致痫性局灶性脑皮质发育不良的影像特征及MR扫描方案优化

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癫痫的MRI及MRS检查

T2WI
术后复查。
T1WI
女，44岁，反复发作性头顶部疼痛2年，意识障碍伴抽搐2次。
（左额叶）少突胶质细胞瘤
（WHOⅡ级）。
免疫组化：GFAP（部分＋）、CD56 （＋）、Oligo-2（＋）； Meu-N神经元（＋）； LCA（－）、EGFR（－）； P53（＋、5％）、Ki-67LI20％、 MGMT局灶（＋、10％）。
2011－11－23
癫痫的病因
先天异常肿瘤感染梗死外伤脱髓鞘病变缺氧性损害 …… MRI能够很好地显示以上病变，成为癫痫病因诊断的最有效工具。
140991，男， 25岁，反复抽搐伴意识障碍13年。
右侧经海马层面矢状位T1WI
左侧经海马层面矢状位T1WI
140991，男， 25岁，反复抽搐伴意识障碍13年。
DWI显示的病灶较常规序列多，对比更强。
男，47岁，人事不省、肢体抽搐、发热2天。
热射病
DWI显示的病灶较常规序列多，对比更强。
男，42岁，反复四肢抽搐，精神异常1周。
病毒性脑炎
2010－11－6
17天后双侧枕叶病灶完全消失。
脑后部可逆性脑病综合征
女，37岁，产后15天，发作性四肢抽搐，神志不清1天。
IHC：NeuN：神经元（+）； CR、NF：部分神经元（+）；GFAP：胶质（+）。
125655，男，25岁，发作性人事不省2年余。
局灶皮质发育不良（I型）：多见于颞叶，局部灰白质分界模糊，皮质增厚，。
1.（右颞皮层）局灶皮层发育不良（Ⅰb型）。 2.（右颞海马）硬化。
138507，女，21岁。右侧额叶灰质异位。
癫痫的MRI及MRS检查

正电子发射断层扫描与视频脑电图在难治性癫痫致痫灶的术前定位研究

院神经外科合作，２０对０９年４月至２１０１年５月期间发生
的６例难治性癫痫患者进行了ＰＴ检查，多种检查综１Ｅ在
合评估中，Ｅ检查在ＭＲ无异常改变的病例中起关键作ＰＴＩ用，其他辅助检查结果的一致性较高，报告如下。与现
块，破裂黄体混合形成包块时，与异位妊娠相混淆。 ③ 与易附件炎性包块患者多为持续性下腹疼痛，突然腹痛加重无
小结构、流分布、流速度和血流频谱特征等，者结合血血二对异位妊娠的诊断与鉴别诊断具有重要的价值，临床选为
（Ｐ）发ＣＳ７例，ＰＳＳ继Ｐ１ＳＳ继发ＣＳ泛化为ＳＣ１例。ＰＧＴＳ１１２头ＭＲ检查：有患者均行ＭＲＩ查，１．Ｉ所检１例行增强检查。头ＭＲＩ描未见异常（Ｉ性）６例，异常结扫ＭＲ阴２有
尿人绒毛膜促性腺激素（Ｇ）性。超声检查子宫体积可ＨＣ阴稍大，层回声不均匀，子宫内膜增厚。④ 卵巢囊肿破裂肌无
患者既往多有囊肿病史，发剧烈腹痛时也多有重击，交突性史及妇科检查等诱因。无停经史，ＨＣ检查阴性。超声尿Ｇ

