(整理)垂体瘤垂体卒中

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垂体腺瘤

垂体腺瘤
一汽总医院神经外科
概述
• 垂体腺瘤通常又称为垂体瘤，是鞍区最常见的肿瘤，发生于垂体前叶，约占中枢神经系统肿瘤的10－20％。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。多在30岁～60岁之间，女性较多见。是比较特殊的一种颅内肿瘤,既有肿瘤的性质，同时也有内分泌性质尸检发现率达10-20%，正常人群中进行 MRI检查，垂体病变的阳性率亦高达10% 。说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。虽然垂体病变阳性人群很大，出现临床症状并需要干预的只占其中很少的一部分。在正常人群中为十万分之一，随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。
• 生长激素垂体腺瘤病人死亡较早，50%病人死于50岁以前，
89%的病人死于60岁以前。死因以心、脑血管和呼吸道并发症及垂体功能衰竭多见。
— ACTH腺瘤
• 分泌过多的ACTH，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化
• 临床表现为库欣综合征，在激素分泌性垂体腺瘤中占5％～10％，若不及时治疗，病死率高。多为青壮年，女性多于男性
个月后，70%的女性能够妊娠，几天或几周内大部分患者溢乳现象
消失或大量减少。
• 溴隐亭：半合成的麦角肽衍生物用法: 2.5mg 3次/日口服不良反应:上消化道不适、体位性低血压、雷诺征 • 卡麦角林 0.5-1.0mg 1-2 次/周 • 喹高利特

垂体瘤相关知识(教学及宣教)

垂体瘤

一、疾病概述

垂体瘤又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，垂体瘤约占颅内肿瘤的10％，多发于20～50岁年龄段。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数，来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。男性略多于女性，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。

二、发病机制

垂体瘤的发病机制到目前为止仍不完全清楚，目前有以下两种学说：

1.下丘脑调节功能失常

(1)下丘脑多肽激素促发垂体细胞的增殖，如移植入GHRH基因后，可引发大鼠促GH细胞增生，并进而发展成真正的垂体肿瘤。

(2)抑制因素的缺乏对肿瘤发生也可起促进作用，如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。

2.垂体细胞自身缺陷学说

(1)垂体腺瘤来源于一个突变的细胞，并随之发生单克隆扩增或自身突变导致的细胞复制。

(2)外部促发因素的介入或缺乏抑制因素：

①DA(多巴胺)受体基因表达的缺陷。②癌基因和抑癌基因的作用：癌基因实际上是参与细胞正常生长调节的一类基因，有些癌基因产物即是生长因子及其受体，另一些则是参与生长信号在细胞内的传递过程，其表达的异常均可导致异常的细胞增生。

三、临床表现

垂体瘤的临床表现分为以下几种：

1. 激素分泌过多症候群：

（1）PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等。

（2）GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人症。成人以后为肢端肥大的表现。

（3）ACTH瘤：临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，有的病人并有高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等。

垂体瘤

垂体瘤（pituitary tumours）是一组由垂体前叶和后叶及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。此外，鞍旁组织发生的肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤、室管膜细胞瘤等可侵入鞍内，多种转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30～50岁之间。

【病因和发生机制】

垂体瘤的病因及发病机制尚未完全阐明，其研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。

一、垂体瘤细胞自身内在缺陷

现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一个单个突变细胞的无限制增殖。发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。

二、旁分泌与自分泌功能紊乱

下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。

三、下丘脑调节功能紊乱

下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。

【分类和病理】

垂体瘤的分类：①按内分泌功能分类：根据肿瘤细胞有无合成和分泌具有生

物活性激素的功能，可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤又可按其分泌的激素不同而命名，如PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH 瘤及混合瘤等。②根据影像学检查特征分类：如根据垂体肿瘤的大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm) 和大腺瘤（直径＞10mm）；根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内，鞍外和异位性垂体瘤；根据有无侵袭周围组织，可分为侵犯性和非侵犯性垂体瘤。③按免疫组化和电镜持征分类，根据免疫组化结果在高倍镜下就可将不同腺瘤进行分类，必要时亦可根据其超微结构特征来协助分类。

