嗜铬细胞瘤课件ppt课件
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嗜铬细胞瘤(1)PPT课件
引起红细胞增多，白细胞也增多
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20
诊断标准
高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物 持续性高血压及高血压发作后增高 24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)
.
4
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA;
norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
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13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
胺消除NA升压作用
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诊断标准
高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物 持续性高血压及高血压发作后增高 24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)
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嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA;
norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
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临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
胺消除NA升压作用
嗜铬细胞瘤PPT课件
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平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
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主动脉旁嗜铬细胞瘤
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无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
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左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
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巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
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主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
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3)血浆甲氧基去甲肾上腺素（NMN）和甲 氧基肾上腺素(MN)测定(为CA中间代谢产 物)
正 常 NMN ： 90 ～ 570pmol/L(18 ～
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4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、 氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、 钙通道阻滞剂等
1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA) 测定: VMA为CA终产物 24h尿VMA5-44μmol/d(1-8mg/d) 持续性高血压及高血压发作后增高
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2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量
正常值为13～42μg/24h
嗜铬细胞瘤科普讲座PPT课件
嗜铬细胞瘤的风险因素
高发年龄段：多发于30-50岁。 遗传因素：有家族史的人患病的概率更 高。
wk.baidu.com 嗜铬细胞瘤的风险因素
年龄性别：女性发病比男性高 。
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嗜铬细胞瘤科普讲座PPT 课件
目录 什么是嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤的症状和体征 嗜铬细胞瘤的诊断和治疗 嗜铬细胞瘤的预后和复发 如何预防嗜铬细胞瘤？ 嗜铬细胞瘤检查提示 嗜铬细胞瘤的风险因素
什么是嗜铬细 胞瘤？
什么是嗜铬细胞瘤？
定义：嗜铬细胞瘤是一种源于 肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤 。 特点：嗜铬细胞瘤常分泌肾上 腺髓质激素，导致一系列症状 如高血压、心悸、多汗等。
嗜铬细胞瘤的 症状和体征
嗜铬细胞瘤的症状和体征
高血压：嗜铬细胞瘤是引起原发性高血 压的常见原因之一。 心悸和多汗：由于激素的分泌增加，患 者常出现心悸和多汗等症状。
嗜铬细胞瘤的症状和体征
头痛和眩晕：部分患者可能出 现头痛和眩晕等症状。 腹痛和恶心：肿瘤压迫脏器或 分泌激素导致腹痛、恶心等不 适。
如何预防嗜铬 细胞瘤？
如何预防嗜铬细胞瘤？
避免过度摄入咖啡因和可卡因 等兴奋剂。 定期体检，早期发现并治疗可 能的病变。
嗜铬细胞瘤检 查提示
嗜铬细胞瘤检查提示
高血压患者出现不典型症状，如阵发性 头痛、心悸等。 反复出现低血压。
嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
