病理学课件-肾小球肾炎
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表面被覆带负 电的唾液酸糖 蛋白。
2021/3/7
CHENLI
11
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞： 壁层上皮细胞：
(单层扁平上皮)
2021/3/7
CHENLI
12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
2021/3/7
CHENLI
13
2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮 基底膜 内皮细胞 毛细血管腔 内皮细胞
系膜
2021/3/7
CHENLI
15
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
2021/3/7
CHENLI
16
3、滤过膜：
（1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
脏层上皮足突间的滤过隙膜:
2021/3/7
CHENLI
2021/3/7
CHENLI
5
二、正常肾脏的组织学结构
肾脏包括实质和间质
肾实质由皮质和髓质构成
2021/3/7
Biblioteka BaiduCHENLI
6
肾小球 Cap.丛
2021/3/7
CHENLI
正 常 肾 小 球
肾 球 囊7
2021/3/7
CHENLI
8
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。 系膜细胞：
肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等 +与相应抗体结合
抗体依赖的细胞毒反应
( Ⅱ型变态反应)
肾小球损伤
2021/3/7
CHENLI
34
（四）细胞免疫（Ⅳ型变态反应）
无抗体参与 致敏T淋巴细胞→肾小球损伤 微小病变性肾小球肾炎
（五）补体替代途径的激活
2021/3/7
CHENLI
35
机理
免疫复合物（循环、原位）
(一）肉眼 （二）光镜
HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色)
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）
PASM染色：过碘酸六氨银染色 显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）
Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）
核呈蓝褐色，红细胞呈红色
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CHENLI
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2021/3/7
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9
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞：•合成系膜基质和基膜物质
•吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，
•具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。
2021/3/7
CHENLI
10
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞：
17
（2）滤过膜的功能
机械屏障： 电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋白
滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。
2021/3/7
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18
4、几个部位： 上皮下区： 内皮下区： 基膜区： 系膜区：
2021/3/7
CHENLI
19
5、肾小球与肾小管的关系
2021/3/7
CHENLI
20
三、肾小球肾炎的病理学检查方法
CHENLI
22
PASM染色
2021/3/7
CHENLI
23
2021/3/7
MASSCOHENNLI染色
24
（二）电镜：
➢ 观察超微结构改变 ➢免疫复合物(电子致密物）的沉积部位
准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
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（三）免疫荧光标记：
原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 优点：可确定免疫复合物的类型 结果： 免疫荧光（+）线性荧光（抗GBM性GN）
肾炎动物模型 ➢抗原：足细胞膜
➢形成上皮下沉积物
➢免疫荧光：颗粒状荧光
Heymann肾炎
抗近曲小管刷状缘抗体与
2021/3/7 足细胞小凹抗原结合，CH引ENLI
32
起膜性肾病
3、植入性抗原
DNA、核小体、细菌、病毒等
植入性抗原 颗粒状荧光 2021/3/7
CHENLI
33
（三）抗体介导的细胞毒作用
（Ⅲ型变态反应） 激活补体系统
C3a、C5a、 C3b等
肥大细胞 嗜碱性细胞 血小板
中性粒细胞在局部聚集
炎症介质
蛋白酶、氧自由基
组织的损伤
2021/3/7
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方式：
循环免疫复合物的沉积
原位免疫复合物的沉积 抗体介导的细胞毒作用 细胞免疫 补体替代途径的激活
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第九章 泌尿系统疾病
Diseases of urinary system
王晓晖 副教授
山西医科大学病理教研室
2021/3/7
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1
2021/3/7
肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤
CHENLI
2
第一节 肾小球肾炎
(glomerulonephritis, GN)
2021/3/7
颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积
2021/3/7
CHENLI
26
四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
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方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex nephritis)
抗原（非肾小球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循2环021免/3/疫7 复合物
CHENLI
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
2021/3/7
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1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
➢基膜成分成为抗原 ➢免疫复合物沿基膜沉积 ➢免疫荧光：连续的线性荧光
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2、Heymann肾 炎➢与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的
CHENLI
3
一、概述
是一组以肾小球损伤为主要病变的变态反 应性炎症性疾病。
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
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4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
五、基本病理变化
肾小球
（一）增生 （主要） 1、细胞的增生 （1）壁层上皮细胞 局限性增生
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1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞： 壁层上皮细胞：
(单层扁平上皮)
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12
（2）两种物质： 基膜 系膜基质
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2、 彼此之间的关系（从外→内）