脑先天发育不良的影像学诊断

• 多见于中线和CPA区 • CSF密度 • 不与脑室和蛛网膜下腔相通 • 小脑受推移 • 四脑室形态基本正常
大枕大池
• 枕大池扩大与周围蛛网膜下腔相通 • 后窝扩大：占15% • 小脑蚓部和半球完整 • 脑干、四室正常
大枕大池
Dandy-Walker malformation
2.小脑发育不全
脑膜脑膨出
脑膨出
• 部位——顶部
– 欧美：10-15% – 男性﹥女性 – 伴中线脑发育异常
如前脑无裂畸形
脑膨出
• 部位——额筛部
– 东南亚多见 – 男性﹥女性 – 伴神经管缺陷少
脑膜脑膨出
脑膜脑膨出
A
B
脑膨出
• 部位——蝶骨
– 少见 – 伴蝶鞍、内分泌异常
唇裂；鼻裂
脑膨出
• 部位——经鼻
2.前脑无裂畸形
• 病机与病理
– 胚胎4～8周端脑分裂障碍 – 大脑分裂不全或不分裂 – 不同程度颜面部畸形
无脑叶型
• 颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂 • 脑完全未分裂
– 未分裂的大脑 – 单一的脑室 – 丘脑、基底节融合 – 大脑镰、半球间裂缺如
前脑无裂畸形---无叶
前脑无裂畸形----无叶
前脑无裂畸形---叶
前脑无裂畸形---叶
3.视隔发育不良
Septo-optic dysplasia
• 视神经发育不全 • 透明隔缺如 • 垂体-下丘机能不全 • 可伴胼胝体、穹隆、漏斗部发育异常
视隔发育不良
• 病机与病理
– 妊娠5～7周病理干扰 – 视泡、视网膜节细胞分化障碍 – 间脑前壁、前连合发育异常
a .无脑叶型 b .半脑叶型 c .脑叶型 3.视隔发育不良 4.胼胝体发育不良 5.积水性无脑畸形

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用

基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。

局灶性脑皮层发育不良

影像表现

典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧颞叶节细胞胶 20岁，质瘤： F，癫囊性痫发肿块作来并壁院，结节右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)

临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节（多位于囊壁的脑膜面），邻近的脑膜异常强化时出现“硬膜尾征”（占70%）。钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06；镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤

颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤和脑裂伤。诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象。

癫痫持续状态的影像学改变

❖10.17开始行“丙球20g*7天+甲强龙 0.5g*4天”冲击治疗，患者抽搐无好转，加用丙泊酚，复查头颅CT示全脑水肿，并出现“中枢性尿崩”，具体不详，2015.10.21开始给予“甲强龙 1.0g *4天”，并10.21-24行3天床旁 CVVH。10.24出现瞳孔不等大，10.26 脱机后查头颅MRI见多发病灶及脑膜强化，小脑扁桃体疝，给予脱水治疗。
王胜男
❖曾有患者表现为游走性病灶，结合MRI及PET发现，游走性病灶均位于PET高代谢区域，且也均位于 EEG最大异常分布区，病灶数天至数周后均消失：提示病变为SE的果而非因。
王胜男
❖FDG-PET也偶有发现局灶性高代谢，可能是患者在检查时出现了局灶性癫痫发作。
❖F-15,因发热6天，四肢抽搐伴意识障碍1天于2014-08-01 以癫痫持续状态入院。
❖查：腰穿压力270mmH2O源自常规、生化正常，病毒、结核、细菌、真菌、寄生虫阴性；
❖甲状腺功能、TRAb、抗TPO、抗TG、自身抗体全套、ANCA均阴性。
❖鼠脑切片阳性，脑炎马赛克、AQP4阴性。
王胜男
❖负荷量鲁米那静注并缓慢减量维持治疗，口服左乙拉西坦+氯硝安定联合抗癫痫治疗。
❖浅昏迷，GCS评分8分（E1V2M5），玩偶征阳性，四肢肌张力正常，四肢可定位；双侧Babinski征(-)；颈强，颏胸4横指， Kernig征(＋)，Brudzinski征(-)。
❖查腰穿压力300mmH2O，生化、常规、细胞学、病毒、细菌真菌正常，8-6MRI：1.软脑膜明显强化，结合临床，考虑脑膜炎；2. 头颅MRV示：未见明显异常。
王胜男
❖患者于10.30行气管切开术，于 2015.11.2开始行高压氧治疗。但患者仍频繁抽搐，为口角抽搐为主，有时伴有右上肢及下肢抽搐。为求进一步治疗，至我院急诊以“癫痫持续状态”收入我科。发病以来，持续昏迷，鼻饲肠内营养，大便失禁，小便留置导尿。