临床助理医师考试参考：腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症是临床常见疾病，是各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果，临床表现及预后在很大程度上与原发病的病理性质及患者的年龄、性别、发病速度、受累及的激素种类和分泌受损程度有关。临床上以各种垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

(一)病因

原发性

1.垂体缺血性坏死(1)产后大出血(Sheehan综合征)(2)糖尿病(3)其他血管性病变(颞动脉炎、动脉粥样硬化等)

2.垂体区肿瘤(1)鞍内肿瘤垂体腺瘤、颅咽管瘤(2)鞍旁肿瘤脑膜瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤|海天医考网搜集整理| (3)垂体卒中(主要见于垂体大腺瘤时)(4)原发性空蝶鞍症(5)医源性(手术创伤、局部放疗)(6)海绵窦栓塞、颈内动脉瘤(7)感染(结核、脑膜炎、脑炎)(8)浸润性、代谢性、免疫性疾病(9)特发性(常为单一激素缺乏、偶为家族性)

继发性

1.垂体柄损伤(1) 外伤性(2) 医源性(垂体瘤、鞍区手术损伤)(3) 肿瘤或动脉瘤压迫

2.下丘脑及其他中枢神经系统病变(1)创伤(2)肿瘤生殖细胞瘤、颅咽管瘤(3)结节病、组织细胞病、类脂沉着症(4)神经胜(精神性)厌食、营养性疾病(5)心因性侏儒(6)激素(长期使用糖皮质激素)(7)中毒(长春新碱等)(8)特发性(先天性或家族性)

(二)临床表现

1.腺垂体功能减退

腺垂体功能低减是以垂体的靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退为表现的。性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。海天医考网搜集整理|Sheehan综合征患者腺垂体毁损超过75%时方出现临床症状，有持续的甲状腺、肾上腺功能低减者，毁损已超过95%.可见垂体的储备功能相当强大。实际上，产后大出血造成Sheehan综合征时最早受影响的是生长激素、最早的表现是产后无乳汁分泌。

内科学_各论_疾病：垂体卒中_课件模板

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病因：
GnRH试验、胰岛素低血糖试验等)也可诱发垂体卒中，其机制未明，可能与这些试验过程中常出现血压升高有关。
垂体腺瘤发生垂体卒中的几率与腺瘤的组织学分型有关。早年的研究即已揭示，嗜酸性和嫌色性腺瘤较易发生垂体卒中，而嗜碱性腺瘤和恶性垂体瘤则很少发生。其后的研究显示，GH瘤易发
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病因：
娠时垂体的变化在上述过程中起着极为关键的作用，因为分娩时或产后大出血并不引起其他脏器的坏死，而其他原因引起的大出血即使出血量很大也罕见垂体坏死。
动脉硬化可使垂体内血管发生退行性病变，血管对损伤的抗力减弱，在某些情况下可出现垂体内出血;动脉硬化者因血流缓慢、血液黏度升高，故垂
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病因：
垂体卒中原因_由什么原因引起垂体卒中
(一)发病原因垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因。垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死，引起垂体卒中，但某些诱因也起一定作用。外伤(包括轻微外伤)可诱发垂体卒中;脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低，咳嗽、Valsava动作、
(2)细菌性脑膜炎及病毒
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诊断：
性脑炎：头痛、脑膜刺激症状明显且伴有发热的病人应与细菌性脑膜炎及病毒性脑炎鉴别。细菌性脑膜炎和病毒性脑炎的体温升高更明显，血白细胞计数增高，脑脊液白细胞和蛋白增加，无神经眼科症状， CT扫描无蝶鞍占位的表现，据此可与垂体卒中鉴别。值得注意的是，曾有人报道，个别垂体卒中者可表现为无菌

垂体腺瘤的治疗现状与进展

[概述]

垂体腺瘤是一种常见的良性肿瘤，它的发病率大约在1/10万—7/10万，20岁到50岁的人群多见，男女发病率没有显著差异，一般为青壮年高发，占颅内肿瘤的10%，仅次于胶质瘤和脑膜瘤。但在尸检的病例中，亚临床的垂体瘤发现率为20%—25%。[1]

