肺动脉高压与
肺动脉高压危象
诊断标准
肺动脉平均压≥25mmHg
01
通过右心导管检查测量肺动脉平均压，若压力超过25mmHg，
可诊断为肺动脉高压。
右心功能不全表现
02
患者可能出现右心功能不全的症状，如颈静脉怒张、肝肿大、
下肢水肿等。
超声心动图表现
03
超声心动图检查可观察到肺动脉增宽、右心室扩大和室壁运动
幅度减低等异常表现。
评估方法
04
肺动脉高压危象的治疗
一般治疗
吸氧
通过吸氧来改善缺氧状 况，缓解呼吸困难。
镇静
对于烦躁不安的患者， 适当使用镇静剂以保持
安静状态。
休息
监测
让患者充分休息，减少 活动量，以减轻心脏负
担。
密切监测患者的生命体 征，包括心率、血压、 呼吸等，以及病情变化。
药物治疗
扩张血管药物
使用血管扩张剂，如硝普钠、 酚妥拉明等，降低肺血管阻力
，改善心肺功能。
利尿剂
对于伴有右心衰竭的患者，使 用利尿剂如呋塞米等，以减轻 水肿和心脏负担。
强心药物
对于心功能不全的患者，使用 洋地黄类药物如地高辛等，增 强心肌收缩力。
抗凝治疗
对于存在血栓形成高风险的患 者，进行抗凝治疗以预防血栓
形成。
手术治疗
肺移植
肺动脉血栓内膜剥脱术
对于严重肺动脉高压危象且药物治疗 无效的患者，可以考虑进行肺移植手 术。
特点
病情进展迅速，如不及时治疗，病死率极高。
发病机制
01
02
03
肺血管收缩
各种原因引起的肺血管收 缩，导致肺动脉压力急剧 升高。
肺血管重塑
长期肺动脉高压导致肺血 管壁的改变，使血管阻力 增加。
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病
临床执业助理医师考试之呼吸系统第二章肺动脉高压与肺源性心脏病第二章肺动脉高压（了解）与肺源性心脏病（重点）一、定义肺动脉高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。
二、目前肺动脉高压的诊断标准在海平面状态下、静息时右心导管测量所得平均肺动脉压25mmHg，为显性肺动脉高压；或者运动时肺动脉平均压30mm Hg，为隐性肺动脉高压。
【例题】显性肺动脉高压的诊断标准是A.静息时肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）B.运动后肺动脉平均压≥1.96kPa（20cmH2O）C.静息时肺动脉平均压≥2.7kPa（25mmHg）D.运动后肺动脉平均压≥4.0kPa（30mmHg）E.运动后肺动脉平均压≥2.7kPa（20mmHg）[答疑编号502911020101]『正确答案』C第一节继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病主要为呼吸性和心脏疾病。
1.阻塞性气道疾病COPD是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的病因，缺氧引起肺小动脉痉挛是导致肺动脉高压形成最重要的功能因素。
2.肺实质性疾病（1）肺泡疾患：如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压。
（2）肺间质疾病：如结节病、尘肺等。
3.肺血管病变如肺血栓栓塞症。
4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压，如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾病。
总结：继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。
第二节特发性肺动脉高压1.概述特发性肺动脉高压（IPH）病理主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。
常见因素：①遗传因素；②免疫因素；③肺血管内皮功能障碍；④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。
肺动脉高压与肺源性心脏病
02
肺源性心脏病概述
定义与分类
定义
肺源性心脏病（肺心病）是由于肺动脉高压导致右心肥厚、扩大和右心衰竭的一种心脏病。
分类
根据病因，肺心病可分为急性和慢性两种类型。
病因与病理生理
病因
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘、肺结核等肺部疾病是导致肺动脉高压和肺 心病的主要原因。
病理生理
长期慢性缺氧、高碳酸血症和酸中毒导致肺血管收缩和痉挛，肺血管重构，肺动脉压力 升高，右心负担加重，最终导致右心衰竭。
诊疗经验分享
诊疗经验一
早期诊断是关键。肺动脉高压和 肺源性心脏病的早期症状不典型， 易被忽视。医生应提高对疾病的 认知，对疑似患者进行早期筛查 和诊断。
诊疗经验二
综合治疗是基础。针对不同病情 的患者，应采取个体化的治疗方 案，包括药物治疗、生活方式调 整、氧疗等综合治疗措施。
诊疗经验三
长期随访不可少。对于肺动脉高 压和肺源性心脏病患者，应定期 随访，监测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生存质量。
肺源性心脏病
由于肺部疾病导致肺动脉高压，进而引起右心肥 厚、扩大和右心衰竭的一类心脏病。
相互影响
肺动脉高压是肺源性心脏病的病理生理基础，而 肺源性心脏病是肺动脉高压的严重后果。
诊断与鉴别诊断
诊断
通过心电图、超声心动图、右心导管等 检查手段，结合患者症状和体征，可确 诊肺动脉高压和肺源性心脏病。
VS
避免暴露于空气污染环境
尽量避免长时间暴露于空气污染 的环境中，如工业废气、汽车尾 气等，以减少有害物质对源自组织 的损伤。患者日常保健指导
01
02
03
04
定期复查
按照医生的建议定期进行相关 检查，如心电图、超声心动图 等，以便及时了解病情变化。
心脏超声诊断肺高压标准
心脏超声诊断肺高压标准
心脏超声诊断肺动脉高压的标准主要基于肺动脉的压力和RVAW/LVPW比值。
1. 肺动脉压力：正常的肺动脉压力约为15\~30毫米汞柱，均值约为15毫米汞柱。