2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)

2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。

同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。

因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。

随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。

其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。

我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。

局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断

从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％，占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁，反复发作性肢体抽搐5年余。左颞叶复杂型发育不良性神经上皮性肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。灶区灰质交界不清，伴部分神经元排列紊乱，并锥体神经元减少，胶质细胞轻度增生，局部白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成存在皮质典型的
熟的神经元，六层构筑，但存同时存在I a、I b两种异常表现但存在放射状在切线方向上的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不皮质分层不良良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)

癫痫病颅脑CT影像特征3000例分析

生国塞旦匡到；!!Q生!旦筮!!鲞苤!翅￡塾i望堕!』!坠!坠型堕里塑箜!!!丛!堕i!i堡垒P!：!!!Q：y!!：!!：堕!：!癫痫病颅脑C T影像特征3000例分析赵晓晖【摘要】目的探讨癫痫病在颅脑cT影像中的表现特征。

方法对3000例病史均在1年以上的癫痫患者的C T颅脑扫描图象进行分析。

结果3000例患者当中，脑萎缩约占30％，大脑发育异常约占10％，颅脑内钙化约占8％，软化灶约占7％，表现基本正常者约占半数左右。

异常者主要表现为大脑结构、密度及功能的改变。

结论一切大脑结构、密度的改变，C T基本上均能够显示，并根据病变的位置、形态、密度、大小做出正确地诊断，为临床治疗提供有利依据。

【关键词】缺氧缺血性脑病；癫痫；断层摄影术；X线计算机癫痫是大脑神经元突然异常放电所致的短暂性反复发作的脑功能障碍的慢性临床综合征。

以脑神经元异常放电引起反复癫痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。

脑神经元异常放电是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。

癫痫病往往需要医疗设备的检查查找病因，作出明确的诊断及治疗方案、…。

颅脑c T检查是癫痫病诊断的方法之一。

1资料与方法1．1一般资料：选择2006年至2008年癫痫病颅脑C T检查3000例，病史均在1年以上。

其中男1680例，占56％，女1320例，占44％；年龄3—70岁，其中3—35岁2685例，占90％，35岁以上315例，占10％。

家族史781例，占26％，大脑发育异常者662例，占22％，难产及早产321例，占11％，外伤史(手术史)210例，占7％，意外刺激74例，2％，无任何病因或病因不祥952例，占32％。

1．2检查方法：采用日立螺旋C T扫描机，矩阵512×512，准直器用1m m，螺旋扫描，3000例均行横断面层扫，以听眦线为基线，向颅顶部连续扫描，10—12层，层厚、层距均采用7—10m m，显示不佳者，采用层厚5m m扫描，窗宽为80H u，窗位为30—35。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析

一
变（）例小长片样病变。图３；１７／｛患者病变内可见多发大小不等圆形囊性结构］ＪＩ（）例患者呈单发囊性病变，４图４，３例患者病变内未见囊性结构。本组病例中，７例患者病变浅表，累及大脑表面皮层，可见病变邻近颅骨骨质吸收变薄（）例病图１。７变位于脑沟深部或脑内侧皮层，与颅骨无联系。增强扫描中，１例忠者病变区无任何强化，１３例患者肿瘤大部分无强化，病变内可见小圆形明显强
ＴＷＩ２０Ｉ。１｛患者进行了ＤＷＩｂＰ（值为０００。全部质神经元成分的胶状结构，与多灶性硬结相连。病和１０）患者均接受矢、冠、轴三平面增强ＴＷＩ１。全部扫描变位于皮层内，可见受累的皮质膨大，但皮质下白使用层厚５ｍｍ，间隔１ｍｍ，ＦＶ２ ×２Ｏ２ｍｃ２ｃ２质也可受累。镜下肿瘤组织由特殊的胶质神经元成ｍ￣４ｃ ×２ｍ４ｃｍ，２扫描平均。次分形成与皮质表面垂直的柱状结构。柱状结构由束
病与神经元发育异常有关：５病变沿脑回形态分例
布，可能与本病主要累及皮层有关。２例呈圆形或小片状病变，容易误诊。具有三角形和脑回样病变形
ＷＨＯ｝经系统肿瘤分类中，ＤＴ￣ＮＥ归为神经元态是本组ＤＥ的影像特征。ＮＴ和混合性神经元．神经胶质肿瘤，病变介于发育畸形ＤＮＥ囊样结构表现为边缘清楚的圆形或卵圆Ｔ与肿瘤之间，ＷＨＯ级为Ｉ级良性肿瘤。ＤＴ分ＮＥ好形信号改变，７ＮＥ出现多囊样改变，３例ＤＴ例表现为发于儿童及青年，特征性临床表现是长期部分癫痫单发囊样结构，病变表现为小片样脑内长Ｔ、长Ｔ１２