近20年来，垂体腺瘤的临床病例明显增多（华山医院统计结果：占脑肿瘤的19.8%），原因可能是内分泌诊断技术的发展，神经放射检查设备的进步，电镜的应用，显微手术（尤其是经蝶骨入路手术）的开展等，使对垂体腺瘤的诊治达到了新的水平。

垂体瘤的主要危害有以下几个方面：

1．垂体激素水平的上升，会造成代谢的紊乱和其他脏器的损害；

2．肿瘤的压迫，使垂体激素水平下降，从而造成靶腺功能的降低；

3．肿瘤压迫蝶鞍区，有可能损伤到视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、第三脑室，甚至额叶颞叶和脑干。[2]

[历史]

人类认识任何一种疾病都是漫长而坎坷的过程，对垂体最初的认识是在十九世纪，但只是浮于临床表

现这个层面，随着二十世纪物理，化学，组织学，电境以及手术显微镜的发展，人们对垂体瘤的认识得到了不断的进步和深入。

人名年份贡献

Marie 1886 首次论述肢端肥大症

Minkowski 1887 论及肢端肥大由垂体腺排列异常引起

Benda 1900 认识到伴肢端肥大的腺瘤是嗜酸性的，来自于垂体前叶的细胞

Frankel 1901 肢端肥大症是由垂体嫌色细胞的增生，以及垂体功能的亢进

胞瘤）导致垂体功能低下之间的临床关系

1912 提出垂体高分泌与低分泌的相反症群，并描述了它们的病理组织学基础

垂体卒中的诊断与治疗

垂体功能低下严重时会怎么样呢？
• 垂体危象（pituitary crisis）是在原有垂体前叶功能减退的基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发的发生休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减退危象” • 垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氢化可的松 50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。
血肿引起的占位效应和刺激症状
• 1.头疼，多数为突发剧烈头痛
• 以眶后部明显，有时感整个头部剧痛， • 可能是硬脑膜受牵拉或蛛血刺激三叉神经分支所致
血肿引起的占位效应和刺激症状
• 2.视力下降及视野缺损： • 为鞍内容物挤至鞍上，引起视束、视交叉及视神经受压麻痹，双 • 颞侧上1 / 4 视野往往最容易发生缺损。
下列临床特征应高度怀疑垂体卒中
• 1、突然头痛病伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是进行性头痛患者应该警惕； • 2、突然出现视力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视野缺损 • 3、严重者可有垂体危象征象

[颅脑肿瘤]“垂体瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

垂体瘤

垂体瘤（Pituitary tumor）

1.要点（Key concepts）

■垂体瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界较清，常发生于青年人的实性鞍区肿瘤。

■ MR动态增强时，微腺瘤强化与正常垂体时相不同步，强化慢于正常垂体，且强化强度仅为正常垂体的70%～90%，在垂体微腺瘤的诊断中具有较强的特异性。典型大腺瘤常在冠状位MR上呈现“8”字或“雪人”征。另外，继发征象亦具有特征性，即使是微腺瘤也常发生海绵窦受累。瘤体长轴常垂直于鞍底不向后倾斜或者稍向前倾斜。

■多发性内分泌肿瘤I型常伴发垂体大腺瘤。

2.概述（Brief introduction）

■是成年人最常见的鞍区肿瘤。

■好发于中青年人，泌乳素和生长激素瘤的好发年龄段分别为30—50岁和20—35岁；性别差异因组织细胞类型不同，泌乳素瘤多见于女性。男性者青春期多延后，瘤体多较大，且容易发生囊变和卒中。

■好发部位为鞍内和鞍上，蝶窦、海绵窦、垂体柄和第二脑室偶见。

■分型：

①微腺瘤：直径＜1Omm；

②大腺瘤：1Omm＜直径＜4cm；

③巨大腺瘤：直径＞4cm。

3.影像表现（Imaging findings）

■ MRI平扫：

①垂体大腺瘤常突破鞍膈形成鞍内、鞍上肿块，在鞍膈处形成切迹，瘤体在MR冠状位和矢状位上呈“8”字（figure-of-eight）或“雪人”（snowman）征，也有少数瘤体呈多分叶状。肿瘤边缘清楚，