壁层上皮 肾小囊 脏层上皮 基底膜 内皮细胞 毛细血管腔 内皮细胞
系膜
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3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
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3、滤过膜：
（1）滤过膜的构成
内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
脏层上皮足突间的滤过隙膜:
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二、正常肾脏的组织学结构
肾脏包括实质和间质
肾实质由皮质和髓质构成
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6
肾小球 Cap.丛
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正 常 肾 小 球
肾 球 囊7
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8
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。 系膜细胞：
肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等 +与相应抗体结合
抗体依赖的细胞毒反应
( Ⅱ型变态反应)
肾小球损伤
2021/3/7
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34
（四）细胞免疫（Ⅳ型变态反应）
无抗体参与 致敏T淋巴细胞→肾小球损伤 微小病变性肾小球肾炎
（五）补体替代途径的激活
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35
机理
免疫复合物（循环、原位）
(一）肉眼 （二）光镜
HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色)
显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）
PASM染色：过碘酸六氨银染色 显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）
Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）
核呈蓝褐色，红细胞呈红色
2021/3/7
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2021/3/7
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9
1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞：•合成系膜基质和基膜物质
•吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，
•具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。
2021/3/7
CHENLI
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1、肾小球的组成成分：
（1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞：
17
（2）滤过膜的功能
机械屏障： 电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋白
滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。
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18
4、几个部位： 上皮下区： 内皮下区： 基膜区： 系膜区：
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5、肾小球与肾小管的关系
2021/3/7
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20
三、肾小球肾炎的病理学检查方法
CHENLI
22
PASM染色
2021/3/7
CHENLI
23
2021/3/7
MASSCOHENNLI染色
24
（二）电镜：
➢ 观察超微结构改变 ➢免疫复合物(电子致密物）的沉积部位
准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
2021/3/7
CHENLI
25
（三）免疫荧光标记：
原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 优点：可确定免疫复合物的类型 结果： 免疫荧光（+）线性荧光（抗GBM性GN）
肾炎动物模型 ➢抗原：足细胞膜
➢形成上皮下沉积物
➢免疫荧光：颗粒状荧光
Heymann肾炎
抗近曲小管刷状缘抗体与
2021/3/7 足细胞小凹抗原结合，CH引ENLI
32
起膜性肾病
3、植入性抗原
DNA、核小体、细菌、病毒等
植入性抗原 颗粒状荧光 2021/3/7
CHENLI
33
（三）抗体介导的细胞毒作用
（Ⅲ型变态反应） 激活补体系统
C3a、C5a、 C3b等
肥大细胞 嗜碱性细胞 血小板
中性粒细胞在局部聚集
炎症介质
蛋白酶、氧自由基
组织的损伤
2021/3/7
CHENLI
36
方式：
循环免疫复合物的沉积
原位免疫复合物的沉积 抗体介导的细胞毒作用 细胞免疫 补体替代途径的激活
2021/3/7
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第九章 泌尿系统疾病
Diseases of urinary system
王晓晖 副教授
山西医科大学病理教研室
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2021/3/7
肾小球肾炎 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤
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2
第一节 肾小球肾炎
(glomerulonephritis, GN)
2021/3/7
颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积
2021/3/7
CHENLI
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四、病因和发病机制
抗原(antigen)：
外源性：细菌、病毒、支原体、真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等
内源性： 肾小球性：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
2021/3/7
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27
方式：
（一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex nephritis)
抗原（非肾小球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
免疫复合物 沉积在肾小球
肾小球损伤
免疫荧光：颗粒状
循2环021免/3/疫7 复合物
CHENLI
颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积
抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物
肾小球病变
2021/3/7
CHENLI
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
➢基膜成分成为抗原 ➢免疫复合物沿基膜沉积 ➢免疫荧光：连续的线性荧光
2021/3/7
CHENLI
31
2、Heymann肾 炎➢与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的
CHENLI
3
一、概述
是一组以肾小球损伤为主要病变的变态反 应性炎症性疾病。
原发性肾小球肾炎
自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）
继发性肾小球肾炎 血管性疾病 （如原发性高血压）
遗传性肾炎
代谢疾病（如糖尿病）
2021/3/7
CHENLI
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肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
五、基本病理变化
肾小球
（一）增生 （主要） 1、细胞的增生 （1）壁层上皮细胞 局限性增生