内科学淋巴瘤
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内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第1页
讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
第2页
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
第3页
概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
第24页
全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
内科学淋巴瘤
第25页
Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
第10页
非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
内科学淋巴瘤
第16页
NHL生存率分组
内科学淋巴瘤
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
总生存率约55%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
HL是一个独特淋巴瘤类型，其瘤细胞成份复杂, 多呈肉芽肿改变,当前采取Rye会议方法分型
内科学淋巴瘤
第8页
霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，年）
•经经典霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第9页
经经典霍奇金淋巴瘤
内科学淋巴瘤
尤其注意保护肺肾等主要器官
内科学淋巴瘤
第37页
HL化疗
主要适合用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔 大肿块病例。当前MOPP方案已成为治疗HL最 广泛应用方案
分期标准采取Ann Arbor分期
内科学淋巴瘤
第33页
判别诊疗
淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发烧为主淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、
败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结 缔组织病等判别
内科学淋巴瘤
第34页
治疗
霍奇金淋巴瘤
多年已经有近70%霍奇金淋巴瘤患者取 得长久生存。其治疗成功主要归功于准确 分期，以及掌握了本病播散方式和放、化 疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推 荐局部放疗，而晚期应该与化疗联用或单 用化疗
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
内科学淋巴瘤
第14页
WHO年分类
——结合侵袭程度，能更加好地了解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
最易受累及部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性淋巴结肿大，可伴发烧、消瘦、
盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性疾病, 不一样亚型淋巴瘤
其临床表现、病理类型、对治疗反应和预后有很 大差异
内科学淋巴瘤
第4页
病因和发病机制
淋巴瘤病因与发病机制至今还未清楚,与下 列原因有亲密关系 感染原因：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
内科学淋巴瘤
第13页
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）
成熟T细胞和NK细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL） 颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L） （SMZL） 结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿／Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 外周T细胞淋巴瘤，无其它特征（PTCL）
第31页
分期
仅仅确诊HL及类型是不全方面，还必须确定病 变累及部位及范围，方便制订合理治疗方案。 HL分期能很好反应病变程度及范围
NHL临床分期一直参考HL国际分期标准，但因 为NHL恶性程度很不均一，临床差异很大，所 以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分 型等生物学特征
内科学淋巴瘤
第32页
细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫原因: 宿主免疫功效与淋巴瘤发病也有
较高程度相关性 理化原因 环境污染
内科学淋巴瘤
第5页
病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤细胞学起源,病变部位,临床表现, 染色体易位和治愈可能性等,提醒HL和NHL是两 类不一样肿瘤
内科学淋巴瘤
第20页
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大淋巴瘤细胞 弥漫侵犯,正常淋巴结结构消失( HE染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
内科学淋巴瘤
第21页
临床表现
• 淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。 其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其 次为腋下淋巴结肿大
divided into HD and NHL. This classification is very
important for a lot of practical reasons
内科学淋巴瘤
第7页
霍奇金淋巴瘤
基础病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞)
肠病型T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
• 邻近器官压迫
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引发上腔 静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引发吞咽困 难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引 发肠梗阻，压迫输尿管可引发肾盂积水，甚至产 生尿毒症
内科学淋巴瘤
第22页
内科学淋巴瘤
图: 红圈示颈部淋巴结肿大
第23页
内科学淋巴瘤
图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大
内科学淋巴瘤
第6页
Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg
cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is
内科学淋巴瘤
第19页
尽管多年来，对淋巴瘤分类（型）进行了不停 探索，提出了一些新分型，不过这些分类依然很 繁杂。当前较普遍作法：仍以工作分型为基础， 参考上述分类，再经过系列单抗免疫组化染色及 染色体检验了解免疫表型与细胞遗传特征等。方 便深入了解本病本质特征，为以后选择治疗方案， 判断预后提供依据
内科学淋巴瘤
第36页
HL放疗
直线加速器
剂量：根治剂量45Gy/4～6周
预防剂量40Gy/4～5周
放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野
次全淋巴结照射，全淋巴结照射
韦氏环野
注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童
患者处于发育期,为预防放疗引发发育障碍，
放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要
总生存率<30%
Chan JKC, Hematological Oncol, ;19:129-150
第17页
主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 小细胞淋巴瘤（ SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL ） 结外边缘带淋巴瘤 （ MALT ） 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPL）
