永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值
牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症的超声特征
牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生症的超声特征胡依博;郭晓丹;张培;杜敏【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2019(021)005【总页数】2页(P400,封3)【作者】胡依博;郭晓丹;张培;杜敏【作者单位】450000 郑州市第二人民医院眼科;450000 郑州市第二人民医院眼科;450000 郑州市第二人民医院眼科;450000 郑州市第二人民医院眼科【正文语种】中文【中图分类】R445.1牵牛花综合征（morningglorysyndrome，MGS）是一种罕见的先天性视神经乳头异常，永存原始玻璃体增生症（persistenthy⁃perplasticprimaryvitreous，PHPV）是原始玻璃体纤维和血管残留及广泛结缔组织增生的先天性玻璃体发育不良，二者在临床均较少见，而MGS合并PHPV在临床更为罕见。
本组通过对MGS合并PHPV患儿的超声表现进行总结分析，旨在为其诊断及进一步研究其发病机制提供依据。
资料与方法一、临床资料收集2016年1月至2017年4月我院诊治的MGS合并PHPV的9例患儿（共9眼）的临床资料，其中男4例，女5例，年龄14 d～2岁，平均（20.44±7.36）个月。
纳入标准：足月产；否认家族遗传病史、吸氧史、有毒有害物质接触史；确诊为单眼MGS合并PHPV。
二、仪器与方法使用天津索维公司生产的SW-2100眼科A/B型超声诊断仪，探头频率10 MHz。
患儿取仰卧位，眼睑表面涂耦合剂后，将探头直接置于眼睑做眼球全面扫描，清楚显示眼球内结构，观察玻璃体腔内及视网膜回声反射情况。
收集患儿的临床资料，包括性别、年龄、代主诉、诊断、生长发育史、家族史、眼压。
因患儿年龄小，无法行视力检查，均在口服镇静剂后行阿托品散瞳验光检查屈光度；运用手持眼压计测量眼压；使用裂隙灯或手持裂隙灯进行眼前节检查；眼底检查使用直接或间接检眼镜、数字广角小儿眼底成像系统进行。
永存性原始玻璃体增生症影像学诊断
检查・诊断・治疗永存性原始玻璃体增生症影像学诊断史大鹏 李舒茵 李建新【关键词】 玻璃体 放射摄影术 玻璃体 超声检查 体层摄影术,X线计算机 磁共振血管造影术中国图书资料分类法分类号 R445 R44511 R44512 永存性原始玻璃体增生症(persistent hyperp lastic p ri m ary vitreous,PH PV)为比较少见的眼玻璃体发育异常,临床上常表现为小角膜、小眼球及白瞳症,易于和小儿其它眼病相混淆,我们收集6例PH PV,就其影像学表现报道如下。
1 材料和方法收集1993～1998年间6例PH PV,年龄最小2个月,最大9岁,平均年龄2岁6个月;所有6例患者均行B型超声检查,4例行CT检查,5例行M R I检查,其中1例行Gd2D T PA增强M R I。
B型超声、CT、M R I检查相隔时间均在1个月内。
B型超声为美国A TL UM29HD I型及天津产眼科专用A B型超声诊断仪;CT为日本岛津公司产4500型全身CT机;M R I为德国西门子公司产110T esla M R仪。
所有患儿出生时即被发现患眼小于对侧眼,以后逐渐发现患眼视力丧失,瞳孔发白。
散瞳后裂隙灯检查均可见前房浅、晶状体后部有白色机化组织与睫状突相连。
本组病例中2例患者误诊为视网膜母细胞瘤而行手术;其余4例均有随访,随访时间最短2年,最长3年零6个月。
2 结果2.1 PH PV的影像学表现21111 玻璃体肿块 6例PH PV中,B型超声及M R I均发现玻璃体内肿块,4例表现为圆锥形或“高脚杯”形,锥底连于晶状体后部及睫状体区,锥尖指向视盘;2例表现为条索形。
声像图肿块表现为中等回声,2例患者肿块中央可见与眼轴平行的条状弱回声(图1,2)。
M R I于T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中等信号,在玻璃体信号衬托下肿块大小、形状、部位清晰可见;1例行Gd2D T PA增强检查,可见肿块明显强化(图3～7)。
永存原始玻璃体增生症的CT诊断价值
中 国临 床 医学 影 像 杂 志 ２００７年 第 １８卷 第 ４期 Ｊ Ｃｈｉｎ Ｃｌｉｎ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０ｏ７ １ ： ！ ：
论 著
永存原始玻璃体增 生症的 ＣＴ诊断价值
· ２２９·
黄新 文 ，吕红彬 ，兰永树 ，郑 婷
１ 资料与 方法
１．１ 临 床 资 料 收集 ２０００～２００６年 我 院确诊 的 ５例 （５眼 ）ＰＨ—
ＰＶ，其 中男 ４例 ，女 １例 ；右眼 ３例 ，左 眼 ２例 ；年龄 最小 ２个 月 ，最 大 ８岁 ，平 均 ２岁 ９个月 ；全 部患 儿 均足月 顺产 ，无 眼外伤 史 ；其母 怀孕期 间无异 常病 史 ，家 族 中无 类似 病 史 。所 有 患儿 于 出生 后 ２ ６月 即被发 现患 眼小 于对侧 眼 ，以后逐 渐 发现 患眼视 力 丧失 ，瞳孔发 白。散 瞳后 裂 隙灯检查 可见前 房变 浅 、２ 砸丽雨耵 ８—２８
ｍｉｃｒｏｐｈｔｈａｌｍｉｃ，ｈｉｇｈ ｄｅｎｓｉｔｙ ｓｉｇｎａｌ ｏｆ ｖｉｔｒｅｏｕｓ ｂｏｄｙ，ａｎｄ ａ ｇｉｒｄｌｅ－ｓｈａｐｅｄ ｏｒ ｃｏｎｅ ｓｏｆ ｔ—ｔｉｓｓｕｅ ｂａｎｄ ｗｈｉｃｈ ｌｏｃａｔｅｄ ｆｒｏｍ ｔｈｅ
ｐｏｓｔｅｒ ｉｏｒ ｌｅｎｓ ｔｏ ｔｈｅ ｐａｐｉｌｌａ ｏｐｔｉｃａ，ａｎｄ ａｌｓｏ ｓｈｏｗｅｄ ４ ｃａｓｅｓ（４ ｅｙｅｓ）ｈａｖｉｎｇ ｌｅｎｓ ｃｒ ｙｓｔａｌｌｉｎｅ ｄｅｆｏｒｍ，ｌｅｎｓ ｏｕｔｌｉｎｅ ｎｏｔ ｓｍｏｏｔｈ，
Ｃｒｈｅ Ａｆｉ ｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｌｕｚｈｃｈｕａｎ ６４６０００，Ｃｈｉｎａ）
Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｅｖａｌｕａ￣ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｖａｌｕｅ ｏｆ ＣＴ ｉｎ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｈｙｐｅｒｐｌａｓｔｉｃ ｐｒ ｉｍａｒｙ ｖｉｔｒｅｏｕｓ（ＰＨＰＶ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ： Ｔｈｅ ＣＴ ｆ ｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ５ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ＰＨＰＶ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：ＣＴ ｓｃａｎ ｓｈｏｗｅｄ ａｌｌ ５ ｃａｓｅｓ （５ ｅｙｅｓ）ｈａｖｉｎｇ
永存原始玻璃体增生症影像诊断
永存原始玻璃体增生症影像诊断【关键词】永存原始玻璃体增生；白瞳；CT永存原始玻璃体增生症(persistent hyper-plastic primary vitreous，PHPV) 是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常，是小儿白瞳症的一组病症之一，国内少见报道，其相关诊断及鉴别诊断比较困难，误诊率高，笔者收集5例回顾总结如下，以期提高对本病的认识。
