弥漫性泛细支气管炎(精选)
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎
1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。
一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。2．大气污染有一定关系。3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。5．遗传及体质因素。6．特发性或原因不明。
二、临床表现及相关检查
症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。亚洲人较多，多见于日本人。临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病
体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。可有发绀及杵状指
实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快
血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭
胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等
弥漫性泛细支气管炎
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临床表现
• 隐匿起病 • 慢性咳嗽、脓痰 • 活动后呼吸困难，进行性加重 • 晚期呼吸衰竭 • 慢性鼻窦炎史
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鼻窦位置示意图
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鼻窦炎CT举例
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肺部体征
• 干湿罗音或爆裂音 • 可伴有杵状指（趾）
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实验室检查
• 冷凝集试验（+），抗支原体抗体（-） • HLA-Bw54
• TBLB：标本太小，不易诊断
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病理表现
• 大体标本：气道广泛扩张、黄色或灰色 小结节
• 组织上显示呼吸性细支气管、相邻肺泡 管和肺泡聚集了许多泡沫细胞、淋巴细 胞和细支气管上皮层的巨灶性剥脱。气 道腔内可见粘液和中性粒细胞聚集
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DPB小叶中心性结节，泡沫样细胞 32
DPB的病理诊断标准
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遗传因素
• HLA- Bw54、HLA-A11（Korean） • 日本DPB： Bw54：63.2% (+) • Bw54 (+): DPB的相对危险性 (RR) 3-13 • Bw54只见于Байду номын сангаас本人、中国人、朝鲜人及
少量犹太人
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中国大陆 DPB 40 例概况
• 1995-2003，40 例，31男性，9例女性 • 症状：80%有劳力后呼吸困难 • 病史：92.5%有鼻窦炎史 • 体征：7.5%杵状指 • HLA-B54：41.7% （5/12） • 冷凝集试验：66.7%（22/33） • 肺功能：30/36(83.3%)混合性通气功能障碍，
呼吸系统49=弥漫性泛支气管炎
病例分析—病例特点
上述2例患儿的病例特点:①慢性病史 ②临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现 呼吸困难; ③双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明 显: ④胸部高分辨率CT（CHRCT)提示两肺广泛分 布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚， 一些小支气管腔轻微扩张;
病例分析—病例特点
病例分析—弥漫性泛细支气管炎
日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年 制定的最新诊断标准如下。 （1）必要条件:①持续性咳嗽、咳痰、活动性 呼吸困难: ②合并有慢性鼻旁窦炎或有既往史; ③胸部X线片/高分辨CT提示两肺弥漫性分布的 边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶 中心性。
病例分析—弥漫性泛细支气管炎
该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾
向暗示了基因易感性，其发病与环境因素 和感染因素也相关。一般为亚急性发病，
病例分析—弥漫性泛细支气管炎
可分为三个临床阶段: 第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状， 表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息; 第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染 明显，有发热、咳黄痰; 第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血 症及高碳酸血症明显，肺部感染加重，可出现右 心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及 粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。
病例摘要-现病史-第2病例
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗
弥漫性泛细支气管炎的临床诊疗
【摘要】目的探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床诊疗。方式分析弥漫性泛细支气管炎患者的临床诊断和辨别诊断及医治，预防和展望。
【关键词】弥漫性泛细支气管炎临床诊断
弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主若是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地散布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咯痰和活动后气促。严峻者可致使呼吸功能障碍。其疾病概念于1969年由日本的本间、山中等提出，以后随着大量的临床病理学研究而被进一步进展和确立。DPB的病理学特点是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成和呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，致使呼吸细支气管壁增厚、管腔狭小和闭塞，可引发继发性支气管扩张。由于炎症病变累及呼吸性细支气管的全层，故称之为泛细支气管炎。
1诊断和辨别诊断
诊断临床诊断标准：日本于1998年第二次修订了临床诊断标准，包括要紧条件和次要条件。要紧条件：①持续咳嗽、咯痰及活动时呼吸困难；②归并有慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在散布的颗粒样、结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性、小叶中心性颗粒样结节状阴影。次要条件：①胸部听诊断续性湿啰音；②一秒
钟使劲呼气容积占估量值百分比(FEV1占估量值％)低下(70％以下)和低氧血症(PaO2<80mmHg)；③血清冷凝集实验(CHA)效价增高(1：64以上)。确诊：符合要紧条件1，2，3，加上次要条件中的2项以上。一样诊断：符合要紧条件1，2，3。可疑诊断：符合要紧条件1，2。典型病例经X线和HRCT即可诊断㈠临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检，肺活检以开胸或经胸腔镜为宜。
弥漫性泛细支气管炎PPT课件
2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1：64以上
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确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考
项目中的2项以上;
一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③;
可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检
气体潴留。
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肺间质纤维化
• 胸膜下网状影及蜂窝影
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鼻旁窦炎
• DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 • 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往
有鼻旁窦炎
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诊断
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1998日本厚生省第二次诊断标准
必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性
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细支气管和呼吸性细支气管炎
管壁增厚，管腔狭窄
管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
其他肺组织区域可以完全正常
支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞
病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
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鉴别诊断
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弥漫性泛细支气管炎的影像表现及鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎的影像表现及鉴别诊断
1、概述
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。
与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。DPB预后不良。
2、病理
弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。
由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。
弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。
3、临床表现
弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。疾病逐渐发展并渐进加重。虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。发病具有家住性，但没有地域性。
通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。
弥漫性泛细支气管炎
漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 间断性湿罗音；
2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1：64以上
需除外其他疾病：慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、 阻塞性细支气管炎、囊性纤维化病等
人种特异性遗传（多基因）：有一定的人种特异性及家族发病倾向， 日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%），黏蛋白基因多态性及异常表 达（气道高分泌、大量咯痰的原因）
免疫系统功能障碍及慢性气道炎症： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。
刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化 学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。
急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均匀的特点,
尘肺
