系统性红斑狼疮介绍
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系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
2024版系统性红斑狼疮SLE医学课件
04
患者教育与自我管理
加强患者教育，提高自我管理 能力，改善预后。
05
并发症与合并症处理
常见并发症介绍
心血管并发症
包括心包炎、心肌炎和心内膜 炎，可能导致心脏扩大、心功 能不全等。
神经系统并发症
如头痛、癫痫、认知障碍等， 严重时可出现脑血管意外。
肾脏并发症
如狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、 血尿、高血压和肾功能异常。
相关疾病
SLE患者可出现多种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松、肺部病变等。因 此，在诊断SLE时，需同时关注患者的并发症情况，并进行相应的治疗和管理。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括一般检查（如血常规、尿常规、生化全项等）、免疫学检查（如抗核抗体谱、补体 水平等）以及自身抗体检测（如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。这些检查有助于评估
病因和发病机制
03
遗传因素
环境因素
SLE的发病具有家族聚集性，遗传因素在 SLE的发病中起重要作用。多个基因与SLE 的发病相关，包括HLA基因、T细胞受体 基因等。
紫外线照射、药物、感染等环境因素可诱 发或加重SLE的病情。
免疫紊乱
SLE患者体内存在多种免疫异常，包括T细 胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞的异常 活化和功能失调，以及多种自身抗体的产 生。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多种多样，包括皮肤黏膜损害（如蝶形红斑、盘状红斑等）、关节肌肉疼痛、肾脏损害 （如蛋白尿、血尿等）、神经系统损害（如头痛、癫痫等）、血液系统损害（如贫血、白细胞减少等）等。
分型
根据SLE患者的临床表现和受累脏器不同，可将SLE分为轻型SLE和重型SLE。轻型SLE主要表现为皮肤黏膜 损害和关节肌肉疼痛，而重型SLE则可出现严重的肾脏损害、神经系统损害和血液系统损害等。此外，还 有一些特殊类型的SLE，如狼疮肾炎、狼疮脑病等。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
免疫调节治疗 针对SLE的免疫学发病机制，未来将有更多免疫调节药物 问世，通过调节患者的免疫系统，达到治疗SLE的目的。
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮(SLE)概述
系统性红斑狼疮
*
目 录
CONTENTS
概述
检查及诊断
临床表现
治疗
*
1、概述
*
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮
基本概念
*
系统性红斑狼疮
1
3
02
起病：爆发性、急性或隐匿性。
早期侵犯1-2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。
多数呈缓解与发作交替。
*
临床表现
*
全身症状
1
皮肤黏膜
2
关节肌肉
3
心血管系统
4
呼吸系统
5
消化系统
6
血液系统
7
肾脏损害
8
神经精神系统
9
其它
10
全身症状
发热：90%发热，多低、中度热
发热是SLE常见的全身症状，也是其首发症状之一。 SLE发热无特征性，热型多样；SLE本身的发热大致分为两种： 发病前或病情缓解后的反跳，多为低热； 病情加重的表现。
约30%的SLE患者有继发性干燥综合症并存，有唾液腺和泪功能不全。
眼部
APS
干燥综合征
*
全身症状、皮疹、黏膜溃疡、多关节炎、光过敏和浆膜炎是SLE最常见的临床表现； 狼疮肾炎是最常见的可能危及生命的临床表现； 病程较长的SLE患者易并发动脉粥样硬化，需要对其危险因素积极干预； 心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。 发热（全身症状），皮疹（皮肤黏膜），关节痛（关节肌肉），胸膜炎（呼吸系统）， 口腔溃疡、胰腺炎（消化系统），血液系统受累，狼疮肾炎，神经精神症状等均可为 SLE的首发症状。
系统性红斑狼疮(SLE)课件
如何判断疾病是否活动？
医生告知小李要学会自我监测病情，一旦活动病情务必及时 到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否 在活动呢？
SLE活动标准：
1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
系统性红斑狼疮治疗原则
1、早发现，早治疗
2、初次彻底治疗，使之不再复发 3、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药 物的副作用 4、定期检查，维持治疗 5、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会 活动及提高生活质量
一般注意事项
休息：活动期每日卧床12小时。 感染：感染可诱发或加重SLE。 药物：活动期不注射疫苗，避免 使用半抗原药物，磺胺及含四环 素药物可增加光敏感。 避免无花果、 芹菜、蘑菇、豆 荚、苜蓿类食物 足够的营养（蛋白质、维生素、 矿物质） 肾病适当限盐、水
注意防晒！
在SLE患者中有40%的人对阳光过敏，
不能晒太阳 。故而患者应避免在户外
的阳光直晒下活动。如必须在阳光下 活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳 伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光 中的紫外线照射皮肤，加重病情或使 疾病复发
哪些药物可以治疗？
非甾类抗炎药 （NSAIDs ） 抗疟药 羟氯喹、氯喹 糖皮质激素 免疫抑制剂 吗替麦考酚 酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤、来氟米特、环 孢素等 中药 雷公藤、白芍总苷
很多患者以皮肤损害为首发症状 ,但此 病不仅仅只是皮肤病变
SLE是一种侵犯全身各个系统，损害多
PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
治疗原则和目标
治疗原则
早期诊断，合理治疗，控制病情，预 防复发
治疗目标
缓解症状，减轻组织损害，提高生活 质量，延长生存期
药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
用于缓解轻至中度疼痛和发热
糖皮质激素
控制炎症，缓解症状，需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动，减少激素用量，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗，如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题，提高生活质 量