1 材料与方法1．1 一般资料收集我院2000～2006年CT检查发现的永存原始玻璃体增生症5例，男3例，女2例，年龄1天～6个月。
所有病例均表现为患侧眼球小，不能视物，瞳孔区呈白色或黄白色反光，眼底基本不见。
眼科检查见瞳孔区黄白色反光及晶体后纤维膜性增殖物，裂隙灯检查可见晶体轻至中度混浊，黄斑发育异常。
1．2 检查方法检查使用GE2000全身螺旋CT扫描机，取仰卧位，以听眶线为基线，层厚1 mm，层距1 mm，螺距1 mm，时间1．5 s，电压120 kV，电流100 mA。
2 结果5例永存原始玻璃体增生症CT平扫显示患侧眼球较健侧明显缩小，患侧眼环完整，晶体后缘模糊，其后可见不规则状密度增高影，呈条状、支状及块状，可见分支垂体向后指向视神经方向，玻璃体普遍密度增高，前房变浅，双眼球后脂肪及视神经形态密度均正常。
3 讨论永存原始玻璃体增生症系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的玻璃体先天异常，由Collins(1908)[1]首先提出。
临床多见于足月婴幼儿或儿童，男性多于女性，母孕期无异常病史，大多数单眼发病，于生后不久即见小眼球及白瞳。
原始玻璃体于胚胎期7～8个月时未能退化而异常增殖为公认的病因。
Gaudill(1985)认为晶体囊膜破裂导致细胞免疫反应使肉芽组织增生是PHPV形成的主要原因[2]。
晶体后的纤维增殖膜是PHPV的主要病理特征，增生的纤维膜上有不同程度的血管增生，反复的出血、渗漏、免疫反应使增生更加严重，从而在前部玻璃体内形成大块血管纤维增殖物，增殖物长入晶体引起晶体全部混浊。
2例永存原始玻璃体增生症的B型超声诊断
（ 任编辑 ： 义芳 ） 责 任
文章 编号 ：０ ５—８ ８ （０ ８ ０ —０ ６ １０ ４ ６ ２ ０ ）５ ６ ４～０ ２
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经验 交流 ・
２例 永存 原始 玻 璃体 增 生症 的 Ｂ型超声 诊 断
郗 淑红 丁 艳 文 ，
（． １ 宁夏医学院附属 医院眼科 Ｂ超室 ， 银川 ７００ ； ２ 宁 夏 永 宁 县 医 院 ， 宁 ５０４ ． 永
美 国 Ａ Ｕ Ｏ １８ Ｃ Ｓ Ｎ ２ 型超声诊断仪。探头频率均为 １Ｍ ｚ ０ Ｈ。
１３ 检 查 方 法 ．
内障 、 前房发育异常 及继发性青 光眼等 一 Ｉ 。临床首发症 状 患 儿 取 仰 卧 位 或 坐 位 ， 患 儿 眼 睑 闭 合 。 为患眼 的“ 嘱 白瞳” 或患眼外斜。临床 检查 可见血管纤维增殖 采用直接扫查法 ， 将探头涂上耦合剂轻轻接触在眼睑上 ， 二 性混浊物在晶状体后 的前部 玻璃体 内 ， 其前 可黏 附于晶状 维超声做眼球的轴位扫查 ， 依据顺 时钟方向做 ８ 点位探查 ， 体后囊 ， 围附于睫状 突上 ， 房为残存玻璃体动脉伴纤维 周 后 可上下左右旋转探头 ， 获得各个方位的轴位断层图像 ， 嘱患 组织增生呈线状连于视乳头 。由于原始视泡 和晶状体之 间 者轻轻转动眼球 ， 观察 图像 的动态状 况 、 眼球 基本 解剖 结 的原生质形成 ， 即胚 胎发育时期 原始玻璃 体在 晶体 后方增 构， 测量眼轴并注 意双侧对 比， 然后重点观 察病 变 ， 待图像 殖 ， 成 一 纤 维 斑块 。玻 璃 体 动 脉从 视 乳 头 到 晶状 体 后 囊 形 显示满意后改用彩色多普勒状 态下 检查 ， 观察血流情况 ， 冻 全程残 留 ， 呈细线状 或条索 。临床 Ｐ Ｐ Ｈ Ｖ的诊 断主 要靠眼 结 图像并保存。 底镜 ， 由于 Ｐ Ｐ Ｈ Ｖ常伴有 “ 白瞳症” 现 ， 表 单靠 眼底镜很难与 １４ 原始永存玻璃体增生症 的声像图表现 ．
永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值
永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值目的探讨永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）的临床特征及超声表现，以提高对该病的进一步认识和鉴别能力。
方法回顾性分析2009年1月—2016年12月间9例该院临床确诊的PHPV临床表现及超声特征。
结果9例（10眼）PHPV在超声上均表现为玻璃体内出现圆锥形或漏斗状高回声团块，从晶状体后连接至视乳头，CDFI示其内可见条状血流信號，PW测及形态与视网膜中央动脉相似的频谱；所有患眼眼球缩小、眼轴缩短，与健侧比较差异有统计学意义（P＜0.05）；7例（8眼）患眼晶状体异常，并发白内障，2例患眼晶状体向前突出，前房浅。
结论PHPV的超声表现具有特征性，超声可显示玻璃体内增生组织的形态，对PHPV的诊断和鉴别诊断有重要参考价值。
[Abstract] Objective This paper tries to study the clinical characteristics and ultrasonography diagnosis of persistent hyperplastic primary vitreous and to improve the identification ability. Methods From January 2009 to December 2016 Clinical features and ultrasonographic features of 9 cases were retrospectively analyzed. Results In the 9 cases （10 eyes）with PHPV in the ultrasound diagnosis，a conical or funnel-shaped hyperechoic mass from the lens to optic papilla in vitreous echo free zone was detected，and CDFI showed strip blood flow signals. PW and the shape of the retina with the central artery was similar to the spectrum；all suffering from eyeballs narrowing，axial shortening，compared with the contralateral，the difference was statistically significant（P＜0.05）；7 cases（8 eyes）had the abnormal lens in the eyeball of affected side，complicated by cataract；2 cases had abnormal lens and the anterior chamber was shallow. Conclusion PHPV shows characteristic manifestations on ultrasound images，which is helpful in differential diagnosis and guiding treatment plan.[Key words] Persistent hyperplastic primary vitreous；Ultrasound diagnosis；Leukocoria永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）是一种罕见的先天性眼部疾病，是由于胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管持续增殖所导致的。
永存原始玻璃体增生症
