皮质醇增多症(下)PPT课件

病因诊断
异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤
本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查
库欣综合征的诊断
定位诊断—明确库欣综合征的病因
影象学检查 肾上腺—B超、CT、MRI 131I-胆固醇扫描 垂体—80-90%为微腺瘤 CT、MRI（MRI优于CT） 胸片 其他部位x线检查
在经验丰富的医疗中心，BIPSS诊断库欣病的敏 感性为95％一99％，特异性为95％～99％，术 后并发症如深静脉血栓、肺栓塞或脑干血管损伤 很少见。虽然BIPSS对垂体微腺瘤的左右侧定位 意义存在争议；近年来也有使用海绵窦或颈静脉 的不同静脉取血位置：但BIPPS仍是确诊库欣病 的金指标。
异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查
BIPSS是创伤性介入检查，经股静脉、下腔静脉插管至 双侧岩下窦后，可应用数字减影血管成像术证实插管位置 是否正确和岩下窦解剖结构是否正常。在静脉注射羊或人 CRH前和后3、5 min时(必要时可至10min)在双侧岩下窦、 外周静脉同时取血放入置于冰水中预冷的EDTA试管，立 即送检测定ACTH。
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光 滑, 皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
双侧岩下窦插管取血
(bilateral inferior petrosal sinussampling，BIPSS)：
ACTH依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检 查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时， 建议行BIPSS以鉴别ACTH来源。岩下窦(IPS)与外周(P)血 浆ACTH比值在基线状态≥2和CRH刺激后I>3则提示库欣 病，反之则为异位ACTH综合征。
点评
应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌 ACTH时进行检查，避免在疾病静止期进行；技 术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患 者出现假阴性结果。
影像学检查
鞍区磁共振显像(MRI)：
推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂 体增强MRI或垂体动态增强MRI。 点评：该检查可显示60％库欣病患者的垂体腺瘤； 对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊 断的患者。如检出垂体病灶(>6 mm)则可确诊， 不需再做进一步检查。 但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10％， 判断结果时需注意。
皮质醇增多症（下）
内分泌科
诊断和鉴别诊断
诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据
病因诊断
垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生
病因诊断
肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果
肾上腺皮质腺瘤或腺癌：
术中给予皮质激素以维持应激；
术后需要较长时间使用氢化可的松20～30mg(或 可的松25～37.5mg)/日；应在激素替代治疗的同 时，每日肌注长效ACTH 60～80U以使萎缩的 肾上腺皮质较快的恢复功能，两周后逐渐减量；
反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多 数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
1.胸部影像学检查：约90％的异位ACTH肿瘤在肺或 纵隔内，因此胸部x线、cT扫描等影像学检查有助 于发现异位ACTH综合征的胸部原发肿瘤。
2.生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有表达 丰富的生长抑素受体，虽然生长抑素受体显像可用 于异位ACTH综合征的肿瘤定位，其肿瘤定位的敏 感性为30％一80％。
治疗及预后
异位ACTH瘤 手术切除肿瘤
局部放疗
药物治疗 密妥坦(O,P-DDD) -抑制皮质醇合成
氨基导眠能 -抑制皮质醇合成 甲吡酮 -11羟化酶抑制剂
3.正电子发射体层扫描(positron emission tomography，PET)：PET用于库欣综合征的研究 较少，且存在争议。
特殊人群的检查
1.妊娠：正常妊娠足月时UFC可增至3倍， 与库欣综合征妇女有重迭；如在妊娠中晚期 UFC高于正常上限3倍即可提示库欣综合征。
2.癫痫：抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥 和卡马西平可通过CYP3A4诱导肝酶对地塞 米松的清除增加而导致DST假阳性，推荐在 癫痫患者中用午夜唾液或血清皮质醇测定来 排除库欣综合
肾上腺影像学检查
B超、CT、MRI检查：推荐首选肾上腺cT薄层增强扫描， 点评： 肾上腺B超：库欣综合征的肾上腺腺瘤直径>1.5 cm，而
皮质癌体积更大，均易检出。故可初筛，但敏感性较低。 肾上腺CT薄层扫描或MRI可发现绝大部分肾上腺肿瘤；单
侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇，反馈抑制垂 体分泌ACTH，故CT或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细 小、甚至萎缩； ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥 漫性或结节性增粗增大； ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH)患者双侧肾上腺也 明显增大，有单个或多个大小不等的结节；或双侧肾上腺 弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；
垂体MRI
垂体MRI
垂体瘤
垂体瘤
肾上腺CT
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻
一、治疗目标及缓解和治愈标准
患者症状和体征改善、激素水平及生化指标恢复 正常或接近正常、下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA 轴)恢复正常、长期控制防止复发，
治疗及预后
库欣病—经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术 治愈率>80% 复发率10%左右
垂体放疗 肾上腺手术 肾上腺瘤-肾上腺瘤手术 术后短期补充糖皮质激素