最新_年嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页24页文档
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
中国泌尿外科疾病诊疗指南-嗜铬细胞瘤
• 流行病学和病因学
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%～0.6% 年发病率3～4 / 100万人，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断， 目前约25%的PHEO系影像学偶然发现 男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%～24%[7, 8]。
控制心律失常 高血压危象的处理 术前药物准备的时间 推荐至少10～14天[5]，发作频繁者需4～6周
• 术前准备良好的标准
• • • • 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率＜80~90次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润 等表明微循环灌注良好。
• 临床表现
高血压 头痛、心悸、多汗“三联征” 血糖增高
• 诊断
• • • • 可疑病人的筛查 定性诊断 影像解剖和功能定位诊断 基因筛查
• 可疑病人筛查
• • • • • • • （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。
• 预后和随访
随访方案
推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等 散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年 高危群体（SDHB突变、PGL、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO/PGL者每 6`12个月复查1次临床和生化指标，终生随访
谢谢！
备注：血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上，诊断 PHEO/PGL的可能几乎100%
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
嗜铬细胞瘤诊疗常规
嗜倍细胞瘤诊疗常规嗜铭细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜格组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。
源于肾上腺髓质的嗜铭细胞瘤约占90%o【肾上腺髓质的生理功能简介】主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素等物质。
其合成步骤如下：在肾上腺髓质及大型付神经节内，均有N位甲基转移酶,均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。
在其它交感神经组织内缺乏此酶，故只能合成去甲肾上腺素。
肾上腺素对a、B受体均有作用，而去甲肾上腺素只对Q受体有作用。
儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸，简称VMA(Vani1mande1icAcid)o【诊断要点】(-)临床表现1、发病率可发生于任何年龄，20~40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。
多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。
约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。
绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的大型付神经节。
其它如膀胱、子宫、心肌等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。
2、高血压为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。
血压突然升高，收缩压可达40.OKpa(300mmHg),舒张压可达24Kpa(180mmHg),同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。
发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。
一般发作历时数秒、数分、1〜2小时或半日〜1日。
早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。
还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。
久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
3、代谢紊乱症侯群基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。
大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。
在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。
诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。
一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。
发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。
2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。
2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。
3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。
二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。
三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。
2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有 时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌 退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高， 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
靶向药物治疗
介绍了针对嗜铬细胞瘤的靶向药物，如何使 用以及可能的副作用。
化学治疗
简要介绍了化学治疗的作用及适用情况。
治疗后的随访
1
术后恢复和监测
患者术后的恢复过程及常规监测的重
随访间隔和方案2Fra bibliotek要性。
建议在治疗后的不同阶段进行定期随
访，以确保病情控制和复发预防。
3
检查和评估
详细说明了随访中需要进行的各种生 物化学、影像学和临床实验室检查。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
了解什么是嗜铬细胞瘤及其风险因素，并介绍诊断和分类方法，详细解释治 疗原则和手术前后的注意事项，以及其他治疗方式和预防措施。
疾病概述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺或其他副腎组织。本节将介绍 嗜铬细胞瘤的定义、病因学和临床表现。
诊断方法
影像学检查
详细说明了使用X射线、CT扫 描和MRI等影像学检查来确定 诊断的流程。
实验室检查
解释实验室检查如血液和尿液 检验，以确定患者是否患有嗜 铬细胞瘤。
细胞学检查
讲述如何通过细胞学检查来评 估嗜铬细胞瘤的类型和分级。
治疗方案
手术治疗
详细讲解了手术治疗的过程，包括手术前准 备、手术时的注意事项和术后恢复和后续管 理。
放射治疗
解释了放射治疗的原理和在嗜铬细胞瘤治疗 中的作用。
预后和疾病相关病症
描述嗜铬细胞瘤的预后指标和与多发性内分泌腺瘤相关病症（MEN）的关联。
嗜铬细胞瘤家族研究
介绍了研究嗜铬细胞瘤的家族疾病学，包括MEN和遗传风险评估。
未来的治疗方式
探讨了嗜铬细胞瘤领域的最新研究进展和可能出现的新治疗方式。
嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页
（二）定性诊断
▪ 1．24小时尿CA（推荐） ▪ 2．血浆游离MNs（推荐） ▪ 3．24h尿分馏的MNs（推荐） ▪ 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选） ▪ 5． 24h尿VMA（可选） ▪ 6．血浆CA（可选）
（三）定位诊断
▪ （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选） ▪ （2） MRI（推荐） ▪ （3）超声检查（可选择）
临床表现
▪ 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。
临床表现
▪ 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、 休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严 重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
诊断
▪ （一）可疑病例的筛查指征 ▪ （二）定性诊断 ▪ （三）定位诊断 ▪ （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查
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手术治疗
手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 （1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术 相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术 后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶 性、肾上腺外PGL、多发需探查者。