永存原始玻璃体增生症永存原始玻璃体增生症( persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)，也称为永存胚胎血管（PFV），系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管未消失而继续增殖所致的一种玻璃体先天异常。
本病罕见,为小儿白瞳症的一组病症之一。
大多数单眼发病(90%),多见于足月婴儿或儿童,以男性多见。
临床上分为前部型和后部型。
病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢,前方黏附于晶状体后囊,后方连着视乳头,此病变区相当于 Cloquet管区。
同时可见玻璃体动脉( hyaloid 动脉)残留,表现为两端较粗的灰白或青白色透明索条,连于视乳头和晶状体之间。
1949年Reese详细描述了永存原始玻璃体增生症，并将永存胚胎血管从晶状体后纤维增生症中区分开来，人们才完全掌握永存胚胎血管的表现，1956年在Jackson纪念演讲时，Reese进一步阐述了该病的表现，他将前部异常称为前部玻璃体增生症。
Michaelson及后来的Pruett和Sshepens将后部病变命名为后部原始玻璃体增生症，并强调前部和后部病变可以同时存在。
Goldberg建议用更准确的永存胚胎血管（PFV）来代替PHPV这一术语，以强调本病的病因学。
CT表现1)晶状体后沿Cloquet氏管区分布的三角形或圆锥形纤维索条状影为其特征性表现，可以称为马提尼杯征或高脚杯征，如下图：2)玻璃体局部或普遍密度增高。
3)眶内及球内一般无异常钙化斑。
4)小眼球,小角膜,小晶状体,浅前房,视神经正常或较对侧稍细。
5)增强扫描能显示残存的玻璃体血管系统以及结组织呈条状或三角形密度增高影。
MRI表现1)其MRI特征与CT特征相类似,可见玻璃体内自晶状体至视乳头方向的索条影。
2)增强扫描对显示 Cloquet管和 hyaloid动脉较好。
[病例一：三岁患者，左侧白瞳症：核磁显示左侧眼球体积明显缩小，晶状体体积较小、发育不良，后方可见圆锥状、条索状病灶连接后方视乳头][1岁女性，白瞳症，眼泪增多，增强扫描不均匀强化][右侧眼球体积减小，晶状体减小，玻璃体内可见一锥状病灶与后方视乳头相连]永存原始玻璃体增生症影像表现较典型，不难诊断。
永存原始玻璃体增生症诊断与治疗PPT
避免长时间使用电 子产品，如电脑、 手机等
保持良好的心理状 态，避免过度紧张 和焦虑
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度用眼， 如长时间看电 视、玩手机等
定期进行眼部 检查，及时发 现并治疗眼部
疾病
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
定期进行眼部按摩，促进血液循环 保持良好的生活习惯，避免过度用眼 适当进行户外活动，增强体质 保持良好的心态，避免焦虑和紧张
永存原始玻璃体增生 症诊断与治疗
汇报人：
目录
护理人员
永存原始玻璃体增 生症的诊断
永存原始玻璃体增 生症的治疗
永存原始玻璃体增 生症的预防与护理
护理人员：XX医 院-XX科室-XX
永存原始玻璃体增 生症的诊断
症状：视力下降、视物模糊、眼痛、眼胀等 诊断方法：眼科检查、眼底检查、超声波检查等 诊断标准：根据症状、检查结果和病史进行综合判断 鉴别诊断：与其他眼部疾病进行鉴别，如青光眼、白内障等
手术目的：去除玻璃体增生物， 恢复视力
手术方法：玻璃体切除术
手术风险：手术并发症，如眼 内炎、视网膜脱离等
术后护理：定期复查，注意用 眼卫生，避免剧烈运动
药物治疗：使用抗 炎药物、抗过敏药 物等
手术治疗：进行玻 璃体切除术、激光 治疗等
物理治疗：使用热 敷、冷敷等方法缓 解症状
心理治疗：进行心 理辅导，帮助患者 缓解焦虑和抑郁情 绪
定期进行眼科 检查，及时发
现病情
避免长时间使 用电子产品， 减少眼部疲劳
保持良好的生 活习惯，如充 足的睡眠、合
理的饮食等
避免剧烈运动， 防止眼部受伤
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
永存原始玻璃体增生症健康教育课件
教育课件
目录 简介 症状 诊断 治疗 预防 结论
简介
简介
永存原始玻璃体增生症是一种常见 的眼科疾病。 它会给眼睛带来一系列不适和症状 ，并有可能导致失明。
简介
本课件将向大家介绍永存原始 玻璃体增生症的症状、诊断、 治疗以及预防措施，以帮助大 家更好Leabharlann 了解和预防这种疾病 。症状
症状
眼睛飞蚊症 眼球内有明显闪光
症状
视物模糊 眼球内出现黑点或线条
症状
视物逐渐模糊，时间越长，影响越 严重
诊断
诊断
眼科医生可以通过详细询问病 史，进行眼底检查、视野检查 等方式进行诊断。
医生可以用荧光素钠注射、A超 检查、OCT、B超、眼底彩照等 检查来协助诊断。
治疗
治疗
如果症状不明显或者较轻，可 以选择暂不治疗，但需要定期 检查。
结论
结论
永存原始玻璃体增生症是一种 眼科疾病，需要引起足够的重 视。
掌握一些相关的基本知识，了 解其症状、诊断、治疗和预防 措施，有助于我们更好地预防 和治疗该疾病，保护我们的眼 睛健康。
谢谢您的 观赏聆听
手术治疗是最有效的治疗方法 ，可以通过激光治疗、玻璃体 切割、玻璃体注射等方式进行 治疗。
预防
预防
定期去医院检查眼睛，增加诊 断早期疾病的可能性。
保持良好的生活习惯，如合理 的饮食、适当的运动等，预防 眼部疾病的发生。
预防
注意眼睛卫生，防止眼部受到外伤 或感染。 避免长时间使用计算机和手机等电 子产品，给眼睛适当的休息时间。
产前超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例
影可通过观察淋巴结的血流灌注情况，穿刺时有效避开造影剂充盈缺损区域使取材成功率得以提升。
本研究超声造影引导组穿刺取材成功率高达90.5%，与常规超声引导组比较差异有统计学意义（P <0.05）。
本研究发现淋巴结直径<1.5cm 和>2.2cm 时，超声造影引导组与常规超声引导组穿刺取材成功率和病理诊断准确率比较，差异均无统计学意义，分析原因主要是淋巴结<1.5cm 时坏死相对较少，取材部位基本上均是活性区域；>2.2cm 的淋巴结穿刺取材时，多尽量从周边区域取材，常能避开中心坏死区域。
淋巴结直径1.5~2.2cm 时，超声造影引导组穿刺取材成功率和病理诊断准确率均明显高于常规超声引导组（均P <0.05），主要是因为常规超声对早期液化性坏死及凝固性坏死区显示困难，导致取得有效的组织过少或组织琐碎。
可见超声造影可通过观察淋巴结的微循环灌注［5］，区分灌注区与无灌注坏死区，指导进针途径和方向，有效避开无灌注坏死区域，以获取满意的淋巴结标本；另外，超声造影可以显示低速血管，也减少了穿刺过程中出血的发生。
本研究仍存在一定的局限性，首先穿刺部位仅限于颈部，未对其他部位淋巴结进行对比分析；其次，对于造影模式的观察、穿刺操作者的手法及机器的使用存在一定的主观差异。
综上阐述，超声造影在颈部肿大淋巴粗针穿刺中，提高了穿刺取材的成功率及病理诊断准确率，尤其当肿大淋巴结直径1.5~2.2cm 时价值更高。
