骨嗜酸性肉芽肿影像诊断课件
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骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多,也可多个椎体相 邻或间隔同时受累,但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏, 有轻度膨胀,边缘硬化,破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏,边缘不规则, 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄,呈楔状 或高度致密的平板状改变,其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤:病变区骨质膨胀,内外板破坏,呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症:好发于干骺、骨干区,病变 范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均匀, 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1.非手术治疗 (1)强的松注射疗法 (2)放疗:对放疗较敏感 2.手术治疗 (1)刮除植骨术 (2)瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多,也可多个椎体相 邻或间隔同时受累,但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏, 有轻度膨胀,边缘硬化,破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏,边缘不规则, 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄,呈楔状 或高度致密的平板状改变,其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤:病变区骨质膨胀,内外板破坏,呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症:好发于干骺、骨干区,病变 范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均匀, 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1.非手术治疗 (1)强的松注射疗法 (2)放疗:对放疗较敏感 2.手术治疗 (1)刮除植骨术 (2)瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
骨嗜酸性细胞肉芽肿PPT
谢谢大家
现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合, “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端,很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5~10岁较 多
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发 性,也可多发
一般发病较慢,病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓,早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些
病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥
厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸
椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
(4)骨纤维异常增殖症:好发于干骺、骨干区,病 变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均 匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,
常伴骨骼畸形。
治疗
1.非手术治疗 (1)强的松注射疗法 (2)放疗:对放疗较敏感 2.手术治疗 (1)刮除植骨术 (2)瘤段切除术
预后
预后一般良好,很少复发。
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骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强, 似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病(与免疫 系统未成熟有关) • 随着年龄增长,免疫系统逐渐成熟,疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 (1)可单个或多个椎 体受累,椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”,其 横径及矢状径均超过正 常椎体,上下椎间隙正 常; (2)椎旁局限性软组 织肿胀; (3)修复期椎体密度 增高,少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI:T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆,外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折:是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后,由于多 种原因导致骨折不愈合,反而逐渐增宽,形成的颅骨缺损,属 于一种特殊类型骨折 CT:大小不等颅骨缺损,边缘规则
颅骨骨膜下血肿
颅骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
手术切除整个病灶及病灶外 1cm的正常颅骨组织,一期颅骨修补。
2022/12/24
影像学表现
血管瘤
CT
➢ 膨胀性骨质破坏,病灶边界清晰
➢ 高密度的骨针排列具有特征性,表浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨 针呈蜂窝状或放射状排列(栅栏样改变)
2022/12/24
血管瘤
影像学表现
MRI ➢ T1WI上为低信号,T2WI上混杂稍高信号 ➢ 增强后明显均匀强化
男,30Y
“浮牙征”:多个牙根漂浮 状改变 下颌骨齿根周围膨胀性 骨质破坏
2022/12/24
男,3Y,自觉右颞部胀痛,伴压痛
MRI:扁条状T1WI等信 号,T2WI高信号,增强明 显强化
2022/12/24
Case 2
2022/12/24
• 1982377/0956708 • M,43y • 主诉:左侧头晕、头痛不适半月余
颅骨内异位脑膜瘤
临床表现 ➢ 生长缓慢,早期无症状或轻微症状,主要为头晕不适,易被忽 视 ➢ 当肿瘤体积逐渐增大,造成颅内压增高时,表现为头痛、恶心、 呕吐、视物模糊等颅内高压症状 ➢ 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞
2022/12/24
颅骨内异位脑膜瘤
影像学表现
CT: ➢ 常见硬化性改变,膨胀性或溶骨性破坏少见,可呈磨玻璃样改变,似 骨纤维不良,但其常累及颅骨内外板 ➢ 颅板内外侧均可见放射状,针样新生骨形成
(Langerhans cell histiocytosis,LCH)
骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone, EGB)是最轻、
预后最好的一种病变,约占LCH的60-80%
临床
• 颅骨EGB好发于儿童及青少年,男>女,高峰年龄为5-15
2022/12/24
影像学表现
血管瘤
CT
➢ 膨胀性骨质破坏,病灶边界清晰
➢ 高密度的骨针排列具有特征性,表浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨 针呈蜂窝状或放射状排列(栅栏样改变)
2022/12/24
血管瘤
影像学表现
MRI ➢ T1WI上为低信号,T2WI上混杂稍高信号 ➢ 增强后明显均匀强化
男,30Y
“浮牙征”:多个牙根漂浮 状改变 下颌骨齿根周围膨胀性 骨质破坏
2022/12/24
男,3Y,自觉右颞部胀痛,伴压痛
MRI:扁条状T1WI等信 号,T2WI高信号,增强明 显强化
2022/12/24
Case 2
2022/12/24
• 1982377/0956708 • M,43y • 主诉:左侧头晕、头痛不适半月余
颅骨内异位脑膜瘤
临床表现 ➢ 生长缓慢,早期无症状或轻微症状,主要为头晕不适,易被忽 视 ➢ 当肿瘤体积逐渐增大,造成颅内压增高时,表现为头痛、恶心、 呕吐、视物模糊等颅内高压症状 ➢ 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞
2022/12/24
颅骨内异位脑膜瘤
影像学表现
CT: ➢ 常见硬化性改变,膨胀性或溶骨性破坏少见,可呈磨玻璃样改变,似 骨纤维不良,但其常累及颅骨内外板 ➢ 颅板内外侧均可见放射状,针样新生骨形成
(Langerhans cell histiocytosis,LCH)
骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone, EGB)是最轻、
预后最好的一种病变,约占LCH的60-80%
临床
• 颅骨EGB好发于儿童及青少年,男>女,高峰年龄为5-15
骨嗜酸性肉芽肿影像
炎药物、单纯支具制动、放疗、化疗等方法 手术适用于神经症状明显,脊柱稳定性差,畸形严重,保守治疗无效且病程
进展较快的病灶
病理
该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集 伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润 为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变
分为三个阶段: ➢ I期为朗格汉斯细胞聚集和增生期 ➢ II期为肉芽肿期 ➢ III为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨化
骨嗜酸性肉芽肿 影像诊断
概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉 芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病
LCH分三类: Letterer-Siwe病、 Hand-Schüller- Christian病和骨嗜酸性 肉芽肿(EG)
EG约占所有LCH病例的70%,通常会累及骨骼(约90%),是这种疾病最 不具侵袭性、预后最好的形式
女 24岁 发现右小腿肿物伴疼痛10天
脊柱结核
女 48岁 左胸背部疼痛4月余,加重1月
好发儿童及青少年 病变常累及2个以上相邻
的椎体 骨质破坏以椎体型多见,
内可见小死骨 椎间隙变窄或下椎体融合;
椎间盘信号改变 椎旁寒性脓肿形成
Байду номын сангаас移瘤
好发于老年人 有原发肿瘤的病史 病灶常多发且呈跳跃性分布 “椎间盘回避”现象 常以破坏部位为中心向周围
女 12岁 发现枕部肿块2个月
女 1岁11月 发现头部肿块8月余
男 5岁11月 发现左额部肿物1月
女 3岁8月 右下颌区红肿伴发热一天
脊柱EG
单发多见,胸椎发病率最高,其次为腰椎,再者为颈椎 主要累及椎体,可累及附件、向邻近蔓延,单独局限于附件者少见,不累及
椎间盘 随病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁,最终形成扁平椎(铜钱样椎,楔
进展较快的病灶
病理
该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集 伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润 为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变
分为三个阶段: ➢ I期为朗格汉斯细胞聚集和增生期 ➢ II期为肉芽肿期 ➢ III为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨化
骨嗜酸性肉芽肿 影像诊断
概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉 芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病
LCH分三类: Letterer-Siwe病、 Hand-Schüller- Christian病和骨嗜酸性 肉芽肿(EG)
EG约占所有LCH病例的70%,通常会累及骨骼(约90%),是这种疾病最 不具侵袭性、预后最好的形式
女 24岁 发现右小腿肿物伴疼痛10天
脊柱结核
女 48岁 左胸背部疼痛4月余,加重1月
好发儿童及青少年 病变常累及2个以上相邻
的椎体 骨质破坏以椎体型多见,
内可见小死骨 椎间隙变窄或下椎体融合;
椎间盘信号改变 椎旁寒性脓肿形成
Байду номын сангаас移瘤
好发于老年人 有原发肿瘤的病史 病灶常多发且呈跳跃性分布 “椎间盘回避”现象 常以破坏部位为中心向周围
女 12岁 发现枕部肿块2个月
女 1岁11月 发现头部肿块8月余
男 5岁11月 发现左额部肿物1月
女 3岁8月 右下颌区红肿伴发热一天
脊柱EG
单发多见,胸椎发病率最高,其次为腰椎,再者为颈椎 主要累及椎体,可累及附件、向邻近蔓延,单独局限于附件者少见,不累及
椎间盘 随病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁,最终形成扁平椎(铜钱样椎,楔
骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓,早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥 厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸 椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
(优质医学)骨嗜酸性肉芽肿精选课件
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预后
