红斑狼疮 医学整合课件

环 形 红 斑 型
丘 疹 鳞 屑 型
亚急性皮肤型红斑狼疮
临床表现
皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩、 上臂和手背等处。
患者常有不同程度的全身症状如关节酸 痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较 常见。一般肾脏及中枢神经系统较少受 损。
亚急性皮肤型红斑狼疮
实验室检查
血常规：少数可发生外周血白细胞总数减少 尿常规：大多数未见异常改变 血沉：加快 免疫血清学检查：少数可有γ-球蛋白升高，类 风湿因子阳性及低滴度ANA阳性，抗SSA、抗 SSB阳性 狼疮带试验：皮损区90%阳性，非皮损区阴性
丘疹鳞屑型 初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块， 附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样。 环形红斑型 初起为水肿性丘疹，渐向周围扩 大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性 红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛 囊口角栓，常呈环状、多形状或不规则形。愈 后不留瘢痕，或可有暂时性色素沉着，或持久 性毛细血管扩张和色素脱失。
系统性红斑狼疮
临床表现
1、皮肤粘膜损害
80－90%病人有皮肤损害，面部蝶形红 斑，呈对称性、水肿性，表面光滑或有 粘着性鳞屑，严重时可有小疱、结痂
甲周及指（趾）末端紫红色斑及瘀点
系统性红斑狼疮
临床表现
2、关节症状
约90－95%患者有关节痛，多发生于 四肢大关节小关节（指、腕、踝关节）， 无关节变形
结缔组织病
Connective tissue disease
概述
结缔组织包括 – 疏松和致密结缔组织、软骨组织、骨
组织及皮下脂肪组织等
概述
结缔组织病分广义和狭义： 狭义的结缔组织病中包括疏松结缔组
织由于明显的免疫性和炎症性反应引起的 一组疾病
广义的结缔组织病包括由遗传因素决 定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病
概述
由于结缔组织广泛分布于各系统和器官， 结缔组织病往往多系统受累，如皮肤、 关节、浆膜、血管、肝、肾等
皮肤科范围内常见的结缔组织病： 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 混合结缔组织病等
红斑狼疮
Lupus erythematosus （ LE）
红斑狼疮
概述
红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，多
见于15－40岁女性，是一种病谱性疾病 一端为盘状红斑狼疮（DLE），病变限
神经系统：精神神经障碍占50％，头痛、 头昏、癫痫发作、脑膜炎等
系统性红斑狼疮
实验室检查
1.小便：蛋白尿、血尿、管型尿 2.全血减少：红、白细胞、血小板减少 3.ＥＳＲ：增快 4. 风湿全套：
ＡＮＡ ９０％以上阳性、（斑点型， 均质型较多）、
抗ds－ＤＮＡ６０－７０％活动期为 阳性， 抗Sm抗体（抗酸性核蛋白 抗体）阳性
红斑狼疮
病因
❖ 药物因素
诱发SLE的药物有30多种，其频率 最高的有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异 烟肼、苯妥因钠及青霉胺等药
盘状红斑狼疮
Discoid lupus erythematosus （DLE）
盘状红斑狼疮
概述
盘状红斑狼疮是一种具有特征性损
害的慢性局限性皮肤型红斑狼疮，多见 于中年男女，好发于头、面部为限局型， 少数播散于四肢、躯干，称播散型
亚急性皮肤型红斑狼疮
诊断要点
皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩、 上臂和手背等处。
通常表现为环形红斑或丘疹鳞屑两种皮 损。
伴关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光 敏感也较常见。一般肾脏及中枢神经系 统较少受损。
亚急性皮肤型红斑狼疮
鉴别诊断
丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹 鉴别。
环形红斑应与其它有环形红斑损害 的皮肤病（如离心性环形红斑、 Sweet综合征等）鉴别。
病因
病因复杂，常认为与下列因素有关：
❖ 遗传因素
