幼年特发性关节炎
幼特发性关节炎(一)
幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病，经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病，通常发生于16岁以下的儿童，特征是患者的关节发生慢性炎症，导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状：幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同，但是其中一些特征性的症状包括：关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下，幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法：幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据，包括：血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF（类风湿因子）或ANA（抗核抗体）等尤为重要。
同时，医生还需在排除其他可能性后，进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式：针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物，常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法，如按摩和热敷，还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段，如Yoga等，它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外，多数患者需要进行物理治疗和康复训练，来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之，幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症，需要合理的治疗程序，以减轻疼痛和肿胀，提高生活质量，而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者，请及时就医，并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎(JIA)
幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。
是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。
补充：①指南去除了强直性脊柱炎。
②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。
③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。
1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。
诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。
主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。
发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。
②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。
④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。
⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。
1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。
幼年特发性关节炎--课件ppt课件
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节 炎的分类标准
2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性 关节炎（JIA）
感染因素：
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： 亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
(二)多关节炎型（RF阴性）
发热最初6个月有 5个关节受累，RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发（感病染性机微生制物 ）
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子（Th1）
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检 查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白 及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。 死亡率极高。
儿童幼年特发性关节炎的诊疗方案
儿童幼年特发性关节炎的诊疗方案幼年型特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。
发病年龄多见于2-4岁、8-10岁。
有反复发作倾向。
【诊断要点】(1)临床表现:①全身型,又称急性发病型,幼儿较多,有弛张高热至少2周以上,大部分患儿出现类风湿皮疹,肝、脾大,淋巴结肿大,胸膜炎和心包炎,腹痛,关节痛或肌痛,外周血白细胞计数增高,贫血等。
②多关节炎型,学龄儿童多见,受累关节≥5个。
由指(趾)小关节发展到大关节,先游走后固定。
对称的多关节肿痛,活动受限,晨僵,最终受累关节固定变形和局部肌肉萎缩。
多关节炎型又分类风湿因子阴性和阳性两类。
类风湿因子阳性:女性年长儿多见,关节损伤严重,常伴类风湿结节,半数遗留关节畸形。
类风湿因子阴性:关节症状较轻,一部分患儿发生关节强直变形。
③少关节炎型,受累关节≤4个,好发于大关节,常呈非对称性。
全身症状极轻或缺如,可并发虹膜睫状体炎,尤以女性患儿较多见。
(2)一般检查:白细胞总数增高,核左移,正细胞性贫血,血小板正常或增高。
活动期血沉增快、C反应蛋白、铁蛋白、α2 和γ球蛋白增高,血浆清蛋白减低。
(3)免疫学检查:免疫全套提示IgG、IgM、IgA 增高。
抗核抗体和类风湿因子(RF)、HLA-B27、抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)可呈阳性。
T 细胞亚群检查提示CD4+/CD8+比值下降。
(4)影像学检查:X 线早期可见关节周围软组织肿胀、骨质疏松、骨膜反应,后期出现关节面破坏,关节间隙缩小、融合,关节半脱位;CT、磁共振及放射性核素扫描可发现关节早期病变。
(5)其他必要时检查:肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6、胸部X 线片、骨髓常规、骨髓活检病理学检查、脑脊液检查、关节超声或放射性核素扫描等。
【治疗要点】(1)一般治疗:急性期应卧床休息,增加营养,采取关节功能位,有关节变形,肌肉萎缩者,则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时手术矫形。
幼年特发性关节炎
精选2021版课件
5
少关节型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular J IA)
发病最初6 个月1～4 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中
关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关 节受累数达≥5 个。
3
全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)
淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病
精选2021版课件
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鉴别诊断
血液系统疾病:
白血症、淋巴瘤、恶性组织细 胞增生 症、恶性网状细 胞增生症
感染性疾病
败血症、支原体感染、病毒 感染、结核
精选2021版课件
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其他结缔组织疾病
