鼻腔、副鼻窦和鼻咽少见肿瘤分享

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病理诊断
鼻咽部LGPACNP的确诊基于肿瘤外生性生长方式、各 种乳头状及腺样结构、特征性核的镜下改变以及免疫 组化染色特征。其诊断要点包括：(1)肿瘤无包膜， 呈乳头状和腺样生长或伴梭形细胞区域；(2)乳头状 结构复杂，伴有分支和透明样变的纤维血管轴心； (3)腺样结构也复杂，腺体背靠背和筛状结构；(4)细 胞从假复层柱状至立方细胞表现各异；(5)核圆形至 卵圆形，染色质呈空泡至透明状，核仁模糊，胞质嗜 酸性；(6)核形态学温和，无明显异型性及核分裂象 ，坏死及沙砾体少见；(7)取样充分的标本中可见正 常鼻咽表面上皮的衍化；(8)免疫组化染色CK和EMA弥 漫阳性，S-100或GFAP阴性，部分病例TTF-1阳性，而 TG阴性。
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Case4
男65岁，右侧上颌窦新生物 患者1年余来无明显诱因出现右侧鼻腔流涕，为清水
样，无臭味，低头位时量增多，无鼻塞，无鼻出血， 无头痛，无嗅觉改变，无鼻痒、喷嚏，无呼吸困难， 无听力下降、耳鸣，无发热。 右侧上颌窦腔新生物：灰红碎组织一堆，体积 3.5X2X1.5㎝，部分为息肉，冰余全 另送上颌窦囊肿：灰红碎组织一堆，体积2X1.5X1.5 ㎝，部分似呈囊壁样，全。
鼻腔、副鼻窦和鼻咽少见肿瘤分享 （一） 印象·腺癌
济医附院 张仁亚
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Case1
女72岁，反复鼻腔鼻塞，流脓涕3个月。 查体：双侧鼻腔粘膜出血，左侧鼻腔可见灰白
色新生物，有少许分泌物，双侧下鼻甲无肿大 ，鼻中隔偏曲，各鼻窦无压痛。 鼻窦CT：左侧鼻腔软组织密度影。 术中见左侧鼻腔乳头状瘤样新生物 肉眼所见：灰红碎组织一堆，大小3x2x1cm， 部分呈乳头状，局部见骨质。
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命名
鼻咽部腺癌是一种具有多种组织学形态和生物学行为 的不常见肿瘤，除了转移性腺癌之外，原发性腺癌一 般可分为二型：（1）涎腺型或黏膜下固有小涎腺来 源。（2）普通型或表面上皮来源。鼻咽部低级别乳 头状腺癌是一种来源于表面上皮的低度恶性上皮性肿 瘤，1988年由Wening等首先报道9 例，随后陆续有个 案报道，2005年Carrizo和Luna报道2 例儿童鼻咽部 低级别乳头状腺癌TTF-1和CK7、CK19核强阳性表达， 基于免疫组化和相关的乳头状结构、沙砾体、核重叠 、透明染色质等组织学特征，遂将其命名为“鼻咽部 甲状腺样低级别乳头状腺癌”，该术语已被以后的研 究者所接受，现报道不足20例。
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鼻腔鼻窦肠型腺癌
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Case2
女45岁，左侧上颌窦肿物
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您的诊断？
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左侧上颌窦： 涎腺型腺癌（腺样囊性癌）
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Case3
女，48岁，鼻腔肿瘤(2006年病例）
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您的诊断？
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鉴别诊断：
腺样囊性癌 嗅神经母细胞瘤？ 腺癌 转移性乳腺癌？ 鼻腔涎腺型腺瘤——肌上皮瘤（上皮细胞样） 转移的肝癌 垂体腺瘤 腺泡细胞癌 脊索瘤 恶黑或转移癌 原发性的低度恶性肿瘤 嗜酸细胞腺瘤 嗜酸细胞癌 多形性低度恶性腺癌 上皮－肌上皮癌 Low grade adenocarcinoma of salivary gland origin(LGPASO)， 小涎腺腺癌，非特异性
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CK7
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TTF-1
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免疫组化
乳头状、腺样结构及梭形细胞肿瘤区域 AE1/AE3、CK7、Vimentin及TTF-1弥漫强阳性 ，而TG、S-100、CK20和PAS-D阴性。
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鼻咽部低级别乳头状腺癌。 84
组织学特征
肿瘤无包膜，主要由树肢状乳头和管状腺体组 成，肿瘤表面可见从正常鼻咽上皮向肿瘤性增 生区移行，乳头和管腔表面被覆单层或假复层 柱状上皮，细胞异型性不明显。乳头可见纤维 血管轴心，部分区域呈梭形。腺体不规则，呈 囊性、管状、梭形。瘤细胞圆形、卵圆形，形 态一致，相对温和，排列拥挤，核重叠，胞质 少，细胞核染色均匀，部分细胞核空泡状，类 似甲状腺乳头状癌，无沙砾体及坏死。
鼻内镜检查:右侧鼻咽部顶后壁、鼻中隔后方见一类 圆形息肉样物，约2 ×1 cm大小，表面欠光滑，有渗 血，蒂细，质地较韧，电切送检。
