血小板减少性紫癜ppt课件
合集下载
血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
护理查房--血小板减少性紫癜--ppt课件
3、用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有
损伤作用的药物。长期服用糖皮质激素者应该
告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，
否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生，
防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠
潴留，加重肾脏负担；注意观察其不良反应。
ppt课件
48
健康教育
ppt课件
49
谢谢！
ppt课件
ppt课件
5
病因
• 感染 ：细菌或病毒 • 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者
与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发 生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成 血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。
ppt课件
6
• 肝与脾作用
– 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于 脾
• 免疫球蛋白：400mg/kg·d，iv连续5天，必要时每4周重 复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg·d用1天；800 mg/kg·d 用2天；400mg/kg·d用3天 。
ppt课件
36
• 环孢霉素A（CsA）：4mg/kg·d分2次口服，用3个月， 显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。
ppt课件
39
评估
防跌倒评分：0分，防压疮评分：23分 T:36.4℃ P: 81次/分 R:27次/分 BP：120/70mmHg 神志清，精神可，营养良好，无贫血貌，巩膜无黄染， 双下肢皮肤可见少量瘀点瘀斑，全身浅表淋巴结未触 及肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，胸骨无压痛， 双肺呼吸音清晰，未问及干湿啰音，心率81次/分， 律齐，各瓣膜区无杂音，腹平软，无压痛、反跳痛， 肝脾未及，双下肢无水肿，神经系统检查正常。
血小板减少性紫癜护理PPT课件
［护理措施］
（一）一般护理 休息：
若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息 饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食
第16页/共25页
［护理措施］
（二）预防和避免加重出血 1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素 2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司 匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖 酐等
剂量：强的松1-2mg/kg日，严重时使用甲基强的 松龙800-1000mg/日 ×3天。血小板正常或接近 正常时减量。小剂量维持3-6个月。
第10页/共25页
治疗
二、脾切除 减少血小板抗体产生,消除血小板破坏主要场所。 适应症：
1、糖皮质激素治疗3-6个月无效； 2、产生对糖皮质激素的依赖； 3、对糖皮质激素使用有禁忌者； 4、用51Cr标记扫描，脾区放射指数较高者。
[定义]
止血功能障碍引起的自发性 出血或损伤后难以止血的疾病。
第1页/共25页
特发性血小板 减少性紫癜 （IITTPP）
第2页/共25页
什么是ITP?
• 是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板 减少的出血性疾病
• 是一种最常见的血小板减少性的紫癜。
第3页/共25页
ITP特点及诊断要点
• 广泛皮肤黏膜及内脏出血 • 脾脏不大 • 血小板计数减少,生存期缩短 • 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 • 出现抗血小板自身抗体 • 激素或脾切除治疗有效 • 必须排除其它导致血小板减少疾病
• 慢性：出血较轻，常反复发作。每次持续数周、数月或数年。很少自行缓解，治疗后能长 期缓解者仅为10-15%。
第7页/共25页
临床表现-其它
• 出血过多，病程长，可有贫血。 • 反复发作，可有轻度脾肿大。
免疫性血小板减少性紫癜PPT课件
实验室检查的进行
接着，医生会根据病史和体格 检查的结果，选择相应的实验 室检查，如血常规、骨髓象等 ，以便更准确地判断病情。
诊断结果的确认
最后，医生会根据所有的检查 结果，结合临床经验，做出最 终的诊断。如果需要，还会进 行进一步的检查以排除其他可 能的疾病。
标准依据阐释
1 ITP的临床表现
ITP的主要表现是皮肤和黏膜出现紫癜，以及出血
血症状。 3 免疫性血小板减少性紫癜的诊断方法
医生通常会通过血液检查来诊断免疫性血小板减
少性紫癜，主要观察患者的血小板数量、功能以
及血液中是否存在抗血小板抗体等指标。
病因及发病机制
免疫性血小板减少 性紫癜的病因
免疫性血小板减少 性紫癜的发病机制
免疫性血小板减少 性紫癜的诊断方法
免疫性血小板减少性紫癜的 发生，主要与人体免疫系统 的异常反应有关，导致对自 身血小板的破坏增加。
发病机制深入解析
免疫性血小板减少症的发病 机制涉及多种因素，包括免 疫系统失调、遗传因素等， 了解这些因素有助于更准确 地诊断和治疗此病。
03 临床表现与诊断标准
典型症状解析
皮肤出血症状解析
粘膜出血症状解析
肌肉出血症状解析
免疫性血小板减少性紫癜的 典型症状之一是皮肤出血， 由于血小板数量减少，使得 皮肤在轻微摩擦或无刺激的 情况下也会出现瘀斑。
细胞形态是骨髓象检测的重 要部分。通过对细胞形态的 观察，可以发现是否存在病 态改变，如红细胞大小不一 、白细胞形态异常等，这些 都是疾病诊断的重要线索。
免疫学实验诊断
免疫球蛋白检测
自身抗体筛查
免疫复合物测定
免疫球蛋白是人体免疫系统 的重要组成部分，通过检测 其数量和类型，可以评估患 者的免疫功能状态。
原发性血小板减少性紫癜PPT课件
有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系
统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿
命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。
常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，
需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全 水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3 周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每 日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重 者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝
噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作 用和C3受体功能。)
-
18
• 硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周为 一疗程，随后以25-50mg/d维持8-12周。 本药不良反应较小，相对安全。
• 环孢素 主要用于难治性ITP的治疗。 250-500mg/d，口服，3-6周为一疗程，维 持量50-100mg/d，可持续半年以上。
-
8
表 急性型和慢性型ITP的临床特征
特征
急性型
发病高峰龄
2—4岁
性别
无差异
感染史
通常有
起病
急骤（大多<1周）
口腔血疱
严重病例有
血小板记数
常<20*109/L
与形态
形态正常
嗜酸性粒及淋
常见
巴细胞升高
病程
4-6周，罕见更长
自发缓解
83%
最终完全恢复
89%
-
慢性型 15—40岁 女∶男=3-4∶1
无 缓慢（大多>2个月）
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮 肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢 为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘 膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜 下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常 见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及 生命。
特发性血小板减少性紫癜的护理ppt课件PPT24页
以皮肤黏膜出血为主，月经多 长，可至数年
少见，有反复发作的倾向
少见 30~80×109/L
增多或N，胞体大小正常，颗粒型 比例增多，血小板形成减少
第4页，共24页。
第5页，共24页。
第6页，共24页。
实验室及其他检查
➢ 外周血象：血小板计数，急
性型＜20×109/L，慢性型多为 （30~80）×109/L；失血多时可 出现贫血。
第20页，共24页。
护理诊断及措施
（五）用药护理
