犬的遗传性疾病——渐进性视网膜萎缩PRA

渐进性视网膜萎缩
﹙progressive retinal atrophy、PRA﹚
定义：视网膜细胞可以接受外界环境的光刺激，并将信号传入大脑，从而形成视觉。

在视网膜逐渐萎缩疾
病中，视网膜细胞退化，引起失明。

渐进性视网膜萎缩可分为不同类型的遗传性视网膜退化。

PRA的分类应基于患犬出现病症的年龄以及受影响的视网膜细胞类型。

一般性的PRA：该型主要影响光感受器细胞，犬的两侧眼均受到影响，最终双眼完全失明。

⑴早期光感受器发育不良：该情况下，幼犬出生后前几周光感光器细胞发育异常，并随着内层视网膜的退化而退化。

⑵后期光感受器退化﹙渐进性杆-锥退化﹚：在退化前，视网膜发育及其功能正常，但1岁后，患犬开始出现临床症状，在发现患犬视力减弱前可注意到患犬眼睛异常，并在视网膜电流图﹙ERG﹚上发现异常
渐进性杆-锥退化与人的色素性视网膜炎相似。

中央性的PRA﹙也叫RPE发育不良﹚：可见视网膜色素上皮细胞异常，最终光感受器细胞也发生退化。

该型遗传病视力下降要比一般性的PRA慢，并且不是所有患犬都失明。

哈士奇PRA是与X染色体伴性遗传方式，但大多数患犬为常染色体隐性遗传。

临床症状：一般性的PRA——早发型：6周龄左右夜视能力下降，到1－2岁时则完全消失。

柯利2－3岁前可能保留一定的视力。

而小型雪娜瑞，6月龄到1岁左右夜视能力下降，3－4岁时则进一步下降。

阿拉斯加8－10周龄时可为昼盲症，而其夜间视力不受影响。

一般性PRA﹙渐进性杆-锥退化﹚——迟发型：可在2－5岁时见到夜盲症﹙取决于品种﹚，出现上述症状后1年左右，则完全失明。

首先丧失外周视力。

中央性PRA﹙CPRA﹚——视网膜色素上皮发育不良﹙RPED﹚：比一般性PRA丧失视力要慢，最初不出现夜盲症。

患犬可能不完全丧失视力。

由于视网膜中央发生变化，患犬很难确定明亮处的静止物体。

诊断：由于眼部无明显的外部变化，一般很难发现。

当关掉光源时或在黑暗处，可注意到患犬很难适应。

畜主一旦发现爱犬的视力异常，应马上送到医院检查。

在患犬无视力异常时，可用视网膜电流图﹙ERG﹚来检测出PRA。

不同品种的犬可通过遗传试验来鉴别为何种类型的PRA。

一般性PRA：
检眼镜检查：绒毯层反射过强，视网膜变薄，视网膜血管萎缩并且视盘苍白；在疾病的后期可见到白内障和/或视网膜脱落。

视网膜电流图：在患犬不表现出临床症状时，即可检测出一般性的PRA。

DNA试验：通过聚合酶链反应可检测出爱尔兰长毛猎犬的杆-锥发育不良。

PRA的DNA试验也可用于检测切撒皮克、拉普拉多、葡萄牙水猎犬。

中央性﹙PRA﹚：
检眼镜检查：可在绒毯基底层见到由最初的中央多亮点演变为深褐色点，并且由于脂肪色素在感光器层的蓄积，深褐色斑点的大小﹑形状和密度变化不定。

随着病程的发展，可见到高反射区和视网膜血管变细。

视网膜电流图：由于光感受器在疾病后期才被影响，所以对于该类型的早期诊断，视网膜电流图无用。

治疗：该病无法治愈。

虽然不同品种犬患病类型不同，视力下降的程度不同，但多数患犬最终会完全失明。

由于患犬的嗅觉和听觉可以弥补视力的消失，所以有时主人不会察觉患犬已无视力，特别是在熟悉的环境中。

畜主应训练视力完全丧失患犬沿固定路线行走，尽可能保持周围的环境不变，在必须改变环境时，应使患犬逐步适应，要保持耐心。