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5 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原 、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌 及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用， 而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增 高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病， 甚至发生糖尿病酮症酸中毒
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腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
红细胞压积小于45% 措施 多饮水 连续输液3-7日，总量2500ml-3000ml/日
低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿
40
术中护理要点
建立三通道
补充血容量 升压通道 降压通道
观察药物 副作用
监测 桡动脉压、CVP、心率、血氧饱和度 确保手术安全
41
附：术中发生高血压危象1例
脑、肾血管损害；手术切除肿瘤后继发性 高血压可被治愈 强调用药目的、注意事项，增强依从性
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
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5 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原 、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌 及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用， 而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增 高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病， 甚至发生糖尿病酮症酸中毒
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腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
红细胞压积小于45% 措施 多饮水 连续输液3-7日，总量2500ml-3000ml/日
低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量输液发生心衰、肺水肿
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术中护理要点
建立三通道
补充血容量 升压通道 降压通道
观察药物 副作用
监测 桡动脉压、CVP、心率、血氧饱和度 确保手术安全
41
附：术中发生高血压危象1例
脑、肾血管损害；手术切除肿瘤后继发性 高血压可被治愈 强调用药目的、注意事项，增强依从性
嗜铬细胞瘤的科普知识PPT课件
预后和后续治疗
嗜铬细胞瘤的后续治疗：对于一些高危 或复发的嗜铬细胞瘤患者，可能需要进 行长期的后续治疗，如常规的复查、药 物治疗或放射治疗等，以保持疾病的稳 定。
预防和注意事项
预防和注意事项
嗜铬细胞瘤的预防：由于嗜铬细胞瘤通 常是随机发生的，目前没有明确的预防 方法。然而，及早就医和定期体检可以 帮助早期发现并治疗嗜铬细胞瘤。
原因和分类
原因和分类
嗜铬细胞瘤的原因：嗜铬细胞瘤通常是 由肾上腺髓质细胞的异常增生或肿瘤引 起的。这种异常增生或肿瘤可能是遗传 的，也可能是随机发生的。
原因和分类
嗜铬细胞瘤的分类：根据患者发生疾病 的部位，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜 铬细胞瘤和非肾上腺嗜铬细胞瘤。
诊断和治疗
诊断和治疗
嗜铬细胞瘤的诊断：诊断嗜铬细胞瘤通 常通过对病史、体格检查和相关检查的 综合评估。其中，测量尿中儿茶酚胺类 物质的浓度和肾上腺CT扫描是常用的诊 断方法。
嗜铬细胞瘤的科普知识 PPT课件
目录 概述 原因和分类 诊断和治疗 预后和后续治疗 预防和注意事项
概述
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概述
什么是嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是一种 罕见的肿瘤，主要发生在肾上腺或其他 部位的副交感神经节。它产生儿茶酚胺 类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素。
概述
嗜铬细胞瘤的症状：嗜铬细胞瘤的常见 症状包括高血压、心悸、头痛、出汗、 烦躁和体重减轻等。
嗜铬细胞瘤.课件
• 1概念 • 2病理 • 3临床表现 • 4检查 • 5治疗原则 • 6护理措施
目录
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1
定义
• 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他 部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续 或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续 性或阵发性高血压和多个器官功能及代 谢紊乱。
.
2
.
3
肾上腺解剖位置
• 位于双侧肾脏的顶端
• 2．腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群
• 3．泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退
•
膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作
• 4．血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC增多
• 5．伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺 髓样癌，甲旁腺病变，Cushing’s综合症等称为多内分泌 腺瘤2，3型
.
碱0.3mg（或杜冷丁）和苯巴比妥钠0.1g术前肌注. • 8..术前肠道准备，应予避免灌肠，有可能诱发高血压发作的危险，
可改用流质饮食和服缓泻药（如辉灵）。
.
16
手术后护理
1.检测生命体征，预防低血容量性休克。 2.预防坠积性肺炎 、口腔感染，给予口腔护理、拍背。 3.管道的护理 刀口引流管、导尿管、中心静脉导管、桡动脉压、
.
21
.
