眼科疾病玻璃体先天性异常诊疗规范

玻璃体先天性异常诊疗规范

【概述】

一、原始玻璃体动脉残留

在胚胎发育到8个月左右，原始玻璃体内玻璃体动脉应当完全消失。若不退化或退化不完全，则形成玻璃体动脉残留。

【临床表现】

1.临床上无症状，或感觉眼前条索状黑影飘动。

2.视乳头直到晶状体后面的玻璃体内条索状、扇状或漏斗状灰白组织，可随眼球运动而相反运动。灰白组织内动脉可完全闭塞，也可以含有血液。

3.视乳头前或玻璃体中可见漂浮的囊肿。

4.晶状体后极部有灰白致密浑浊点，与晶状体接触。

【诊断要点】

根据临床表现可以诊断。

【治疗方案及原则】

1.玻璃体动脉残留不影响视力时，无须处理。

2.残用的膜组织干扰光线进入眼内时，会影响视力发育，应行玻璃体切除术。

二、原始玻璃体持续增生症

【概述】

原始玻璃体持续增生症(PHPV)被认为是原始玻璃体在胚胎发育中异

常退化和增生，多见于婴幼儿及儿童，90%为单眼发病，是白瞳症的原因之

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【临床表现】

1.婴幼儿或儿童单眼斜视、白瞳症，或偶然发现单眼视力低下，虽经治疗视力预后仍不佳。

2.前部型PHPV常见。表现为晶状体后囊下纤维血管膜形成的浑浊斑，纤维膜牵引睫状突，使其伸长并向中央移位，可并发白内障。严重的病例虹膜、晶状体前移，前房变浅，继发青光眼。

3.后部型PHPV较少见。自视乳头起含有原始玻璃体血管的纤维血管膜,形成高起的镰状视网膜皱褶，向前方、颠下方延伸。由于纤维膜的牵弓可发生牵拉性视网膜脱离或牵拉裂孔性视网膜脱离。

【诊断要点】

1根据白瞳孔、晶状体后灰白膜组织、小眼球、浅前房和小晶状体等临床特征，可以诊断。

2.B超前部型后段正常，后部型由视乳头向眼前部呈束状光带。眼轴长度可小于健眼。

【治疗方案及原则】

1.未发生并发症者，观察即可。

3.如有白内障或视网膜脱离，则需进行白内障摘除或玻璃体切除术。术中要注意封闭增生膜中的血管。

三、遗传性玻璃体视网膜病变

【概述】

遗传性玻璃体视网膜病变是一种常染色体显性遗传性疾病。玻璃体视网膜病变有两种类型，只有眼部改变的称Wagner病，同时有眼部和全身改变的称Stick1.er病。

【临床表现】

1.中或高度近视。

4.晶状体后皮质点状浑浊。

5.玻璃体液化。

6.赤道部可见白色、伴透明有孔的无血管膜。

7.眼底脉络膜萎缩灶，周边视网膜血管旁色素沉着，血管白鞘和硬化。

8.口面部形态及功能异常，骨骼及关节异常。

7.常染色体显性遗传。

【诊断要点】

根据高度近视、晶状体、玻璃体和眼底的改变可以诊断。

【治疗方案及原则】

1.活血化瘀、支持疗法。

3.玻璃体切除手术玻璃体膜广泛，影响视力发育，则予以手术治疗。