参考文献［1］Van den Bergh L ，Joniau S ，Haustermans K ，et al.Reliability ofsentinel node procedure for lymph node staging in prostate cancer patients at high risk for lymph node involvement ［J ］.Acta Oncol ，2015，54（6）：896-902.［2］Chammas MC ，Macedo TA ，Lo VW ，et al.Predicting malignant necklymphadenopathyusingcolorduplexsonographybasedonmultivariate analysis ［J ］.J Clin Ultrasound ，2016，44（9）：587-594.［3］韩峰，邹如海，林僖，等.常规超声和超声造影在浅表淋巴结良恶性鉴别诊断中的价值［J ］.中华超声影像学杂志，2010，19（3）：234-237.［4］魏俊涛，李慧敏，郭志，等.皮肤黑色素瘤切除术后超声检测前哨淋巴结在淋巴结转移诊断中的价值［J ］.临床超声医学杂志，2013，15（4）：232-234.［5］李诗骜，周琦，姜珏，等.BRAFV600E 突变与甲状腺乳头状癌颈部淋巴结转移和超声造影增强模式的相关性［J ］.中华实用诊断与治疗杂志，2017，31（10）：995-999.（收稿日期：2019-10-25）·病例报道·患者女，29岁，孕2产1。
“永存原始玻璃体增生症1例”病例评析
“永存原始玻璃体增生症1例”病例评析王文吉【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)002【总页数】3页(P78-80)【作者】王文吉【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文付何云等医师提供了一个很好的病例。
男性12岁8个月，2014年以“自觉右眼视力下降3年”就诊。
视力：右眼0.06，不能矫正；左眼1.0。
双眼前节正常。
眼压：右眼9 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼12 mm Hg。
右眼底检查：视盘稍隆起，其下方有一白色增殖样物质。
左眼未见异常；荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)显示，右眼视盘及其下方玻璃体增殖。
由于牵拉，视神经血管走形改变使黄斑移位(病例图1～2)。
相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)：右眼上方部分视神经纤维层变薄，黄斑移位。
B超(病例图5)和眼眶CT(病例图6)未见明显异常。
视觉诱发电位检查：右眼长时间注视中心亮点后，注视不准确。
色觉无异常。
患儿否认外伤史。
全身体检无特殊。
家族无相关眼病史。
母亲否认孕期疾病及服药史。
父母眼底彩照均未见明显异常。
诊断为原始永存玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)，视网膜皱襞。
根据病史及所有影像学检查，我们考虑以下鉴别诊断。
犬弓蛔虫病好发于儿童及青少年，单眼患病。
家中或周围环境常有养犬、猫史。
患儿因不洁卫生习惯食入了虫卵，虫卵在肠内孵化成幼虫，后随血流入眼。
病变在眼内最常以3种形式出现，即周边肉芽肿、后极肉芽肿及玻璃体炎，肉芽肿常伴玻璃体炎症[1]。
以最多见的周边肉芽肿为例。
玻璃体内的炎性渗出，逐渐机化成条索，将周边肉芽病灶与后极的视盘或黄斑相联系，并牵拉其下视网膜，因此造成牵拉性视网膜脱离，形成自后向前的视网膜皱襞，形态上需与其他病因产生的视网膜皱襞(如早产儿视网膜病变、家族渗出性玻璃体视网膜病变、PHPV等)进行鉴别。
永存原始玻璃体增生症的超声诊断价值
永存原始玻璃体增生症的超声诊断价值张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【摘要】目的：探讨永存原始玻璃体增生症（PHPV）的超声表现，以提高对本病的诊断准确率。
方法回顾性分析9例经病理检查证实的PHPV患儿的超声表现，其中8例经超声检查确诊。
结果9例（10眼）PHPV患儿在超声上均表现为患侧小眼球，眼轴缩短，玻璃体无回声区内出现从晶状体后连接到视乳头的圆锥形或漏斗状强回声团块，CDFI可见血流信号。
5例（6眼）患侧眼球晶状体异常，表现为晶状体不同程度变形、轮廓不光滑，晶状体位置后移，前房变浅。
3例（3眼）患侧玻璃体内出现絮状高回声。
2例（2眼）患侧视网膜脱离。
2例（2眼）患侧伴有白内障。
超声诊断PHPV的准确率为88.9%。
结论 PHPV的超声检查具有特征性的表现，有助于该病的鉴别诊断，指导制定治疗方案。
%Objective To investigate the sonographic features of persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV). Methods The ultrasonographic features of 9 patients with pathological y proved PHPV were retrospectively analyzed. Results Nine patients (10 eyes) with PHPV underwent ultrasound examinations. The ultrasonography showed ipsilateral microphthalmos and short axis of the eye. In vitreous echo free zone a conical or funnel- shaped hyperechoic mass from the lens to optic papil a was detected;and CDFI showed blood flow signals. Five cases (6 eyes) of PHPV had abnormal lens, and showed different de-grees of lens distortion, the contour was not smooth, and the position of the lens was moved and the anterior chamber was shal-low. In 3 cases (3 eyes) ipsilateral vitreous appeared hyperechoic flocculent;2 cases (2 eyes) had a side retinal detachment;2 cases (2 eyes) werecomplicated with cataract. The accuracy of ultrasonic diagnosis of PHPV was 88.9%. Conclusion The ul-trasonic features of PHPV are characteristic, which can help to differentiate and diagnose the disease, and guide the treatment plan.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(000)013【总页数】3页(P1145-1146,1149)【关键词】眼;永存原始玻璃体增生症;超声;白瞳症;诊断;鉴别诊断【作者】张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【作者单位】316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科【正文语种】中文永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）为胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消退且继续增殖所致的一种玻璃体先天性异常[1]，临床表现为小眼球、白瞳症、致密的晶体后纤维血管膜及视网膜脱离等，易与小儿白瞳症中的其它眼病，如视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）、外层渗出性视网膜病变等相混淆，误诊率较高，但超声检查有助于诊断和鉴别诊断。