8
心血管系统表现
• 1．高血压
• ① 阵发性高血压型Байду номын сангаас-为本病的特征性表现，。
目录
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1
定义
• 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他 部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续 或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续 性或阵发性高血压和多个器官功能及代 谢紊乱。
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2
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肾上腺解剖位置
• 位于双侧肾脏的顶端
• 2．腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群
• 3．泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退
•
膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作
• 4．血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC增多
• 5．伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺 髓样癌，甲旁腺病变，Cushing’s综合症等称为多内分泌 腺瘤2，3型
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碱0.3mg（或杜冷丁）和苯巴比妥钠0.1g术前肌注. • 8..术前肠道准备，应予避免灌肠，有可能诱发高血压发作的危险，
可改用流质饮食和服缓泻药（如辉灵）。
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手术后护理
1.检测生命体征，预防低血容量性休克。 2.预防坠积性肺炎 、口腔感染，给予口腔护理、拍背。 3.管道的护理 刀口引流管、导尿管、中心静脉导管、桡动脉压、
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21
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心血管系统表现
• 1．高血压
• ① 阵发性高血压型Байду номын сангаас-为本病的特征性表现，。
嗜铬细胞瘤ppt课件
22
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2、生化检查 定位诊断 鉴别诊断 1、高血压 原发性高血压
肾性高血压 肾血管性高血压 其他内分泌性高血压
23来自百度文库
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2、甲状腺功能亢进症 3、精神病 4、更年期综合症 5、冠心病 6、糖尿病
24
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 1 a－肾上腺受体阻滞剂 2 ß－肾上腺受体阻滞剂 不能单独使用，只能在使用a－肾上腺受体阻滞
剂后使用 3 CA合成抑制剂 ：甲基－酪氨酸 4 补充血容量
25
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复
26
嗜铬细胞瘤治疗
3、术中处理 1 术式选择 常规经腹 腹腔镜手术 2 麻醉注意事项 麻醉原则 避免心脏的泵血功能受到抑制
行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液； 3、最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4、酸性环境下保存（防腐剂用盐酸），并冷藏 5、如为发作性高血压，可分时段收集，注意对
照
14
嗜铬细胞瘤实验室检查
影响尿液激素浓度的药物 四环素、红霉素、地关霉素（去甲金霉素）、奎
宁、奎尼丁、尼古丁、咖啡因、水合氯醛、氯 丙嗪、阿司匹林、扑热息痛、ß-受体阻滞剂、 大剂量维生素B2、茶碱、乙醇、香蕉、硝酸 甘油、硝普钠、钙通道阻滞剂、左旋多巴、甲 基多巴、单胺氧化酶抑制剂； 可乐定、胍乙啶、利血平、溴隐停放射造影剂
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2、生化检查 定位诊断 鉴别诊断 1、高血压 原发性高血压
肾性高血压 肾血管性高血压 其他内分泌性高血压
23来自百度文库
嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断
2、甲状腺功能亢进症 3、精神病 4、更年期综合症 5、冠心病 6、糖尿病
24
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 1 a－肾上腺受体阻滞剂 2 ß－肾上腺受体阻滞剂 不能单独使用，只能在使用a－肾上腺受体阻滞
剂后使用 3 CA合成抑制剂 ：甲基－酪氨酸 4 补充血容量
25
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复
26
嗜铬细胞瘤治疗
3、术中处理 1 术式选择 常规经腹 腹腔镜手术 2 麻醉注意事项 麻醉原则 避免心脏的泵血功能受到抑制
行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液； 3、最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4、酸性环境下保存（防腐剂用盐酸），并冷藏 5、如为发作性高血压，可分时段收集，注意对
照
14
嗜铬细胞瘤实验室检查
影响尿液激素浓度的药物 四环素、红霉素、地关霉素（去甲金霉素）、奎
宁、奎尼丁、尼古丁、咖啡因、水合氯醛、氯 丙嗪、阿司匹林、扑热息痛、ß-受体阻滞剂、 大剂量维生素B2、茶碱、乙醇、香蕉、硝酸 甘油、硝普钠、钙通道阻滞剂、左旋多巴、甲 基多巴、单胺氧化酶抑制剂； 可乐定、胍乙啶、利血平、溴隐停放射造影剂
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件
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14
影像学
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
-
常可同时出现转移性1改5 变
CT
-
16
CT
-
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诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现，一般临床诊断不困难， 影像学检查主要用于定位。
大纲
什么是 什么样 为什么是 怎么办 我怎么办
-
1
什么是嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节、 副交感神经节或其他部位的嗜铬组织 的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，
由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故 称嗜铬细胞。
-
2
流行病学
