神经母细胞瘤

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中文名:神经母细胞瘤

英文名:neuroblastoma

别名:成神经细胞瘤

目录

1概述

2流行病学

3病因

4实验室检查

5其它辅助检查

6临床表现

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目录

1概述

2流行病学

3病因

4实验室检查

5其它辅助检查

6临床表现

7并发症

8诊断

9治疗

10预后

概述

神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的

组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转

化成良性肿瘤,但另一部分病人却又十分难治,预后不良鶒。在过去的

30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后,年龄和分期仍然是最重要

的因素健康搜索。

流行病学

NB是儿童最常见的颅外实体瘤,占所有儿童肿瘤的8%~10%,一些高发地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0~15岁),美国为25/100万,中国和印度的报道低于5/100万。

病因

属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。

发病机制: NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。

NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类

将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个

类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约

15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。

另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞神经纤维

网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞

和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即

包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而

最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、

分化不良分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。

Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为

临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):

1.FH包括以下各类

1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁

(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2.UFH包括

(1)NBMKI高级。

(2)NBMKI为中级年龄1.5~5岁

(3)未分化或分化健康搜索不良型NB,年龄1.5~5岁。

(4)所有>5岁的NB。

(5)GNB结节型。在病理上除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来

与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见

典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

实验室检查

尽量争取病理活检以明确诊断及分型。为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞健康搜索,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB时血LDH可升高并与肿瘤负荷成正比可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细

胞N-MYC的扩增情况,如大于10倍,常提示预后不良细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。

其它辅助检查

选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或

MRI,MIBG.

影像学所示肿块中常有钙化灶,血流明显,并包绕血管.原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。

临床表现

临床表现与原发部位、年龄及分期相关65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病极少数在10岁以后发病。

1.不同部位的肿块最常见的症状为鶒不同部位的肿块。

(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块

较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。

(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。

2.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移眼眶部

转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出眶周青紫健康搜索其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障

碍、大小便失禁等。

3.转移途径NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%

有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年

龄儿童中分别为19%、13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

并发症

可发生贫血、消瘦高血压、运动障碍可发生转移。

诊断

1.诊断方法组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫

组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合健康搜

索的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产

物(HVA或VMA)也可做出诊断如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p 缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)

如下:

(1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官鶒。

(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期:远处转移。

(5)Ⅵs期:<1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转

移灶。鉴别诊断:与其他肿瘤相鉴别,主要根据病理检查确诊。

治疗

由于NB预后差异大,部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术

后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗

和手术,直至骨髓移植手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,

根据其临床预后因素采用不同强度健康搜索的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗再手术、再化疗或加放疗的策略对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊

苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)异环酰胺等,各个协

作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗鶒,但预后改善仍未令人满意美国CCSG协作组报道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%,各项处理方案结果未显示有差别。对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者)自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血

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