原始玻璃体增生症的超声表现
原始玻璃体增生症的超声表现今天大家要学习的眼科疾病，名为原始玻璃体增生症，它又称永存增生性第一玻璃体是先天性玻璃体畸形中少见的—种。
若胎儿期的玻璃体动脉未能退化或退化不全并有增殖，可致原始玻璃体增生症。
这个病一般常出现在足月产婴儿，属单眼性，患眼小，眼轴短，前房浅。
晶体小，其后有白色纤维组织伴有残留的玻璃体动脉，使瞳孔呈白色反光。
瞳孔区散大后可窥见平时看不到的睫状突，被纤维团牵向晶体。
该病最突出的表现是晶状体后纤维血管膜团块，常常以白瞳症就诊，如图一：图一该病在超声图像上表现如下：①超声诊断原始玻璃体增生症的直接依据是在晶状体的后缘表面和视神经乳头之间可见Y形强回声条带，其形态为底向前，尖向后的三角形。
视乳头处的夹角一般在15度-30度之间，条带随眼球转动而略有摆动，如图二：图二为完全性的原始玻璃体增生症②未闭型的彩色多普勒显示强回声条带的暗区内充探测到玻璃体动脉的红色血流，血流束呈索样，随心搏而规律地闪现，脉冲多普勒可测得血流速低、阻抗指数低的动脉血流频谱特征，如图三：图三③闭塞型：V形条带呈单条光带，条带的中心无暗区贯穿，交叉切扫时断面呈“圆形实心”征，彩色多普勒显示强回声条带内不含血流，也探不到动脉血流频谱。
综上所述，我们可以总结出原始玻璃体增生症在声像图具有一定的特征性：均表现为眼轴短，晶状体形态异常，晶状体后方圆形或圆弧状高回声团块。
向后变窄呈条索状连于视盘，彩色多普勒血流成像示玻璃体内带状高回声显示条索状血流信号。
从视乳头向晶状体后部延伸，血流信号与视乳头中央动静脉相延续，有渗血时玻璃体内出现絮状高回声。
超声作为一种非侵入性的检查,操作简便,重复性好,对该病可以多方位、实时显示眼内情况，而频谐多普勒可以依频谐形态判定血流的性质，并测量流速及血流阻力指数等，对临床诊断及治疗有很高的参考价值。
超声检查与CT相比，更具安全性的优势,可避免对患儿尤其是对晶状体的辐射损害，与MRI相比则有经济实惠,操作简便等优势，对血流情况的判定更具有特征性，同时还能够最大限度的保留视力。
2例永存原始玻璃体增生症的B型超声诊断.doc_0
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2例永存原始玻璃体增生症的B型超声诊断.doc 2 例永存原始玻璃体增生症的 B 型超声诊断【摘要】为探讨原始永存玻璃体增生症(PHPV) 的二维及彩色多普勒超声显像特点及临床诊断价值，采用法国光太 Cinescan 眼用 A/B 超声诊断仪实时动态下观察 2 例病变。
超声显示病变呈倒三角形或条带状强回声，其基低部与晶状体相贴近，尖端与视盘相连，病变运功和后运功均不明显，彩色多普勒超声检查在此带状强回声内可探及与 CRA-CRV 相连续的血流信号，患侧眼轴较对侧正常眼轴明显缩短。
提示超声对于原始永存玻璃体增生症的诊断和鉴别诊断具有重要的临床价值。
【关键词】永存原始玻璃体增生症；超声诊断永存原始玻璃体增生症 (persistent hyperplastic primary vitreous， PHPV) 是引起婴儿白瞳症的原因之一，临床与视网膜母细胞瘤和新生儿视网膜病变以及晶体后纤维增生等眼病鉴别困难而导致误诊。
本文报告 2 例超声检查并经手术病理确诊为原始永存玻璃体增生症，旨在探讨实时超声对永存原始玻璃体增生症的诊断及鉴别诊断价值。
1 资料与方法 1. 1 一般资料宁夏医学院附属医院门诊 2005 年 5 月2006 年 5 月临床诊断为永存原始玻璃1 / 5体增生症病例 2 例。
1 例为2 岁患儿，因发现左眼白瞳就诊，另 1 例为 4 岁患儿，因发现左眼外斜和眼白瞳而就诊。
1. 2 仪器法国光太公司生产的眼用 A/B 超声诊断仪及美国 ACUSON128 型超声诊断仪。
探头频率均为 10MHz。
1. 3 检查方法患儿取仰卧位或坐位，嘱患儿眼睑闭合。
采用直接扫查法，将探头涂上耦合剂轻轻接触在眼睑上，二维超声做眼球的轴位扫查，依据顺时钟方向做 8 点位探查，可上下左右旋转探头，获得各个方位的轴位断层图像，嘱患者轻轻转动眼球，观察图像的动态状况、眼球基本解剖结构，测量眼轴并注意双侧对比，然后重点观察病变，待图像显示满意后改用彩色多普勒状态下检查，观察血流情况，冻结图像并保存。
高频彩色超声检查辅助诊断永存原始玻璃体增生症(附2例报告)
高频彩色超声检查辅助诊断永存原始玻璃体增生症(附2例报
告)
马丽丽
【期刊名称】《滨州医学院学报》
【年(卷),期】2004(027)003
【摘要】永存原始玻璃体增生症是临床较为少见的玻璃体畸形，我院自1997-2002年共检出2例患儿，现报告如下。
【总页数】1页(P216-216)
【作者】马丽丽
【作者单位】桓台县人民医院特检科,256400
【正文语种】中文
【中图分类】R776.4
【相关文献】
1.超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例报告 [J], 邓梅君;张玲懋
2.高频彩超对永存原始玻璃体增生症的诊断价值 [J], 李茂谊;李振忠
3.永存原始玻璃体增生症1例报告 [J], 傅强;栾秀丽
4.永存原始玻璃体增生症1例报告 [J], 张鹏;李培;申家泉
5.永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声影像学表现 [J], 黄景;文晓蓉;张梅;周琛云;何英
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原始永存玻璃体增殖症(PHPV)
女，6个月，三月前发现左眼红肿，使用红霉素软膏后红肿消退，一月前又发现左眼突出，查体，左眼突出，红瞳
原始永存玻璃体增生症
概述
永存性原始玻璃体增生症PHPV为比较少见的眼玻璃体发育异常，临床表现为小角膜、小眼球、白瞳症，90%发生于单侧眼。
病理
PHPV为胚胎期原始玻璃体未消失且继续增生所致的一种玻璃体先天性异常。
病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢，其向前粘附于晶状体后囊，甚至破后囊进入晶状体之中，向后连于视盘。
病变位置相当于Cloquet管区，玻璃体内可伴少量陈旧积血。
因此，PHPV典型影像表现为：前连晶状体、后附于视盘的玻璃体内肿块。
影像表现
1、玻璃体内肿块：圆锥形或“高脚杯”形，锥底连于晶状体后部及睫状体区锥尖指向视盘。
也有报道呈“条索形”。
注射对比剂后可见明显强化。
2、玻璃体液异常、晶状体变形、眼球变小、视网膜脱离。
鉴别诊断
①视网膜母细胞瘤,比较多见,眼环内不规则形软组织肿块,常伴有钙化,也可双眼发病。
而PHPV不出现眼球壁钙化,肿块有特定位置,一般均伴有患眼眼球缩小及晶状体变形形。
②早产儿视网膜病变,有早产及高浓度吸氧史,双眼发病。
PHPV多为单眼发病,和早产及吸氧无关。
③Coats病,伴有视网膜部分或全脱离,全脱离的视网膜表现为“V” 字形,尖指向视盘,底伸向两侧睫状体或被挤向玻璃体中央可形似PHPV,但Coats病玻璃体内不出现肿块,两侧眼球大小差别不大。
④先天性白内障及感染性眼内炎,临床表现可类似PHPV,但玻璃体内均不出现肿块。
永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征