临床确诊肺动脉高压的通常标准是肺动脉收缩压大于30毫米汞柱，或者肺动脉平均压大于20毫米汞柱。
在运动中，如果肺动脉高压大于30毫米汞柱也可以被确诊。
此外，肺动脉高压可以根据压力的不同被分为轻、中、重度。
轻度的范围是30\~40毫米汞柱，中度的范围是40\~70毫米汞柱，而重度的范围是大于70毫米汞柱。
2. RVAW/LVPW比值：这是一个用于评估肺动脉高压的无创性指标。
当RVAW/LVPW比值＜0.6时，被认为是无肺动脉高压；0.6≤RVAW/LVPW比值＜0.7为轻度肺动脉高压；
0.7≤RVAW/LVPW比值＜1.0为中度肺动脉高压；RVAW/LVPW比值≥1.0为重度肺动脉高压。
另外，心脏超声还可以通过结合三尖瓣反流流速与其他肺动脉高压特征来综合评判肺动脉高压的可能性。
例如，如果三尖瓣反流峰速度≤2.8m/s（对应肺动脉收缩压约36mmHg）或测量不到，并且没有其他肺动脉高压的超声征象，那么超声提示肺动脉高压的可能性就较低。
需要注意的是，这些标准并非绝对，肺动脉高压的诊断还需要结合患者的临床表现、心电图以及胸部CT图等多种信息进行综合判断。
呼吸内科小讲课肺动脉高压的诊断与治疗方案
药物治疗
血管扩张剂
通过扩张肺动脉血管，降低肺动 脉压力，改善症状。常用的血管 扩张剂包括钙通道阻滞剂、前列
环素类药物等。
抗凝药物
肺动脉高压患者存在血液高凝状态 ，使用抗凝药物可以预防血栓形成 ，降低并发症风险。
利尿剂
对于合并右心衰竭的患者，利尿剂 可以减轻水肿症状，改善心功能。
介入治疗
球囊扩张术
鼓励家属参与患者的心理支持过程，提供 情感支持、生活照顾及必要的帮助，共同 促进患者的心理健康。
06 总结与展望
总结
诊断方法
肺动脉高压的诊断主要依靠临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。其中，右心导管检查是 确诊肺动脉高压的金标准。
治疗方案
肺动脉高压的治疗包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。一般治疗包括吸氧、抗凝、利尿等；药物治 疗主要使用血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等；手术治疗包括房间隔造口术、肺移 植等。
更精确地显示肺部血管和心脏 结构，辅助诊断肺动脉高压。
03 肺动脉高压的治疗方案
一般治疗
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括戒烟、避免二手烟暴露 、限制饮酒、保持适当的体力活动等。
心理支持
肺动脉高压患者常常面临身体和心理的双重压力，因此需要 提供心理支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病。
范、安全地用药。
心理支持
心理评估
情绪疏导
对患者进行心理评估，了解其情绪状态、 心理需求及应对方式，为制定个性化的心 理支持计划提供依据。
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问 题，采用倾听、安慰、鼓励等技巧进行情 绪疏导，帮助患者缓解心理压力。
心理治疗
家属支持
对于心理问题严重的患者，可推荐其接受 专业的心理治疗，如认知行为疗法、放松 训练等，以改善患者的心理状态。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
who肺动脉高压分级标准
who肺动脉高压分级标准
肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺部血管的压力增加，从而导致心脏和肺部的功能受损。
为了更好地评估患者的病情，医生们通常会使用肺动脉高压分级标准来确定病情的严重程度。
以下是WHO肺动脉高压分级标准的详细介绍。
WHO肺动脉高压分级标准将患者分为四个不同的类别，每个
类别都代表了不同程度的病情严重性。
第一类：轻度肺动脉高压
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25mmHg以上，但不超过
34mmHg。
此时，患者通常没有任何症状，他们可以正常进行
日常活动，并且不需要进行特殊治疗。
第二类：中度肺动脉高压
中度肺动脉高压是指肺动脉压力在35mmHg以上，但不超过
44mmHg。
此时，患者可能会感到气短、乏力和胸痛等症状，
但他们仍然可以进行轻度的体力活动。
第三类：重度肺动脉高压
重度肺动脉高压是指肺动脉压力在45mmHg以上，但不超过
55mmHg。
此时，患者会感到明显的气短、乏力和胸痛等症状，他们需要进行治疗，并且需要避免剧烈的体力活动。
第四类：极重度肺动脉高压
极重度肺动脉高压是指肺动脉压力超过55mmHg。
此时，患
者会感到极度的气短和乏力，甚至在休息时也难以呼吸。
他们需要进行紧急治疗，并且需要在医院接受密切监护。
总之，WHO肺动脉高压分级标准可以帮助医生更好地评估患
者的病情严重程度，并制定出相应的治疗方案。
如果您或您的亲人被诊断出患有肺动脉高压，请务必遵循医生的建议，并积极进行治疗。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mmB、右室前壁增厚C、右心内径≥20mmD、左右心室内径的比值＞2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病X线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径<15mmC、肺动脉段高度≥3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林D、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺O2肺小动脉收缩痉挛D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、P2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、Ⅳ型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病C、先心病D、冠心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的A、肺心病合并肺性脑病B、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂D、心率70～80次/分为疗效指征E、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂C、氧疗D、抗生素E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺动脉高压与肺源性心脏病
