儿科学造血系统疾病

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儿科学课件：血液系统疾病

If the heart works too hard, it can develop a rapid heartbeat (tachycardia), and/or another serious condition known as left ventricular hypertrophy (LVH), an enlargement of the heart muscle that in turn can lead to heart failure.
重度贫血代偿功能失调，
出现心脏扩大、心脏杂音，
甚至出现充血性心力衰竭。
心电图ST段下降， T波低平或倒置。
（2）神经系统（Nervous System)
精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中，神经精神发育缓慢，智力减退，对周围反应力差，年长儿可诉头痛、头晕、畏寒、耳鸣、眼前出现黑点。
（3）消化系统(Digestive System)
消化功能减退，食欲不振。婴儿常有腹泻。
（4）其他：溶贫有黄疸，地中海贫血有骨骼的改变等。
Symptoms of Anemia: * exercise dyspnea, * fatigue, * heart palpitation, * pica (consumption of substances such as ice, starch or clay, frequently found in iron deficiency anemia), * syncope (particularly following exercise)
贫血
新生儿 < 145g/L
轻度 144-120g/L 中度 119-90g/L 重度 89-60g/L 极重度<60g/L

儿科学重点知识点：血液系统疾病

血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。

造血系统疾病-小儿造血功能及血液特点、小儿贫血概述(中西医结合儿科学)

5.血容量
●小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%,平均300mL;儿童血容量占体重的 8%~10%;成人血血的功能及生成的认识
1.中医学对血的生理功能的认识
●血的生理功能包括两个方面，其一是濡养滋润全身脏腑组织，《难经二十二难》将血的这一作用概括为“血主濡之”。全身各部分(内脏、五官、九窍、四肢、百骸)无一不是在血的濡养作用下发挥其生理功能的。
●随着肺呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素合成明显减少，骨髓暂时性造血功能降低，另外胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血），加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低；至2~3个月时达最低水平，红细胞数降至3.0X1012/L,血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
●网织红细胞数在初生3天内为4%~6%;于生后4~7天迅速下降至0.5%~1.5%;3个月后上升，婴儿期以后降至与成人相同1%~1.5%°
2.白细胞数与分类
●初生时白细胞总数为15X109/L~20X1O9/L,生后数小时增加，至24小时达高峰，然后逐渐下降,1周时平均为12X109/L;婴儿期白细胞数维持在 1OX1O9/L左右；学龄期后接近成人水平。
第一节小儿造血功能及血液特点
目录
●一、小儿造血特点 ●二、小儿血常规特点 ●三、中医学对血的功能及生成的认识
一、小儿造血特点
●小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血
●造血首先在卵黄囊的血岛出现，然后是肝、脾、胸腺、淋巴结等髓外造血器官，最后转移至骨髓，因而形成三个不同的造血期。
(2)骨髓外造血
●在正常情况下，出生2个月以后骨髓外造血停止(除淋巴细胞与吞噬细胞外)。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血、骨髓受异常细胞侵犯及骨髓纤维化等情况时，因骨髓造血储备力小，其肝、脾、淋巴结可以随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。此时肝、脾和淋巴结肿大，周围血常规出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为 “骨髓外造血”。当病因去除后，又可恢复正常的骨髓造血。

儿科学血液系统疾病相关知识点整理

儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病，主要是贫血。

一、概述小儿造血可分为两个阶段。

1. 胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛，然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官，最后至骨髓。

①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。

2. 生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓，全部参与造血；5～7岁，长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓），无造血功能。

至18岁时，红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。

当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾及淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。

3. 小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L，血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右，称为生理性贫血；后逐渐上升，12岁时达成人水平。

不同时期血红蛋白的种类不同。

出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%，HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%，2岁时不超过2%。

如果出生后HbF依然多，则可能是地中海贫血。

白细胞初生时为（15～20）×10^9/L，之后渐降，1周时平均12×10^9/L，婴儿期维持在10×10^9/L左右，8岁以后接近成人水平。

白细胞分类主要有一个“双五交叉”，即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。

初生时中性粒细胞占比0.65，淋巴细胞占比0.30；生后4～6天，两者比例相等，婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时，两者再次相等。

