效咳嗽和排痰；定期为 患者翻身、拍背，促进痰液排出；对于严重呼吸困难的患者，遵医嘱给予吸氧和 机械通气。
指导患者进行日常生活活动训 练，如穿衣、进食、洗漱、如
厕等。
康复护理措施
01
02
03
04
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
康复信心。
安全防护
采取措施预防患者跌倒、烫伤 等意外伤害，确保患者安全。
饮食护理
根据患者的营养需求和饮食喜 好，制定个性化的饮食计划，
病因
AIDP的病因尚未完全明确，可能与 感染、免疫异常、遗传等因素有关。
病理机制
AIDP的病理机制主要是免疫系统攻击 周围神经的髓鞘，导致神经传导受阻 。
临床表现与诊断标准
临床表现
四肢无力、感觉异常、呼吸困难、肌肉萎缩等，严重时可出现呼吸衰竭和死亡 。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和电生理检查结果进行诊断，确诊需要进行神经活 检。
02
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病护理原则
基础护理
01
保持病房安静、整洁， 为患者提供一个舒适的 环境。
02
定期记录患者生命体征 ，如体温、心率、呼吸 等。
03
保持患者呼吸道通畅， 及时清理呼吸道分泌物 。
04
保证患者充足的休息和 睡眠时间，避免疲劳。
症状护理
010203Fra bibliotek04保证营养摄入。
并发症预防
预防肺部感染、褥疮等并发症 的发生，及时处理异常情况。
04
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
总结词
预防为主，精心护理
详细描述
保持室内空气流通，定期开窗通风；鼓励患者深呼吸、有效咳嗽和排痰；定期为 患者翻身、拍背，促进痰液排出；对于严重呼吸困难的患者，遵医嘱给予吸氧和 机械通气。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展概要1ppt课件
when considering the diagnosis of CIDP.
CIDP PHENOTYPES
The clinical presentation of CIDP is variable
determined by the number and distribution of the demyelinating peripheral nerve lesions
Department of Neurology, Fujian Provincial Hospital Xingyong Chen
Introduction
Traditionally, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) has been considered a heterogeneous disorder including a broad spectrum of clinical phenotypes.
Newly recognised clinical features in CIDP
Acute onset of CIDP may occur in up to 18% of CIDP patients, resembling the GBS
diagnosis was changed to CIDP in 5% of GBS patients
The disease evolves over more than 8 weeks, thus distinguishing the condition from GBS which has an acute onset.
The time course maybe relapsing, chronic progressive, onophasic or GBS like onset.
CIDP PHENOTYPES
The clinical presentation of CIDP is variable
determined by the number and distribution of the demyelinating peripheral nerve lesions
Department of Neurology, Fujian Provincial Hospital Xingyong Chen
Introduction
Traditionally, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) has been considered a heterogeneous disorder including a broad spectrum of clinical phenotypes.
Newly recognised clinical features in CIDP
Acute onset of CIDP may occur in up to 18% of CIDP patients, resembling the GBS
diagnosis was changed to CIDP in 5% of GBS patients
The disease evolves over more than 8 weeks, thus distinguishing the condition from GBS which has an acute onset.
The time course maybe relapsing, chronic progressive, onophasic or GBS like onset.
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
最新慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件-PPT文档
发病机制&病理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
\尿失禁(2%)
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
辅助检查
• CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
-----中华医学会神经病学分会（1991年）
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
电镜下可见洋葱头样结构
临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
\尿失禁(2%)
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
辅助检查
• CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
-----中华医学会神经病学分会（1991年）
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展PPT课件
length dependent axonal neuropathy.
DML: distal motor latency
.
10
The Lewis–Sumner syndrome (LSS), or multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM), has been reported in up to 15% of patients fulfilling the EFNS/PNS criteria for CIDP
severe autonomic dysfunction should be regarded as a red flag when considering the diagnosis of CIDP.
.
5CIDP PHENOTYPSThe clinical presentation of CIDP is variable
.
7
Atypical CIDP
.
8
Distal paresthesia and hypesthesia are the most frequent symptoms, followed by proprioceptive ataxia
.
9
DADSP(distal acquired demyelinating symmetric polyneuropathy ) : distal or predominantly sensory large fibre neuropathy
The disease evolves over more than 8 weeks, thus distinguishing the condition from GBS which has an acute onset.
DML: distal motor latency
.
10
The Lewis–Sumner syndrome (LSS), or multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM), has been reported in up to 15% of patients fulfilling the EFNS/PNS criteria for CIDP
severe autonomic dysfunction should be regarded as a red flag when considering the diagnosis of CIDP.
.
5CIDP PHENOTYPSThe clinical presentation of CIDP is variable
.
7
Atypical CIDP
.
8
Distal paresthesia and hypesthesia are the most frequent symptoms, followed by proprioceptive ataxia
.
9
DADSP(distal acquired demyelinating symmetric polyneuropathy ) : distal or predominantly sensory large fibre neuropathy
The disease evolves over more than 8 weeks, thus distinguishing the condition from GBS which has an acute onset.
