完全型肺静脉异位引流手术的麻醉

完全型肺静脉异位引流手术的麻醉
病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）
一般情况
患儿，男，7个月，6kg。

因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。

入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。

既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。

否认家族遗传病史。

辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。

血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。

微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。

胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。

印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。

ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。

超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。

左房室内径偏小。

室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。

房间隔中上段回声脱失约14.2mm。

室间隔回声连续完整。

主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。

各瓣膜形态及活动未见明显异常。

主动脉弓部未见明显狭窄。

左右肺静脉于左
心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。

上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。

诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。

患儿入院后加强呼吸道管理，限制输液量。

阿莫西林舒巴坦抗感染，氨溴索静点及雾化稀释痰液，爱喘乐、喘乐宁雾化止喘，布地奈德雾化减轻气道反应，强心利尿，静点甲强龙抑制炎性反应。

入院第6天患儿体温大致正常，偶有咳嗽，喘憋症状逐渐好转，肺部病变较前好转。

术前准备已完善，准备行低温体外心内直视完全型肺静脉异位引流矫治术。

麻醉过程
入室后，给予8%七氟烷，氧气流量4L/min，患儿25秒后入睡，监测SpO2 95%，P150次/分，BP90/58mmHg。

静脉给予芬太尼15μg，维库溴铵1mg后，行气管插管后机械通气。

经右侧桡动脉及颈内静脉穿刺测压。

于切皮前，主动脉插管后，体外循环中分别给予静脉芬太尼5μg/kg；咪唑安定0.2mg/kg；维库溴铵0.1mg/kg维持麻醉。

体外循环前泵入多巴胺2～6μg/（kg·min）、肾上腺素0.02～0.06μg/（kg·min）辅助心功能。

术中见心脏重度扩大。

垂直静脉及无名静脉、上腔静脉增宽明显，上腔静脉直径约2.8cm；垂直静脉约2.5cm，四根肺静脉在左心房后侧汇成共腔，约3cm×1.5cm，左心房、左心室明显偏小，主肺动脉明显增粗，PDA。

切开右心房行修补术，结扎垂直静脉。

开放循环，心脏自动复跳，窦性心律。

停体外循环后左心
房压力不高，心功能正常。

总转流时间77分钟，主动脉阻断时间48分钟。

病例二完全型肺静脉异位引流（心内型）
一般情况
患儿，女，1个月，体重4kg。

主因“哭闹不安3天，咳嗽、气喘伴水样便1天”入院。

查体：神志清，精神弱，呼吸浅促，面色及口唇发绀，咽充血。

鼻扇阳性，吸气性三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音。

HR176次/分，律齐，心音低钝，心前区可闻及3/6
级收缩期杂音，无心包摩擦音。

腹软，肝肋下4cm，剑突下2cm。

四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢凉。

血常规：WBC6.45×109/L；中性粒细胞占52%，淋巴细胞占42%；Hb124g/L。

静脉血气：pH 7.145，PCO258.9mmHg，PO2 33.7mmHg，BE- 8.1mmol/L。

胸片：心影明显增大，肺内实质浸润。

超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。

左房室内径偏小。

房间隔卵圆窝处回声脱失约6.9mm。

室间隔回声连续完整。

主肺动脉内径增宽。

左右肺静脉均汇入一共同静脉腔，经扩张的冠状静脉窦，回流入右心房。

临床诊断：①肺炎；②呼吸衰竭；③先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心内型）；④肺动脉高压；⑤三尖瓣反流；⑥卵圆孔未闭。

患儿入院后即予NCPAP呼吸支持，抗炎、化痰、止咳、平喘等对症治疗。

前列地尔保持导管血流，缓解低氧血症。

入院第10天，患儿一般情况明显好转，准备在低温体外循环下行完全型肺静脉异位引流矫正术。

麻醉过程
患儿入室后监测生命体征，P144次/分，RR25次/分，BP80/ 50mmHg，经皮氧饱和度90%。

静脉给予氯胺酮1mg/kg后，患儿停止哭闹，继
续给予芬太尼5μg、维库溴铵1mg及咪唑安定1mg诱导，插管时发
现患儿腭裂、声门位置偏高，三次试插管后成功，插入3.5mm（ID）气管导管，应用定压模式行机械通气。

右侧股动脉和右侧颈内静脉置管测压，术中间断静脉给予芬太尼2μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg及
咪唑安定0.2mg/kg，酌情吸入七氟烷维持麻醉。

术中见心脏扩大，
右心房、右心室增大明显。

四根肺静脉形成共腔，汇入巨大冠状静脉窦，PDA，左心房、左心室明显变小。

切开右心房显露房间隔缺损（ASD）及扩大的冠状静脉，用补片连续缝合扩大的房间隔，并将共腔隔入左心房，冠状静脉窦隔入右心房。

开放循环后心脏自动复跳，窦性心律及结性心律交替，强心治疗，BP、HR维持基本满意，但气管导管内
可吸出少量鲜血。

停体外循环后，定压通气，吸入纯氧，峰压在25cmH2 O，RR为30次/分，PEEP4cmH2 O，SpO2 98%，间断从气管导管中可
吸出鲜血。

总转流时间109分钟，主动脉阻断时间64分钟。

手术结
束揭去敷料时，发现气管导管脱出，立即行气管插管，患儿口腔内血性分泌物较多，清除后插入气管导管，听诊双肺呼吸音不清、麻醉气体监测仪监测不到呼气末二氧化碳波形，拔出气管导管面罩通气。