为方便起见，可记为“双五”。

年龄越小，血容量占体重的比例越高，出生时可占10%（300ml），儿童约8%～10%，成人约6%～8%。

二、贫血概述贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值。

医学下册知识点总结

医学下册知识点总结医学下册知识点总结分为以下几个部分：内科学、外科学、妇产科学、儿科学、五官科学、皮肤科学、传染病学等。

一、内科学内科学是医学的一个重要分支，主要研究人体的内脏器官和内环境的病理生理过程、疾病的诊断与治疗。

内科疾病多种多样，包括循环系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、内分泌系统疾病、血液及造血系统疾病等。

1. 循环系统疾病循环系统疾病是指影响或损害心脏、血管、淋巴及其巴循环系统的一类疾病。

常见的循环系统疾病包括高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常、动脉硬化、心肌梗死、风湿性心脏病等。

2. 呼吸系统疾病呼吸器官是人体内最为重要的器官之一，主要包括鼻腔、喉、气管、支气管、肺部等。

呼吸系统疾病包括支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、肺炎、肺结核、肺栓塞等。

3. 消化系统疾病消化系统是人体的一个重要器官系统，主要功能是吸收、消化和排出人体内的营养和废物。

消化系统疾病包括胃溃疡、肝炎、胰腺炎、消化道出血、消化道肿瘤等。

4. 内分泌系统疾病内分泌系统是人体内最为重要的调控体机能的系统之一，主要由内分泌腺和它们分泌的激素组成。

内分泌系统疾病包括糖尿病、甲亢、甲减、垂体功能亢进、垂体功能减退等。

5. 血液及造血系统疾病血液及造血系统是人体内最为重要的保护机制和供给机制之一，主要功能是供给细胞氧气及养分，排出体内毒素。

血液及造血系统疾病包括再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等。

二、外科学外科学是医学的一个重要分支，主要研究人体的外表面和外环境的病理生理过程、疾病的诊断与治疗。

外科疾病多种多样，包括骨科疾病、肿瘤外科疾病、创伤外科疾病、胸外科疾病、脑外科疾病、泌尿外科疾病、肝胆胰外科疾病等。

1. 骨科疾病骨科疾病是指影响或损害骨骼、关节及韧带的一类疾病。

常见的骨科疾病包括骨折、骨质疏松、颈椎病、腰椎间盘突出、骨肿瘤等。

2. 肿瘤外科疾病肿瘤外科疾病是指影响或损害身体各部位的肿瘤病变的一类疾病。

常见的肿瘤外科疾病包括乳腺癌、子宫癌、肝癌、食道癌、胃癌、肾癌等。

【儿科学】第十一章小儿造血系统疾病

第十一章小儿造血系统疾病温习要点一、小儿造血及血液特点（一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

1.胚胎期造血造血第一在卵黄囊显现，然后在肝，最后在骨髓。

因此形成三个不同造血期。

（1）中胚叶造血期在胚胎第3周开始显现卵黄囊造血，以后在中胚叶组织中显现普遍的原始造血成份，其中主若是原始的有核红细胞。

在胚胎第6周后，中胚叶造血开始消退。

（2）肝造血期在胚胎2个月时，肝显现活动的造血组织，并成为胎儿中期的要紧造血部位。

肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后，肝造血慢慢消退。

（3）骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月以后才慢慢稳固，并成为造血的要紧器官，诞生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。

2.生后造血①骨髓造血诞生后主若是骨髓造血。

婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全数参与造血，以知足生长发育的需要。

儿童时期脂肪组织（黄髓）慢慢代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆。

颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时；它可转变成红髓而恢复造血功能。

小儿在诞生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，若是造血需要增加，就显现髓外造血。

②骨髓外造血在正常情形下，骨髓外造血极少。

诞生后，尤其在婴儿期，当碰到各类感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而显现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可显现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。