成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
内科学淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
第15页
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型）
6%
套细胞型
6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型
5%
余下各亚型均
<2%
内科学淋巴瘤
第11页
Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型
+±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
内科学淋巴瘤
第12页
WHO年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）
成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（BL）
胞对诊疗有帮助 n 其它化验：
ESR NAP LDH
内科学淋巴瘤
第29页
非霍奇金淋巴瘤
n 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多， 约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病
n 细胞遗传学及分子生物学检验: 染色体异常: 染色体研究发觉恶性淋巴瘤存在各种 细 胞 遗 传 学 异 常 ， 如 t(8;14),t(14;18) 等 。 分 子 生 物学检验bcl-2或T细胞受体基因重排等
内科学淋巴瘤
第18页
其它淋巴瘤
套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊疗时已处于晚 期，可出现结外病变包含多灶性肠黏膜下结节
边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有本身免 疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征， 幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称 MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第35页
HD治疗标准：
ⅠA期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射)
IB期、IIB期：首选全淋巴结照射
IIIA1期： 全淋巴结照射(TNI)
IIIA2期： MOPP × 2+TNI+MOP × 2
以后酌情进行放射治疗。
IIIB期： MOPP × 3+TNI+MOP × 3
IVA、B期： MOPP×6+局部照射+MOP×(2〜 4)
内科学淋巴瘤
第26页
结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，
皮肤损害
图:箭头所表示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
内科学淋巴瘤
第27页
其它 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及
骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等
内科学淋巴瘤
第28页
试验室检验
霍奇金淋巴瘤
n 血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发觉R-S细
内科学淋巴瘤
第30页
诊疗标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤可 能。主要依靠临床表现、影像检验及病理学检 验
• 详细病史及细致体格检验为诊疗提供线索和病 情发展情况；X线和B超检验可了解肺部、纵膈 及腹部等深部淋巴结病变；病理学检验证实或 明确诊疗
• 病理学诊疗：淋巴结穿刺与活检
内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第1页
讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
第2页
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
第3页
概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
第24页
全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
内科学淋巴瘤
第25页
Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
第10页
非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
内科学淋巴瘤
第16页
NHL生存率分组
内科学淋巴瘤
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
总生存率约55%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
HL是一个独特淋巴瘤类型，其瘤细胞成份复杂, 多呈肉芽肿改变,当前采取Rye会议方法分型
内科学淋巴瘤
第8页
霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，年）
•经经典霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第9页
经经典霍奇金淋巴瘤
内科学淋巴瘤
尤其注意保护肺肾等主要器官
内科学淋巴瘤
第37页
HL化疗
主要适合用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔 大肿块病例。当前MOPP方案已成为治疗HL最 广泛应用方案
分期标准采取Ann Arbor分期
内科学淋巴瘤
第33页
判别诊疗
淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发烧为主淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、
败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结 缔组织病等判别
内科学淋巴瘤
第34页
治疗
霍奇金淋巴瘤
多年已经有近70%霍奇金淋巴瘤患者取 得长久生存。其治疗成功主要归功于准确 分期，以及掌握了本病播散方式和放、化 疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推 荐局部放疗，而晚期应该与化疗联用或单 用化疗
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
内科学淋巴瘤
第14页
WHO年分类
——结合侵袭程度，能更加好地了解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
最易受累及部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性淋巴结肿大，可伴发烧、消瘦、
盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性疾病, 不一样亚型淋巴瘤
其临床表现、病理类型、对治疗反应和预后有很 大差异
内科学淋巴瘤
第4页
病因和发病机制
淋巴瘤病因与发病机制至今还未清楚,与下 列原因有亲密关系 感染原因：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
内科学淋巴瘤
第13页
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）
成熟T细胞和NK细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL） 颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L） （SMZL） 结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿／Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 外周T细胞淋巴瘤，无其它特征（PTCL）
第31页
分期
仅仅确诊HL及类型是不全方面，还必须确定病 变累及部位及范围，方便制订合理治疗方案。 HL分期能很好反应病变程度及范围