具有脑外肿瘤典型征象，水肿轻微，几乎无脑实质占位效应（图1，图2）。

垂体瘤的护理

4、垂体瘤护理

垂体腺瘤系发生于腺垂体的良性肿瘤。如果肿瘤增大，压迫周围组织，则出现头痛、视力减退、视野缺损、上睑下垂及眼球运动功能障碍等压迫症状。一般以手术为主，也可行药物和放射治疗。手术治疗包括：经颅垂体瘤切除术和经口鼻蝶窦垂体瘤切除术。垂体瘤患者有发生垂体瘤卒中的可能。垂体卒中为垂体瘤内突然出现出血性坏死或新鲜出血。典型症状：突然头痛，在1～2日内眼外肌麻痹、视觉障碍、视野缺损及进行性意识障碍等。如发生上述情况应按抢救程序及时进行抢救。以下主要讨论口鼻蝶窦垂体瘤切除术的护理。

一、观察要点:

1.有无头痛，头痛的性质，程度，持续时间，视力减退及视野缺损。

2.有无内分泌功能障碍症状，如月经紊乱,闭经。

3.有无生命体征变化，及神志，瞳孔变化。

4.严密观察尿量及电解质的变化。

5.有无鼻出血，脑脊液鼻漏。

二、主要护理问题:

1.潜在并发症：出血、脑脊液鼻漏、感染、垂体功能低下。

2.有体液不足的危险：与一过性尿崩有关。

3.生活自理能力部分缺陷：与卧床及补液有关。

4.恐惧：与担心疾病预后有关。

三、护理措施:

1.术前护理

（1）为预防术后伤口感染，经蝶窦垂体瘤切除术病人，术前三日常规使用抗生素，朵贝尔液漱口，用0.25%氯霉素眼药水及新麻液滴鼻，每日4次，每次2~3滴，滴药时采用平卧仰头位，使药液充分滴入鼻腔。

（2）皮肤准备：经蝶窦手术病人需剪鼻毛，应动作轻稳，防止损伤鼻粘膜致鼻腔感染。观察有无口鼻疾患，如牙龈炎、鼻腔疖肿等。如有感染存在，则改期手术。

（3）物品准备：备好奶瓶、咸菜、桔汁、香蕉等含钾、钠高的食物。

垂体功能低下症护理

发表时间：2010-09-16T14:36:13.090Z 来源：《中外健康文摘》2010年第24期供稿作者：张会霞[导读] 生长激素分泌不足在成人主要表现为胰岛素敏感性增强和低血糖。而在儿童期可引起侏儒症。黑龙江省伊春市红星林业局职工医院（153035）张会霞摘要：目的探讨垂体功能低下症的护理工作。方法研究分析垂体功能低下症的病因以及诊断要点，对患者进行对症治疗并对患者实施有

效地护理。结论合理有效的护理对于患者的康复很有帮助。关键词：垂体功能低下症护理任何原因引起的垂体前叶激素分泌不足，称垂体功能低下症。

【病因及发病机制】 1.肿瘤压迫下丘脑垂体附近的肿瘤，儿童期最常见的颅咽管瘤(多在鞍上，成年后可在鞍上和鞍内)，可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。成年期以垂体瘤最常见，腺瘤可分为功能性(PRL瘤、ACTH瘤、 GH瘤)和无功能性(无生物学活性，但可有激素前体产生)。直径大于lcm的称大腺瘤，小于lcm的称微腺瘤，瘤细胞有分泌功能的引起相应内分泌功能亢进症，大腺瘤压迫周围组织除出现定位症状外，也可导致垂体功能减退。此外，有脑膜瘤、脊索瘤、视神经胶质瘤、表皮样肿瘤、乳癌颅内转移等。

2.下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。

3.垂体缺血性坏死最常见于产后大出血。妊娠期腺垂体明显增生肥大，加上垂体门脉血管无交叉重叠，缺血时不易建立侧支循环，若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、子宫收缩乏力等原因引起大出血、休克，使腺垂体血运障碍，血栓形成，腺垂体组织缺血坏死和纤维化，临床称为希恩(Sheehan)综合征。少数由于产褥感染或羊水栓塞引起垂体动脉栓塞或弥散性血管内凝血(DIC)而致腺垂体坏死。另外，糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。颞动脉炎、海绵窦血栓亦可引起垂体缺血。