男>女 年龄：20～40多见 发病部位：70～90%肾上腺
-
28
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
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麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
-
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高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
康复指导
药物治疗
运动康复
根据医生建议，按时服药，控制病情 发展。
在医生的指导下进行适当的运动康复 ，促进身体功能的恢复。
饮食调整
根据患者的具体情况，调整饮食结构 ，保证营养均衡。
04
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例介绍
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史等。
症状描述
详细的临床表现，如血压波动、头痛、心悸等。
02
对于无法进行手术或药物治疗的 患者，可以考虑其他治疗方式， 但需要在医生的指导下进行治疗 。
03
嗜铬细胞瘤的预防与护理
预防措施
01
02
03
定期体检
定期进行身体检查，特别 是对于有家族遗传史的人 群，以便早期发现和预防 嗜铬细胞瘤。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包 括均衡饮食、适量运动、 戒烟限酒等，有助于降低 患病风险。
《嗜铬细胞瘤》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤概述
定义与特点
嗜铬细胞瘤PPT课件
嗜铬细胞瘤实验室检查
影响尿液激素浓度的药物
四环素、红霉素、地关霉素（去甲金霉素）、奎 宁、奎尼丁、尼古丁、咖啡因、水合氯醛、氯 丙嗪、阿司匹林、扑热息痛、ß-受体阻滞剂、 大剂量维生素B2、茶碱、乙醇、香蕉、硝酸甘 油、硝普钠、钙通道阻滞剂、左旋多巴、甲基 多巴、单胺氧化酶抑制剂；
可乐定、胍乙啶、利血平、溴隐停放射造影剂
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嗜铬细胞瘤实验室检查
药物试验 1、激发试验
适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人 发作间歇期血压正常时，BP>107/110时不作
（1）冷加压试验
安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入 40C的冷水中，1分钟后取出；自入水开始计时， 分别于30、60、90、120秒及3、5、10、20分 钟各测右臂血压一次
药物影响 鸦片制剂、组胺、ACTH、胰高血糖素、
拟交感药物、胍乙啶、三环类抗抑郁药 等均可诱发高血压
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12
嗜铬细胞瘤实验室检查
生化检查 1、尿CA测定 2、尿总甲基肾上腺素（MN+NMN）测定 3、尿VMA和HAV测定 4、血CA测定 5、血浆神经肽类及酶类测定
神经肽－Y、内皮素－1、酪粒素－A、 肾上腺髓质素等
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16
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/10
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嗜铬细胞瘤实验室检查
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
分型
根据肿瘤分泌儿茶酚胺的类型和临床 表现，可分为肾上腺素型、去甲肾上 腺素型和多巴胺型等。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
作为嗜铬细胞瘤定性诊断的重要指标，其敏感性和特异性均优于测定血、尿儿茶酚胺及其 代谢物。
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
持续高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（ MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）皆升高。
其他辅助治疗手段
除了手术和药物治疗外，还可以采取一些辅助治疗手段来提高治疗效果和患者的生活质量。例如，对 于疼痛严重的患者可以采取镇痛治疗；对于营养不良的患者可以采取营养支持治疗等。这些辅助治疗 手段需要根据患者的具体情况进行选择和应用。
04 并发症预防与处理措施
高血压危象的识别和处理
高血压危象的识别
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
干预措施
根据肿瘤分泌儿茶酚胺的类型和临床 表现，可分为肾上腺素型、去甲肾上 腺素型和多巴胺型等。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
作为嗜铬细胞瘤定性诊断的重要指标，其敏感性和特异性均优于测定血、尿儿茶酚胺及其 代谢物。
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
持续高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（ MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）皆升高。
其他辅助治疗手段
除了手术和药物治疗外，还可以采取一些辅助治疗手段来提高治疗效果和患者的生活质量。例如，对 于疼痛严重的患者可以采取镇痛治疗；对于营养不良的患者可以采取营养支持治疗等。这些辅助治疗 手段需要根据患者的具体情况进行选择和应用。
04 并发症预防与处理措施
高血压危象的识别和处理
高血压危象的识别
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
干预措施
嗜铬细胞瘤ppt课件
临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或 脑出血等。
嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性 ，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、 头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
其常见症状和体征如下：
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8
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2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步wk.baidu.com 查、定位的手段。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
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10
诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
.