1．正确执行医嘱并注意药物不良反应口服药应餐后服；长 期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化，还可引起胃肠道反应、 诱发和加重感染等；长春新碱可致骨髓抑制、末梢神经炎；环磷酰 胺可致出血性膀胱炎。
2．静注免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白时，易出现恶心、
头痛、出汗、肌痉挛、寒战、发热等，可减慢滴速。注意保护局部 血管，预防和及时处理静脉炎。
2．慢性型
多见成年女性。起病缓， 出血轻，四肢皮肤散在瘀 点、瘀斑，鼻或牙龈出血， 月经过多。部分病人可因 感染或活动不当导致内脏 出血，也可因情绪波动而 诱发颅内出血。
第14页，共24页。
护理评估——（三）
心理—社会状态：
因广泛出血或出血不止，常反复发生，病 人感到恐惧、焦虑，坐卧不安；随着病情 迁延，精神折磨，可使病人烦躁易怒，由 此出现沟通障碍。
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程
自发缓解
E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
前1-3周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血
2-6周
自限性，多可自愈
常见 <20×109/L
少见，有反复发作的倾向
少见 30~80×109/L
增多或N，胞体大小正常，颗粒型 比例增多，血小板形成减少
第4页，共24页。
第5页，共24页。
第6页，共24页。
实验室及其他检查
➢ 外周血象：血小板计数，急
性型＜20×109/L，慢性型多为 （30~80）×109/L；失血多时可 出现贫血。
第20页，共24页。
护理诊断及措施
（五）用药护理
1．正确执行医嘱并注意药物不良反应口服药应餐后服；长 期使用糖皮质激素会引起身体外形的变化，还可引起胃肠道反应、 诱发和加重感染等；长春新碱可致骨髓抑制、末梢神经炎；环磷酰 胺可致出血性膀胱炎。
2．静注免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白时，易出现恶心、
头痛、出汗、肌痉挛、寒战、发热等，可减慢滴速。注意保护局部 血管，预防和及时处理静脉炎。
2．慢性型
多见成年女性。起病缓， 出血轻，四肢皮肤散在瘀 点、瘀斑，鼻或牙龈出血， 月经过多。部分病人可因 感染或活动不当导致内脏 出血，也可因情绪波动而 诱发颅内出血。
第14页，共24页。
护理评估——（三）
心理—社会状态：
因广泛出血或出血不止，常反复发生，病 人感到恐惧、焦虑，坐卧不安；随着病情 迁延，精神折磨，可使病人烦躁易怒，由 此出现沟通障碍。
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程
自发缓解
E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见 无差异 急骤
前1-3周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血
2-6周
自限性，多可自愈
常见 <20×109/L
血小板减少性紫癜(共23张PPT)
沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质
的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血
管外，尚可累计肠道、肾及关节腔等部位小血管。
2、小分子致敏原作为半抗原：
与人体某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗
体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，
半数以上阳性， 毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。
2、尿常规检查
肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。
3、血小板记数
除BT可能延长外，其他均为正常。
4、肾功能
肾型或混合型可有肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。
诊断要点及鉴别诊断
1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏 力或上呼吸道感染史；
血小板减少性紫癜 2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；
4、其他（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷等） 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 慢性型多在50×109/L左右 可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过敏反应。
HLA-DRW9是、D一QW组3与因ITP外密切周相血关 中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病
为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些
致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透
性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出
血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其他过
敏反应。
本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多发。
病因
1、感染
1）细菌（呼吸道感染最多）；
2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；
血小板检查 急性型多<20×109/L 慢性型多在50×109/L左右
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
精选ppt
ITP的病因和发病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小
板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-
80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；
抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
精选ppt
ITP的二线治疗
脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
禁忌症：年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术
脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖 皮质激素需要量也减少。
精选ppt
药物治疗：
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四 周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的 产生
他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
精选ppt
治疗
一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对卧
床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患
者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小， 可不予治疗，只予观察和随访
精选ppt
ITP的一线治疗
精选ppt
精选ppt
临床表现
儿童 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 出血
出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
精选ppt
成人 起病 隐匿 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血
，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、 牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内 脏出血少见，感染可加重。 乏力 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血 栓前疾病。 其他：长期出血可合并失血性贫血
糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白
精选ppt
糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
500mg/d、达那唑等药物
精选ppt
急症的处理
适应症 ①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
精选ppt
血小板输注 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×5d， 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d
ivdrip，3-5次一疗程，注意 激素副作用 血浆置换 3~5天内连续3次 以上，每次置换3000ml血浆， 清除血小板抗体
精选ppt
分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出
