神经系统总论

神经病学总论
绪论
一、神经病学概念：
神经病学是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、医治、预后、预防的一门学科，它是内科学中派生的学科。

二、神经系统疾病的主要病因：
感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、变性、遗传、先天发育异样、自身免疫、营养缺点、代谢障碍等。

三、神经系统疾病的主要临床表现：
运动、感觉、反射等障碍。

四、神经系统疾病的症状：
按发病机制分为：缺损症状、释放症状、刺激症状、休克症状。

五、神经系统疾病的检查：
头颅平片、脊柱平片、颈动脉B超、TCD、CT、CTA、MRI等。

六、神经系统疾病的诊断：
通过病史、体征、检查结果等相结合得出结论。

七、神经系统疾病的医治：
1、有些可完全或大体治愈：如多数脑部炎症。

2、有些不能根治，可控制、减缓症状：如癫痫、帕金森病等。

3、有些尚无有效医治方式，以对症医治为主：如恶性肿瘤、脊髓空洞症等。

第一章神经系统疾病概论
第一节神经系统疾病的主要症状
一、失语症、失用症、失人症
一、失语症：
一、概念：由于脑损害致使语言交流能力障碍，表现为对各类语言符号（口语、文字、手语等）表达、熟悉能力的受损或丧失。

二、分类：
1）Broca失语
2）Wernicke失语
3）命名性失语
4）完全性失语
3、辨别：构音障碍
一、概念：是丧失了正确地用物件完成有目的性动作的能力的总称，即不会失用物件完成它的功能。

2、病变在优势半球顶叶缘上回或大脑普遍病变致整个大脑皮质受损时。

三、失认症：
一、概念：指脑损害时，各类感觉正常，不能通过某一感觉去识别、识别以往熟悉的物体，但能通过其它的感觉识别。

二、感觉障碍
一、感觉：
一、概念：是各类形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。

二、分类：
1）一般感觉：
A、浅感觉：皮肤、粘膜的感觉。

如痛觉、温度觉、触觉。

B、深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜、关节的本体感觉。

如运动觉、位置觉、震动觉。

C、皮质感觉（复合感觉）：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等。

2）特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉等。

二、感觉障碍：
一）刺激性症状：
1、感觉过敏：轻刺激即可引发强烈的感觉。

以痛觉过敏多见。

2、感觉倒错：对刺激产生错误。

仅限于浅感觉。

3、感觉异样：在无外界刺激下出现异样自发性感觉。

4、感觉过度：感觉刺激阈增高，不当即产生疼痛（暗藏期），达阈值时产生一种定位不明确的不适感，持续一段时间才消失（后作用）。

见于丘脑、周围神经损害。

特点：1）暗藏期长；2）感受性降低；3）刺激的暴发性；4）扩散性；5）出现“后作用”。

二）抑制性症状：
一、感觉缺失：指在意识清醒的情况下对刺激不能感知。

包括完全性感觉缺失、分
离性感觉缺失。

三、瘫痪
一、瘫痪：指随意运动的功能减弱或丧失。

二、分类：（按病变的解剖部位分类）
1、上运动神经元性瘫痪：又称痉挛性瘫痪、中枢性瘫痪。

是锥体束受损的结果。

2、下运动神经元性瘫痪：又称弛缓性瘫痪、周围性瘫痪。

3、肌病性瘫痪：是随意肌病损的结果。

四、不自主运动
一、不自主运动：指患者在意识清楚的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌的不正常运动，一般睡眠时停止，情绪激动时加重。

一、震颤：是关节的主动肌与拮抗肌的有节律的交替收缩引发的震颤；幅度可大可小，速度可快可慢；常见部位：手指、下颌、唇、头部等。

1、帕金森病：
1）震颤较粗大，频率4—6次/分；
2）手指呈搓丸样；
3）静止时出现（静止性震颤），紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。

2、小脑疾病：
1）可出现意向性震颤，即快到目的地时震颤；
2）运动时增强（运动性震颤）。

3、甲状腺功能亢进：震颤快而微细。

4、酒精中毒：震颤以四肢结尾明显。

二、舞蹈动作：
1、是一种突发的、肢体快速的不规则、无节律、无目的的、粗大的、不能随意控制的动作，以肢体远端明显；肢体肌张力低；最多见于头部、脸部、上肢。

2、表现：可为转颈、耸肩、手指中断性屈曲、摆手、伸臂等舞蹈样动作，脸部可表现为扮鬼脸动作。

3、可见于锥体外系，尤其是新纹状体的疾病。

三、扭转痉挛：
1、是肌肉异样收缩致使缓慢扭转样不自主运动或姿势异样。

2、表现：可为躯干或肢体近端扭转、痉挛；
3、可见于基底节疾病。

4、痉挛性斜颈：是局限性肌张力障碍，表现为颈部肌肉痉挛收缩，使头部缓慢不自主扭曲和转动。

四、手足徐动：
1、是肢体远端游走性肌张力增高与减低的动作；
2、表现：肢体蚯蚓样爬行的扭转蠕动，伴肢体远端过度伸展。

速度介于舞蹈动作与扭转痉挛之间，见于新纹状体受损。

五、惊厥：
1、是全身或局部肌群发生的强直性、阵孪性抽搐，可伴或不伴意识障碍，是最多见的一类不随意运动；
2、可分为：1）全身性：如癫痫大发作；2）局部性：如局限性癫痫发作。