健康教育
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
预后和随访
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
药物和化学物质
某些药物（如异烟肼、普鲁卡因胺 等）和化学物质（如硅、石棉等） 可能与SLE的发病有关。
免疫异常
自身抗体产生
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮ppt课件
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18
五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
系统性红斑狼疮
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1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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其中45％～85％有肾损害表现。
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10
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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23
七、治疗要点
对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急 进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血 性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼 龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静 滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大 剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使 用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大， 应严密观察药物的不良反应。
内科学--系统性红斑狼疮(SLE) PPT课件
ppt课件 6
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
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致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
11
系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
ppt课件
8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 24
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 25
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
ppt课件 26
系 统 性 红 斑 狼 疮
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
ppt课件 7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
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系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
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8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
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系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
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系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
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系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
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系 统 性 红 斑 狼 疮
09745_系统性红斑狼疮(SLE)概述幻灯片课件
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式 ，减轻情绪困扰，提高应对能力。
放松训练
家庭和社会支持
教授患者深呼吸、渐进性肌肉松弛等放松 技巧，缓解紧张情绪和身体症状。
鼓励患者家属和朋友参与心理干预过程， 提供情感支持和理解，帮助患者建立积极 的社会关系。
2024/1/26
27
生活质量评估指标选取
生理指标
包括疼痛、疲劳、睡眠等身体症状，以及生 理功能如日常活动能力、工作能力等。
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临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样，包括发热、关 节痛、皮疹、口腔溃疡、脱发等。此 外，还可累及肾脏、心血管、呼吸系 统、神经系统等多个脏器。
分型
根据临床表现和受累脏器不同，SLE可 分为多个亚型，如皮肤型、关节型、 肾型、神经精神型等。
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8
诊断标准及鉴别诊断
饮食调整
建议患者保持均衡的饮食，避免刺激性食物和饮 料，增加营养摄入。
ABCD
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运动锻炼
根据患者的身体状况和医生建议，制定合适的运 动计划，提高身体素质和免疫力。
心理社会支持
提供心理咨询服务和社会支持网络，帮助患者减 轻心理压力，增强社会适应能力。
29
THANKS
感谢观看
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11
危险因素分析
01
02
03
遗传因素
SLE具有家族聚集性，患 者一级亲属患病风险增加 。