肉眼所见：不规则小组织多块，大部分呈灰白间灰红 色，质中，个别质地稍脆，总体积2 ×2 ×1.5cm。
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您的诊断？
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鉴别诊断
LGPACNP组织学特征与甲状腺乳头状癌相似，应与鼻咽转移性乳 头状腺癌相鉴别:(1)转移性甲状腺乳头状癌：甲状腺乳头状癌可 以转移到鼻咽部，组织学表现相似，但后者甲状腺无结节，TG阴 性，另外广泛取材可见正常黏膜上皮与肿瘤移性区域可资区别； (2)转移性肺乳头状腺癌：肺乳头状腺癌表面被覆单层或假复层 上皮，有些病例细胞异型较小，而且表达TTF-1，而转移性肺乳 头状腺癌发病年龄较大，影像上肺部有肿块，瘤细胞异型性较大 ；(3)双相性滑膜肉瘤：LGPACNP可以伴有不同程度的梭形细胞成 分，另外双相性滑膜肉瘤也可以表现为乳头状结构，这给组织学 鉴别诊断带来一定困难；(4)“胸腺样或鳃囊分化性”肿瘤： LGPACNP双相分化的特征使人联想到“胸腺样或鳃囊分化性肿瘤 ”，这些肿瘤包括异位错构瘤性胸腺瘤（EHT）、颈部异位胸腺 瘤（ECT）、伴胸腺样分化的梭形上皮肿瘤(SETTLE)、伴胸腺样 成分的癌(CASTLE)。
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3年后（2009年）
女51岁，3年前行“右侧上颌窦鼻腔鳞癌根治 术”,发现颈部包块2个月,右侧颌下区肿大淋 巴结（部分免疫组化CD30、ALK及HMB-45阴性 、ER、PR；S-100阴性 ）。
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EMA
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HEX20
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您的诊断？
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低级别腺癌，非特指型。 低级别非肠（非涎腺）型觉鼻塞，用力擤鼻涕， 发现自右鼻孔内擤出一烂肉样物，出血不多。
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冰冻
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冰冻
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冰冻
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冰冻
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您的诊断？
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HE
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HE
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HE
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HE
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HE
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HE
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HE
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HE
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请教诊断？
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CK
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CK7
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MIB1
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免疫组化
CK（+）、CK7（+）、CK20（-）、villin（）、CDX-2（-）、TTF-1（-）、ki-67（+，510%）。
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请教您的诊断？
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鉴别诊断
恶黑 多形性低度恶性腺癌 上皮－肌上皮癌 转移性微乳头状腺癌：乳腺、甲状腺 卵巢的透明细胞癌 腺泡细胞癌（如果把空泡看作微囊，那么腺泡
细胞癌可不可以解释呢？腺泡状、实性片状、 微乳头状，都可以的，也可以有透明细胞）。
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病理诊断
鼻腔： 涎腺型腺癌（腺泡细胞癌）