放射诊断-先天性巨结肠

一般临床
➢先天性巨结肠是小儿外科常见病➢一般估计其发病率在出生婴儿中
约占1／2000~1／5000
➢男女比例约为3-4：1
➢此病总是从结肠的某一部分开始神经节细胞缺如，并向远侧延伸、直到肛门
➢约有2％-3％病例与先天性愚型并发
一般临床表现
➢出生后有胎便排出延迟史。

约1／3不经处理便无胎粪排出；以后便秘逐渐加重，以致出现腹胀和呕吐；由于间歇性地发生结肠炎引起腹泻，此病可表现为便秘与腹泻交替出现
➢本病的梗阻可引起腹痛(包括绞痛)、营养不良及发育延迟。

便血。

腹胀严重从腹壁上往往可见肠型，也可隔着腹壁触及结肠轮廓及其中粪块
➢少数病例因经常洗肠、保持排便，致使病儿在生后一、二年内除便秘及营养不良外也可不显示其他异常改变
先天性巨结肠典型表现
通常可分三个部分：
①远侧段痉挛狭窄，其纵行肌和环形肌间的Auerbach神经丛和粘膜下Meissner神经丛内的神经节细胞多完全缺如
②近侧段较正常粗1-2倍或更粗，神经节细胞正常存在，属于狭窄前代偿性扩张，同时肠壁增厚，粘膜常呈卡他性炎症表现，且形成小溃疡
③以上两段之间存在移行段，呈漏斗状，长短不超过4~8cm，其中偶见神经节细胞
先天性巨结肠的分型
➢超短段型：肛门内括约肌失弛缓，新生儿期狭窄段在耻尾线以下
➢短段型：病变累及直肠远段，上界在第二骶椎以下
➢常见型：病变延及直肠近端或直肠乙状结肠交界，甚至乙状结肠远段
先天性巨结肠的分型
➢长段型：病变累及直肠以上至横结肠甚至部分升结肠远段之间的任何部位➢全结肠型：病变包括直肠、全部结肠和末段回肠（距回盲瓣30cm以内）
常见型
HD（短段型）
直肠下端短痉挛段，移行段位于直肠中段，其上方为扩张段
长段型
全结肠型
1000516930 男2天腹胀未排胎便。