早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。
只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩 张及小叶中心结节影
早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增 厚。
《呼吸病学》钟南山 刘又宁第二版
鼻窦支气管综合征
（SBS，sinobronchial syndrome）
是指慢性鼻窦炎同时伴有下呼吸道炎性病变的慢性气 道疾病，如囊性纤维化、原发性纤毛不动征等疾病
弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项
弥漫性泛细支气管炎有哪些注意事项
弥漫性泛细支气管炎是存在于两肺呼吸性细支气管的气道中的一种慢性炎症的疾病，当患者
发生弥漫性泛细支气管炎时，该病症是呈弥漫性分布的，会随着病程的推进会累及呼吸性细
支气管壁的全层，主要的病症表现形式为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，下面我们就关
于弥漫性泛细支气管炎进行全面的介绍:
弥漫性泛细支气管炎是一个病程发展较为缓慢的病症，常见的三大症状为咳嗽、咳痰以及活
动时发生气短的情况，多见于40到50岁的成年人。患者在患有弥漫性泛细支气管炎症的初
期咳出的痰是无色的或者是白痰，随着呼吸道细菌感染的不断增多，痰量也在增加，并且咳
出的痰大多数都是为黄脓痰，对于一些严重的弥漫性泛细支气管炎的患者，每日咳痰量可达
到数百毫升，弥漫性泛细支气管炎患者在劳动疲劳之后多会感受到气急和喘鸣的情况。另外，80%以上的弥漫性泛细支气管炎的患者会伴有慢性的鼻窦炎，也有一部分患者没有发生鼻窦
炎的情况。
弥漫性泛细支气管炎的病症大多数都是与遗传和体质有关，当家庭中有患有弥漫性泛细支气
管炎的家人时，一定要对该病种进行及时的防护或者是提前的预防，假如没有对该病症重视
的话，则会有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎。对于一些先天体质较弱，肺部功能较差，或者是经常做一些劳累工作的人员，也有很大的几率患有弥漫性泛细支气管炎，这就需要经
常做一些劳累工作的人员，在日常工作中一定要注意肺部的保养，要保证顺畅的呼吸，假如
出现气短或者是呼吸不畅的情况，首先是要调整自己的呼吸，之后可以采用一些药物来进行
缓解，假如在运用药物之后没有得到有效的减轻，就要到医院进行及时的治疗。假如在患有
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗北京协和医院 呼吸科 徐凯峰弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis：DPB) 是一种原因不明的细支气管炎症性疾病， 常伴有慢性鼻窦炎。临床上表现为慢性咳嗽、咯痰、 活动后呼吸困难和气流阻塞。在胸部 CT 上常可发现特征性的弥漫性小结节影。小剂量红霉素可有效改善患者的预后。一. 概述DPB 的认识历史并不长，日本学者对此作了大量工作。 1969 年， 日本学者首次提出 DPB 作为一个区别于其他细支气管炎和慢性支气管炎的独特疾病。1980 ~1982 年间，日本在全国范围内进行了对 DPB 的普查工作， 这项研究对认识 DPB 产生深远影响。从此, DPB 的概念、病理特征、 诊断标准、放射学特征和实验室检查等有了较为清晰的轮廓。DPB 的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB 引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB 可能不如日本那么多，但应不属罕见病。 随着认识的提高，更多的 DPB 病例将被识别并得到恰当的治疗。日本于 1980~1982 年及 1988 年对 DPB 进行了两次流行病学调查，并有以下发现：(1) 该病遍及日本各地，无地区分布上的差异。(2) 男女性别无差异。(3) 发病年龄从 10~80 岁均有分布，以 40~50 岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8% 有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如： 慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘和肺气种等占 90.0%，而诊断 DPB 的仅占 10.0%。DPB 的病因尚不清楚。流行病学调查显示本病与吸烟无明确关系。由于本病主要见于日本人和其他亚洲人，推测某种遗传因素参与了发病机制。HLA-B54， 一个特别的 HLA II 类抗原，在 DPB 患者中呈现很强的相关性，DPB 的相对危险性为 3~13。HLA-B54 只出现于日本人, 中国人，朝鲜人，和少量犹太人，与 DPB 的分布也很吻合。在韩国和中国的研究中，HLA-A11与DPB有显著相关性，HLA-B54与DPB相关性可能不如
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎
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导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。我们一起来看看相关知识吧。
鉴别诊断
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。
1 临床资料
日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。
弥漫性泛细支气管炎
1963年其临床及X线的表现首先被日本 Takizawa教授所描述，1969年中山、本 间最先依据病理组织学的特点提出DPB 的概念，并将其区别于其它气道阻塞性 疾病。
1
历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病 学调查，临床诊断648例，组织学确诊82 例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也 陆续有个案报告。
直至1981年我国对本病做了详细介绍
2
病因
尚不清楚. 相关因素 感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以
上） 遗传 HLA-Bw54多阳性（ 63.2%）并有家
族内多发的报道 免疫异常
3
特征
DPB以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管 区域的慢性炎症为特征，可导致严重的 呼吸功能障碍。 形态学上表现为以呼吸性细支气管为中 心的细支气管炎及细支气管周围炎。
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皮质激素