随访
1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指 标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、 CT扫描等。
2．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判 断肿瘤是否残留、有无转移等。 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至 少连续10年。 （3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大） 和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生 化指标，终生随访。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗的指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 症状和体征1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
精选ppt
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1．控制高血压
（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻 滞剂相当，但不会引起体位性低血压。
推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提 高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后 者引起低血压或体位性低血压。
精选ppt
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手术治疗
+ 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家 族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上 腺组织
精选ppt
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预后及随访
（一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗 早晚等有关。 良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血 压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%， 家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。 恶性PHEO不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺 转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年， 但约50%可存活20年以上。
（1）α-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性α受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10 mg，2次/日，据血压 调整剂量，每2～3日递增10～20 mg；发作性症状控制、血 压正常或略低、体位性低血压或鼻出现等提示药物剂量 恰当，一般每日30～60 mg 或 1 mg / kg已足，分3～4次口服， 不超过2 mg / kg / d。 也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5 mg，2～3次/日）、 特拉唑嗪（2～5 mg /日）、多沙唑嗪（2～16 mg /日）等。 压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日30～ 90 mg，分次口服。
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随访
1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指 标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、 CT扫描等。
2．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判 断肿瘤是否残留、有无转移等。 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至 少连续10年。 （3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大） 和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生 化指标，
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2011_年嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南
▪ 临床表现 ▪ 诊断 ▪ 治疗 ▪ 预后及随访
（三）定位诊断
▪ （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选） ▪ （2） MRI（推荐） ▪ （3）超声检查（可选择）
（四）遗传性综合征的诊断和基因筛 查
▪ 1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。 ▪ 2. 下列情况应考虑遗传疾病 ▪ （1）PHEO/PGL家族史者； ▪ （2）双侧、多发或肾上腺外PHEO； ▪ （3）年轻患者（＜20岁）； ▪ （4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、
甲状腺、甲状旁腺等 ▪ 3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，
若阳性，一级亲属遗传咨询。
治疗
▪ （一）术前药物准备 ▪ PHEO术前充分的准备是手术成功的关键，
未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死 亡率达24%～50%，充分的药物准备可使 手术死亡率低于3%。
1．控制高血压
手术治疗
▪ 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家 族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上 腺组织
预后及随访
（一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治 疗早晚等有关。 良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续 高血压。复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约 50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。 恶性PHEO不可治愈，5年生存率约 50%，肝、 肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3 年，但约50%可存活20年以上。
2．控制心律失常
▪ 对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速 （＞100～120次/分）或室上性心律失常等 需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90 次/分。
▪ β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～ 3日.
▪ 推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、 美托洛尔等。
3．高血压危象的处理
推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉 泵入。
4．术前药物准备的时间和标准
▪ 推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。 以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率 ＜80～90次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现 象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有 温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。
服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助扩容。
1．控制高血压
（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻 滞剂相当，但不会引起体位性低血压。
推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提 高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后 者引起低血压或体位性低血压。
手术治疗
手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 （1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术 相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术 后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶 性、肾上腺外PGL、多发需探查者。