原始神经外胚层肿瘤MRI表现
神经外科疾病与磁共振波谱
神经外科疾病与磁共振波谱神经外科疾病与磁共振波谱活体组织中存在许多化合物，无损伤的获得这些化合物的信息，不仅有利于疾病的诊断及治疗，同时对阐明其生理病理过程具有重要意义。
磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy，MRS)记录被测样品中所有化合物信号的总和，测量结果有多条谱线组成的图谱。
随着MRS技术的不断发展，在临床研究中已经有了一定的应用，尤其是在脑部疾病方面[1]。
大脑MRS容易操作，测量结果受外界干扰小，能提供神经元分子水平的信息，可检测发育过程（包括宫内阶段）和生理病理过程所有阶段的变化[2]。
现在就神经外科疾病与磁共振波谱的研究进展作一综述。
1．磁共振波谱可测量的化合物MRS技术是利用磁共振现象和化学位移作用对一系列特定原于核(如H、P、Na、C、O等)及其化合物进行分析的方法。
目前最常见的MRS是氢核波谱，氢原子核只含有一个质子，其波谱也称质子磁共振波谱（Proton Magnetic resonance spectroscopy，1HMRS）。
氢原子核占人体原子数的2/3，自然浓度高，相对灵敏读也高，是人体磁共振信号的主要来源，故1HMRS容易成功[3]。
另外许多生物分子都有31P，这些化合物参与细胞的能量代谢和与生物膜有关的磷脂代谢，31P-MRS被广泛用于对脑组织能量代谢及酸碱平衡的分析上，可以检测磷酸肌酸（PCr）、无机磷酸盐（PI）、α-ATP、β-ATP、γ-ATP的含量和细胞内的PH值[4]。
2．1HMRS检测的主要代谢物的表现及相应意义1HMRS能无创性的检测活体脑组织内多种代谢物的变化，反映机体物质和能量代谢。
测定的常见代谢物主要有N—乙酰天门冬氨酸(N—acetylaspartate，NAA)、乳酸(lactate，Lac)、胆碱类复合物(choline，Cho)、肌酸(creatine，Cr)、肌酸/磷酸肌酸(creatine/phosphocreatine，Cr/Pcr)、谷氨酰胺(Gln)、谷氨酸(Glu)、脂质(lipid，Lip)、肌醇(Inosines，Ins)、r-氨基丁酸(GABA)及丙氨酸(A1a)等[5]。
创伤骨科骨原发恶性肿瘤疾病的诊疗
创伤骨科骨原发恶性肿瘤疾病的诊疗一、骨肉瘤骨肉瘤一般指经典型骨肉瘤，是原发髓内高度恶性的肿瘤，由增殖肿瘤细胞直接产生骨或骨样组织为特点的恶性肿瘤。
（一）诊断1.流行病学（1）年龄：最常发生在10～20岁，60%发生在25岁以下。
（2）性别：男性好发，男女发病比率为3:2。
（3）部位：好发在四肢长骨上，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。
这种肿瘤好发于干骺段（91%）或骨干（9%）。
尽管长骨是原发传统骨肉瘤最常见的发病部位，但是非长骨（如下颌骨、盆骨、脊柱和颅骨等）的病变随年龄的增长发病率可能增高，可以出现多中心的或跳跃性的病灶。
（4）发病率：4～5/1000000。
2.临床表现骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块，症状基本上持续超过几周或几个月。
疼痛可放射至邻近关节，初期疼痛多为间歇性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
随后疼痛部位可以触及到肿块，可伴有关节活动受限，但关节积液并不常见。
体格检查可能发现局限肿块，有疼痛和压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5%～10%的患者中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
尽管转移瘤可发生在许多部位，但是肺转移瘤还是最为常见。
骨骼是其次好发的转移部位。
约80%的患者在肿瘤发现前肺内可能就已经存在微小转移灶。
3.实验室检查血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶中度至大幅度升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。
较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整切除肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
4.X线表现一些骨肉瘤成骨明显（“成骨型”），另一些则以溶骨性破坏为主，可见呈蜂窝状、退行性变或呈毛细血管扩张样改变的肿瘤。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。
pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。
2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。