风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性 紫癜（关节型）、川崎病、血管炎 综合征
30%——40%的JRA患儿 ，大于或等于5个关 节受累
少关节型（oligoarthritis 或pauciarticular onset）
JRA40%——50%，受累关节少于或等于4个
精选2021版课件
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诊断
精选2021版课件
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幼年类风湿关节炎诊断标准
（美国风湿病学会1989年修订）
.发病年龄在16岁以下 一个或多个关节炎 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型：受累关节5个或5个以上 b.少关节型：受累关节不超过4个 c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。
部分患儿在过渡期仍未停药，需要从儿科过渡至成人医疗体系。
由于多数患儿及医生缺乏过渡意识，导致这部分患儿面临不良结局。
全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案，以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。
本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案，针对患儿及家属、医生等提出过渡建议，以加强人们对过渡期患儿的重视。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病，无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。
按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。
JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态，需要继续接受免疫抑制剂治疗。
因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备，可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。
因此，过渡阶段对这部分患儿至关重要，然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。
现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述，以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。
一、过渡期概况根据青少年医学会的定义，〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系［2］,患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。
JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。
美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划，14~18岁按照计划进行过渡准备，18~21岁完成过渡［31除了年龄，过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等，与患儿及家属进行商议后确定。
患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识，而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。
来自美国犹他州的儿童健康调查（2018—2019年）发现，对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务［4］o因此，提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。
发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。
可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
幼年特发性关节炎分类
分类标准的更新与变化
分类标准的更新
随着对幼年特发性关节炎认识的深入和诊断技术的进步，国 际和国内分类标准不断进行更新和完善，以适应临床实践的 需要。
变化趋势
分类标准的更新与变化反映了临床实践的变化趋势，如重视 早期诊断、重视疾病分型、重视疾病预后评估等。同时，新 的分类标准也加强了对生物标志物、影像学等新技术的应用 ，以提高分类的准确性。
其他特殊类型
总结词
除了以上三种类型外，还有一些特殊的幼年特发性关节炎类型，如银屑病性关节炎、脊柱关节病等。
详细描述
这些特殊类型的关节炎通常具有特定的临床表现和病理特征，需要针对不同的类型采取不同的治疗措 施。例如，银屑病性关节炎是一种与银屑病相关的关节炎，其特征是关节周围皮肤出现银屑病样改变 ；脊柱关节病则是一种影响脊柱关节的炎症性疾病，其特征是脊柱关节的疼痛和僵硬。
2003年中国风湿病学会制定的幼年特发性关节炎分类标准
该标准参照了国际分类标准，并结合中国实际情况进行了修订，适用于中国儿童幼年特 发性关节炎的分类。
2010年中国风湿病学会修订的幼年特发性关节炎分类标准
该标准对2003年标准进行了更新和优化，增加了新的疾病类型和诊断指标，提高了分 类的敏感到医院进行复查，评估病情 变化和治疗效果，调整治疗方案
。
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幼年特发性关节炎分 类
目录
• 幼年特发性关节炎的分类标准 • 幼年特发性关节炎的常见类型 • 幼年特发性关节炎的病因与发病机制 • 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断 • 幼年特发性关节炎的治疗与护理
01
幼年特发性关节炎的分类标准
国际分类标准
要点一
1977年美国风湿病学会制定的幼 年特发性关节炎分类标准
幼年特发性关节炎
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27
影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
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28
影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗 建议提出预后不良因素简述如下：
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
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6
全身型JIA
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7
全身型幼年特发性关节炎
定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状：
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎 症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒 细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA 并发巨噬细胞活化综合征的可能。
疾病；
② HLA-B27 阳性，
③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿；
④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎；
⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关
的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征
或急性前葡萄膜炎病史。
尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银
屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次间
幼年特发性关节炎（JIA）
幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。
关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。