有明显的遗传倾向，家族内发病率为4 －12%，单卵双胞胎儿中同患本病者占 为9%，有报告连续三代患盘状红斑狼 疮 B着8、患DND者AR（修3明D复L显功E高）能于，的正患缺常者陷人的，D家R2族、中H存LA在-
红斑狼疮
病因
❖ 感染及物理因素
病毒感染可诱发或加重本病，有人认为 患者的皮肤、脾、肾及淋巴结中有病毒样 颗粒及管状结构的包涵体
日久红斑中心萎缩呈盘状，伴毛细血管 扩张
皮损处LBT阳性
盘状红斑狼疮
鉴别诊断
多形性日光疹：反复发病，与日光照射 有关，反复发作，无粘着性鳞屑，萎缩 性瘢痕及角质栓
扁平苔癣
冻疮
多形红斑
盘状红斑狼疮
治疗
一般治疗 避免日光照射及寒冷刺激
1、局部治疗 局限型DLE仅外用药即可，外用皮
质类固醇软膏
2、全身治疗 氯喹 羟氯喹
盘状红斑狼疮
临床表现
1、皮损特点：可发生在皮肤或粘膜， 初发为小丘疹、斑块，渐扩大，呈圆形 或不规则形，境界清楚，上覆粘着性鳞 屑，揭去鳞屑可见刺状毛囊角栓自扩张 的毛孔中拔出，陈旧的皮损中心萎缩， 边缘高起成盘状，伴毛细血管扩张及色 素沉着或色素脱失
盘状红斑狼疮
盘状红斑狼疮
临床表现
2、好发部位：多发生于面 颊、鼻（鼻尖、鼻梁、鼻 翼）、口唇、耳轮等暴露部 位，亦可发生于上胸、指伸 侧、手背。日晒后可加重。 发生于头皮者，可引起永久 性脱发，下唇受损可形成糜 烂、溃疡
约2/3的病例紫外线可诱发加重皮损，因 紫外线可使DNA抗原发生改变，激发机体 产生抗DNA抗体，使病情恶化
红斑狼疮
病因
❖ 内分泌因素
患者多为育龄妇女，在生育期，男女之 比为1：15，研究表明雌激素可抑制、消 除T抑制细胞活性，降低巨噬细胞的吞噬 能力，阻止免疫复合物的清除，说明雌激 素与本病有关
于皮肤
另一端为多系统内脏损害及皮肤损害，
即系统性红斑狼疮（SLE） 中间有多种亚型，如播散型DLE、深在
性LE、亚急性皮肤型红斑狼疮（ScLE）、 ANA阴性SLE
红斑狼疮
概述
约有5%DLE可转变为SLE，而6 －20%SLE初发病时仅 仅只有盘状 红斑狼疮样损害，这说两者之间有 密切关系
红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种多系统受损的自
身免疫性疾病，症状复杂多变，多见中 青年妇女，男女之比为1：9，确诊后10 －15年存活率达90%
系统性红斑狼疮
临床表现
全身症状低热，约80－90%的患者 不规则发热，光敏感（1/3患者），雷 诺现象，脱发等
系统性红斑狼疮
临床表现
1、皮肤粘膜损害 2、关节症状 3、肾损害 4、浆膜炎 5、其它症状Leabharlann 盘状红斑狼疮临床表现
3、全身症状，对健康影响不大，约25－ 40%的患者可自然缓解，播散型可有关
节痛、乏力、低热等不适
盘状红斑狼疮
实验室检查
30%抗核抗体（ANA）滴度阳性 ESR 快 RF 阳性 IgG 增高 白细胞 减少
盘状红斑狼疮
诊断要点
境界清楚的持久性红斑
红斑表面有粘着性鳞屑，鳞屑下有毛孔 角质栓刺，揭去鳞屑可见扩张的毛囊孔
3、肾损害 50%患者有肾损害，表现为肾炎或肾
病综合症，可出现血尿、蛋白尿、管型 尿、低蛋白血症、全身水肿
系统性红斑狼疮
临床表现
▪ 4、浆膜炎：心血炎、心肌炎（心动过速、
心脏扩大）、胸腔、腹腔积液
▪ 5、 其它
肺：间质性肺炎（咳嗽、呼吸困难）4550％，功能异常，肺不胀
消化系统：40％有消化道症状，恶心、呕 吐、腹痛、肝大、肝功能异常、腹痛、腹泻
昆明山海棠 火杷花根片等
亚急性皮肤型红斑狼疮
Subacute cutaneous lupus erythematosus SCLE
亚急性皮肤型红斑狼疮
概述
是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮 疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度至中 度的全身症状，多见于中青年，男女比 例约1：3。
亚急性皮肤型红斑狼疮
临床表现
亚急性皮肤型红斑狼疮
治疗
局部治疗与系统治疗相结合 光敏性损害采用羟氯喹或反应停治疗 关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多 甙片治疗 皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素 治疗 顽固性病例采用免疫抑制剂治疗
系统性红斑狼疮
Systemic lupus erythematosus SLE
系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮
免疫病理
狼疮带试验（lupus band test, LBT）在真皮与表皮交界处发现免疫 球蛋白和补体结合物的沉积带，呈亮 黄绿色荧光（皮损处LBT阳性，非皮 损亦可阳性）