六、强直性痉孪：是指肌肉呈强直性收缩。

七、肌阵孪：
1、是一种短暂、快速、闪电样、重复的肌肉收缩；
2、可遍及数组肌群或局限于部份肌肉；
3、病变部位可在大脑、小脑、延髓及周围神经等。

八、肌束哆嗦：
1、是一种微细的、局限于某些肌束的极为快速、短暂的收缩，不伴有关节活动；
2、常见于上肢，尤其是手背、舌肌。

五、共济失调
共济失调：由于随意运动与平衡障碍产生普遍的协调不良，致使运动笨拙、不协调，称共济失调。

可累及躯干、四肢、咽喉肌而引发姿势、步态、语言障碍。

一、小脑性共济失调：
1、小脑是重要的运动调节中枢，它维持身体平衡，调节肌张力及平衡，协调肢体运动，共济失调是小脑病变的主要症状。

2、特点：
1）姿势和步态不稳；
2）协调运动障碍；
3）言语异样；
4）眼球震颤；
5）肌张力减低。

二、大脑性共济失调：大脑顶叶、额叶、颞叶病变时可引发共济失调。

三、感觉性共济失调：病变在脊髓后束，特点为深感觉障碍。

四、前庭性共济失调：病变位于内耳迷路、前庭神经及神经核，特点为伴眩晕、呕吐、眼球震颤。

六、意识障碍
一、意识：指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的能力或机体对自身或周围环境的感知、理解能力。

二、意识障碍：指意识清楚度下降的表现。

1）嗜睡：是意识障碍的初期表现，是一种病理性睡眠。

特点：唤醒后可正确回答问题，能配合检查，定向力正常，但刺激消失后很快进入眠眠。

2）昏睡：较深的睡眠。

特点：较强的刺激方可唤醒，但回答模糊，可能不能正常回答问题，很快熟睡。

3）昏迷：意识水平严重下降，意识完全丧失，不能被唤醒，可分为浅、中、深度昏迷。

表1—3 昏迷程度的分级及鉴别要点
1）去皮质综合征：
A、刺激呈双上肢屈曲，双下肢伸直性强直；
B、病变是由于大脑皮质普遍受损所致。

辨别：去大脑强直：A、刺激呈四肢伸直性强直；
B、病变在脑干脑桥和延髓交壤处。

2）无动性沉默症：病变是由于脑干上部、丘脑的网状激活系统损害。

3）闭锁综合征：病变是由于脑桥基底部受损。

第二节病史收集和神经系统检查
一、病史采集
一、现病史：
1、起病情况
2、主要症状的特点
3、进展、演变进程
4、伴随症状及既往医治效果
一）主要症状：
1、头痛：
1）部位：局部或全头痛；
3）性质
4）疼痛规律
5）有无预兆及伴发症状
二、疼痛
3、视力障碍
4、抽搐发作：询问全进程
1）发作前的预兆：有无感觉异样、肢体或躯干麻木、视物模糊、耳鸣、腹痛等，肯定病人有无失神、瞪视、无心识言语或动作等；
2）发作进程：是全身性或局部性，是强直性、阵挛性、不规则性，是不是成心识丧失、口吐白沫、舌咬伤、尿失禁等；
3）发作后：是不是有头痛、全身酸痛、睡眠、情感转变、精神异样、肢体瘫痪等，可
否回忆发作进程；
5）病程：第一次发作年龄、发作频率、规律（白天或夜间）、持续时间、过去医治情况、效果、副作用及过去的病史（如脑炎、外伤史）等。

5、瘫痪：起病的急缓、部位（单瘫、偏瘫、截瘫等）、是不是加重或减轻、伴随的症状等。

6、感觉彰碍：询问感觉异样的性质、区分感觉障碍的类型、范围、出现时间、加重或减轻的因素等。

7、睡眠障碍
二）过去史
三）个人史
四）家族史
二、神经系统检查
一、一般检查：
一、意识状态
2、精神状态：定向力、理解力、记忆力、计算力等；
3、言语检查：言语流畅、含糊及失语类型；
4、脑膜刺激征
5、头、面、颈、躯干、四肢状况
二、颅神经的检查：
一）视神经
一、视力：
2、视野
3、眼底；正常眼底：视盘呈圆形或椭圆形，边缘清楚，色淡红，生理凹陷清楚，动脉呈红色，静脉呈暗红色，动脉/静脉=2/3。