NHL临床分期一直参考HL国际分期标准，但因 为NHL恶性程度很不均一，临床差异很大，所 以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分 型等生物学特征
内科学淋巴瘤
第32页
细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫原因: 宿主免疫功效与淋巴瘤发病也有
较高程度相关性 理化原因 环境污染
内科学淋巴瘤
第5页
病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤细胞学起源,病变部位,临床表现, 染色体易位和治愈可能性等,提醒HL和NHL是两 类不一样肿瘤
内科学淋巴瘤
第20页
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大淋巴瘤细胞 弥漫侵犯,正常淋巴结结构消失( HE染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
内科学淋巴瘤
第21页
临床表现
• 淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。 其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其 次为腋下淋巴结肿大
divided into HD and NHL. This classification is very
important for a lot of practical reasons
内科学淋巴瘤
第7页
霍奇金淋巴瘤
基础病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞)
肠病型T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
• 邻近器官压迫
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引发上腔 静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引发吞咽困 难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引 发肠梗阻，压迫输尿管可引发肾盂积水，甚至产 生尿毒症
内科学淋巴瘤
第22页
内科学淋巴瘤
图: 红圈示颈部淋巴结肿大
第23页
内科学淋巴瘤
图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大
内科学淋巴瘤
第6页
Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg
cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is
内科学淋巴瘤
第19页
尽管多年来，对淋巴瘤分类（型）进行了不停 探索，提出了一些新分型，不过这些分类依然很 繁杂。当前较普遍作法：仍以工作分型为基础， 参考上述分类，再经过系列单抗免疫组化染色及 染色体检验了解免疫表型与细胞遗传特征等。方 便深入了解本病本质特征，为以后选择治疗方案， 判断预后提供依据
内科学淋巴瘤
第36页
HL放疗
直线加速器
剂量：根治剂量45Gy/4～6周
预防剂量40Gy/4～5周
放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野
次全淋巴结照射，全淋巴结照射
韦氏环野
注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童
患者处于发育期,为预防放疗引发发育障碍，
放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要
总生存率<30%
Chan JKC, Hematological Oncol, ;19:129-150
第17页
主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 小细胞淋巴瘤（ SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL ） 结外边缘带淋巴瘤 （ MALT ） 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPL）
成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
内科学淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
第15页
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型）
6%
套细胞型
6%
周围T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型
5%
余下各亚型均
<2%
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第11页
Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型
+±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
内科学淋巴瘤
第12页
WHO年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）
成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（BL）
胞对诊疗有帮助 n 其它化验：
ESR NAP LDH
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第29页
非霍奇金淋巴瘤
n 血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多， 约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病
n 细胞遗传学及分子生物学检验: 染色体异常: 染色体研究发觉恶性淋巴瘤存在各种 细 胞 遗 传 学 异 常 ， 如 t(8;14),t(14;18) 等 。 分 子 生 物学检验bcl-2或T细胞受体基因重排等
内科学淋巴瘤
第18页
其它淋巴瘤
套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊疗时已处于晚 期，可出现结外病变包含多灶性肠黏膜下结节
边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有本身免 疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征， 幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称 MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第35页
HD治疗标准：
ⅠA期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射)
IB期、IIB期：首选全淋巴结照射
IIIA1期： 全淋巴结照射(TNI)
IIIA2期： MOPP × 2+TNI+MOP × 2
以后酌情进行放射治疗。
IIIB期： MOPP × 3+TNI+MOP × 3
IVA、B期： MOPP×6+局部照射+MOP×(2〜 4)
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第26页
结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，
皮肤损害
图:箭头所表示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
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第27页
其它 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及
骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等
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第28页
试验室检验
霍奇金淋巴瘤
n 血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发觉R-S细
内科学淋巴瘤
第30页
诊疗标准
• 对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤可 能。主要依靠临床表现、影像检验及病理学检 验
• 详细病史及细致体格检验为诊疗提供线索和病 情发展情况；X线和B超检验可了解肺部、纵膈 及腹部等深部淋巴结病变；病理学检验证实或 明确诊疗
• 病理学诊疗：淋巴结穿刺与活检
内科学淋巴瘤