癫痫的MRI扫描规范及临床应用

✓ 1、至少2次间隔>24h的非诱发性（或反射性）发作 ✓ 2、一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再
发风险相当（至少60%）：1）先前的脑损伤（A级）；2）脑电图提示癫痫样异常（A级）；3）头颅影像提示结构性损害(B）；4）夜间发作（B级） ✓ 3、诊断某种癫痫综合征
蜗和助听器） ✓ 眼内金属异物 ✓ 体内金属残片或子弹
病人准备： ✓ 进入检查室前去除身上所有的金属物品，
包括钥匙、硬币、钱夹、磁卡、珠宝、发夹等 ✓ 最好用金属探测器检测一遍 ✓ 提供耳塞或耳罩，更好为提供放松音乐 ✓ 向病人解释检查过程，指导病人如何保持静止不动 ✓ 记录病人体征（或BMI）
癫痫的临床表现－充分理解申请单癫痫的各种描述
标准术语：癫痫、癫痫发作非标准描述术语： ✓ 全面性起源：意识丧失、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、肌阵挛性发作
（全身抽动）、失张力发作（跌倒发作）、失神（发作性意识丧失） ✓ 局灶性起源：局灶运动发作、局灶性感觉发作、自动症 ✓ 其他：痴笑性发作、偏侧阵挛发作
2、颞叶内侧结构：海马结构
正常海马的MRI表现
✓ 全长4-5cm，主要为灰质结构，分三部分
✓ 头部：与杏仁核为邻，扁平不规则形，海马趾为其特征
✓ 体部：规则卵圆形 ✓ 尾部：体部后方的横行段 ✓ 人为分界：脑干前缘，四叠体
3T 颞叶内侧标本扫描
海马正常内部结构
三层结构： ✓ 内层：齿状回，呈灰
全面性发作 – 失神发作（小发作） – 肌阵挛发作 – 阵挛性发作 – 强直性发作 – 强直-阵挛性发作（大发作） – 无张力发作
不能归类的发作
2017
局灶性起源 – 有意识 -意识障碍（无意识） – 运动症状起病 – 非运动症状起病

颅脑先天畸形影像诊断

病理
软脑膜静脉瘤多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，位于脑
表面，动脉影像较轻，而且有形成纤维化的趋势，由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成，可出现脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜丛增大。
皮质钙化钙化位于脑皮质，主要位于第二、三层，可在病变
侧广泛延伸，钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。长期血供障碍与瘤体受压
右侧室管膜下灰质异位
M,18Y，自幼智力差，双侧脑室周围灰质异位
七、脑裂畸形
脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折，为本病的特征。分为闭合型和开放型2种。
闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧的侧脑室相通。
颅脑先天畸形MR表现
一、胼胝体发育不全
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。根据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如，即胼胝体部分发育不全。
胼胝体缺如
胼胝体部分缺如
二、胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。
三、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是神经皮肤综合征中最常见的一种疾病，它可以分为两个亚型, 即神经纤维瘤病I型和II型(NF1和NF2)，NF1占90%，均为常染色体显性遗传的疾病。
病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。
巨脑回畸形
M，3M，反复抽搐3个月，无脑回畸形，