这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“骨髓外造血”。

感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。

（二）血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。

1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性生成，其要紧的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。

由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，诞生时红细胞数约（～）×l012/L，血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。

《儿科学造血系统》课件

骨髓是最重要的造血器官，在其中血细胞得到生成和发育。Fra bibliotek淋巴系统
淋巴系统包括脾脏、淋巴结和淋巴组织，它们与骨髓协同工作，参与免疫细胞的生成和分布。
4. 儿童造血系统的特点
新生儿造血系统
新生儿的造血系统尚未完全发育，红细胞和血小板的生成能力较低。
儿童期造血系统
儿童期的造血系统逐渐发育，血液细胞的生成能力增强。
8. 参考文献
1. 《儿童血液学临床》（第2版） 2. 《儿科学教材》（第5版） 3. 《儿科学专题教程》（第3版）
血细胞的生成
造血系统负责生成红细胞、白细胞和血小板，维持身体稳定的血液细胞数量。
血液的调节
通过控制血液成分和浓度，造血系统保持体内血液的正常成分，以确保器官和组织得到足够的氧气和养分。
免疫系统的支持
造血系统为免疫细胞提供生长和发育所需的环境和信号，支持免疫系统的正常功能。
3. 造血系统的分布
骨髓
少年期造血系统
少年期的造血系统接近成年水平，血液细胞的生成能力达到成熟。
5. 儿童造血系统疾病
1 造血干细胞移植
对于一些血液系统疾病，如白血病和重型再生障碍性贫血，造血干细胞移植是一种重要的治疗方法。
2 贫血
贫血是儿童最常见的造血系统疾病之一，需要及时检测和治疗。
3 白血病
白血病是一种儿童常见的血液恶性肿瘤，早期诊断和治疗对孩子的生存和康复至关重要。
《儿科学造血系统》PPT 课件
儿科学造血系统的课件将帮助你了解儿童血液系统的重要性和特点，以及儿童造血系统的疾病和保健措施。让我们开始探索这个有趣且关键的主题吧！
1. 什么是造血系统？
造血系统是指以骨髓为主的一组器官和组织，负责生成和调节血液细胞的过程。它包括骨髓、淋巴系统和相关的免疫功能。

造血系统疾病-小儿造血及血液特点及鉴别诊断

造血系统疾病
-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
小儿造血分期
胚胎期造血
中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期
生后造血
骨髓造血骨髓外造血
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
胚胎期造血
1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊
有核红细胞
2 肝脾造血期
婴幼儿期：＜4月：足月储存铁足，生理性溶血，造血又相对低下＞4月：铁需要增加，若摄入不足，易导致缺铁性贫血
因此缺铁性贫血最多见于6月～2岁儿童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，
青春期生长迅速造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
营养性缺铁性贫血的病因
⑴ 先天储铁不足 ⑵ 铁摄入量不足：婴幼儿中最常见 ⑶ 生长发育快 ⑷ 铁的吸收障碍 ⑸ 铁的丢失过多
以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂有效为特点的贫血症。
铁的代谢 *含量及分布：含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生儿75mg/Kg 分布：60%~70%存在于血红蛋白和肌红蛋白 30%以铁蛋白和含铁血黄素存在于肝、脾、骨髓极少量----含铁酶、运转铁--血浆中 *来源：外源性主要食物摄取（1/3) 内源性：衰造老血系红统疾细病-小胞别儿诊造破断血和坏血液释特点放和鉴(2/3)
影响铁吸收因素维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸――― 磷酸、草酸、鞣酸――― 植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸
药物―――
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
相关定义和概念
进入肠粘膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+ Fe3+与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白 (serum ferritin SF)，作为贮存备用铁,可敏感地反映体内贮存铁情况。