预后一般良好,很少复发。
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瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥 厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸 椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
14
ห้องสมุดไป่ตู้
15
病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色,质地较软, 有时呈半液体状,常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区
镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细 胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润 为特征
16
诊断
【诊断要点】 1.不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2.X线表现病灶呈溶骨性破坏,边界清楚,
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
9
颅骨
以额骨多见,其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损,边缘锐利,
伴有硬化 内板破坏多见,内外板破坏不完全时可出
12
13
脊柱
椎体病变以单发者居多,也可多个椎体相 邻或间隔同时受累,但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏, 有轻度膨胀,边缘硬化,破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏,边缘不规则, 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄,呈楔状 或高度致密的平板状改变,其横径及前后 径均超出正常椎体。
预后
预后一般良好,很少复发。
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瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥 厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸 椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
14
ห้องสมุดไป่ตู้
15
病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色,质地较软, 有时呈半液体状,常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区
镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细 胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润 为特征
16
诊断
【诊断要点】 1.不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2.X线表现病灶呈溶骨性破坏,边界清楚,
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说,早期表现为一过性溶骨性破坏, 有时边界不清,伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现,边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
9
颅骨
以额骨多见,其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损,边缘锐利,
伴有硬化 内板破坏多见,内外板破坏不完全时可出
12
13
脊柱
椎体病变以单发者居多,也可多个椎体相 邻或间隔同时受累,但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏, 有轻度膨胀,边缘硬化,破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏,边缘不规则, 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄,呈楔状 或高度致密的平板状改变,其横径及前后 径均超出正常椎体。
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断 ppt课件
对诊断具有参考意义的征象
穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强,似恶 性肿瘤,而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征 • • • • • • • • •
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ppt课件 -28-
尤文肉瘤
• • • • 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下,症状持续时间4-6个月,后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大
ppt课件
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骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
ppt课件 -30-
logo
谢谢!
ppt课件
32
ppt课件 -12-
ppt课件
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
ppt课件-14-• • •男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
ppt课件
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ppt课件
-16-
ppt课件
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ppt课件
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T2WI压脂,冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
ppt课件
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病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累,约占50%~75% • 单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨)、 长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨 折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