临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。
1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。
于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。
入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。
颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。
肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。
全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。
头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。
胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。
于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断
外周神经源性肿瘤的 MRI 表现与鉴别诊断金腾;吴刚;李小明;王仁法【摘要】目的：探讨外周神经源性肿瘤的磁共振表现，旨在提高对该类疾病的影像学诊断水平。
方法：回顾性分析经手术病理证实的外周神经源性肿瘤21例，其中神经纤维瘤14例，神经鞘瘤6例，恶性蝾螈瘤1例。
所有神经源性肿瘤患者行MRI 扫描。
结果：4例神经纤维瘤表现为“葡萄藤”状，10例神经纤维瘤为分叶状，6例神经鞘瘤表现为梭形或类圆形肿块，恶性蝾螈瘤为团块状。
神经纤维瘤MR 均表现为 T1 WI 等信号，T2 WI 以高信号为主，其中夹杂低信号分隔；神经鞘瘤 T1 WI 呈稍低信号，T2 WI 表现为低信号周边环绕高信号即“靶征”；恶性蝾螈瘤在 T2 WI 上表现为高信号，其内可见环形或线样低信号分隔影。
结论：外周神经源性肿瘤发生的部位、形状、大小以及信号特点均对其 MRI 诊断有帮助。
%Objective:To evaluate the MR imaging manifestations of peripheral neurogenic tumor,in order to improve the standard ofdiagnosis.Methods:MR imaging features of 21 patients with surgery and pathology proven peripheral neuro-genic tumor were retrospectively analyzed,there were 14 neurofibromas,six schwannomas and one malignant triton tumor. All patients underwent MRI scanning routinely.Results:Of the 14 patients with neurofibroma,grapevine-like appearance was showed in 4 patients and lobulation in 10patients.Fusiform or ovoid mass were assessed in the 6 patients with schwan-noma.The malignant triton tumor was showed as a mass.The neurofibromas showed isointensity (compared with adjacent muscle)on T1 WI,mainly hyperintensity yet mixed with some hypo-intensity septa on T2WI.Schwannoma showed slight hypo-intensity on T1 WI and target like appearance with central hypo-intensity surrounded with a hyper-intensity rim on T2 WI.The malignant triton tumor showed high signal intensity mixed with annular or linear low signal intensity septation on T2WI.Conclusion:The location,morphology,size、and signal intensities of peripheral neurogenic tumors varied,which can provide helpful information for the MRI diagnosis.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】周围神经系统肿瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】金腾;吴刚;李小明;王仁法【作者单位】430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科;430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.43神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤。