7
检查
1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物 测定
（1）尿中儿茶酚胺、香草基 杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素 （MN）和甲氧基去甲肾上 腺素（NMN）及其总和（ TMN）均可升高。
《嗜铬细胞瘤》课件
功能性嗜铬细胞瘤：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，引起高血压、 心悸等症状。
非功能性嗜铬细胞瘤：不分泌激素，但可能引起肾上腺皮质功能减 退。
良性嗜铬细胞瘤：生长缓慢，一般不会转移，但可能引起局部压迫 症状。
恶性嗜铬细胞瘤：生长迅速，容易转移，可能引起全身症状。
遗传因素：家族性嗜铬细胞瘤患者存在基因突变 激素水平：肾上腺素、去甲肾上腺素等激素水平异常 神经调节：交感神经过度兴奋，导致肾上腺素分泌过多 肿瘤细胞增殖：肿瘤细胞异常增殖，导致肿瘤生长
临床表现：高血压、头痛、心悸、出汗等 诊断方法：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 诊断标准：符合嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果 诊断困难：嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果可能与其他疾病相似，需要仔细鉴别
药物类型：α受体阻滞剂、β受 体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减少肾 上腺素分泌、抑制肿瘤生长等
案例一：患者A，男性，45岁，高血压病史，突发头痛、心悸、出汗等症状，诊断为嗜铬细 胞瘤。
案例二：患者B，女性，35岁，无明显病史，体检时发现肾上腺肿物，诊断为嗜铬细胞瘤。
案例三：患者C，男性，50岁，高血压病史，突发心悸、出汗等症状，诊断为嗜铬细胞瘤。
讨论：嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和治疗方法，以及如何预防和早期发现。
药物剂量：根据病情和个体 差异调整
药物副作用：头晕、恶心、 心律失常等
非功能性嗜铬细胞瘤：不分泌激素，但可能引起肾上腺皮质功能减 退。
良性嗜铬细胞瘤：生长缓慢，一般不会转移，但可能引起局部压迫 症状。
恶性嗜铬细胞瘤：生长迅速，容易转移，可能引起全身症状。
遗传因素：家族性嗜铬细胞瘤患者存在基因突变 激素水平：肾上腺素、去甲肾上腺素等激素水平异常 神经调节：交感神经过度兴奋，导致肾上腺素分泌过多 肿瘤细胞增殖：肿瘤细胞异常增殖，导致肿瘤生长
临床表现：高血压、头痛、心悸、出汗等 诊断方法：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 诊断标准：符合嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果 诊断困难：嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果可能与其他疾病相似，需要仔细鉴别
药物类型：α受体阻滞剂、β受 体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减少肾 上腺素分泌、抑制肿瘤生长等
案例一：患者A，男性，45岁，高血压病史，突发头痛、心悸、出汗等症状，诊断为嗜铬细 胞瘤。
案例二：患者B，女性，35岁，无明显病史，体检时发现肾上腺肿物，诊断为嗜铬细胞瘤。
案例三：患者C，男性，50岁，高血压病史，突发心悸、出汗等症状，诊断为嗜铬细胞瘤。
讨论：嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和治疗方法，以及如何预防和早期发现。
药物剂量：根据病情和个体 差异调整
药物副作用：头晕、恶心、 心律失常等
嗜铬细胞瘤-ppt课件
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤定义 (phaeochromocytomas，PHEO)
2019年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿 瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHEO)。
将来源于肾上腺外交感神经节，分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为 副神经节瘤(paragangliomΒιβλιοθήκη Baidus，PGL)。
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。
实验室检查
嗜铬细胞瘤定义 (phaeochromocytomas，PHEO)
2019年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿 瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHEO)。
将来源于肾上腺外交感神经节，分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为 副神经节瘤(paragangliomΒιβλιοθήκη Baidus，PGL)。
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。
实验室检查
嗜铬细胞瘤ppt课件
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
可编辑课件PPT
13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
可编辑课件PPT
15
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
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5Байду номын сангаас
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
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15
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
嗜铬细胞瘤ppt课件
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
7
8
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
9
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
12
13
14
15
检查手段
X线平片
静脉肾盂造影
膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
肾周围充气造影
断层片
CT
86-100%
wenku.baidu.comRI
100%
B超
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
7
8
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
9
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
12
13
14
15
检查手段
X线平片
静脉肾盂造影
膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
肾周围充气造影
断层片
CT
86-100%
wenku.baidu.comRI
100%
B超
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肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
-
5
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
a dar ednraelninaeline
3 -甲 氧3-甲肾 氧上 肾腺 上素 腺素 (m e ta(mn eeptharnineep,hMriNn)e, MN)
3 -甲 氧3--甲4 羟氧苦-4杏羟仁苦酸杏仁酸 (v a n i(lvlyalnmilalynldme liacnadceidli,cVaMciAd）, VMA）
-
8
病理
• 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 • 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% • 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% • 90%为良性，恶性约10%
-
9
肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
第七篇 内分泌系统疾病
第十六章
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
-
1
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
-
2
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
-
3