二）眼运动神经（动眼、滑车、外展神经）
一、眼部的外观：眼裂、眼睑、眼球的活动等
二、正常瞳孔：直径约3-4cm；
3、调节反射
4、直接对光反射、间接对光反射
三）三叉神经：
一、三叉神经属混合神经，支配脸部感觉及咀嚼肌运动。

二、检查双侧脸部的感觉对称与否、咀嚼肌的运动；
3、角膜反射
四）面神经：
一、面神经属混合神经，支配脸部表情肌的运动及舌前2/3的味觉纤维；
二、检查脸部的表情运动，如皱额、紧闭眼、鼓腮、吹哨等；
3、辨别周围性面瘫与中枢性面瘫：
A、周围性面瘫：眼裂上、下的脸部表情肌均瘫痪；
B、中枢性面瘫：眼裂以下的面肌瘫痪。

五）听神经：
一、蜗神经：
1）传导听觉，损害后有耳鸣或耳聋；
2）用音叉检查骨传导、气传导的听力：Rinne实验、Weber实验
二、前庭神经：
1）损害后出现眩晕、呕吐、眼震、平衡障碍
2）查冷热水实验、转椅实验
六）舌咽神经、迷走神经：
一、运动：检查是不是有声嘶、鼻音或失音，检查悬雍垂是不是居中、软腭上抬是不是对称；
二、感觉：触及咽后壁、软腭，检查有无感觉；
3、味觉：舌咽神经支配舌后1/3味觉；
4、反射：
1）咽反射：正常触及咽后壁见咽肌收缩、舌后缩（作呕反映）；
2）眼心反射：食中指轻压双眼球20-30秒，正常：脉搏减少10-12次/分；
此反射由三叉神经眼支传入，迷走神经心神经传出，麻痹者反射消退或消失；
3）颈动脉窦反射：食中指轻压一侧颈总动脉分叉处，正常：心率、血压下降；
此反射由舌咽神经传入，迷走神经传出。

七）副神经：于扭头、耸肩时给予阻力，别离检查胸锁乳突肌、斜方肌上部肌力，损害时向对侧转颈、同侧耸肩无力或不能，同侧垂肩、斜颈。

八）舌下神经：检查是不是伸舌偏斜、舌肌萎缩、震颤。

三、运动系统检查：
一）肌肉形态、营养：比较肌肉外形、有无肌萎缩、肥大等；
二）肌张力：
一、概念：指静息状态下肌肉的紧张度。

二、检查：嘱放松肌肉，触觉感受肌肉的硬度，被动屈伸肢体感知阻力来判断；
1）肌张力减低：肌肉弛缓柔软，被动运动阻力减低，关节活动范围扩大，见于下运动神经元病、小脑病变、肌源性病变等；
2）肌张力增强：肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系、锥体外系病变。

三）肌力：
一、概念：指肌肉运动时的最大收缩力。

二、检查：以关节为中心检查肌群伸、屈、外展、内收等功能；检查由相反方
向测试被检查者的阻力的克服力量：
1）六级肌力记录法：
0级：完全瘫痪；
1级：肌肉可收缩，但不能产生动作；
2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起；
3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力；
4级：肢体能作抗阻力动作，但不完全；
5级：正常肌力。

2）轻瘫实验：上肢平伸实验、下肢轻瘫实验。

四）共济运动：
一、指鼻实验
二、轮替实验
3、跟—膝—胫实验
四、感觉系统检查：
一、浅感觉：痛、温、触觉。

二、深感觉：运动、位置、震动觉。

3、复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等。

五、神经反射检查：
一、深反射：肌腱、关节反射
1）肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝腱反射、股四头肌反射、跟腱反射
2）Hoffmann征：牵张反射，可视为腱反射亢进的表现。

二、浅反射：指刺激皮肤、粘膜、角膜引发肌肉快速收缩反映。

1）角膜反射
2）咽反射
3）软腭反射
4）腹壁反射：沿上、中、下腹壁由外向内划，可见腹肌收缩，脐孔向刺激部份偏移；
5）提睾反射：沿腹股沟由上向下划，可见提睾肌收缩，睾丸上提；
6）跖反射：沿足底外侧，由足跟向前至小趾跟部时转向内侧，可见足趾跖屈；
7）肛门反射：划肛门周围皮肤，可见肛门外括约肌收缩。