19.10.2020
8
继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
19.10.2020
9
分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
19.10.2020
3
• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
19.10.2020
10
分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
19.10.2020
11
原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
13
PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
14
PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
剖析肺动脉高压的病理生理与治疗进展
剖析肺动脉高压的病理生理与治疗进展一、肺动脉高压的病理生理分析肺动脉高压是指肺动脉平均压超过25mmHg的一种疾病，其特点是肺血管阻力增加、肺循环压力升高。
本文将对肺动脉高压的病理生理进行剖析。
1. 病理特征肺动脉高压主要表现为以下几个方面的病理特征：（1）血管重构：在长期的血管收缩和损伤条件下，肺脏内血管会发生结构改变，如平滑肌增生、纤维化和内皮细胞异常增殖等。
（2）粘稠度增加：由于红细胞聚集与黏滞性增高，造成了阻塞性被操纵因素。
这导致了血液在微小的血管中流动受限，同时也使得肺循环对右心室负荷增加。
（3）断裂扩张：由于持续性的动态负荷影响下，右心室开始逐渐扩大、壁厚度减少。
这严重影响了心房左室容积，降低或导致了右心衰竭。
（4）炎症反应：肺血管损伤会引发炎性因子的释放，结果就是一系列免疫细胞就会聚集在受损组织中。
因此，这就进一步加剧了由于炎性介质的过度渗透而带来的进展。
2. 发生机制肺动脉高压发生的原因非常复杂，包括遗传、环境和免疫等多种因素相互作用所致：（1）遗传因素：已知一些基因突变可以导致肺动脉高压的发生。
例如，BMPR2和ALK1等基因编码与TGF-β超家族有关的受体，在许多SDH（无金属结合）家族中被找到。
（2）环境因素：慢性缺氧、长期接触某些物质（如药物）、长期暴露在雾霾、污染比较严重的地区等都可能增加患者罹患肺动脉高压的风险。
（3）免疫因素：肺动脉高压可由免疫系统异常引起的慢性炎症过程，如自身免疫炎症、感染或非感染性的细菌、微生物和免疫因子介导。
3. 病理生理过程肺动脉高压是一个连续而复杂的过程，初始阶段血管收缩是主要表现，但随着时间推移，肺微循环变得越来越混乱。
（1）功能发生改变：由于肺动脉高压，右心室开始承受更大的负荷。
在长期内，胸腔内容积会增加。
这会导致心肌愈来愈膨胀，并最终导致右心室功能不全甚至右心力衰竭。
（2）组织缺氧：由于肺动脉高压引起的肺循环异常流量分配使得一些小血管供氧不足。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺动脉高压形成的主要机制
肺动脉高压形成的主要机制肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征是肺动脉压力持续升高，导致心脏负荷过大并最终引发心力衰竭。
本文将一步一步回答肺动脉高压形成的主要机制。
1. 引言首先，我们需要了解什么是肺动脉高压。
肺动脉高压是指肺动脉压力超过25mmHg的一种病理状态。
正常情况下，肺动脉的压力较低，以便推动血液经过肺部进行氧合。
然而，当肺动脉受到各种原因的损害时，肺动脉内的压力会持续升高，并逐渐导致肺血管阻力的增加。
2. 血液循环与肺动脉高压血液循环是人体维持生命活动的重要过程之一。
当心脏收缩时，氧合血液从左心室流出，经过主动脉进入全身各个组织和器官。
而在供氧给全身组织后，这些血液会返回到右心房，然后通过右心室再次泵送到肺动脉，进入肺部进行氧合。
3. 肺动脉病变与肺动脉高压在肺动脉高压的发展过程中，肺动脉发生了不可逆的结构与功能改变，导致肺血管阻力升高。
这些改变的主要机制包括血管内皮细胞的损伤与功能改变、平滑肌细胞增生与肥大、肺动脉壁结构的改变等。
4. 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞是血管壁的一部分，主要具有调节血管张力、维持血管扩张和收缩状态以及促进血小板聚集的功能。
在肺动脉高压患者中，炎症因子、肿瘤细胞等各种因素可以导致血管内皮细胞受损。
受损的内皮细胞会释放出多种活性物质，例如一氧化氮（NO）和内皮素-1（ET-1），从而导致血管收缩和纤维化。
5. 平滑肌细胞增生与肥大平滑肌细胞是肺动脉的重要组成部分，其主要功能是调节血管的收缩和扩张。
然而，在肺动脉高压患者中，平滑肌细胞会异常增生和肥大，导致血管腔狭窄，进一步增加了肺血管阻力。
6. 肺动脉壁结构的改变在肺动脉高压的发展过程中，肺动脉壁的结构也发生了改变。
由于内皮细胞损伤和平滑肌细胞增生，肺动脉的弹性和柔韧性下降。
这导致肺动脉在血液流经时无法充分张开，进一步增加了对心脏的负荷。
空心病患者中肺动脉高压的特点与预后