永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征张岩;林锦镛【期刊名称】《中华实验眼科杂志》【年(卷),期】2016(034)008【摘要】Background Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) is a congenital eye disease of children,because its clinical manifestations are nonspecific,it is easy to be misdiagnosed as congenital cataract and the prognosis is poor.There has been more researches on PHPV clinical characteristics than its histopathological feature and immunochemistry.Objective This study was to investigate the clinical characteristics of PHPV and the pathological characteristics of retrolental membranes secondary to PHPV.Methods The clinical data of 6 PHPV eyes from 6 patients during May 2005 to December 2014 were retrospectively analyzed.All the PHPV eyes received a combinating procedure of cataract extraction and anterior vitrectomy.The retrolental membranes were collected during surgery for the histopathological examination by hematoxylin & eosin staining and periodic acid-Schiff(PAS)staining.Immunochemistry was used to detect the expression of Vimentin,smooth muscle actin (SMA),S-100,glial fibrillary acidic protein (GFAP),neuron specific enolase (NSE),epithelial membrane antigen (EMA),CD34 and proliferating cell nuclear antigen (PCNA) in the retrolentalmembranes.Results Monocular PHPV was found in 6 cases since born,with the main clinical manifestation of similar to congenital cataract.The ocular axial was shorter in 5 PHPV eyes than that of the contralateral eye by A-sonography,and 1 eye accompanied by eye nystagmus,strabismus and small cornea.The retrolental membranes were seen during the surgery in all cases,and the white band through the vitreous in 2 eyes.Pathological examination showed that the retrolental membrane was mainly composed of loose or myxoid connective tissue fibers,the capillaries and small veins.PAS positive tissue,residual transparent artery and differentiated adipocytes were exhibited in some specimens.Immunohistochemistry indicated that spindle-shape cells in the retrolental membranes presented the characteristics of mesenchymal cells,and some cells appeared the myofibroblast characteristics with the low proliferation activity.The development of the lens and the ciliary body was abnormal because of the stretching of retrolental membranes into the lens capsule in 1 PHPV eye.The follow-up was performed for 6-9 years in 4 eyes,with the best corrected visual acuity (BCVA) for 0.06,light perception,0.05 and 0.07 respectively.The intraocular pressure was normal in all theeyes.Conclusions PHPV is usually misdiagnosed as congenital cataract and shows a poor postoperative BCVA.PHPV occurs mainly due to an incomplete regression of the embryonic vitreous and hyaloid vasculature and eventual abnormality of lens.%背景永存原始玻璃体增生症(PHPV)为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的研究PHPV的临床表现和晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,为其病理机制研究提供依据.方法采用回顾性系列病例研究方法,收集2005年5月至2014年12月诊治的6例6眼PHPV患者的临床资料,所有患眼均接受先天性白内障针吸联合前部玻璃体切割术,对术中获取的晶状体后纤维血管膜标本进行苏木精-伊红染色和过碘酸希夫染色,分析其组织病理学特点.采用Envision二步法行免疫组织化学染色,检测晶状体后纤维血管膜标本中波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、CD34和增生细胞核抗原(PCNA)的表达情况.结果 6例患儿均于出生后发现单眼PHPV,主要临床表现类似于先天性白内障,其中5眼A 型超声检查显示患眼眼轴短于对侧健眼,1眼伴眼球震颤、斜视和小角膜.6例患儿均行白内障针吸术联合前部玻璃体切割术,术中可见晶状体后囊膜后有白色纤维血管膜,其中2眼的纤维血管膜与玻璃体内纤维束相连.晶状体后囊膜纤维血管膜标本的组织病理学检查显示,纤维血管膜主要由疏松或黏液样结缔组织纤维、毛细血管或小静脉血管组成,有些病例内可见过碘酸希夫阳性染色物质、残留的透明状玻璃体动脉或分化的脂肪细胞.免疫组织化学检测显示,晶状体后囊膜纤维血管膜中可见短梭形或梭形细胞,具有纤维细胞的特点,部分细胞具有肌纤维母细胞的特征,增生活性较低.1例标本中可见纤维血管膜伸入晶状体囊膜内,导致晶状体和睫状体的发育异常.4例患儿随诊6～9年,术后最佳矫正视力(BCVA)分别为0.06、光感、0.05和0.07,眼压正常.结论 PHPV首诊多误诊为先天性白内障,术后BCVA较差.晶状体后纤维血管膜主要是由于原始玻璃体内中胚叶细胞持续增生和透明动脉不能退化所致,纤维血管膜的增生导致晶状体发育异常.