现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其
精选ppt
实验室检查
血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
精选ppt
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常，
巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒 减少，幼稚巨核细胞增加
有血小板形成的巨核细胞减少（<30%）
红系和粒系正常
血小板动力学 2/3患者无明显加速
TPO水平
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
刘爽爽
精选ppt
主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
精选ppt
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾 病 现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐 受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、 艾曲波帕
（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程 （4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持
量50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
精选ppt
静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的
ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血
与正常人无差异
其它
程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，
少数可发现自身免疫性溶血的证据
精选ppt
精选ppt
诊断要点
诊断标准
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
精选ppt
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血Hale Waihona Puke 板减少精选ppt谢谢
精选ppt
ITP的病因和发病机制
病因迄今未明。机制如下： （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小
板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，或1g/kg.d，连用2天，有效率60-
80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；
抑制抗体产生； 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应
精选ppt
ITP的二线治疗
脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上 泼尼松维持量>30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证
禁忌症：年龄<2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术
脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖 皮质激素需要量也减少。
精选ppt
药物治疗：
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四 周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的 产生
他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
精选ppt
治疗
一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板<20×109/L绝对卧
床休息，避免接触影响血小板的药物 血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患
者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小， 可不予治疗，只予观察和随访
精选ppt
ITP的一线治疗
精选ppt
精选ppt
临床表现
儿童 起病
多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 出血
出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等
精选ppt
成人 起病 隐匿 出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血
，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、 牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内 脏出血少见，感染可加重。 乏力 血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血 栓前疾病。 其他：长期出血可合并失血性贫血
糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白
精选ppt
糖皮质激素
药物及剂量： 1.常用泼尼松：1mg/kg.d，分次或顿服，恢复正常后，1月内快速 减至最小维持量5-10mg/d，无效4周停药。 2.大剂量地塞米松40mg/d×4天，口服，无效半月后重复。 一般情况下激素治疗为首选，近期有效率约80%.
500mg/d、达那唑等药物
精选ppt
急症的处理
适应症 ①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
精选ppt
血小板输注 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×5d， 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d
ivdrip，3-5次一疗程，注意 激素副作用 血浆置换 3~5天内连续3次 以上，每次置换3000ml血浆， 清除血小板抗体
精选ppt
分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出
现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其
精选ppt
实验室检查
血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长
精选ppt
实验室检查
骨髓象
巨核细胞数目增多或正常，
巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒 减少，幼稚巨核细胞增加
有血小板形成的巨核细胞减少（<30%）
红系和粒系正常
血小板动力学 2/3患者无明显加速
TPO水平
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）
刘爽爽
精选ppt
主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室检查
诊断标准 鉴别诊断
治疗
精选ppt
定义
特发性血小板减少性紫癜
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾 病 现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐 受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的 临床表现。
（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血 小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、 艾曲波帕
（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程 （4）环孢素A：难治性ITP的治疗， 250-500 mg/d，口服，维持
量50-100 mg/d，可持续半年以上。 （5）其他：硫唑嘌呤50~200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯
治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 改善毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
精选ppt
静脉丙种球蛋白
适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的
ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血
与正常人无差异
其它
程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，
少数可发现自身免疫性溶血的证据
精选ppt
精选ppt
诊断要点
诊断标准
1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
精选ppt
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血Hale Waihona Puke 板减少精选ppt谢谢
精选ppt