空心病患者中肺动脉高压的特点与预后引言：空心病是一种罕见的心脏疾病，其特点是心脏中的一个或多个心腔扩大，导致心脏无法有效地泵血。
这种疾病会引起一系列的心血管问题，其中之一就是肺动脉高压。
本文将探讨空心病患者中肺动脉高压的特点与预后。
一、肺动脉高压的定义与发生机制肺动脉高压是指肺动脉平均压超过25mmHg的一种疾病。
在空心病患者中，肺动脉高压的发生机制主要与心脏中的异常血流动力学有关。
由于心脏的空腔扩大，心脏泵血功能受损，导致肺动脉血流量增加，从而引起肺动脉压力升高。
二、空心病患者中肺动脉高压的特点1. 临床表现空心病患者中肺动脉高压的临床表现多样，包括呼吸困难、乏力、胸闷、心悸等症状。
这些症状主要是由于肺动脉高压引起的肺循环阻力增加，导致心脏负荷加重所致。
2. 影像学特征肺动脉高压的确诊需要进行心脏超声检查或者右心导管插管等影像学检查。
在空心病患者中，肺动脉高压的影像学特征主要表现为肺动脉扩张、右心室扩大和肺动脉瓣关闭不全等。
3. 病理生理特点空心病患者中肺动脉高压的病理生理特点主要是右心室负荷过重和肺循环阻力增加。
由于心脏泵血功能受损，右心室需要增加力量来推动血液进入肺动脉，从而导致右心室扩大。
同时，肺循环阻力的增加也会导致肺血管收缩和肺动脉瓣关闭不全。
三、空心病患者中肺动脉高压的预后1. 预后不良的因素空心病患者中肺动脉高压的预后通常较差，其不良预后的因素主要包括年龄大、病情严重、合并其他心血管疾病等。
这些因素会导致心脏功能进一步受损，加重肺动脉高压的病情。
2. 治疗策略对于空心病患者中肺动脉高压的治疗，主要是针对心脏病因进行治疗。
常见的治疗策略包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
药物治疗主要是通过降低肺血管阻力、减轻心脏负荷来改善病情。
手术治疗主要是通过修复或替换心脏中的异常结构，恢复正常的心脏功能。
介入治疗则是通过导管介入技术，对心脏进行修复或改善。
3. 预后改善的措施为了改善空心病患者中肺动脉高压的预后，除了及时进行治疗外，还需要注意以下几点。
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肺动脉高压的治疗包括：
• 1.适当调整日常体力活动。活动应避免在 餐后、气温过高及过低的情况下进行。适 当的调整日常活动，可以提高生活质量， 减少症状发生。
• 2.避免到高海拔地区。海拔1500米到 2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议 患者避免到此类地区。商业飞机上的环境 类似于海拔1500米到2500米的状态，应 建议患者乘坐时吸氧。
3、肺血管内皮功能障碍
4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷→钾外
15.0流PPH临床表现
• 症状：
• 体征：
1、早期可无
主要为右心负荷增加
2、大多首发症状为活动 后气促
3、胸痛
4、头晕或晕厥
5、咯血
6、10%可有雷诺现象
7、声音嘶哑---Ortner
综合征 15.08.2020
• 是指由支气管-肺组织、胸廓或 肺血管病变导致肺血管阻力增 加，产生肺动脉高压，继而右 心室结构或（和）功能改变的 疾病，须排除先天心和左心病 变。根据起病缓急和病程长短， 可分为急性和慢性两类。
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病因
• 支气管-肺疾病：COPD占80-90% • 胸廓运动障碍性疾病：少见 • 肺血管疾病：慢性肺栓塞 • 其他：睡眠呼吸暂停综合征
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分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
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原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
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• 7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、 吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻 滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮 素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、 联合治疗等。
• 8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入 手术）和肺移植。
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肺源性心脏病
• 简称：肺心病
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• 5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红 蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫 血也应及时处理。
• 6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较 早（年龄中位数为40岁），因体力活动受 限而打乱了以往的生活方式。而且常受到 一些来自非专业人员有关此病不正确信息 的影响，所以许多患者存在不同程度的焦 虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够 的信息，与家属配合积极治疗，必要时建 议患者接受心理医师的治疗。