外周性原始神经外胚层瘤的影像表现
外 周 性 原 始 神 经 外 胚 层 瘤 （ｐ ｒ ｈ ｒｌ ｒ — ｅｉ ｅａ ｐ ｉ ｐ ｍｉ ｔ ｅｎ ｕ ｏ ｃｏ ｅｍａ ｔ ｍｏｓ Ｐ Ｔｓ 是 一 种 少 ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｌ ｕ ｒ ，ｐ ＮＥ ） ｖ
增 多Ⅲ ， 综 合 影像 学表 现 报 道甚 少 ， 将 ｌ 但 现 ２例 外 周性 原始 神经外 胚 层瘤 的影 像学 资料 结合 病理 分析
如下 。
见 的发 生于 中枢神 经 系统 以外 的原 始神 经嵴 生发基 质 的 恶 性 小 圆 细 胞 肿 瘤 （ 中 发 生 于 胸 肺 部 的 其 Ｐ Ｔ 又被称 为 Ａｓ ｉ ） 近年来 的文 献报道 逐渐 ＮＥ ｋｎ瘤 ，
【 摘
要 】 目 的 ： 讨 外周 性 原 始 神 经外 胚层 肿瘤 的影 像 学 表现 。 方 法 ： 顾 性 分 析 经 病 理 证 实 的 １ 探 回 ２例 外 周 性 神 经 外 胚
层瘤 的影 像 学 资 料 。９例 行 Ｃ 扫描 ， 例 行 ＭＲ 扫 描 ． 中 ｌ 行 ＤＳ 检查 。结 果 ： 壁 软 组 织 ５ ， 肺 下 叶 １例 ， Ｔ ４ 其 例 Ａ 胸 例 右 肱 骨 ２例 ． 股骨 １ ， 骨 ｌ例 ， 椎 ２例 。胸 壁 软组 织 的 ｐ ＮＥ ｓＣ 平 扫 表 现 为 大 而 边 界 欠 清 的 软 组 织 肿 块 ． 例 胫 脊 Ｐ Ｔ Ｔ 内见 坏 死 ， 无 钙 化 ， 强后 明显 不 均 匀 强 化 。右 肺 下 叶 的 ｐ ＮＥ Ｔ平 扫 表 现 为 分 叶 状 肿 块 。 增 Ｐ Ｔｓ Ｃ 内见 少 量 出 血 ， 界 清 晰 ， 强 后 明 边 增
儿童原始神经外胚层肿瘤5例临床特点回顾性分析
参 考文 献
邵 肖梅 ， 鸿 瑁 ， 小 汕 ， ． 用 新 生 儿 学 ［ ． 叶 丘 等 实 Ｍ］ ４版 ． 京 ： 北 人
民卫 生 出版 社 ， ０ １ ８ — ６ ６ ９ ７ ６ ２ １ ：２ ８ ，９ －０ ．
ｏａ ａ ｃｌ［］Ｅｕ Ｐ ａｍａｏ，９９ ３７ １ ：０一 １． ｃｍｐｌ ｅｓＪ． ｒ ｈｒ ｃｌ１９ ，６ （ ）１ ７ ｌ２ ｌ Ｊ ［］ 潘 燕 玲 ． 经节 苛 脂治 疗 新 生 儿 缺 氧 缺 血 性 脑 病 疗 效 观察 『］ ６ 神 Ｊ．
邹 儒 毅 ， 王 琅 ， 马 建 军 ， 关 俊 宏
作 者 单 位 ：１ ０ ０辽 宁 本 溪 ， 溪 市 本 钢 总 医 院 神 经 外 科 （ 儒 毅 ， 琅 ， 建 军 ） １０ ０ １７０ 本 邹 王 马 ； １０ ４沈 阳 ， 国 医科 大 学 附 属 盛 京 医 院 神 经 外 科 中
本研 究 旨在 总结 儿童 中枢 性 Ｐ Ｔ 的 临床 表 现 、 ＮＥ 诊
５例 患儿均 经组 织病理 学确诊 。
１ ３ 纳 入标 准 （ ） ． １ 符合 上述诊 断标 准 ；２ 年 龄＜ （） １ ４ 排 除标 准 ． 住 院期 间终止手 术 治疗者 ， 中死 术
Hale Waihona Puke 断标 准 、 病理 学特 点 、 治疗 及 预 后 ， 为临 床 提 供 有价
原 始 神 经外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏ ｃｏ ｅ— ｐ ｉ ｉ ｅ ｒ ｅｔｄ ｒ ｍｉｖ ｍａ ｔｍｏｓ Ｐ Ｔ） ｌ ｕ ｒ ， ＮＥ 是一 种 较 为 罕 见 的高 度 恶 性 神 经 系统 肿瘤 ， 神经 嵴衍 生 的较原 始 的肿瘤 ， 源于 为 来
患 儿 ， 中男 ３例 ， ２例 ； 龄 ３ ２岁 ， 其 女 年 ～１ 中位 年龄 ９岁 ； 平均 病 程 １个 月 。病 例 多 以颅 内压 增 高 和 神 经 压迫 症状 为 主要 表现 。头痛 ５例 ， 肢体偏 瘫 ３例 ， 视 力下 降或 视物 模糊 ３ ， 例 视乳 头水 肿 ２例 ， 神经 颅 检 查见 复视 ２例 ， 眼球 外 展麻 痹 １例 ， 瘫 ２例 ， 面 伴 发 癫痫 ２例 。 １ ２ 诊 断标 准 ．
影像诊断学案例
案例一中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNSPET)-放射学实践系列病例【临床病史】：患者，女，37岁，外伤后行头颅CT检查发现右侧额叶病变，为进一步检查收入我院，既往史无特殊。
查体：神志清，查体合作，对答切题。