3、病理反射：提示锥体束受损。

1）Babinski征：检查方式同跖反射，阳性表现为：趾背屈，伴其他足趾扇形张开；
2）Babinski等位征：
A、Chaddock征：由外踝下方向前划至足背外侧；
B、Oppenheim征：检查者拇指、食指沿胫骨前缘自上向下使劲下滑；
C、Gordon征：用手挤压腓肠肌；
3）强握反射
4）脊髓自主反射
三、神经系统疾病辅助检查
一、脑脊液检查：
一）腰椎穿刺术：
一、适应征：
二、禁忌征：
3、常规检查：
1）压力：成人80—180毫米水柱，小儿69—196毫米水柱；
〉200毫米水柱为颅压增高；〈60毫米水柱为颅压降低
2）性状：正常：无色、透明
A、血性：三管一致为脑出血，三管依次变淡为穿刺出血；
B、云雾状：细菌感染致细胞数增高所致，如化脓性脑膜炎，可呈米汤样；
C、放置后有纤维蛋白膜形成：提示为结核性脑膜炎；
D、黄色、离体后不久自动凝固成胶冻样：因脑脊液蛋白含量增多所致，如椎管阻塞。

3）细胞学检查：
4）生化检查
5）细菌学检查
6）免疫学检查
二、神经系统电生理检查：
一、脑电图：在头部按必然部位放8—16个电极，通过脑电图机将细胞固有的生物电活动放大并描记在纸上，正常脑电图有规律性波形。

皮质病变时，规律性受破坏，波形转变。

二、脑电地形图：通过计算机将脑电波处置成能定量的二维脑波图象，称脑电地形图。

3、脑磁图：脑细胞的电活动有极微弱的磁场，可用高灵敏度的磁场传感器予以检测，并记录其随时间转变的关系曲线，即脑磁图。

4、诱发电位：给人体感觉、感觉神经]运动皮质、运动神经以刺激，兴奋沿相应的神
经通路向中枢或外周传导，产生不断组合传递的电位变，称诱发电位。

包括脑干听觉、视觉、体感、运动和事件相关诱发电位。

五、肌电图：用肌电图仪记录神经、肌肉的生物电活动，对其波形进行测量分析，可了解肌肉、神经的功能状态，协助对下运动神经元或肌肉疾病的诊断。

三、影像学检查：
一、头颅平片
二、脊柱平片
3、血管造影
4、电子计算机体层扫描（CT）
五、磁共振成像（MRI）
六、正电子发射断层扫描（PET）
7、单光子发射计算机断层（SPECT）
八、经颅超声血流图（TCD）
九、颈动脉超声检查
第三节神经系统疾病的诊断原则
一、定位诊断：决定病变部位，即解剖诊断
一、明确病变空间散布：局灶性、多灶性、弥漫性；
二、肯定损害水平，中枢神经系统（脑、脊髓）、周围神经系统（神经根、神经丛、周围神经）、肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头）；
3、遵循一元论原则，尽可能用一个局限性病变解释病人的全数症状、体征；
4、重视首发症状，可能提示病变的部位或性质；
五、神经系统损害水平：
1）周围神经：多为混合神经，损害时其支配区出现运动、感觉、自主神经症状。

特点：下运动神经元性瘫，可伴感觉障碍。

2）肌肉病变：肌肉为运动效应器，损害时出现运动障碍。

特点：下运动神经元性瘫，无感觉障碍。

3）脊髓病变：横贯性损害，即损害平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍；传导束型感觉障碍、膀胱障碍提示脊髓病变。

4）脑部病变：
A、伴嗅觉、视觉症状提示病变在中脑以上；
B、病侧周围性脑神经麻痹，同时对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍（交叉性麻痹）提示病变在中脑以下；
C、病侧脑神经麻痹，同时有小脑症状提示脑干病变累及小脑纤维；
D、躯干共济失调提示小脑蚓部损害；
E、同侧肢体共济失调提示小脑半球损害；
F、中枢性偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲提示一侧半球病变；
G、锥体外系统症状提示基底节病变；
H、大脑各脑叶病变各有其不同特点
二、定性诊断：决定病变性质，即病理病因诊断。

一、重视起病的缓急、病程特点；
二、常见病因：
1）感染性：如脑炎、脑膜炎、脓肿、囊虫等；
2）外伤；
3）血管性疾病：起病急骤，短时间内达顶峰；
4）肿瘤：起病慢，症状渐进展或加重，常有头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、颅内高压等特点；
5）遗传性疾病：如遗传性舞蹈病、结节性硬化等；
6）代谢、营养障碍：发病慢，病程长，如维生素B6缺乏致多发性神经病等；
7）先天畸形：如小头畸形等；
8）脱髓鞘疾病：急、亚急性起病，复发—减缓交替，时重时轻，多灶性，如多发性硬化等；
9）变性疾病：起病慢、进展慢。