格林巴利综合征分型精编版共33页
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
10
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
11
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
6
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林巴利综合症
格林巴利综合症本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
病因病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。
其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。
四季均可发病，夏秋季为多。
症状其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。
其具体表现为（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。
一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。
通常在1~2周内病情发展至高峰。
瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。
如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。
偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。
少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。
少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。
其次为动眼、滑车、外展神经。
偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。
格林-巴利综合征的临床分型
Elements of Axonal Degeneration:
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
• Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS (13) • Pathological criteria for axonal degeneration (14)
Subclassification of the GBS
Motor-Sensory GBS (about 75% of GBS in Western Countries) Pure Motor GBS (about 20% of GBS in Western Countries) The Miller-Fisher Variant of GBS (about 3% of GBS in Western Countries)
1 Subacutely developing flaccid paralysis. 2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and there is a strong tendency for symmetry. 3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely. 4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.
AIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累， 可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后 较好。肌电图早期发现部分患者有 CMAP 波幅减低，但很快恢 复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。 AMAN （急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可 出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见 CMAP波幅减低， 恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。 AMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌 肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。 全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低 和脑脊液改变。 纯感觉型：腱反射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传 导异常，包括 SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有 受累。 疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感 觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。
格林巴利综合征分型通用课件
04
急性起病，多在2周内达高峰 。
运动障碍与AMAN相同，同 时伴有感觉异常和感觉传导障
碍。
可出现脑神经支配肌肉受损。
可出现自主神经功能障碍。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
亚急性起病，进展缓慢，症状常持续数月至数年。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性无力，从远端向 近端加重，四肢腱反射减弱或消失。
要点一
临床表现
慢性起病、症状逐渐进展加重，超过8周；首发症状多为肢 体对称性迟缓性肌无力，感觉缺失较轻，呈手套-袜套样分 布；慢性免疫性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP)为GBS另一常见亚型，主要累及四肢远端肌。
要点二
病理机制
周围神经近端脱髓鞘、结缔组织增生、血管周围淋巴细胞 浸润。
AIDP临床表现及病理机制
可出现感觉异常和感觉传导障碍。
急性免疫性多发性神经根神经病（AIDP）
常有前驱感染史，如上呼吸道或消化道 感染。
可出现感觉异常和感觉传导障碍。 可伴有脑神经支配肌肉受损。
急性起病，多在数天至数周内达高峰。
主要累及周围神经，表现为四肢对称性 无力，从远端向近端加重，四肢腱反射 减弱或消失。
03
分型临床表现及病 理机制
GBS的分型包括急性炎症性 脱髓鞘性多发性神经病（ AIDP）、急性运动轴索性神 经病（AMAN）、急性运动 感觉轴索性神经病（ AMSAN）、Miller-Fisher 综合征（MFS）和慢性获得 性脱髓鞘性多发性神经病（ CADB）。
02
分型及诊断标准
急性运动轴索性神经病（AMAN）
发病前常有感染史，多为前驱上呼吸道或消化 道感染，少数可发生在疫苗接种后。
格林巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
第一页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
第二十五页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
考虑气管插管的时机：
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
第二十六页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病
毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB
病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒
(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌 （Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
第二十四页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件：
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
第一页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
第二十五页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
考虑气管插管的时机：
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
第二十六页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病
毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB
病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒
(HIV)等。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌 （Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
第二十四页，编辑于星期日：二十三点 二十分。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件：
格林-巴利综合征
原发性轴索性GBS的诊断标准：必须标准＋病理标准 或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断 原发性轴索性GBS。必须标准＋轴索电生理标准中1和 2时可诊断可能的原发性轴索性GBS，必须标准＋轴索 电生理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林-巴利综合征的临床分型与表现
格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。
轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。
中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。
极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。
暴发型亦列入此型。
复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。
慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。
急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。
前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。
发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。
约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。
少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。
症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。
运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。
格林巴利综合征
周围神经疾病
无髓纤维 有髓纤维
解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构
– 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> – 脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 – 周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组 成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经系统解剖生理
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成 ，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞 结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整 的神经外膜，浸浴在脑脊液中 周围神经有很强的再生能力
周围神经病理
一般检查
神志清楚，言语不能 ，理解力好，能以摇 头、点头表示是否 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
概念
以周围神经和神经根
– 脱髓鞘 – 小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应
为病理特点的自身免疫性疾病 其主要临床特点是迅速进展的、多可恢 复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的 蛋白－细胞分离
历史回顾
1859年，Jean Baptise Octave Landry de Thezillat (1826-1865) 描述了“ acute ascending paralysis”
病例分析总结
青少年，病前腹泻史 渐进性四肢无力。肌 萎缩，呼吸肌麻痹 感觉障碍相对轻，无 感觉平面 二便正常 CSF：蛋白－细胞分 离 EMG：神经性损害
无髓纤维 有髓纤维
解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构
– 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> – 脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 – 周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组 成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经系统解剖生理
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成 ，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞 结 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整 的神经外膜，浸浴在脑脊液中 周围神经有很强的再生能力
周围神经病理
一般检查
神志清楚，言语不能 ，理解力好，能以摇 头、点头表示是否 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
神经系统检查
四肢肌力0级肌萎缩 四肢腱反射未引出 双下肢病理征阴性 呼吸肌麻痹气管切开 四肢末梢型感觉障碍
概念
以周围神经和神经根
– 脱髓鞘 – 小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应
为病理特点的自身免疫性疾病 其主要临床特点是迅速进展的、多可恢 复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的 蛋白－细胞分离
历史回顾
1859年，Jean Baptise Octave Landry de Thezillat (1826-1865) 描述了“ acute ascending paralysis”
病例分析总结
青少年，病前腹泻史 渐进性四肢无力。肌 萎缩，呼吸肌麻痹 感觉障碍相对轻，无 感觉平面 二便正常 CSF：蛋白－细胞分 离 EMG：神经性损害
格林巴利综合症共31页文档
格林巴利综合症
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
格林-巴利综合症
格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎
主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪
发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
轴突瓦勒样变性
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN)
轴索变性
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
周围神经原纤维结构
周围神经原纤维示意图 原纤维横断面（图左） 原纤维纵切面（图右）
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎
主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪
发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
轴突瓦勒样变性
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN)
轴索变性
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
周围神经原纤维结构
周围神经原纤维示意图 原纤维横断面（图左） 原纤维纵切面（图右）
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经 内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周