诊断是基于临床的。
治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。
幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。
病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。
幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。
分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。
目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。
一些类别的被细分为不同的亚型。
分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。
此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。
少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。
它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。
少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。
多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。
它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。
通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。
类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。
对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。
附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。
年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。
(完整word版)第九章-第六节-幼年特发性关节炎(word文档良心出品)
第六节幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。
该病命名繁多，如幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis, JIA)、Still病、幼年慢性关节炎( juvenile chronic arthritis JCA)、幼年型关节炎( juvenile arthritis,JA)等。
为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，2001年国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家会议将“儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发，性关节’炎(JIA)。
各地分类比较见表9-7。
【病因和发病机制】病因至今尚不明确，可能与多种因素有关1.感染因素虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和EB病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。
2.遗传因素很多资料证实JRA具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原(HLA)，具有HLA-DR4(特别是DRl*0401)、DR8(特别是DRBl*0801)和DR5(特别是DRl*1104)位点者是JRA的易发病人群。
其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA—DR6，HLA—A2等。
也发现一些HLA位点与抗JRA发病有关。
3.免疫学因素有许多研究证实JIA为自身免疫性疾病：①部分病儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(RF，抗变性IgG抗体)和抗核抗体(ANA)等自身抗体；②关节滑膜液中有IgG 包涵体和类风湿因子的吞噬细胞(RAC，类风湿性关节炎细胞)；③血清IgG、IgM和IgA上升；④外周血CD4+T细胞克隆扩增；⑤血炎症性细胞因子明显增高。
幼年特发性关节炎-精品医学课件
病因与发病机理
JIA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关： （一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细
菌感染诱发有关。 （二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条件下是否发
生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗 原（HLA）。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与 儿童早期发作的JIA有关。
辅助检查
其他检查
血常规 常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细 胞增高，可伴类白血病反应。 Ｘ线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织 肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当 关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性 病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有 胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以示严重关节病变及有类风湿结节。 阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。
抗核抗体（ANA） RF阴性多关节型JIA中约25%患儿ANA阳性， RF阳性多关节型JIA近75%患儿ANA阳性，少关节Ⅰ型中约50%患 儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身型JIA患儿ANA极少阳性。一般 而言，阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JIA患儿发生慢性 虹膜睫状体炎有关。
JIA的分类及临床表现
一、全身型（systemic-JIA）又称Still病，约占JIA患儿的 20%
1、定义：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下2~5项 中的一项或更多症状
2、短暂的、非固定的红斑样皮疹 3、淋巴结肿大 4、肝脾肿大 5、浆膜炎：如胸膜炎及心包炎 6、排除其他类型
临床表现
❖ 羟基氯喹（Hydroxycloroquine） 临床观察发现部分类风湿关节 炎患儿用抗疟药氯喹治疗有效，但一直因担心其致视网膜不可逆损伤而 特别慎用于儿童。而羟基氯喹则比普通氯喹副作用少得多，有人观察使 用羟氯喹１年以上未见眼部疾患发生。羟基氯喹剂量为每日5~7mg／kg。 ❖ 柳氮磺胺吡啶 初用剂量10mg/kg·d，最大量为30~50mg/kg·d，约4
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发表于中华儿科杂志2012年第一期；
目前没有一项检查对JIA有确诊价值，以 下检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断
的指标。
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免疫学实验室指标
1.RF，系自身免疫球蛋白抗体，与成人 型RA发病密切相关，成人型TgM型RA的RF 阳性率达80%，但JIA阳性率不足15%，仅 见于RF阳性的多关节型JIA。RF阳性可能 提示预后不良。
1）髋关节或颈椎关节炎； 2）其他关节炎伴长期炎症指标升高； 3）影像学骨、关节侵蚀或关节间隙狭窄； 4) RF(+),ACCP(+); 5)持续6个月以上明显的全身症状（发热、
炎症指标、有全身激素应用指征）
实用文档
性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜 炎，或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。