大脑皮层发育畸形的磁共振成像诊断

大脑皮层发育畸形的磁共振成像诊断刘斋;赵彦昭;何丽;任庆云;王伟秀【摘要】目的总结大脑皮层发育畸形(CDM)的MRI特点,以提高诊断及鉴别诊断能力.方法回顾性分析105例CDM的临床及MRI表现,总结MRI影像特征.结果105例患者中,多微脑回畸形39例,灰质异位32例,脑裂畸形18例,巨脑回畸形10例,无脑回畸形3例,半侧巨脑畸形3例.多微脑回畸形表现为脑回细小、数目增多、皮质表面可见多数浅凹.灰质异位表现为室管膜下及白质内结节状、团块状或带状病灶,在所有序列上都与正常脑灰质信号相同.脑裂畸形表现为横贯大脑半球的异常裂隙,裂隙边缘衬有灰质信号.巨脑回畸形表现为脑回体积增大、皮质增厚、白质变薄.无脑回畸形表现为脑表面平滑,脑沟浅平,皮质增厚,白质变薄.半侧巨脑畸形表现为患侧大脑半球体积增大而对侧大脑半球体积缩小,患侧皮层发育不良.结论 MRI是诊断CDM的最佳影像学方法.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2013(028)010【总页数】4页(P1110-1113)【关键词】神经系统畸形;端脑;大脑皮质;磁共振成像【作者】刘斋;赵彦昭;何丽;任庆云;王伟秀【作者单位】河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;晋州市人民医院,CT室,河北,晋州,052260;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031;河北医科大学第一医院,放射科,河北,石家庄,050031【正文语种】中文【中图分类】R742.8大脑皮层发育畸形(cortical development malformation,CDM)是一组以大脑皮层结构异常为特征的先天性疾病,由于异常基因的产生或外部的原因如感染或缺血导致基因功能的破坏、正常的基因表达缺失而引起大脑皮质正常发育的中断。

包括脑裂畸形、灰质异位、无脑回、巨脑回、多微脑回、半侧巨脑畸形及局限性皮质发育不良[1]。

局灶性脑皮质发育不良的MRI表现及分型

型患者２２例，ＦＡＲ均呈高信号，ＴＷＩＬＩ２高信号１６
可进一步显示皮质／质下轻微的信号异常，所以皮ＦＡＲ对显示ＦＤ中异常信号最敏感。本组病例在ＬＩＣ脑矢冠轴平面均行ＦＡＩＬＲ扫描，可基本实现垂直于各脑沟回的ＦＡＩＬＲ像断面扫描，可有效评价各脑沟回皮质及皮质下信号和形态的改变。ＦＡＩ的缺点ＬＲ
灶非常重要。笔者所在单位针对癫痫病人的病变特
点制订扫描方法：横轴位ＴＷＩ２及ＦＡＩ１、ＴＷＩＬＲ，矢状位ＦＡＩＬＲ，垂直于海马长轴的斜冠状面薄层高
分辨ＦＡＩＬＲ和ＴＷＩ２。随着ＭＲＩ技术的发展，使用高分辨的ＭＲ扫描使轻微型ＦＤ的发现率可进一步Ｃ
及无占位效应、无水肿等表现，可以和累及皮质的
低级别胶质瘤相鉴别，从而作出正确诊断。本研究中的轻微型ＦＤ容易漏诊，需仔细观察是否有皮质Ｃ轻微的信号变化以及皮质局限性增厚。本研究３例ＦＤ的ＭＲＩ现似乎 “ 见异常 ” Ｃ表未，但根据脑电图
异常表现，回顾性仔细观察ＭＲ发现ＦＤ，说明轻ＪＣ
Hale Waihona Puke 增厚、灰白质界限不清、皮质／质下白质ＴｗＩ皮２／ＦＡＩ高信号、脑回增宽及脑沟走形异常，这些表ＬＲ