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神 经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶 酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血 压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并 发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、 心室纤颤、心肌梗死等
• 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 • 颈部、颅内
-
ห้องสมุดไป่ตู้
10
肾 上 腺 外
嗜 铬 细 胞
瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
-
11
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
d odp aompainme ine
β -羟β-化羟酶化酶 3 -甲3-氧甲去氧甲去肾甲上肾腺上素腺素
(n o r m(neotarnmeeptharnineep, hNrMinNe,) NMN)
n onr aodrraednraelninaeline
3 、 43-二、羟4-二苦 羟杏 仁苦酸杏仁酸
-
13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
-
12
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
-
7
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
• 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 • 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA • 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
-
6
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T yTryorsoinseine
酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶化(酶ty r(otysirnoescina rebcoax yrblaosxe )ylase)
d odp aopa
多 巴多脱巴羧脱酶羧(酶d o(pdaodpeac adrebcoax ryblaosxe )ylase)
-
15
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
-
14
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
肾上腺素能受体敏感性降低)
-
16
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
-
4
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
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5
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
a dar ednraelninaeline
3 -甲 氧3-甲肾 氧上 肾腺 上素 腺素 (m e ta(mn eeptharnineep,hMriNn)e, MN)
3 -甲 氧3--甲4 羟氧苦-4杏羟仁苦酸杏仁酸 (v a n i(lvlyalnmilalynldme liacnadceidli,cVaMciAd）, VMA）
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病理
• 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 • 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% • 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% • 90%为良性，恶性约10%
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
第七篇 内分泌系统疾病
第十六章
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
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1
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
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2
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
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3
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神 经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶 酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血 压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并 发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、 心室纤颤、心肌梗死等
• 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 • 颈部、颅内
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ห้องสมุดไป่ตู้
10
肾 上 腺 外
嗜 铬 细 胞
瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
-
11
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
d odp aompainme ine
β -羟β-化羟酶化酶 3 -甲3-氧甲去氧甲去肾甲上肾腺上素腺素
(n o r m(neotarnmeeptharnineep, hNrMinNe,) NMN)
n onr aodrraednraelninaeline
3 、 43-二、羟4-二苦 羟杏 仁苦酸杏仁酸
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13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
-
12
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
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7
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
• 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 • 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA • 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
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儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T yTryorsoinseine
酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶化(酶ty r(otysirnoescina rebcoax yrblaosxe )ylase)
d odp aopa
多 巴多脱巴羧脱酶羧(酶d o(pdaodpeac adrebcoax ryblaosxe )ylase)
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15
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
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14
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
肾上腺素能受体敏感性降低)
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(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
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嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D