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环境因素
紫外线、某些药物和化学 物质等环境因素可诱发或 加重SLE。
免疫异常
SLE患者存在免疫调节异 常，如T细胞、B细胞功能 异常和自身抗体产生等。
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮(较全面)
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险， 病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯 血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润， 血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表 现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患 者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现 大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗 液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在 肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现 象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
系统性红斑狼疮介绍PPT培训课件
针对头痛、癫痫等神经系统症 状，采用药物治疗、物理治疗 等方法缓解症状，提高患者生
活质量。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释系统性红斑狼疮的病 因、症状、治疗方法和预后，帮助他 们更好地了解自身病情。
药物使用
教育患者如何正确使用药物，包括药 物的剂量、用法、副作用等，确保患 者能够规范、安全地用药。
04 并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
感染
红斑狼疮患者免疫系统 异常，容易感染细菌、 病毒等，感染可能加重
病情。
心血管疾病
红斑狼疮患者易出现高 血压、冠心病等心血管 疾病，严重危害健康。
肾脏损害
红斑狼疮患者肾脏受累 常见，可能导致肾功能 不全、尿毒症等严重后
果。
神经系统损害
患者可出现头痛、癫痫 、认知障碍等神经系统 症状，影响生活质量。
系统性红斑狼疮
汇报人：XXX 2024-01-13
contents
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病机制
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型 的自身免疫性疾病，患者体内产生多 种自身抗体，攻击自身组织，导致多 系统、多器官的损害。
适用于重症或难治性系统性红斑狼疮患者。
02
免疫吸附
利用具有高度特异性的吸附剂，去除患者血液中的致病性抗体和免疫复
合物。适用于对传统治疗无效的患者。
03
自体造血干细胞移植
通过大剂量化疗和自体造血干细胞移植，重建患者的免疫系统。适用于
严重脏器受累或难治性系统性红斑狼疮患者。但此方法风险较高，需谨
活质量。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释系统性红斑狼疮的病 因、症状、治疗方法和预后，帮助他 们更好地了解自身病情。
药物使用
教育患者如何正确使用药物，包括药 物的剂量、用法、副作用等，确保患 者能够规范、安全地用药。
04 并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
感染
红斑狼疮患者免疫系统 异常，容易感染细菌、 病毒等，感染可能加重
病情。
心血管疾病
红斑狼疮患者易出现高 血压、冠心病等心血管 疾病，严重危害健康。
肾脏损害
红斑狼疮患者肾脏受累 常见，可能导致肾功能 不全、尿毒症等严重后
果。
神经系统损害
患者可出现头痛、癫痫 、认知障碍等神经系统 症状，影响生活质量。
系统性红斑狼疮
汇报人：XXX 2024-01-13
contents
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与发病机制
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型 的自身免疫性疾病，患者体内产生多 种自身抗体，攻击自身组织，导致多 系统、多器官的损害。
适用于重症或难治性系统性红斑狼疮患者。
02
免疫吸附
利用具有高度特异性的吸附剂，去除患者血液中的致病性抗体和免疫复
合物。适用于对传统治疗无效的患者。
03
自体造血干细胞移植
通过大剂量化疗和自体造血干细胞移植，重建患者的免疫系统。适用于
严重脏器受累或难治性系统性红斑狼疮患者。但此方法风险较高，需谨
系统性红斑狼疮
⑤进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪；
⑥缓解期才可作防疫注射。
治疗及预后
药物 糖皮质激素
环磷酰胺
甲氨蝶呤
是治疗SLE的基础药物，可以缓解急性期症状，
但不能阻止或逆转内脏（尤其是肾脏）病变的慢 性和持续性进展。
是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，他能
有效的诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展， 改善远期预后。
疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性 较佳。
治疗及预后
预后
与过去相比，SLE的预后已显著提高。1年存活率96%， 5年存活率85%，10年存活率已超过75%。
急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和
感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进型狼疮 性肾炎者。
治疗及预后 预后
远期死亡原因多是肾衰竭、脑损害、心力衰竭和药物（尤其是
3. 对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是（C） A.ANA B.抗RNP抗体 C.抗Sm抗体 D.抗SSA抗体 E.抗ds-DNA抗体
4. 以下各项实验室结果中，对系统性红斑狼疮的诊断最有价值的是（D） A．白细胞降低 B．红细胞沉降率增快 C．类风湿因子阳性 D．抗核抗体阳性 E．康-华反应阳性
谢谢聆听 请多指教
病理及临床表现
临床表现： 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）
及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主