局灶性皮质发育不良的临床表现及MRI影像诊断

・
临床研究－
局灶性皮质发育不良的临床表现及ＭＲ影像诊断Ｉ
周汝明孙吉林柳溪陈英敏贾秀川
【关键词】局灶性皮质发育不良；癫痫；磁共振成像【中图分类号】Ｒ７２１．４【文献标识码】Ａ【文章编号】１０ — ３６２１）９２６００２７８（０１１ — ９４— ２
质信号异常（４：９例（５８，Ｃ组７例（９４）图）１３．％）ＦＤＩ１．％，
ＦＤＩ组１Ｃ１２例（０６）２组差异有统计学意义（＝１．３７．％， × ３１，
Ｐ＜００）．５。以上病变病灶形态各异，大小１— ｍ不等。５ｃ
叶者４９例，多脑叶者４例，共检出病灶５７处，病变全部位于幕上，中右侧大脑半球２其６处（叶６处，叶１处，叶１额顶颞７处，枕叶２处）。左侧大脑半球３处（叶７处，１额顶叶３处，颞叶１７处，叶４处）３例中共１枕。５２例为ＦＤ伴海马硬化，Ｃ即双重病
００）５）２．５。（ＴＷＩ或ＦＡＲ灰质信号增高（３：５例ＬＩ图）１
（８３）ＦＤＩ组９例（５２．％，Ｃ２％）ＦＤ１组６例（５２）２组，ＣＩ３．％，
比较差异无统计学意义（２０２，００）６皮层下白）＝．３Ｐ＞．５。（）（
法，现结合我院病例对其临床表现及ＭＲ特征进行讨论。Ｉ

中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南

统一诊疗标准
建立统一的成人局灶性癫痫诊疗标准，为临床医生提供明确的诊断和治疗依据。
促进多学科协作
推动神经内科、神经外科、精神科等多学科在癫痫诊疗领域的协作，提高综合治疗效果。
指南制定过程
专家组成员
循证医学证据
由国内癫痫领域的知名专家组成指南制定小组，负责指南的起草、讨论和修订。
基于国内外最新的临床研究证据，结合中国实际情况，制定适合中国成人的局灶性癫痫规范化诊治指南。
禁忌证
对于存在严重心、肺、肝、肾等器质性疾病，不能耐受手术的患者，以及癫痫病灶广泛、无法确定致痫灶的患者，应视为手术禁忌。
术前评估及手术方法选择
术前评估
在手术前，应对患者进行全面的术前评估，包括详细的病史询问、体格检查、神经心理学评估、神经影像学检查和脑电图检查等，以明确癫痫病灶的位置和范围，为手术提供准确依据。
手术方法选择
根据患者的具体情况和术前评估结果，可以选择不同的手术方法，如癫痫病灶切除术、前颞叶切除术、胼胝体切开术等。在选择手术方法时，应充分考虑患者的年龄、性别、病灶位置、手术风险等因素。
术后随访与效果评价
术后随访
手术后，患者应定期接受随访，包括神经影像学检查、脑电图检查和临床评估等，以监测手术效果和患者恢复情况。随访时间一般至少持续2年。
加强癫痫的宣传和教育
目前社会对癫痫的认知度仍有待提高。未来需要加强癫痫的宣传和教育工作，提高公众对癫痫的认知和理解，消除对癫痫患者的歧视和偏见。
THANKS
中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南
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Contents
• 引言 • 成人局灶性癫痫概述 • 规范化诊治原则 • 药物治疗 • 非药物治疗 • 特殊人群的诊治考虑 • 总结与展望

JAMA Neurology局灶性癫痫患者进行性皮质变薄

局灶性癫痫患者皮质的进行性变薄文献导读：癫痫是静止性疾病还是进行性疾病目前尚存在争议，但明确该疾病是否具有发展性对于癫痫的治疗干预以及防止疾病的进一步发展具有重要的作用。

以往研究往往从横断面研究方法出发，尽管一些研究通过与病程相关的方法来尝试解答这一问题，但是相关无法说明因果性关系，同时也容易受到其他混淆变量的影响（如年龄）。

因此，从历时性出发进行直接的纵向研究可能是回答该问题更根本的方法。

皮质萎缩（变薄）是癫痫患者常见的神经基础表现，对癫痫患者的皮质厚度进行历时性的测量可以检验癫痫患者是否存在进行性灰质损失。

对该问题的研究有助于对癫痫疾病的早期诊断、快速治疗及尽早的手术干预。

来自英国伦敦大学研究者就此对癫痫患者的大脑皮质的纵向改变进行了研究，该研究发表在著名杂志JAMA Neurology.研究目的：证明局灶性癫痫患者皮质进行性变薄不同于与老化相关的皮质萎缩。