实用文档
全身型JIA
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全身型幼年特发性关节炎 定义
1个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2 周，其中持续每天驰张发热至少3天，伴随 以下一项或更多症状： 1）短暂的、非固定的红斑疹； 2）全身淋巴结肿大； 3）肝脾肿大； 4）浆膜炎。
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影像学检查
超声检查：安全、准确的显示关节渗出 液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况 ，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对 照有明显差别。
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影像学检查
骨密度检测：早期检测骨密度并适时干 预有利于JIA 的恢复。
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疾病活动度与预后不良因素
美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗建 议提出预后不良因素简述如下：
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分型
全身性JIA 少关节型JIA 多关节型JIA（RF阴性） 多关节型JIA（RF阳性） 银屑病性JIA 与附着点炎症相关的JIA 未分类的JIA
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少关节型、多关节型需除外的原 则：
银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病
幼年特发性关节炎 juvenile idiopathic
arthritis，JIA
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概述
幼年特发性关节炎（ JIA）是儿童时 期常见的结缔组织病，以慢性关节滑 膜炎为其主要特征，或伴有各组织、 器官不同程度损害的慢性、全身性疾 病。
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JIA总定义
幼年特发性关节炎是指16 岁以下儿 童的持续6 周以上的不明原因关节肿胀， 除外其他疾病后成为JIA。
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临床表现
全身型幼年特发性关节炎
1.发热：弛张型高热 2.皮疹：典型症状， 具有诊断意义，其特征为于发 热时出现， 热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹， 可融 合成片。可见于身体任何部位， 但以胸部和四肢近 端多见。 3.关节症状：关节痛或关节炎是主要症状之一。常在 发热时加剧， 热退后减轻或缓解。 4.肝脾及淋巴结肿大 5.胸膜炎及心包炎（约1/3 患儿出现胸膜炎或心包炎） 神经系统症状
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鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
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是JIA 最常见亚型，女童多发，发病高峰在＜ 6 岁。 少关节型在发病最初6 个月内有1～4 个关节受累。 有2个亚型：
少关节型 扩展型：病程 6个月后关节受累数＞ 5个；
持续型：整个疾病过程中受累关节≤ 4 个。
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类风湿因子阴性型占JIA 的5％～10％。
与附着点炎症相关的JIA（ERA）已取代了先 前针对儿童所定义的幼年强直性脊柱炎或血 清学阴性的附着点关节炎综合征， 男性多 发， 以8 ～15 岁儿童多见。
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诊断要点
关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下 至少2 项： ① 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述 疾病； ② HLA-B27 阳性， ③ 6 岁以后发病的男性关节炎患儿； ④ 急性（症状性） 前葡萄膜炎； ⑤ 一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关 的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征 或急性前葡萄膜炎病史。 尚需除外下列情况： ①银屑病或患儿或一级亲属有银 屑病病史； ②至少2 次类风湿因子IgM 阳性， 两次 间隔至少3 个月； ③有全实身用型文档JIA 表现
多见于多女性关患节儿。型JIA（RF 阴性）
发病最初的6个月，5个以上关节受累，RF 阴性。
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发阳性病多。最并初关且的节在6 最个型初月J6，个IA月受（中累最关RF少节间≥阳隔5 性个3 个，）月RF2
次以上的RF阳性；
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银屑病性关节炎
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与附着点炎症相关的关节炎
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概述
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影像学检查
1.X线检查：JIA早期（病程1年内）X线 多显示软组织肿胀、骨质疏松，关节滑 膜炎，关节面骨膜炎，更晚才能见到关 节面破坏，关节腔狭窄、畸形、骨质破 坏等争相。
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影像学检查
MRI：更早全面评估骨关节病变：滑膜、 关节积液、软骨、骨、韧带、肌腱、腱 膜、骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊 断的敏感手段。
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免疫学实验室指标
其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋 白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争 议，不常用。
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非免疫学实验室指标
ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎症 活动性，无诊断特异性。如WBC、粒细胞 、血小板及血沉突然下降，提示JIA并发 巨噬细胞活化综合征的可能。
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免疫学实验室指标
2.抗核抗体（ANA）:JIA患儿ANA阳性仅 与发病年龄小、不对称性关节炎、虹膜 睫状体炎有关，其检测不能确定或排除 JIA诊断。
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免疫学实验室指标
3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP） JIA阳性率2-15%，难以作为JIA 的筛
选手段。但RF阳性的多关节JIA其阳性率 达57%。 ACCP可能与JIA预后不良有关。
未分类的幼年特发性关节炎
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由于ILAR 分类标准中包括剔除标准， 若严格 按照该标准分类， 可致一些关节炎患儿无法 归类。未分类的JIA是指不符合任何一型关节 炎的诊断标准或剔除标准， 或符合上述两项 以上类别的关节炎。
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中华医学会儿科学分会免疫学组 2011年JIA（多/少关节型诊疗建议 ）