造血系统疾病

白细胞比例%
白细胞分类变化
80
60
50
40
20
4-46-6天天
44--66岁岁
年龄变化
中性粒细胞淋巴细胞
3、血小板数：与成人相似，150~250x109/L。
4、血红蛋白种类：6种肽链不同组合
胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（ζ2ε2）
Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2）胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）
非血红素铁---植物性食品吸收率低
（1.7~7.9）。
母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%
（2）红细胞释放的铁：体内衰老的红细胞和破坏所
(2/3)
释放的铁几乎全部再利用。
铁的代谢
铁吸收的影响因素： 1、维生素c，稀盐酸、果糖、氨基酸可使三价铁变成
铁的代谢
（一）铁的代谢 1、人体内铁元素的含量及分布
男性：50mg/kg，女性：35mg/kg ，新生儿:75mg/kg
0.8%含铁酶和运转铁蛋白
3.2%肌红蛋白
32% 铁蛋白及含铁黄素
64%血红蛋白
2、铁的来源
（1）食物:血红素铁---动物性食品含铁高吸收率高
(1/3)
（10~25%）。
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血发病情况
北京医科大学妇婴保健中心对全国２９个城市儿童健康状况的调查显示，７岁儿童的贫血发病率男孩达42.1％、女孩达44.8％，以后随着年龄的增大，患病率逐渐降低，但12岁的男女比例仍分别达到27％和 32.9％。

现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病

现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。

3个月后可自然恢复。

2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。

诊断标准：WHO 6个月-6岁-- <110g ；6岁-14岁--="">110g><120g>120g>贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度 6--14岁新生儿贫血的分类：轻度 90~120 144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度 60~90 120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度 30~60 90---60性、小细胞性低色素性贫血极重度 <30 ="">30 ><>二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d 分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。

儿童血液系统疾病

一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。

（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。

自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。

（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。

胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。

2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。

5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。

（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。

（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。

生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。

早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。

“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。

之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。

以后白细胞分类与成人相似。

【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。

儿科住院医师考试：2022造血系统疾病真题模拟及答案(5)

儿科住院医师考试：2022造血系统疾病真题模拟及答案(5)共120道题1、8岁女孩。

因"发热1个月余，咳嗽2周，气促1周"入院。

体检：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR120次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下5cm，脾肋下4cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。

Hb85g／L，WBC32×109／L，N0.30，L0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。

X线示胸腺增大（）（单选题）A. 营养性缺铁性贫血B. 急性白血病C. 营养性混合性贫血D. 遗传性球形红细胞增多症E. 红细胞G-6-PD缺陷症试题答案：B2、生理性贫血时，红细胞和血红蛋白分别降至（）（单选题）A. 4.0×1012／L，120g／LB. 3.0×1012／L，110g／LC. 2.7×1012／L，90g／LD. 3.6×1012／L，110g／LE. 3.0×1012／L，100g／L试题答案：E3、7岁女孩。

因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。

体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。

血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。

血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。

血沉50cm ／h。

经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。

免疫分型为前B细胞型。

细胞遗传学检查示有48条染色体。

分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。

《儿科学造血系统》

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营养性缺铁性贫血
二病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
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–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多出生时体内总Fe含量与出生体重成正比足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使用（如出生3后接近成人
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白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄出生时生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
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80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物红系细胞
肝脾造肝脏
血期
脾脏
骨髓造骨髓血期
6~8周：开始出现 12~16周：造血活跃 5月：减低/出生后停止 4月：开始 6月：快速增加和稳定生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞粒细胞巨核细胞
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（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
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（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定持续终生
“互相交替、此消彼长”
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胚胎期造血

儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点复习

第十五章造血系统疾病【学习指导】第一节小儿造血和血象特点(一)生后造血(1)骨髓造血。

(2)骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。

出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。

同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。

这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。

(二)血象特点1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(5．30～7．0)×1012／L，血红蛋白量为150～220 g／L。

至2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3．0×1012／L、血红蛋白量降至100 g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。

2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12 h 达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 d时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35；至4～6岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。

此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。

第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。

婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。

根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110 g／L，6～14岁为120 g ／L，海拔每升高1000 m，血红蛋白上升4％；低于此值者为贫血。

小儿血液系统疾病总论PPT课件

造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细胞、白细胞和血小板，以及维持体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病