方法：190名局灶性癫痫患者，同时有3组年龄性别匹配的独立对照组（健康志愿者，n=141）作为病例对照研究。

所有被试进行2次及以上高分辨率T1扫描，至少间隔6月以上（间隔Mean[SD]，2.5[1.6]年），测量整体及基于顶点的皮质变化率。

结果：190例局灶性癫痫患者（F/M,99/91,Mean[SD]age,36[11]years,396 MRI scans）,141例健康对照（F/M,76/65,Mean[SD]age,35[17]years,282 MRI scans）。

结果表明，在146例癫痫患者中存在显著的超越正常老化速度的皮质变薄，广泛分布于双侧颞叶、内侧顶枕叶、中央前后回、岛盖(76.8%;95%CI, 58%-95%)。

癫痫患者全脑皮质变薄的平均年萎缩率（Mean[SD]）是正常老化相关萎缩率的2倍（0.024[0.061] vs 0.011 [0.029] mm/y; P = 0.01)。

年龄超过55岁以及首次癫痫发作后前5年进展最为显著，皮质变薄加速存在于癫痫发作早期的患者及伴有海马硬化的患者。

儿童癫痫的影像学表现

儿童癫痫的影像学表现一小儿不同发育时期正常脑MRI表现1 ．在孕24 周以前：（ 1 ）仅见外侧裂雏形；（ 2 ）T1WI ：皮质＞白质；T2WI ：皮质＜白质；（ 3 ）生发基质层与皮层灰质等信号；2 ．孕24 ～28 周：（ 1 ）发育较浅的脑沟（中央沟、矩状沟）；（ 2 ）脑干部分结构髓鞘化（内外侧丘系）；（ 3 ）丘脑和基底节髓鞘化；3 ．孕30 ～33 周：（ 1 ）脑沟回数目进一步增多；（ 2 ）部分岛盖发育；（ 3 ）小脑蚓部和小脑脚出现髓鞘化；（ 4 ）背侧桥脑和腹侧桥脑出现髓鞘化；（ 5 ）丘脑、苍白球和内囊开始髓鞘化；（ 6 ）生发基质大部分消失；（7 ）大脑白质未髓鞘化；4 ．孕34 ～37 周：（ 1 ）大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟；（ 2 ）内囊后肢与豆状核相比仍为T1 低信号/T2 高信号；（ 3 ）侧裂池稍变窄；5 ．孕38 ～40 周：（ 1 ）大脑皮层增厚；（ 2 ）脑沟形态已经接近成人；（ 3 ）脑干腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分皮质脊髓束呈现T1 高信号；（ 4 ）在T2WI 上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号；（ 5 ）侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；6 ．出生~ 生后1 个月：（ 1 ）T1 加权像高信号区：①后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚；②小脑深部白质信号逐渐增高；③幕上结构：小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区；④中央前后回白质信号逐渐增高；（ 2 ）T2 加权像：①评价小脑和脑干成熟度优于T1WI ；②侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号；③小脑蚓部和小脑小叶信号减低；④沿脊髓皮质束路径可见信号减低；⑤丘脑背外侧信号减低；7 ．1 岁以内：（ 1 ）T1 加权像① 2 ～ 3 个月时，小脑深部白质、桥脑腹侧信号增高，中央前后回皮层下运动纤维完全变为高信号，内囊前肢呈现高信号；② 3 个月时，围绕矩状回的枕叶白质呈现高信号；③ 4 ～ 5 个月时，胼胝体压部呈高信号， 6 个月时膝部呈现高信号；④枕叶皮层下白质向外周扩展且信号强度增加，至7 个月左右完成，额、颞叶则持续至8 ～11 个月。