心尖肥厚型心肌病

辅助检查3-MRI
MRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动 脉及左室造影
从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别 非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚 具有其他检查不可替代的价值
诊断标准:：心尖水平心室壁厚度≥15 mm、心尖最大室壁厚度／基底部最大室壁厚度≥ 1.3即可诊断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左 室短轴MRI成像满足心尖水平心室壁厚度≥15 mm，心尖处前壁厚度／基底部前壁厚度≥1.3和心 尖后壁厚度／基底部后壁厚度≥1.3
心尖肥厚型心肌病
广西自治区人民医院心内科 jqw007
病历资料—一般情况
男性，54岁
反复肩胛间区胀痛6天
无明显诱因，每次持续几十分钟，可自行 缓解
伴大汗、恶心、呕吐胃内容物1次
病历资料—体格检查
T: 36.2℃ BP:158/87mmHg HR:66次/分 R：20次/分
颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-）
辅助检查1-心电图
异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 4～6 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波
左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压 ，RV5>2.7 mV，RV5+SV1>3.5 mV
ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移 ，多见于I、Ⅱ、aVL和V2～V6导联，幅度 在0.05～0.3 mV之间。
辅助检查2-心脏超声
心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高， 无经验的医生常诊断为正常
二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等 可能提高其准确率
依据超声分型：I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下 的左室后壁和室间隔，厚度≥2.0 cm；Ⅱ型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔 ，厚度1.3 —2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；Ⅲ型为肥厚局 限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间 隔，厚度≥1.3 cm
有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可 联合应用胺碘酮和 β受体阻滞剂
对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查， 如诱发出心室颤动，应考虑安置自动复律除颤器(I CD)
预后
一般认为本病的预后相对较好 研究者对26例心尖肥厚型心肌病患者随访7
．3年，无1例死亡，只有2例出现频发心房 颤动，2例胸痛加剧，1例发生心尖心肌梗死 并导致心尖室壁瘤
流行病学
病确切的发病率未明，且各国间差异很大 。其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病 的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总 数的2%～3%，中国本病的发病率未明，据 估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报 告相仿
病因
仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常
诊断？
肩胛间区疼痛查因
心尖肥厚型心肌病？
心尖肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌 病中的特殊类型，首先由日本学者Yamagu chi等于1976年报告
与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左 心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚 的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔 基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动 图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发 现本病并非少见
分型
根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型，最多见 B 右室型，少见，多分布于右室心尖 C 双室型，罕见
根据心室显像（造影或MRI）分型 A 黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准 B 非黑桃型
目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖 处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于 心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影 成黑桃样；当仅局限于心尖狭小范围如心 尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为 非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑 桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段
本病例诊断
可能也参与本病发生
临床特点
好发于中年 性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女) 半数以上可无任何症状，多因心电图异常
或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮
肿等 部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性
第四心音，部分有第三心音；可闻及(1～3)／6级 收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖 部最响
迟强化，图8为
超声四腔图，心
尖显示不清，图
9示左室造影，
舒张期左室腔呈
尖端指向心尖的
黑桃改变
辅助检查5-血流动力学
除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力性 梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发 试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度
患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高
诊断
对于任何年龄(尤其40岁以上的中年男性)无症状或 出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电图 特别左胸导联出现深而倒置的T波、左室高电压等 异常改变时应考虑该病的可能
心脏超声：各房室内径在正常范围，室壁 不厚，各瓣膜开放闭合可
心脏MRI:舒张末期左室横径4.8cm，右室横 径4.58cm，室间隔厚约0.93cm与左室后壁大 致相等，二、三尖瓣及主动脉瓣关闭良好
腹部各脏器超声：肝左外叶一液性暗区约12 ×11mm，余未见异常
急诊CAG
冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常 左室造影见左室肥厚 升主动脉、降主动脉造影未见异常
结合心脏超声和(或)心室造影、MRI检查如能发现 局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断
高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌 肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现 类似的改变
治疗
无自觉症状且24h动态心电图监测未发现有心律失 常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作 定期随访
有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者 ， 选用β受体阻滞剂和钙拮抗剂
病历资料—既往史
曾在瑞康医院（2009年4月）冠脉造影诊断 CHD,长期服用阿司匹林及调脂药物
否认高血压、糖尿病史
无烟酒嗜好
病历资料—心电图
病历资料—辅助检查1
血常规：WBC9.3×109,N 71.9﹪ 尿常规：潜血（＋ ＋） 肝肾功能正常 心肌酶正常 血尿淀粉酶正常
病历资料—辅助检查2
辅助检查4-心血管造影
左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对 称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭 窄，甚至接近完全闭塞
右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样 改变，尖端指向心尖
冠状动脉造影多数正常
图
1-
4显示乳头肌远
端心肌各节段弥
漫肥厚，左室腔
呈黑桃样改变，
Байду номын сангаас图5，6为早期改
变，未见黑桃征
，图7示心尖延