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• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
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PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 15.08.2020
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PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
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继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
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分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
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肺动脉高压标准
显性肺动脉高压 静息时肺动脉平均压≥20mmHg 隐性肺动脉高压 肺动脉平均压静息＜20mmHg，而运动后＞
30mmHg
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肺动脉高压分类
• 按病因分类： ➢ 原发性肺动脉高压：病因未明者。 ➢ 继发性肺动脉高压：常见原因为左向右
分流的先天性心脏病如：ASD（房缺）， VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭） 等。
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肺动脉高压定义
• 正常人肺动脉压力为15～30/5～ 10mmHg，平均为15 mmHg。
• 若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉 20 mmHg，即为肺动脉高压。
• WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。
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• 3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部 感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的 7%，因此应及早诊断、积极治疗。
• 4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀 孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡， 其中重度肺血管病患者的病死率高达 30%～50%，故强烈推荐，育龄期妇女都 应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终 止妊娠。
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• 肺动脉高压-发病机制
• 尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入 的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认 为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用 的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。 肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、 肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形 成。
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• 肺动脉高压-相关因素
• 肺动脉高压（先心病，房缺）
• 根据证据级别对危险因素及相关因素的分 类 1.药物和毒物： 明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋 芬氟拉明、毒性菜籽油 很可能有关-----安非他明、L-色氨酸 可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化 疗药物 不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、 治疗剂量的雌激素、吸烟
第九章 肺动脉高压 与
肺源性心脏病
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• 肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力 进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为 特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动 脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如 结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门 静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV） 感染等