实验室检查无异常。
【影像图片】图１PNET患者。
ａ）CT平扫脑窗（Ｗ76Hu，Ｃ37Ｈu）示右侧额部颅板下囊实性占位性病变，以宽基底贴于颅骨板，最大切面约5.8cm×4.8cm，见条状钙化（箭）；ｂ）骨窗（Ｗ2000Ｈu，Ｃ600Ｈu）示邻近颅板骨质变薄（箭）；ｃ）轴面T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右额部颅板下囊实性肿块（箭），实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；ｄ）横轴面T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶实性部分呈等、偏高信号，囊性部分呈高信号，灶周可见轻度水肿（箭）；ｅ）横轴面T1WI增强扫描示病灶呈不规则厚壁环形强化（箭），囊性部分无强化；ｆ）冠状面T1WI增强扫描示病灶呈不规则环形强化，囊性部分无强化（箭）；ｇ）病理图示肿瘤由致密的小圆细胞构成，细胞核深染，核仁不明显，细胞密集。
【影像表现】：CT检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cmX4.8cm，见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移(图a-b)。
MRI检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等T1、长T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化(图c～f)。
【手术所见】：右额下回后方一实性肿物，其基底为脑表面，大小约5cmX5cm，质软，色暗红，血供丰富，无包膜，见肿瘤突出脑皮层表面并向四周硬膜下腔延伸，肿瘤侵入脑达3cm，与正常脑组织分界不清。
【病理结果】：考虑为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET)（图１ｇ）。
【讨论】：原始神经外胚层肿瘤(PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。
《请您诊断》病例79答案：中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
＋ ＋． ． ＋ ＋． （ Ｃ Ｎ Ｓ Ｐ ＮＥ Ｔ） 属 于 高度恶 性 的胚 胎性 肿 瘤 ，
中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤
多见于儿童、 青 少年 ， 患者 预后差 ， 有 学者 认 为 Ｃ Ｎ Ｓ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ 与
发 生 在 小 脑 的髓 母 细 胞 瘤 是 同 一 肿 瘤 ， 只 足发病 部位 不 Ｈ， 虽 然这一观点在病理学 Ｉ 尚有 争 议 ， 但 两者 在 临床表现 、 影 像 学 特 点 及 病 理 学 改 变 上 的确 有 很 多 相 似 之 处 。Ｃ Ｎ Ｓ Ｐ ＮＥ Ｔ 好 发
（ 收稿 Ｌ ｔ 期： ２ ０ １ ３ ０ ４ １ ６ 修 ¨ ¨期 ： ２ ０ ｌ ３ ０ ５ １ ３ ）
｛ ＿ 。 ； － 家 １ － “ 点 － ４ － ”
．．
ｌ ０ ）。 。本 例 病 灶 于额 叶 ， 。 呈囊实性 ， 囊 性 部 分 位 于 病 灶
Ｔｔ ｗＩ 肿 瘤 实 质 区一 般 呈 等 信 号 ， 在 扩散加 权像 上肿瘤扩 散 中 度 受 限 。脑 内具 有 这 些 ， 止象 的 恶 性 肿 瘤 ， 水肿通 常较 叫 显， 而
正如本例所示 ， Ｃ ＮＳ Ｐ Ｅ ＮＴ 水 肿 较 轻 甚 至 没 有 水 肿 。 当然 ， 其 他 类 型 的 胚 胎性 肿 瘤 ， 如室 管膜 母细胞瘤 、 髓 【 皮 瘤 等 也 具 有 恶性程度高 、 肿 瘤 周 围水 肿 较 轻 的 特 点 ， 确 诊 尚需 病 理 学 检 查 。 总之 ， 发生 于儿 童 、 青 少 年大脑 半球 的脑肿 瘤 ， 具有 出血 、
神经节细胞瘤的CT及MRI诊断
图 7 男，50 岁，盆腔骶前巨大软组织密 度肿块，境界较清楚，密度欠均匀
图 8 男，5 岁，右侧腹膜后混杂低密度肿块，边界清楚，肿块边缘可见粗大 无定形钙化影，增强扫描肿块不均匀强化，右侧输尿管受压，其上肾盂、 输尿管扩张、积水，邻近血管受压推移
3. 鉴别诊断
1 发生在后纵隔或椎管内外者：
图 5 男，25 岁，左侧肾上腺区示类圆形巨大肿块，边缘较光整，增强可见细线、条 片状强化，内可见小结节状钙化
图 6 男，32 岁，（a）和（b）肝胃间隙示不规则囊实性异常信号灶，T1WI 等低信号，T2WI 呈等 高混 杂信号，病变边界规则、清楚，T2WI内示等低信号相隔（白箭头）， 腹部大血管部分受 包绕（黑箭头）；