强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓解后减量，疗程 6 个月以上
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DPB
DBP
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环内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素 （RXM）。
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红霉素 反应
除有明显支气管扩张，多数病人在用药4周 后临床症状可有不同程度改善，包括颗 粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的 增加，
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红霉素 预后
病人的5年生存率已从70年代的58.6%上 升至1985年后的93.4%。年病死率亦从 1985年前的10%急速下降至1988年后的 2%。
弥漫性泛细支气管炎 病情说明指导书
弥漫性泛细支气管炎病情说明指导书
一、弥漫性泛细支气管炎概述
弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。可表现为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。本病是一种慢性和进展性疾病，预后较差。如果不及时治疗，会导致慢性呼吸衰竭和肺心病的出现。
英文名称：diffuse panbronchiolitis，DPB。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：呼吸系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传因素有关。
发病部位：肺脏。
常见症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
主要病因：人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性气道感染机制。
检查项目：体格检查、血常规、C反应蛋白、血沉、灌洗液检查、冷凝集试验、免疫学检查、痰细菌学检查、胸部X线检查、胸部CT检查、鼻窦X线检查、鼻窦CT检查、肺功能测定、支气管镜检查、病理学检查。
重要提醒：患者在出现咳嗽、咳痰、呼吸困难时，应及时就医，查明病因，积极治疗，以免延误病情。
临床分类：按其胸片表现共分5型。
1、Ⅰ型仅有含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节。
2、Ⅱ型除有含气量增加外，尚可见小结节阴影，但仅限于1个肺叶。
3、Ⅲ型小结节阴影分布于全肺野。
4、Ⅳ型除有Ⅲ型改变外，两肺下野尚可见支气管充气和双轨状阴影。
5、Ⅴ型除有Ⅳ型改变外，尚可见大小不等的环形阴影。
你了解弥漫性泛细支气管炎(DPB)吗？
你了解弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 吗？
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种东亚人种特有的特异性疾病，是一种可
治性疾病。多见于40-50岁的成年人，无性别差异。主要表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气促。肺部可闻及间断性啰音或粗糙的捻发音。常合并或既往有慢性鼻窦
炎。常常为首先出现咳嗽咳痰，逐渐出现活动后气促。类似于慢性支气管炎向肺
气肿演变的过程，但DPB常合并有下呼吸道感染，所以常有可出现咳大量脓性痰
表现，有区别于慢性支气管炎，但常常合并铜绿假单胞菌感染而出现的大量脓性
痰，又类似于支气管扩张的表现。且随着病情的发展在病理上及影像学上确实有
支气管扩张的改变，但咯血少见。故在临床上要注意与慢性支气管炎、慢性阻塞
性肺病、支气管扩张相鉴别。
弥漫性泛细支气管炎是以呼吸性细支气管为中性的细支气管及细支气管周围
炎，因炎症累及呼吸性细支气管全层，故名泛细支气管炎。于1969年由日本学
者首先报道，目前发病率以日本最高，我国和韩国有分布，欧美报道极少且多数
为亚洲人种。它的发病原因及发病机制目前还不完全清楚。可能与遗传因素、气
道慢性炎症、免疫系统功能异常、感染等因素相关。日本人与组织相容性抗原
HLA-B
54，尤其是HLA-B
5401
高度相关。韩国人与组织相容性抗原HLA-A
11
高度相关.中
国人与组织相容性抗原HLA-B
54及HLA-A
11
相关。目前一般认为DPB的易感基因在
第6染色体短臂上的HLA-B位点与HLA-A位点之间，距离B位点300kb为中性的
范围内。DPB患者有84.8%的患者合并有慢性鼻窦炎或家族内鼻窦炎支气管综合征。这些因素提示与遗传相关。大部分DPB患者支气管肺泡灌洗液内中性粒细胞、白介素8、白三烯B
弥漫性泛细支气管炎ct
• ③粟粒性肺结核：HRCT结节多位于小叶中 心或间质周围，密度更淡，分布更密集， 有大小、密度、分布三均匀特点，但无树 芽征，结节多位于小叶中心或间质周围， 亦可见于叶间裂、胸膜下，表现为结节状 小叶间隔增厚，而DPB的结节影呈小叶中心 性分布，与胸膜面有一定距离。
• ④支气管播散性结核：HRCT上亦可见小叶 中心性结节，主要沿支气管分布，可局限 于病变支气管所支配的肺叶或肺段的某个 区域，并可见斑片状小叶实变影，病变进 展时可形成较大小叶融合影及空洞．病变 范围也明显广泛，多伴有支气管壁小叶间 隔增厚，活动性肺结核存在“三多Biblioteka Baidu征象 ，即 “多病灶、多形态、多密度”。
• ②支气管扩张：好发于中等大小的支气管 ，一般按支气管树分布，位于肺周围者较 少，常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症 ，严重者可见黏液嵌塞或／和液平，病变 范围不及DPB广泛，虽然亦可见“树芽征” ，但往往不伴随小结节影。DPB支气管扩张 是继发的，以远端支气扩张明显，无聚拢 趋势，见有弥漫性分布的结节更具特点。
弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis， DPB)
是一种原因不明的、以弥漫存在于两肺细支 气管和呼吸性细支气管区域并累及管壁全层 的慢性炎症为特征的疾病。该病在我国相对 比较少见，其影像学表现具有一定的特征性 。
临床诊断参考日本厚生省1998年第二次修订 的临床诊断标准： 包括必须项目 3项：（1）持续性咳嗽、咳 痰、劳力性呼吸困难； （2）目前或过去有慢性鼻窦炎；慢性鼻窦炎 可以是DPB的首发症状； （3）胸部x线显示两肺弥漫性小结节影或胸 部 CT显示两肺弥漫性小叶中心性结节影。