要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯 （Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现 为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
系统性红斑狼疮
目录
第一部分 概述 第二部分 病因及发病机制 第三部分 病理及临床表现 第四部分 实验室及其他检查 第五部分 治疗及预后
⑥缓解期才可作防疫注射。
治疗及预后
药物 糖皮质激素
环磷酰胺
甲氨蝶呤
是治疗SLE的基础药物，可以缓解急性期症状，
但不能阻止或逆转内脏（尤其是肾脏）病变的慢 性和持续性进展。
是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，他能
有效的诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展， 改善远期预后。
疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性 较佳。
治疗及预后
预后
与过去相比，SLE的预后已显著提高。1年存活率96%， 5年存活率85%，10年存活率已超过75%。
急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和
感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进型狼疮 性肾炎者。
治疗及预后 预后
远期死亡原因多是肾衰竭、脑损害、心力衰竭和药物（尤其是
3. 对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是（C） A.ANA B.抗RNP抗体 C.抗Sm抗体 D.抗SSA抗体 E.抗ds-DNA抗体
4. 以下各项实验室结果中，对系统性红斑狼疮的诊断最有价值的是（D） A．白细胞降低 B．红细胞沉降率增快 C．类风湿因子阳性 D．抗核抗体阳性 E．康-华反应阳性
谢谢聆听 请多指教
病理及临床表现
临床表现： 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）
及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主
要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯 （Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现 为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
系统性红斑狼疮
目录
第一部分 概述 第二部分 病因及发病机制 第三部分 病理及临床表现 第四部分 实验室及其他检查 第五部分 治疗及预后
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?如出血、视乳状水肿、视 网膜渗出等， ?主要病因是视网膜血管炎。
实验室及其他检查
? 1．一般检查 ? 2．免疫学检查
①抗核抗体（ANA ） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体 ? 3．免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查
?红细胞计数及血红蛋 白浓度下降； ?白细胞计数减少；血
阳性小率板减为少9；5%，为 特约统特约一下CC提性异性2系准异异般降60H3示率性红0%、统性筛5??管性随%～狼约0血蛋高斑C选性低型高病，（3沉白疮48，0狼尿指红，情抗总明0%增尿活阳等％疮，斑标阳缓体补显快，动。性，活与狼，性解；镜效体降，率特动系但疮下率而价）低阳异血特标、，尿及 性性无较关高
临床表现
特征： 起病方式不一。
累及多个脏器、多系统。 病程长，缓解与发作交替 。
临床表现
1．全身症状 活动期 病人多有疲乏、发热
（90%），体重下降等全身症状。
临床表现
2．皮肤与黏膜 ?皮肤损害 约80%
?颜面、四肢 等暴露部位出现 对称性皮疹 。 ?典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性
4．脏器损害 ? ①肾 ? ②心血管 ? ③肺与胸膜 ? ④消化系统 ? ⑤神经系统 ? ⑥血液系统 ? ⑦眼
临?床几乎表所现有病人都有肾损害。 早期有程度不等的水肿、高 血压、血尿、蛋白尿、管型 尿等； ??心晚血期管表现肾（衰竭30，%）， 可 血 肿???促 常 ?还 雷胸 狼 临 痛?眼约 呕 少 的出 大小以 心 严?疼 ?癫?情、有诺等是膜疮床、底吐数信板现 等3神 以 出心重肌痫活可心血现表0死炎肺表气改号、可减贫。%经脑现炎；包者为动前栓象现亡病（炎现促变。腹引血少幻系损中（炎可首且区性，的人。（有、3（觉痛起、性统害枢最发15严发疼静常有发低0、%1、急紫白1损最神常生%0）重症痛脉5见食热氧妄%）腹腹癜细%伤为经见心，）状，、炎原欲想）、血，泻症胞、（多系。力，预心（）减因，干症可等，减淋见统衰2后律。。退咳等15有消是巴少（症竭0%不失、、。%）气化结、状S）头佳。恶胸L，道表痛E，。心发严症示、、作重状呕病头吐。、
?光过敏现象 （40%） ?口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（ 30%）， ?毛发脱落 身体任何部位 ?雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发
绀和潮红等肢端小动脉痉挛等
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
3．关节与肌肉 ?关节疼痛（ 85% ） ?部位 指、腕、膝关节最常见， ?表现 为不对称的间歇性多关节痛， 一般无畸形，X线大多正常
第八章 风湿性疾病病人的护理
风湿性疾病----风湿病
?指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉 骨骼系统疾病。
?风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、 骨出现的慢性疼痛
?种类
? 以关节损害为主 如类风湿关节炎 ? 系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如
系统性红斑狼疮
风湿性疾病----风湿病
临床特点
?慢性病程 发作与缓解交替 ?累及多个系统 ?相同疾病的预后及临床表现个体差异
? 不同年龄组男女患病率不同 ? SLE好发于黑人和亚洲人 ? 有家族倾向 ? 我国患病率70/10万。
病因
? 遗传因素 ? 双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高 ? 家族集聚现象 ? 与种族有关 有色人种 ? SLE的易感基因 ? 性激素 ? 育龄女性发病率高，育龄女性：男性 =9：1 ? 女性非性腺活动期患病率低 ? 妊娠使病情加重 ? 睾丸发育不全的男性常发生此病 ? 患者均有雌激素水平升高
大 ?有免疫学和生化异常 ?对糖皮质激素有反应，但存在个体差
异
系统性红斑狼疮（ SLE）
?定义 SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身
免疫性结缔组织病.