gn为乏血供肿瘤增强扫描动脉期表现为无明显强化或轻中度强化多期扫描可见肿瘤呈渐进性强化gn特殊的强化方式主要是由于其内部的粘液基质成分造成了对比剂的延迟吸收从而导致延迟增强mri表现gn在t1wi呈等或低信号t2wi呈高或混杂高信号stir及dwi呈高信号gn在mri上的信号表现多与肿瘤组织内含大量黏液成分及相对少量细胞成分有关
神 经 节 细 胞 瘤 的 CT及MRI 诊 断
1. 临床及病理
• GN 是一种相对罕见的良性肿瘤，总发病率仅占全身性肿瘤的 0.07％ ～0.2％。 • GN与节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤有着共同的起源，三者均起源于交感神经节的原始神经外胚层
神经嵴细胞，有别于以上两种肿瘤，GN主要由分化较好的神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维及大量 粘液基质组成。 • GN 可发生于任何年龄，儿童及青壮年多见，发病率无明显性别差异。 • 多数 GN 没有分泌功能，但有文 献报道少数 GN 可以分泌儿茶酚胺、雄激素及血 管活性肠肽等生物活性 物质，从而导致相应的临 床表现，如高血压以及胃肠 道症状等. • GN 标本切面多呈灰红或灰黄囊实性，质软，镜下可见分化成熟的神经节细胞，间质丰富，有 较多黏液 基质，有时可在梭形细胞背景内见砂粒体样钙化灶。部分 GN 可合并神经纤维瘤或嗜铬细胞瘤。
脑肿瘤的MR DWI和DTI诊断和鉴别诊断
脑肿瘤的D W I和D T I什么是DWI 和DTI？DWI高信号(低ADC值)的病变。
脑肿瘤不同成分的DWI 和ADC值。
脑部病变的神经束成像形态类型。
DWI和DTI在脑肿瘤诊断和鉴别诊断中的作用。
常见脑肿瘤的DWI表现。
弥散加权磁共振成像弥散所指为分子的随机运动（Brownian motion）。
当温度高于绝对零度时，所有分子均具有Brownian运动。
DWI MRI提供的图像对比所表达者为机体各种组织内水分子的弥散相对速度。
弥散加权磁共振成像对急性缺血性脑卒中的诊断DWI可提供其独有的信息，对颅内其他疾病，包括肿瘤、感染、外伤、出血和脱髓鞘疾病等也均能提供有助诊断的信息。
弥散加权磁共振成像DWI所提供的图像对比与常规MRI所提供者是不相同的。
其表达的方式甚多，如DWI，T2纠正过的DWI和ADC图等等。
弥散增高时，其中某些表现为亮区（高信号），而另一些则表现为暗区（低信号）。
脑室内无甚障碍阻止水分子的弥散，故脑脊液的弥散最高，以脑室作为内部参考，信号强度与之相仿者弥散最高。
大多数DWI用SE EPI程序成像，故这种DWI 除具有因近似弥散系数(ADC)不同而形成的对比之外，还可能存在T2对比。
T2和弥散效果均能引起DWI信号增高，因此弥散降低或受限的病灶在DWI图像上信号更高。
但是，由于T2成分的残余，可能造成弥散降低的假阳性表现。
在某些情况下，消除DWI的残余T2效应对脑部疾病的诊断是非常重要的。
重建指数图像(假DWI或T2纠正过的DWI)或ADC图均可消除DWI的残余T2效应。
这些方法对检出DWI因受残余T2效应的掩盖所造成的弥散受限的假象(即消除弥散受限的假阳性)是非常有用的。
假弥散加权成像假DWI,又称指数图像或T2纠正过的DWI，可通过SE EPI T2WI(或b=0sec/mm2)除DWI而获得。
消除 T 2 对比=巨大中央帆腔(箭头)，由于残余T2效应，出现弥散降低的假阳性表现。
原始神经外胚层肿瘤
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
肺及纵隔原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点
肺及纵隔原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点谢艺林;许跃;刘亚清;范小月;张岚;李晟磊【摘要】目的探讨肺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理学特征.方法收集郑州大学第一附属医院2012年4月至2018年7月间7例诊断为肺、纵隔原始神经外胚层肿瘤的病例,采取常规HE染色,免疫组化检测及荧光原位杂交检测,总结其临床病理学、免疫组织化学及相关基因的特点,提高对此疾病的认识.结果 7例病例中,男性6例,女性1例,年龄3～34岁,中位年龄14岁.左肺及纵隔2例,右肺5例.肿块大小5.7～15.9 cm,中位数9.7 cm.光镜下观肿瘤细胞为形态较一致的小圆形细胞,呈弥漫或被血管纤维组织分隔为巢状、梁状分布,胞质较少,核椭圆形或短梭形,可见菊形团结构,核分裂像易见,可有坏死.免疫组化示:肿瘤细胞表达CD99、Fli-1、Syn、Vimentin、CD56,而不表达CK(AE1/AE3)、TTF-1、EMA、LCA.荧光原位杂交法检测EWSR1基因均发生断裂.结论原始神经外胚层肿瘤是主要发生于青少年的罕见小圆细胞恶性肿瘤,免疫组织化学染色及EWSR1基因检测对其诊断有重要作用.【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2019(028)010【总页数】4页(P1752-1755)【关键词】原始神经外胚层肿瘤;肺原始神经外胚层肿瘤;免疫组化【作者】谢艺林;许跃;刘亚清;范小月;张岚;李晟磊【作者单位】郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科,河南郑州 450052【正文语种】中文【中图分类】R734.2原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是一种可发生于任何年龄阶段、任何部位的较为少见的小圆细胞恶性肿瘤，主要发生于青少年，男性多于女性，骨与软组织多见，肺部原发者尤为罕见[1-2]。
腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例
腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例童明敏;史玉振;田迎;王中秋【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2013(026)001【总页数】2页(P111-112)【关键词】原始神经外胚叶肿瘤;腹股沟;影像学诊断【作者】童明敏;史玉振;田迎;王中秋【作者单位】210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R739.9原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)是较罕见的由神经脊衍生的高度恶性的神经系统肿瘤，我院收治1例，本文探讨其诊断及治疗。
1 病例患者，男，37岁。
因“左侧腹股沟区肿块3月余”收住入院。
患者2006年9月无锈因下发现左侧腹股沟区肿块，在当地医院行切除术，术后1个月余切口周围再次出现肿块，且生长迅速，质硬，为进一步诊治，来我院就诊。
CT表现:平扫示左侧腹股沟团块状软组织影，大小约6 cm×6 cm×14 cm，密度不均匀，可见片状更低密度区，边缘欠光整，呈花瓣状分叶，边缘尚清晰，隆起突出皮肤表面。
增强后可见轻度强化。
影像学诊断:左侧腹股沟占位性病变，考虑恶性肿瘤。
病理检查结果:本例肿瘤肉眼呈灰红碎。
镜下见小圆细胞，结合免疫组化标记结果倾向原始神经外胚叶肿瘤(PNET)。
免疫组化结果示肿瘤细胞示CD99(3+)，CD3(－)，CKpan(－)，EMA(－)，CD79a(－)，CD43(－)。
图1 本例PNET影像学和病理学表现a:CT平扫示左侧腹股沟区等、低密度软组织肿块，边缘浅分叶状，密度与邻近肌肉组织相近;b、c:CT增强动脉期、静脉期可见轻度强化，内可见小血管影，肿块中心的稍低密度区;d:光镜下瘤细胞形态(HE×100)2 讨论原PNET是一种较罕见的由神经脊衍生的高度恶性神经系统肿瘤，具有多向分化潜能［1］，组织形态特征为恶性小圆细胞，分为外周型(peripheral primitive neuroectodemal tumor，pPNET)和中枢型(central primitive neuroectodemal tumor，cPNET)2类。
3类神经疾病的DWI高信号鉴别
导读：从90年代起，DWI就被应用于帮助发现早期卒中和其它一些神经病学疾病。
至今已有20余年的发展，我们对于DWI的应用和认知也越来越成熟。
本文主要针对的是神经系统的DWI应用。
DWI原理简介为了理解DWI的概念，必须要理解细胞微环境内的自由扩散和扩散受限。
1827年布朗用显微镜观察悬浮在水中的花粉颗粒时，发现花粉颗粒在水中不停地作无规则运动。
自由水分子不停的随机运动，即布朗运动。
相反，细胞微环境内的水分子运动被细胞分隔间的相互作用所阻碍。
DWI序列是反应水分子自由弥散的序列。
DWI高信号的原因主要包括两种，一种是真性弥散受限，其ADC值降低；另一种是弥散未受限的高信号，其ADC值不降低，主要是因为T2投射效应。
弥散受限的原因主要包括三类：一是细胞毒性水肿，二是细胞密集度增加，三是液体的粘稠度增高。
图1 弥散受限原理T2投射效应是由于T2的延长导致的DWI的高信号，而ADC值不降低。
因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透射效应，而不是真正的弥散减少（图2）。
DWI高信号的常见疾病包括脑梗死、脑脓肿、脑肿瘤、脱髓鞘疾病、代谢中毒性疾病、CJD等。
图2 T2透射效应（35岁女性，多发性硬化）脑梗死DWI序列是诊断脑梗死的主要检查方法。
在脑梗死最初几分钟内，脑组织能量代谢受到破坏，Na-K+/ATP酶和其他离子泵发生衰竭，使细胞内外的离子失去平衡，大量的细胞外水进入到细胞内，形成细胞毒性水肿。
整个梗死区的含水量并未增加，只是细胞内、外的含水量发生了变化。
此时，T2WI、T1WI和FLAIR都不能显示病灶，只在能显示水分子弥散运动的DWI才能显示病灶。
图3 脑梗死MRI表现（发病2小时）细胞毒性水肿，细胞内水分子增加，引起细胞肿胀，造成细胞外间隙变小，细胞外水分子减少，细胞外间隙扭曲变形，梗死区水分子弥散运动减低，ADC值变小，DWI显示为高信号，ADC图显示为低信号。