【总页数】5页(P711-715)【作者】张岩;林锦镛【作者单位】300020 天津市眼科医院天津市眼科研究所天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津医科大学眼科临床学院;300020 天津市眼科医院天津市眼科研究所天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津医科大学眼科临床学院【正文语种】中文【相关文献】1.永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征 [J], 张岩;林锦镛;2.产前超声诊断胎儿永存原始玻璃体增生症1例 [J], 马斌; 王艺璇; 李天刚; 冉婕; 姚霞3.永存原始玻璃体增生症的MRI表现分析 [J], 李丹峰4.永存原始玻璃体增生症的MRI表现分析 [J], 李丹峰5.永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声影像学表现 [J], 黄景;文晓蓉;张梅;周琛云;何英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
“永存原始玻璃体增生症1例”病例评析
“永存原始玻璃体增生症1例”病例评析王文吉【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)002【总页数】3页(P78-80)【作者】王文吉【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文资料患儿男性，12岁8个月。
体检时发现视力差，2014年10月13日以“自觉右眼视力下降3年”为主诉来门诊就诊。
视力：右眼0.06，矫正无提高，左眼1.0；双眼眼前节正常；眼压：右眼9 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼12 mm Hg。
眼底彩照及荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)显示：右眼视盘部及沿视盘下方玻璃体增殖。
由于牵拉，视神经血管走形呈柳条样改变，黄斑向右下方移位(图1～2)。
视神经相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)经测量右眼上方部分视神经纤维层变薄(图3)。
黄斑OCT显示：右眼正常黄斑结构改变，向右下方移位(图4)。
眼部B超(图5)和眼眶CT(图6)未见明显异常。
通过90D镜观察眼底，可见视盘向前稍隆起，沿视盘向下有白色增殖样物质，未见明显玻璃体前凸的增殖物质。
左眼未见异常(图7)。
患儿没有外伤史，色觉无异常。
双眼视觉诱发电位(visual evoked potential, VEP)：右眼P100波潜伏期明显延长，振幅增高；左眼P100波潜伏期延长(图8)。
行VEP检查时，患儿右眼长时间盯中心亮点后，不能准确注视。
全身检查未见异常。
父母的眼底彩照未见明显异常。
其父母否认家族3代内有相关眼病史，否认孕期疾病及服药史。
经中山大学眼科中心眼底会诊，目前患者病情不再进展，对侧眼无发病风险。
暂时不需手术处理，嘱患儿定期检查眼底。
讨论永存原始玻璃体增生症 (persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)也称持续性胎儿血管(persistent fetal vasculature，PFV)，是一种临床罕见的先天眼部发育异常,为原始玻璃体内原始纤维血管在7～8个月时未退化吸收而继续增生所致。
原始玻璃体增生综合症(PHPV)临床诊治分析(附6例病例报告)的开题报告
原始玻璃体增生综合症(PHPV)临床诊治分析(附6例病例报
告)的开题报告
一、选题背景
原始玻璃体增生综合症（PHPV）是一种罕见的视网膜发育异常，通常发生在婴儿和幼儿期，病变部位为玻璃体，可能导致视网膜脱离和严重的视力障碍。
本研究旨在评估PHPV的临床特征、影响因素、诊断和治疗方法，为该病的诊断和管理提供更好的参考。
二、研究目的
1、描述 PHPV 患者的临床表现、影响因素和病史。
2、评估 PHPV 的眼底表现和玻璃体成像结果。
3、比较传统的治疗方法和新型治疗方法在治疗 PHPV 中的效果和安全性。
4、提供 PHPV 的诊断和治疗方法的参考意见。
三、研究方法
本研究采用回顾性研究方法，病例来源于一所医院的眼科门急诊和住院部。
筛选标准为符合PHPV诊断标准的患者，且有完整的临床资料和影像学检查结果。
收集的数据包括患者的基本信息、病史、眼部检查结果、玻璃体成像等。
病例分为传统治疗组和新型治疗组，统计两组的治疗效果和安全性。
四、预期结果
本研究预期能够全面描述 PHPV 的临床表现、影响因素和病史。
针对 PHPV 的眼底表现和玻璃体成像结果进行评估，并比较传统的治疗方法和新型治疗方法的治疗效果和安全性。
同时，提供 PHPV 的诊断和治疗方法的参考意见，为该病的诊断和管理提供更好的依据。
五、研究意义
PHPV 是一种罕见的视网膜发育异常，目前对其病因和治疗方法仍有争议，并且该病对病人的视力和生活质量有较大的影响。
本研究将有助于更好地理解该病的临床表现和影响因素，以及选择最合适的诊断和治疗方法，提高该病的诊断和治疗水平，减轻患者的痛苦，提高其生活质量。
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永存原始玻璃体增生症的临床特征及超声诊断价值作者：郑建美林新霖魏巍丽来源：《中外医疗》2017年第26期[摘要] 目的探讨永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）的临床特征及超声表现，以提高对该病的进一步认识和鉴别能力。
方法回顾性分析2009年1月—2016年12月间9例该院临床确诊的PHPV临床表现及超声特征。
结果9例（10眼）PHPV在超声上均表现为玻璃体内出现圆锥形或漏斗状高回声团块，从晶状体后连接至视乳头，CDFI示其内可见条状血流信號， PW测及形态与视网膜中央动脉相似的频谱；所有患眼眼球缩小、眼轴缩短，与健侧比较差异有统计学意义（P[关键词] 永存原始玻璃体增生症；超声诊断；白瞳症[中图分类号] R445 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2017）09（b）-0188-03[Abstract] Objective This paper tries to study the clinical characteristics and ultrasonography diagnosis of persistent hyperplastic primary vitreous and to improve the identification ability. Methods From January 2009 to December 2016 Clinical features and ultrasonographic features of 9 cases were retrospectively analyzed. Results In the 9 cases （10 eyes） with PHPV in the ultrasound diagnosis，a conical or funnel-shaped hyperechoic mass from the lens to optic papilla in vitreous echo free zone was detected， and CDFI showed strip blood flow signals. PW and the shape of the retina with the central artery was similar to the spectrum； all suffering from eyeballs narrowing， axial shortening，compared with the contralateral， the difference was statistically significant（P[Key words] Persistent hyperplastic primary vitreous； Ultrasound diagnosis； Leukocoria永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）是一种罕见的先天性眼部疾病，是由于胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管持续增殖所导致的。