反复换人插管三次，不能确定气管导管在气道中。

插管时患儿脉搏SpO2 明显下降、HR、BP下降，插管后没有明显改善，拔除插管行面
罩加压给氧后有所好转。

鉴于患儿麻醉诱导插管不顺利，目前生命体
征不稳定，心肺功能受限，面罩通气引起胃肠胀气，置入1.0喉罩后，生命体征基本稳定，SpO2 85%，BP62/34mmHg，HR130次/分。

急请心脏ICU医师会诊，再次气管插管，插管后吸出大量的血性分泌物。

加压给氧下，双肺可听到呼吸音并可监测到呼气末二氧化碳波形。

患儿一般情况好转，转入CICU。

讨论
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种少见的先天性心脏畸形，发生率约占先天性心脏病的1%～5%，是少数需行急诊手术的心脏疾病之一，并可引起各种完全不同的生理变化和临床症状，早期诊断且及时采取手术是挽救危重小体重患儿的关键。

TAPVC是一种复杂心脏畸形，左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉血和经肺静脉的全部氧合血回流至右心房。

临床一般以解剖类型分为四类：心上型指肺静脉异位回流连接至心上体静脉系统，包括上腔静脉、左上腔静脉或奇静脉。

约占TAPVC的45%，这类畸形大部分为左、右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。

也有汇总静脉从右侧上腔静脉后缘直接连接；心内型指肺静脉异位连接至右心房，占25%。

大部分患儿的肺静脉总干与冠状静脉窦连接，也有少量患儿的肺静脉总干直接与右心房连接，或各肺静脉分别开口于右心房内，使肺静脉血直接流入右心房；其他的类型有心下型和混合型。

在肺静脉异位引流通路上的任何部位都有可能发生梗阻，当肺静脉梗阻时，肺部小动脉通常伴有形态
学改变。

肺动脉肌肉化程度增加，并且这种变化常常延及远端更小的动脉。

从病理生理学讲，由于肺静脉氧合血的回流全部进入右心房，左心房只接受经右心房内分流的混合血，因此其影响因素取决于ASD 大小、肺静脉回流是否梗阻和心房内分流量的大小。

分流量极小的病儿往往梗阻严重，并发重度肺动脉高压，这种情况直接导致心衰，如果不治疗，会发生不可逆的肺血管梗阻性病变。

本组两例术前出现严重呼吸困难、发绀、心功能不全等表现，经迅速抢救，呼吸支持、深静脉置管及药物治疗，积极处理后赢得了宝贵时间，最终紧急手术转危为安。

针对TAPVC患儿有肺动脉高压、急性充血性右心衰竭和心脏右向左分流的病理生理改变，麻醉过程中要尽量减少各种应激反应所致的血流动力学改变，避免加重缺氧，防止PVR增高，同时降低手术操作引起的全身应激反应。

如果小婴儿因恐惧引起哭闹，会加重肺动脉高压，加重发绀，麻醉诱导时力求快速而平稳。

对于术前已开放静脉的患儿，可以通过静脉给予氯胺酮1mg/kg开始诱导，术前给予口服咪达唑仑糖浆0.5mg/kg亦能起到良好的术前镇静作用。

麻醉诱导药在推注过程中可引起心肌抑制，HR和BP下降，在CPB未建立前BP 和HR难以维持，应给予多巴胺，异丙肾上腺素或肾上腺素等正性肌力药支持。

如果有低血容量，要注意静脉补液，但不应补得太多太快，维持CVP 5～7cmH2O。

主动脉开放后要持续给予正性肌力药，复温达到肛温35℃时，患儿可以尝试脱离体外循环。

对于择期手术患儿，这个过程相对平稳，但术前有严重梗阻的患儿，体外循环可使肺血管阻力短暂增加。

撤离体外循环后10～15分钟，肺动脉压力有时接近
于体循环压力。

在这个时期，通气支持非常重要。

要给予患儿纯氧及一氧化氮吸入，轻微过度通气。

如果吻合口通畅，撤离体外循环后
15分钟之内肺动脉压力可明显下降，如果肺动脉压力仍然很高，应
考虑到吻合口梗阻的可能。

术前肺静脉严重梗阻的TAPVC患儿，肺动脉肌化程度很高，术后几天要给予适当的通气支持以降低肺血管阻力。

病例二患儿术前存在肺动脉高压，体外循环后有肺出血。

该患儿在手术结束时意外脱管。

当时情况紧急，口腔内有鲜血、量多，患儿处于特殊体位。

患儿诱导时插管不顺利，给麻醉医师再次插管造成心理负担，三人三次插管后均不能确定气管导管是否位于气管之中。

经过ICU医师会诊后明确患儿有气道出血引起的气道阻塞，清除气管内血块后，患儿化险为夷。

此患儿年龄小，头大颈短，而且术前有肺炎，呼吸道分泌物多，气管导管容易脱出。

要高度重视脱管的问题。

点评
1.TAPVC患儿年龄小，病情危重。

麻醉中要与外科医师积极配合，注意心功能的维护，积极使用血管活性药。

2.体外循环后会出现持续肺动脉高压、肺出血等情况，另外部分患儿术中腺体分泌物多，增加了术中术后气管导管脱出的风险。

密切观察，及时发现，做到从容应对。