?特征
?多种致病性 自身抗体 ?全身多系统器官损伤 ?病程迁延，反复发作
流行病学
? 多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最 多见，幼儿和老人亦可发
病因
?环境
? 日光：40%患者对日光过敏。 DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）
? 病毒感染
? 临床表现相似 ? 皮损中有包涵体或类似物 ? 抗病毒抗体滴度增加
? 食物：
? 含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果） ? 含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）
? 药物:
? 异烟肼、氯丙嗪等 ? 可出现狼疮样症状，停药后多消失。
②皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70%
皮肤损害部位90%
? 4.其他
诊断要点
SLE的诊断标准: ? 蝶形红斑或盘状红斑 ? 日光过敏 ? 口腔溃疡 ? 非畸形关节炎或关节痛 ? 浆膜炎(胸膜炎或心包炎) ? 肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿) ? 神经系统症状(抽搐或精神症状) ? 血象异常(白细胞<4×109/L或血源自板<80×109/L或溶血性
贫血) ? 狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性 ? 抗S m 抗体阳性 ? 抗核抗体阳性 ? 狼疮带实验阳性 ? 补体低于正常 具备4条或4条以上，即可诊断。
抗细胞表面抗原抗体
损伤
病理
器官特征性改变
狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核
抗体作用变性为嗜酸性团块
“洋葱皮样”病变，小动
脉周围向心性纤维组织增生
疣状心内膜炎 结缔组织纤维
蛋白变性
狼疮性肾炎（LN ）
病理
?狼疮性肾炎（LN）的分型： 1、正常或轻微病变型。 2、系膜病变型：毛细血管无改变 3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死 4、弥漫增殖型： 5、膜性病变型：基膜均匀增厚 6、肾小球硬化型：晚期病变
发病机制
?不甚明确 ?外来抗原刺激—B细胞活化 ?B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递
呈给T细胞 ?在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自
身抗体 ?引起组织损伤
发病机制
? T h细胞→B淋巴细胞
（亢进） （活化）
↓
自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织
※
↓
抗细胞核抗体
激活补体
抗胞浆成分抗体
↓
鲜红或紫红色 蝶形红斑 （约40％） ， ?特点 边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，
时有磷屑，可有痒痛感。 ?盘状红斑 少数人 ?缓解期 红斑消退，留有棕黑色素沉着。
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
2．皮肤与黏膜
?大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红 斑、血管性水肿或硬皮病样损害。
实验室及其他检查
? 1．一般检查 ? 2．免疫学检查
①抗核抗体（ANA ） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体 ? 3．免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查
?红细胞计数及血红蛋 白浓度下降； ?白细胞计数减少；血
阳性小率板减为少9；5%，为 特约统特约一下CC提性异性2系准异异般降60H3示率性红0%、统性筛5??管性随%～狼约0血蛋高斑C选性低型高病，（3沉白疮48，0狼尿指红，情抗总明0%增尿活阳等％疮，斑标阳缓体补显快，动。性，活与狼，性解；镜效体降，率特动系但疮下率而价）低阳异血特标、，尿及 性性无较关高
临床表现
特征： 起病方式不一。
累及多个脏器、多系统。 病程长，缓解与发作交替 。
临床表现
1．全身症状 活动期 病人多有疲乏、发热
（90%），体重下降等全身症状。
临床表现
2．皮肤与黏膜 ?皮肤损害 约80%
?颜面、四肢 等暴露部位出现 对称性皮疹 。 ?典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性
4．脏器损害 ? ①肾 ? ②心血管 ? ③肺与胸膜 ? ④消化系统 ? ⑤神经系统 ? ⑥血液系统 ? ⑦眼
临?床几乎表所现有病人都有肾损害。 早期有程度不等的水肿、高 血压、血尿、蛋白尿、管型 尿等； ??心晚血期管表现肾（衰竭30，%）， 可 血 肿???促 常 ?还 雷胸 狼 临 痛?眼约 呕 少 的出 大小以 心 严?疼 ?癫?情、有诺等是膜疮床、底吐数信板现 等3神 以 出心重肌痫活可心血现表0死炎肺表气改号、可减贫。%经脑现炎；包者为动前栓象现亡病（炎现促变。腹引血少幻系损中（炎可首且区性，的人。（有、3（觉痛起、性统害枢最发15严发疼静常有发低0、%1、急紫白1损最神常生%0）重症痛脉5见食热氧妄%）腹腹癜细%伤为经见心，）状，、炎原欲想）、血，泻症胞、（多系。力，预心（）减因，干症可等，减淋见统衰2后律。。退咳等15有消是巴少（症竭0%不失、、。%）气化结、状S）头佳。恶胸L，道表痛E，。心发严症示、、作重状呕病头吐。、