临床主要表现为小眼球、白瞳症、晶体后纤维血管膜及视网膜脱离等，易与小儿白瞳症中的其它眼病混淆，误诊率较高，但超声检查有助于诊断和鉴别诊断[1]。
为进一步提高对该病超声影像学上的认识、提高鉴别诊断能力及诊断准确率，该研究方便收集2009年1月—2016年12月该院9例临床确诊的PHPV，并回顾性分析、探讨和总结其超声表现的特征，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料方便收集该院确诊的9例（10眼）PHPV，其中男3例，女6例；左眼4例，右眼4例，双眼1例；年龄最大6岁11月，最小35 d，平均年龄24.0个月；其中1例患儿为剖宫产，余患儿均为足月顺产，无眼外伤史，其母怀孕期间无异常病史，家族无类似眼病史。
临床检查发现所有患儿患侧眼球有视力障碍，眼轴较短，散瞳后裂隙灯检查可见所有患眼晶状体后部混浊，呈乳白色反光，眼压正常，7例并发白内障，2例患眼虹膜彭隆，前房浅，1例患眼双眼水平震颤，2例对光反射消失，1例斜视。
1.2 仪器和方法采用GE LOGIQ7超声诊断仪12 L探头，探头频率9～13 MHz，患者取仰卧位，双眼依次检查，注意观察患眼晶状体及玻璃体内异常回声、血流信号，并测量眼轴长，取3次平均值。
1.3 统计方法采用SPSS 17.0统计学软件处理数据，计量资料采用（x±s）表示，进行t检验，P2 结果PHPV的超声表现为：①晶状体后方玻璃体内出现圆锥形或漏斗形高回声团，团块向睫状体部扩展，向后变窄呈条索状尖端连于视乳头，前部回声强，后部回声弱，切面呈倒三角形，形态固定，后运动实验阴性，CDFI检查团块内可见由视乳头向前延伸的条状彩色血流信号，PW可测及动脉血流频谱，形态与视网膜中央动脉相似。
②眼球缩小、眼轴缩短：8例单眼发病的PHPV患侧眼长轴大小为（18.56±0.42）mm，健侧眼长轴大小为（20.69±0.26）mm，2组之间配对t检验结果示，差异有统计学意义（t =-5.964，P=0.000），患侧眼长轴明显小于健侧眼长轴。
③晶状体异常：7例晶状体前后囊膜增厚回声增强，后缘线延长，内透声差，2例晶状体向前凸出，虹膜彭隆，前房变浅。
3 讨论3.1 临床特征PHPV是一种罕见的先天发育异常的眼部疾病，临床表现包括白瞳症、小眼球、晶状体后纤维膜及持续存在的玻璃体动脉等。
原始玻璃体约在胚胎期7周左右形成，在20周左右开始逐渐消退，到出生时几乎完全消失[2]，原始玻璃体未能正常消退而持续增生并过度增长，且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生，即导致永存原始玻璃体增生症。
其实质是原始玻璃体在继发玻璃体形成过程中持续存在，同时伴有原始玻璃体及透明动脉等中胚叶组织成分增生[3]。
该病的病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢，其向前黏附于晶状体后囊，甚至穿破后囊进入晶状体中，向后连于视盘，病变位置相当于Cloquet管区[4]。
根据病变的累及范围，该病可分成单纯前部PHPV（约占25%）、单纯后部PHPV（约占12%）、前部及后部的混合型PHPV（约占63%）[5]。
其中前部PHPV常表现为不同程度晶状体混浊或后囊下皮质混浊、晶状体后纤维血管膜鸡拉长的睫状突等；后部PHPV表现为与视盘相连的玻璃贴纤维血管膜及先天性小眼球[6]，并常伴有视盘和黄斑部发育不良[5]；混合型可见同时包括前部型和后部型的部分特征，是最常见的临床类型。
该组病例均为混合型，没有及时、准确治疗的PHPV常引发快速进行性的前房变浅、自发性眼内出血、继发性青光眼、角膜混浊、牵引性视网膜脱离等严重并发症而致盲[5]。
PHPV多见于足月儿，大部分病例为单眼发病，并且是散发性的，男性和女性发病率无差异[7]。
该研究中有1例患儿双眼发病，与Sun等[8]研究一致。
该研究中有7例患眼并发白内障，PHPV引起白内障的原因：晶狀体后的纤维血管膜与晶状体后囊紧贴，当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体后囊常发生破裂，引起晶状体肿胀，形成白内障。
该研究发现有2例患眼浅前房，其原因可能是：晶状体后囊破裂引起晶状体膨胀或晶状体后纤维膜收缩，导致晶状体虹膜隔前移，前房变浅，可继发瞳孔阻滞、房角关闭，引起青光眼。
PHPV眼轴比正常眼轴短，其原因为：①玻璃体内条索牵拉；②眼球先天发育异常[5]。
3.2 PHPV的超声诊断价值PHPV在超声表现上，声像图具有一定的特征性，均表现为眼轴短，晶状体形态异常，晶状体后方圆锥形或漏斗状高回声团块，向后变窄呈条索状连于视盘，彩色多普勒血流成像示玻璃体内带状高回声显示条索状血流信号，从视乳头向晶状体后部延伸，血流信号与视乳头中央动静脉相延续，有渗血时玻璃体内出现絮状高回声。
超声作为一种非侵入性的检查，操作简便，重复性好，对PHPV可以多方位、实时显示病灶及周边组织的二维图像，彩色多普勒则可观察病灶的血流情况，频谱多普勒可以依频谱形态判定血流的性质，并测量流速及血流阻力指数等，对临床诊断及治疗有很高的参考价值。
超声检查与CT相比，更具安全性的优势，可避免对患儿尤其是对晶状体的辐射损害，与MRI相比则有经济实惠，操作简便等优势，对血流情况的判定更具有特征性。
3.3 PHPV的鉴别诊断由于PHPV常表现为白瞳症，故需与儿童期引起白瞳症的其他病因相鉴别，主要包括以下疾病：①视网膜母细胞瘤（RB）：视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，好发于3岁以内的儿童，眼球可见增大，通常表现为弥漫浸润性肿块，边界不清楚，形态不规则，内回声不均，可见钙化影，血流信号丰富，双眼发生率较PHPV高，从病灶位置、形状、回声、血流等方面，二者不难鉴别。
②外层渗出性视网膜病变（Coats病）：外层渗出性视网膜病变以婴幼儿及青少年男性发病居多，也可见于成人及高龄人群[9]。
其病因尚不明确，病程缓慢，呈进行性，临床表现为大块状渗出性视网膜脱离及血管异常，其下可见点状胆固醇结晶小体及点状或片状出血，超声表现为玻璃体后部带状回声，其下可见点状中等回声，后运动活跃，CDFI示带状回声内有条状血流信号，其后方有“落雪征”，该特征性的超声表现可区别于PHPV。
③早产儿视网膜病变：早产儿视网膜病变绝大多数为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者，因其视网膜发育成熟度不同，故超声表现为不同程度的视网膜增殖和视网膜脱离，增殖膜向视网膜颞侧周边增生延至晶状体后，可伴有轻度小眼球、浅前房，依据病史，临床表现，超声表现可与PHPV鉴别。
综上所述，永存原始玻璃体增生症是临床罕见的玻璃体先天发育异常，超声对永存原始玻璃体增生症的诊治有一定的参考价值，结合其临床表现及特征性的超声表现，可以提高诊断准确率，及早发现并明确诊断和科学治疗，对减少该病并发症及预后十分有利。
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