ppt课件 -5-
影像学表现
ppt课件 -7-
骨嗜酸性肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿PPT
低密度区,有时可见液-液平面,可能是坏死组织碎屑或血细胞沉淀 所致。 增强扫描肿瘤组织可见不同程度强化,而坏死囊变区无强化
MRI表现:
优势在于显示肿瘤周围的软组织情况,与周围神经、血管的关系,关 节软骨下骨质的穿破,关节腔受累,骨髓的侵犯和有无复发。
T1WI上呈均匀的低或中等信号,在T2WI呈等或高信号,少数在瘤周有 低信号环圈,提示轻度瘤周边硬化,假设瘤内出现坏死、液化和囊变, 该区域在T1WI呈较低信号, T2WI呈高信号。假设瘤内发生出血,T1WI 和T2WI均呈高信号。假设为陈旧性出血,T1WI和T2WI均呈低信号。
高信号 • 病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面 • 边界清楚,呈分叶状,病变周围有低信号环围绕 • 增强:囊性成分不强化,间隔可强化
男,9岁,动脉瘤样骨囊肿
右侧股骨上段囊性占位。T2WI〔B〕呈高信号,边界清晰,轻度膨胀; T1WI〔A〕呈低信号;增强扫描〔C、D〕囊壁有轻度强化,囊腔内可见分隔。
嗜酸细胞肉芽肿
eosinophilic granuloma
• 占LCH的70% • 孤立性病变多于多发性病变 • 许多无病症者可能低估其它部位骨病变的可能性 • 好发于男性,多见于儿童及青少年 • 任何骨骼均可受累 • 骨干及干骺端病灶多于骨骺,可跨生长板
临床表现
• 局部疼痛、压痛、肿胀和肿块 • 脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经病症
向中央
不规那么骨缺损区 伴软组织肿块
“双边征〞 外板范围比内板大
男性,50岁,下颌骨嗜酸细胞肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长,边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈“扇贝样〞压迹 • CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏〞 • 常伴有层状骨膜反响 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈
MRI表现:
优势在于显示肿瘤周围的软组织情况,与周围神经、血管的关系,关 节软骨下骨质的穿破,关节腔受累,骨髓的侵犯和有无复发。
T1WI上呈均匀的低或中等信号,在T2WI呈等或高信号,少数在瘤周有 低信号环圈,提示轻度瘤周边硬化,假设瘤内出现坏死、液化和囊变, 该区域在T1WI呈较低信号, T2WI呈高信号。假设瘤内发生出血,T1WI 和T2WI均呈高信号。假设为陈旧性出血,T1WI和T2WI均呈低信号。
高信号 • 病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面 • 边界清楚,呈分叶状,病变周围有低信号环围绕 • 增强:囊性成分不强化,间隔可强化
男,9岁,动脉瘤样骨囊肿
右侧股骨上段囊性占位。T2WI〔B〕呈高信号,边界清晰,轻度膨胀; T1WI〔A〕呈低信号;增强扫描〔C、D〕囊壁有轻度强化,囊腔内可见分隔。
嗜酸细胞肉芽肿
eosinophilic granuloma
• 占LCH的70% • 孤立性病变多于多发性病变 • 许多无病症者可能低估其它部位骨病变的可能性 • 好发于男性,多见于儿童及青少年 • 任何骨骼均可受累 • 骨干及干骺端病灶多于骨骺,可跨生长板
临床表现
• 局部疼痛、压痛、肿胀和肿块 • 脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经病症
向中央
不规那么骨缺损区 伴软组织肿块
“双边征〞 外板范围比内板大
男性,50岁,下颌骨嗜酸细胞肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长,边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈“扇贝样〞压迹 • CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏〞 • 常伴有层状骨膜反响 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈
颅骨嗜酸性肉芽肿课件
案例总结
疾病特点
颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制、病理特点等。
诊断要点
医生在诊断时应注意的要点和难点。
治疗建议
针对不同类型的颅骨嗜酸性肉芽肿,医生应如何选择合适的治疗方 案。
06
颅骨嗜酸性肉芽肿的最新研究进 展
研究方向
病因学研究
探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制,以期找到更有效的预防和治 疗策略。
诊断技术
疗提供了新的选择。
研究展望
深入研究颅骨嗜酸性肉芽肿的 发病机制,以期发现更有效的 预防和治疗策略。
进一步优化诊断方法,提高早 期发现率,减少漏诊和误诊。
继续开展药物治疗研究,探索 更多安全、有效的治疗方案, 提高患者的治愈率和生存率。
THANKS
感谢观看
其他治疗手段的效果因病例不同而异,可能存在一定的副 作用和风险。在治疗前需要进行充分的评估和选择,根据 具体情况制定个性化的治疗方案。
04
颅骨嗜酸性肉芽肿的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行身体检查,特别 是头部检查,有助于早期 发现颅骨嗜酸性肉芽肿。
避免接触有害物质
避免长时间接触有害物质, 如放射线、化学物质等, 以降低患病风险。
特征
该肿瘤通常在儿童和年轻人中发 病,男性多于女性。其主要特征 是颅骨局部的疼痛和肿胀,有时 可出现癫痫、头痛等症状。
发病机制
病因
目前尚不完全清楚,可能与某种感染、 免疫反应或遗传因素有关。
病理生理
嗜酸性肉芽肿的发生可能与局部组织 细胞的异常增生有关,但具体的发病 机制仍需进一步研究。
流行病学
01
手术治疗通常需要在全麻下进行,手术风险较高。术后恢复期需要注意防止感染、 出血等并发症的发生。对于病变范围较广或位置较深的病例,手术治疗可能存在 一定的难度和风险。
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骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症
Letter-siwe(勒雪氏病) Han-schuller-christan病(黄色瘤病) 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞
组织细胞增生症(Langerhans cell histiocyosis,LCH) 3.病因不明:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆 增生
性肿瘤,而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征
logo
谢谢!