内科学重点整理(全)

内科学（泌尿系统疾病风湿性疾病中毒内分泌系统血液系统疾病）

名词解释：

1.蛋白尿：每日尿蛋白定量 >150mg或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g（晨尿最佳），或尿蛋白定性试验阳性称为蛋白尿。

微量蛋白尿：24h尿白蛋白排泄在30～300mg或尿白蛋白排泄率20-200ug/min称为微量蛋白尿。

2.镜下血尿：新鲜尿离心沉渣检查每高倍视野红细胞数超过3个，称为镜下血尿。

肉眼血尿：1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿，尿外观呈洗肉水样、血样、酱油样或有血凝块。

3.白细胞尿：新鲜尿离心沉渣检查每个高倍镜视野白细胞数超过5个称为白细胞尿。因蜕变的白细胞称为脓细胞，故白细胞尿亦称为脓尿。

4.肾病综合征NS：各种原因所致的大量蛋白尿（>3.5g/d）、低白蛋白血症（<30g/L）、明显水肿和（或）高脂血症的临床综合征。

5.肾炎综合征：以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特点的综合征。

6.急进性肾小球肾炎RPGN：是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。

7.重新感染：治疗后症状消失，尿菌阴性，但在停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同，称为重新感染。

8.复发：治疗后症状消失，尿菌阴转后在6周内再出现菌尿，菌种与上次相同，称为复发。

9.慢性肾脏病CKD:各种原因引起的肾脏结构和功能障碍≥3个月，包括肾小球滤过率（GFR）正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常、及影像学检查异常；2、或不明原因的肾小球滤过率下降（<60ml/min）超过3个月，称为慢性肾脏病（CKD）

脑垂体瘤

垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经

系统肿瘤的10－15％。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。

垂体腺瘤(pituitary adenoma) 来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿

瘤的10%～20%，多在30岁～60岁之间，女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤

的主要临床表现为：①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，

使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。[1]

随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。目前中国缺乏垂体瘤流行病学的

调查资料。根据美国流行病学调查，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9％到65％不等。国外有一组研究表明，随机抽样选择100个正常

人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%，说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者

没有表现出临床症状而已。

垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。垂体瘤的

临床表现千差万别，患者首诊的科室也会相对分散，最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等等。在某些基层和专科医院，由于缺乏垂体瘤综合治疗的中心，患者往往辗转多个科室，长期得不到正确的诊断和治疗，从而贻误了病情，给患者造成了不必要

的精神和物质的压力。

神经外科垂体瘤临床路径

垂体腺瘤临床路径

(2009年版)

一、垂体腺瘤临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为垂体腺瘤（ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2 /D44.3）

行经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术（ICD-9-CM-3：07.61/07.62/07.63）

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）

1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、闭经、泌乳、性功能减退、肢端肥大、Cushing征等。

2.辅助检查：

（1）检查视力、视野；

（2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含垂体区放大扫描）；

（3）头颅CT。

3.实验室检查：可出现内分泌激素水平异常。

（三）治疗方案的选择。

1.手术：经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术。

2.术后酌情行内分泌激素治疗。

3.术后酌情行放射治疗。

（四）标准住院日为10-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断符合ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2/D44.3垂体腺瘤疾病编码。

2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）2-4天。

中国垂体瘤卒中诊治专家共识(2022)要点

中国垂体瘤卒中诊治专家共识（2022）要点

【摘要】垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。患者可表现为急性头痛、呕吐、视力视野障碍、眼肌麻痹、全身乏力，可同时伴有意识障碍，严重者危及生命，需要施行规范化的诊疗。然而目前其临床诊治存在争议，尚未形成共识。本协作组组织国内数十位神经外科、内分泌科、放射科和眼科专家，根据其临床经验和国内外文献报道，对垂体瘤卒中的流行病学、病理生理学、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗、围手术期管理、随访和预后进行了全面系统的讨论，形成共识，为垂体瘤卒中的临床诊治提供了推荐意见。

垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。患者可表现为急性头痛、呕吐、视神经功能障碍，可同时伴有动眼神经麻痹，严重者出现意识障碍，甚至危及生命，需要施行规范化的诊治。然而，急性期首选手术治疗还是保守治疗仍存在争议。

1 定义

广义上的垂体瘤卒中包括急性的垂体瘤出血或梗死，即临床型垂体瘤卒中；也包括无明显症状的垂体瘤患者在MRI 上表现出垂体瘤出血、囊变和液平面形成的现象，或者是术后病理发现的瘤灶内微小出血的现象，即亚临床型垂体瘤卒中，也有人称之为亚急性、慢性或隐匿性卒中。临床型垂体

瘤卒中发病早期症状各异，病情进展迅速，是一组包括突发性头痛、恶心、呕吐、视力下降、全身乏力、意识障碍等症状的临床综合征，症状相对严重者可表现为急性动眼神经麻痹、失明，甚至蛛网膜下腔出血，可危及患者生命。

2 流行病学

垂体瘤卒中是一类相对少见疾病，但在一般人群中的发病率可能被低估，因为许多病例仍处于亚临床状态。垂体瘤患者发生卒中的比例在2%～12%之间，绝大部分为出血性卒中。

什么是垂体瘤？

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。据不完全统计，其中PRL瘤最常见约占50-55%，其次为GH瘤20-23%，ACTH瘤5-8%，TSH 瘤与LH/FSH瘤较少见。无功能垂体腺瘤，占20-25%。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：尿崩症脑脊液漏

治疗常识就诊科室：外科神经外科

治疗方式：药物治疗康复治疗手术治疗

治疗周期：一个月

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000

——10000元）

温馨提示放疗期间少去公共场所，注意营养。

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垂体瘤基本概述

垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两叶，前叶为腺垂体，后叶为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。

脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。

临床表现

脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下：

1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现

(1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地

制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

(2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。

(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。

(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。

(7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。

(8)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂

体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

2．视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。

3．其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。

垂体瘤的临床表现垂体瘤多发生于20～50岁的青壮年，老年尤其小儿少见，男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下1种或几种：1.头痛。2.视力视野改变（单眼或双眼看东西不清楚，容易撞门框，重者逐渐发展至失明或突然头痛失明）3.月经紊乱、停经、泌乳（自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水）、不能怀孕、性欲性能力改变（多为性能力减退）、体毛减少、皮肤改变（变薄）

4.肢端肥大症：手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大，手足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，前额隆起，眼眶、颧骨即下颌明显突出，牙缝增宽，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳廓变大。

辅助检查

怎样才能早期发现脑垂体瘤？

应该是出现相关症状后引起重视，比如做一个CT检查一下，然后经过更详细的核磁共振检查，就可以明确。一般来说内分泌明显改变后经过治疗无效的，或者是出现了头疼、视力障碍、内分泌任何一种都应该考虑到，如果同时出现就应该及时去检查。垂体瘤一般多发于20-40岁的女性，因为女性一生中激素变化比较多，波动大。

1．内分泌学检查：应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。

2．放射学检查

(1)蝶鞍像：为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化，由于肿瘤日渐长大，可致蝶鞍扩大、骨质破坏，鞍背侵蚀等。

(2)CT扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。

治疗措施

1．手术治疗：主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。

2．放射治疗：普通放疗对垂体腺瘤有一定效果，只能控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，致使视力视野有所改进，但是不能根本治愈；唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤，疗效肯定，痛苦少，反应轻，肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小，不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤，是较小肿瘤的首选治疗方案。

3．药物治疗：溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但药量大，疗效差。

垂体卒中

垂体卒中一词在文献中的含义是相当混乱的。学者认为，只要垂体内出现梗死或出血坏死，不论临床上是否有症状，都应归入垂体卒中；另有学者则主张，只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死，产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说，“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质，故它不应限于垂体腺瘤，产后大出血以及血管病变引起垂体梗死、出血坏死亦可视为垂体卒中；如同脑卒中可以没有症状一样，垂体卒中