?光过敏现象 （40%） ?口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（ 30%）， ?毛发脱落 身体任何部位 ?雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发
绀和潮红等肢端小动脉痉挛等
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
3．关节与肌肉 ?关节疼痛（ 85% ） ?部位 指、腕、膝关节最常见， ?表现 为不对称的间歇性多关节痛， 一般无畸形，X线大多正常
第八章 风湿性疾病病人的护理
风湿性疾病----风湿病
?指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉 骨骼系统疾病。
?风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、 骨出现的慢性疼痛
?种类
? 以关节损害为主 如类风湿关节炎 ? 系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如
系统性红斑狼疮
风湿性疾病----风湿病
临床特点
?慢性病程 发作与缓解交替 ?累及多个系统 ?相同疾病的预后及临床表现个体差异
? 不同年龄组男女患病率不同 ? SLE好发于黑人和亚洲人 ? 有家族倾向 ? 我国患病率70/10万。
病因
? 遗传因素 ? 双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高 ? 家族集聚现象 ? 与种族有关 有色人种 ? SLE的易感基因 ? 性激素 ? 育龄女性发病率高，育龄女性：男性 =9：1 ? 女性非性腺活动期患病率低 ? 妊娠使病情加重 ? 睾丸发育不全的男性常发生此病 ? 患者均有雌激素水平升高
大 ?有免疫学和生化异常 ?对糖皮质激素有反应，但存在个体差
异
系统性红斑狼疮（ SLE）
?定义 SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身
免疫性结缔组织病.
?特征
?多种致病性 自身抗体 ?全身多系统器官损伤 ?病程迁延，反复发作
流行病学
? 多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最 多见，幼儿和老人亦可发
病因
?环境
? 日光：40%患者对日光过敏。 DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）
? 病毒感染
? 临床表现相似 ? 皮损中有包涵体或类似物 ? 抗病毒抗体滴度增加
? 食物：
? 含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果） ? 含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）
? 药物:
? 异烟肼、氯丙嗪等 ? 可出现狼疮样症状，停药后多消失。
②皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70%
皮肤损害部位90%
? 4.其他
诊断要点
SLE的诊断标准: ? 蝶形红斑或盘状红斑 ? 日光过敏 ? 口腔溃疡 ? 非畸形关节炎或关节痛 ? 浆膜炎(胸膜炎或心包炎) ? 肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿) ? 神经系统症状(抽搐或精神症状) ? 血象异常(白细胞<4×109/L或血源自板<80×109/L或溶血性
贫血) ? 狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性 ? 抗S m 抗体阳性 ? 抗核抗体阳性 ? 狼疮带实验阳性 ? 补体低于正常 具备4条或4条以上，即可诊断。
抗细胞表面抗原抗体
损伤
病理
器官特征性改变
狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核
抗体作用变性为嗜酸性团块
“洋葱皮样”病变，小动
脉周围向心性纤维组织增生
疣状心内膜炎 结缔组织纤维
蛋白变性
狼疮性肾炎（LN ）
病理
?狼疮性肾炎（LN）的分型： 1、正常或轻微病变型。 2、系膜病变型：毛细血管无改变 3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死 4、弥漫增殖型： 5、膜性病变型：基膜均匀增厚 6、肾小球硬化型：晚期病变
发病机制
?不甚明确 ?外来抗原刺激—B细胞活化 ?B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递
呈给T细胞 ?在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自
身抗体 ?引起组织损伤
发病机制
? T h细胞→B淋巴细胞
（亢进） （活化）
↓
自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织
※
↓
抗细胞核抗体
激活补体
抗胞浆成分抗体
↓
鲜红或紫红色 蝶形红斑 （约40％） ， ?特点 边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，
时有磷屑，可有痒痛感。 ?盘状红斑 少数人 ?缓解期 红斑消退，留有棕黑色素沉着。
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
2．皮肤与黏膜
?大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红 斑、血管性水肿或硬皮病样损害。