Beachenko等将本病分为以下3个阶段: Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期
本病好发于儿童及青年 多为单骨受累,约占50%~75% 单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨)、
长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨
折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
男,50岁
长骨
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长,边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 早期常无硬化缘,晚期可见硬化边缘,骨皮质内缘
呈扇贝样压迹。
长骨
MRI上病变表现为长T1长T2信号,增强 明显强化, 病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛,最 典型的表现为局灶性病变,周围骨髓、软组织呈广 泛的T1低信号、T2高信号,代表骨髓和软组织的水 肿,称为“闪耀现象”。
浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大
骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强,似恶
初步诊断:普通光学显微镜下发现LCH细胞 浸润
明确诊断:ATP酶,S-100蛋白,a-D-甘露 醇酶,花生凝集素,染色两种或以上阳性
肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染色 阳性
Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中,破坏骨质,并混杂数量不等的旁 观者细胞,如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞,以嗜酸粒细胞为主
多发性:全身骨骼均可受累,好发于 造血功能旺盛的骨髓
多变性:病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化,新旧病灶可交替出现, 此起彼伏
多样性:累及不同部位病变特点不一
颅骨最多见
颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观,其内可有 “纽扣样”死骨
病变破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同,可呈“双边征”
本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变,CT及MRI未除外肿瘤
本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症, 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤 及肿瘤样病变的制胜法宝
脊柱
可单个或多个受侵,椎体呈楔状或平板状 变扁(扁平椎),其横径和矢状径均超出 正常椎体,相邻椎间隙正常
追旁有局限性软组织肿胀 修复期,椎体密度增高,少数可恢复至正
常椎体大小和形态
嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一, 影像学表现具有多样性和易变性,易导致 误诊
误诊病例中以长骨病变误诊最多,最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨结核
尤文肉瘤
与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下,症状持续时间4-6个月,后者仅1-2 周
皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈“袖 套征”,有学者认为是EGB特征性的征象。
男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
T2WI压脂,冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均
呈低信号而难于分辨
1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症
Letter-siwe(勒雪氏病) Han-schuller-christan病(黄色瘤病) 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞
组织细胞增生症(Langerhans cell histiocyosis,LCH) 3.病因不明:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆 增生
性肿瘤,而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征
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谢谢!
Beachenko等将本病分为以下3个阶段: Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期
本病好发于儿童及青年 多为单骨受累,约占50%~75% 单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨)、
长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨
折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
男,50岁
长骨
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长,边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 早期常无硬化缘,晚期可见硬化边缘,骨皮质内缘
呈扇贝样压迹。
长骨
MRI上病变表现为长T1长T2信号,增强 明显强化, 病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛,最 典型的表现为局灶性病变,周围骨髓、软组织呈广 泛的T1低信号、T2高信号,代表骨髓和软组织的水 肿,称为“闪耀现象”。
浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大
骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强,似恶
初步诊断:普通光学显微镜下发现LCH细胞 浸润
明确诊断:ATP酶,S-100蛋白,a-D-甘露 醇酶,花生凝集素,染色两种或以上阳性
肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染色 阳性
Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中,破坏骨质,并混杂数量不等的旁 观者细胞,如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞,以嗜酸粒细胞为主
多发性:全身骨骼均可受累,好发于 造血功能旺盛的骨髓
多变性:病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化,新旧病灶可交替出现, 此起彼伏
多样性:累及不同部位病变特点不一
颅骨最多见
颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观,其内可有 “纽扣样”死骨
病变破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同,可呈“双边征”
本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变,CT及MRI未除外肿瘤
本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症, 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤 及肿瘤样病变的制胜法宝
脊柱
可单个或多个受侵,椎体呈楔状或平板状 变扁(扁平椎),其横径和矢状径均超出 正常椎体,相邻椎间隙正常
追旁有局限性软组织肿胀 修复期,椎体密度增高,少数可恢复至正
常椎体大小和形态
嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一, 影像学表现具有多样性和易变性,易导致 误诊
误诊病例中以长骨病变误诊最多,最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨结核
尤文肉瘤
与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下,症状持续时间4-6个月,后者仅1-2 周
皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈“袖 套征”,有学者认为是EGB特征性的征象。
男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
T2WI压脂,冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均
呈低信号而难于分辨