最早在30分钟内即可显示DWI高信号。
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锥常见
影像学表现
MRI： 肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻
度强化或不强化
诊断思路
定位：髓内病变 定性：肿瘤性病变 范围：局限，边界清晰 特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？
利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强 化
血管母细胞瘤
20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段 多单发，多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜 血供丰富，瘤壁可见钙化
影像学表现
MRI： 肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；
T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高信号 增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化 部分瘤内可见血管流空影 CT：附壁结节内可见点、条样钙化
谢 谢！
强化 中度/明显,均 实质显著强化，水 特点 匀/不均匀强化 肿、囊变不强化
不均匀， 囊变多见
实质均匀或不 均匀显著强化
较均匀
壁结节显著均匀 强化，囊及囊壁
不强化；
其他
病变与正常脊 髓分界不清， 瘤周水肿少见
囊变、空洞多见； 多位于脊髓后部分
布
强化境界清晰；累 及整个脊髓分布
囊背侧结节；瘤 内血管流空影
星形细胞瘤？ 室管膜瘤？ 血管母细胞Байду номын сангаас？ 原始神经外胚层肿瘤？
术中所见
全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，
穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰 红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤， 显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无 出血，大小约1×2×1cm3
年龄 部位
PNET
成人
胸段、圆锥
星形细胞瘤 儿童，青少年
室管膜瘤 30岁以上
血管母细胞瘤 20-30岁
颈髓及上胸髓
下段胸髓，圆锥、 终丝
颈、胸段
形态 特点
梭形，位于脊 髓中心
梭形,界欠清，膨胀 性/纵向生长；范围
广泛
类圆形/条状， 边缘模糊， 范围局限
大囊小结 节
密度/信 号特点
均匀/不均匀
不均匀
病理诊断：
颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分 化神经上皮细胞产生
有多向分化潜能，多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜 下以及硬膜外
病例报告
西安交通大学第一附属医院医学影像科
病史
男，71岁 主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史： 2月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴
右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四 肢抽搐症状。 实验室检查（-）
CT
T1-sag
T2-sag
T1+C-sag
影像诊断
轻-中度强化
星形细胞瘤
儿童与青少年多见；男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓
纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多 个脊髓节段 常伴囊变和继发空洞
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号 增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更
显著，囊变部分无强化
室管膜瘤
30岁以上多见，男性稍多于女性； 最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细
胞或终丝的室管膜残留物。 好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上
部胸髓少见。
影像学表现
MRI： T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