多发性神经病(共15张PPT)
第6页，共15页。
6
三 临床表现
• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和 慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发 展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可 见复发的病例。
• 2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢 体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主神经 障碍：
碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。
）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病 ④
自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低
血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失 调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端 轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和 POEMS综合征。
• 1、 脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般
均为正常；
• 2、肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经 源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变 与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅 降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；
• 3、神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可 提供较准确的证据
是这些病因都是全身性的。常见病因有：
• 1、 各类毒物中毒 例如：
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14
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
6
辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
Hale Waihona Puke 电镜下可见洋葱头样结构 3临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
4
临床表现
2. 对称性肢体远端&近端无力, 多数远端→近端发展
腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白
和环磷酰胺治疗
17
运动神经元病
• 运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经 核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便 的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但 最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经 元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常 见。 一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸 肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵， 出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以 致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩 之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼 吸功能不全。 二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下 肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难， 呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干， 则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床 上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头 不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗 传史，病程进展快慢不一
病程 肌无力 感觉障碍 实验室检查
CIDP
缓慢进展, 可有复发 呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显 常见 血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高
电生理检查 治疗反应
不对称节段性NCV减慢或阻滞， MCBs区域外NCV下降
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展 肌无力不对称性分布, 上肢为主 罕见 血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正 常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
隆球蛋白 20-30%)
7
辅助检查
2. 电生理检查
早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏 期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低 提示轴索变性。
8
辅助检查
3. 腓肠神经活检
反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头”样改 变--高度提示CIDP 也见于 腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤
概念 慢性进展&复发性周围神经疾病
CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见
2
发病机制&病理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathies, CIDP
1
四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
慢性Guillain-Barré综合征
11
CIDP
•(2) 电生理检查NCV: 显示近端神经阶段性脱 髓鞘，必须具备以下四条中的三条： •①2或多条运动神经NCV减慢 •②1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂 离散, 如腓\正中 \尺神经 •③2或多条运动神经远端潜伏期延长 •④2或多条运动神经刺激10~15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长。
12
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生并存
(4) CSF检查: ①若HIV阴性，细胞数<10106/L （0~5）；若HIV阳性，细胞数小于50 106/L ②性
病筛查实验阴性。
13
急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神 经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群 中的发生率正在增加，常见于感染早期和出 现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细 胞增多。 -----中华医学会神经病学分会（1991年）
15
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病
以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病 慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉
正常
16
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别
9
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理 检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）
10
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
中华医学会神经病学分会(1991) CIDP诊断必 须条件
(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感 觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱 或消失
❖ 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)
❖ 肌萎缩较轻 ❖ 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)
\尿失禁(2%)
5
Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
多灶性运动神经病
• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多 灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的 脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢 体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在 持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神 经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起 病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称， 分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一 致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉 痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常， 但无肯定和恒定的感觉障碍。
• 临床表现 1.瞳孔缩小。 2.眼睑下垂及眼裂狭小。 3.眼球内陷。 4.患侧额部无汗。
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辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
与AIDP相似，蛋白含量波动于0.75-2g/L，病情严重程度与脑脊液 蛋白含量呈正相关。80-90%的病人存在蛋白细胞分离现象。少数 病人蛋白含量正常。
部分患者CSF可出现寡克隆带 (血清单克
病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存
“洋葱头样”改变
Hale Waihona Puke 电镜下可见洋葱头样结构 3临床表现
1. 起病隐袭, 进展期数月~数年(平均3mon)
自然病程
阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解
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临床表现
2. 对称性肢体远端&近端无力, 多数远端→近端发展
腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%)
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白
和环磷酰胺治疗
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运动神经元病
• 运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经 核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便 的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但 最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经 元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常 见。 一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸 肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵， 出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以 致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩 之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼 吸功能不全。 二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下 肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难， 呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干， 则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床 上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头 不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗 传史，病程进展快慢不一
病程 肌无力 感觉障碍 实验室检查
CIDP
缓慢进展, 可有复发 呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显 常见 血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高
电生理检查 治疗反应
不对称节段性NCV减慢或阻滞， MCBs区域外NCV下降
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展 肌无力不对称性分布, 上肢为主 罕见 血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正 常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
隆球蛋白 20-30%)
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辅助检查
2. 电生理检查
早期EMG检查有神经传导速度减慢，F波潜伏 期延长，提示脱髓鞘病变。 发病数月后30%的患者可有动作电位波幅减低 提示轴索变性。
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辅助检查
3. 腓肠神经活检
反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头”样改 变--高度提示CIDP 也见于 腓骨肌萎缩症 神经纤维瘤 创伤性神经瘤
概念 慢性进展&复发性周围神经疾病
CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%~4.7% 男女发病率相似 各年龄均可发病, 儿童罕见
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发病机制&病理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同：CIDP体内 发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，却未发
现空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathies, CIDP
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四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP
慢性Guillain-Barré综合征
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CIDP
•(2) 电生理检查NCV: 显示近端神经阶段性脱 髓鞘，必须具备以下四条中的三条： •①2或多条运动神经NCV减慢 •②1或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂 离散, 如腓\正中 \尺神经 •③2或多条运动神经远端潜伏期延长 •④2或多条运动神经刺激10~15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长。
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诊断&鉴别诊断
1. 诊断
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生并存
(4) CSF检查: ①若HIV阴性，细胞数<10106/L （0~5）；若HIV阳性，细胞数小于50 106/L ②性
病筛查实验阴性。
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急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神 经病(分别称为AIDP和CIDP)在HIV感染人群 中的发生率正在增加，常见于感染早期和出 现自身免疫现象的病人中。脑脊液中淋巴细 胞增多。 -----中华医学会神经病学分会（1991年）
15
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病
以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病 慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉
正常
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诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别
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诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据症状\体征\CSF\电生理检查 确诊需神经活检？（临床怀疑本病，但电生理 检查与临床不符，需要行腓肠神经活检）
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诊断&鉴别诊断
1. 诊断
中华医学会神经病学分会(1991) CIDP诊断必 须条件
(1)一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感 觉功能障碍，进展期超过2个月；四肢腱反射减弱 或消失
❖ 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)
❖ 肌萎缩较轻 ❖ 少见症状: Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)
\尿失禁(2%)
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Horner征
• 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼 部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。