临床血液学检验PPT课件

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FAB 分 型（AML）
分型 AML－M3
AML－M4
分型标准
急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒 细胞≥30％（NEC），胞质内有大量密集甚至 融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体 （Auer小体）。
急性粒单核细胞白血病，骨髓及周围血中有 粒系及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞 ≥30％,单核细胞为20～80％，其余为粒细胞 ;外周血单核系细胞≥5×109／L。M4Eo为伴嗜 酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病，除 M4特征外，骨髓中异常嗜酸粒细胞增多≥5％。
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近年来，国际上在白血病的FAB形态学分 型的基础上开展了大量免疫性及染色体的研 究工作，积累了大量的资料，组成了一个白 血病的MIC研究协作组，并分别于1985年、 1986年、1987年提出了急性淋巴细胞白血 病、急性髓细胞白血病和骨髓异常增生综合 征（MDS）的MIC分型。
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而后，随着分子生物学技术的崛起和 发展，尤其对染色体易位形成融合基因 的检出更反映急性白血病的生物学本质， 从而提出了白血病的MICM分型方案。
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临床表现
RBC生成减少 正常造血功能受抑制 PLT生成减少
WBC细胞功能异常
胸骨压痛及肝、脾、淋巴结肿大
贫血 出血
感染
浸润
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临床特点
临床出现不同程度的贫血；出血；发热及肝脾； 淋巴结肿大；胸骨下段局部压痛，可出现关节、 骨骼疼痛；眼部可见粒细胞肉瘤或绿色瘤；牙龈 增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹；睾丸出 现无痛性肿大，多为一侧性；中枢神经系统病变， 如头痛、头晕、重者有呕吐、颈项强直，甚至抽 搐、昏迷。
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急性白血病的诊断
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原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细 胞。原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型 原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天青 颗粒。核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。 NEC：非红系细胞计数，是指不包括浆细胞、 淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有 有核红细胞的骨髓有核细胞计数。 ANC：指所有有核细胞中的比例。
急性巨核细胞白血病，骨髓原巨核细胞≥30
％，电镜PPO阳性，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb／
Ⅲa、Ⅲa或（vWF）阳性。
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FAB分型标准明确，国内外分型基本统一，对急性 白血病的诊断、治疗、预后及生物学特性的研究起 到重要作用，是目前应用最多和最广的分型及诊断 方法，也是今后诊断白血病不可缺少的基本方法之 一。但形态学诊断存在主观性，加上白血病细胞的 异质性和多态性，判断符合率低（64％～77％）。 细胞化学染色补充了单凭形态学对细胞辨认的不足， 对ALL和AML的鉴别、尤其对AML亚型之间的鉴 别诊断较形态学更为可靠。
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FAB 分 型（AML）
分型 AML－M5 AML－M6 AML－M7
分型标准
急性单核细胞白血病，据成熟程度分： M5a 原始单核细胞型，骨髓原单核细胞≥80 ％（NEC）。 M5b 单核细胞型，骨髓原单核细胞＜80% （NEC），其余为幼稚及成熟单等。
急性红白血病，骨髓有核红细胞≥50％，骨 髓原始细胞≥30％（NEC）或周围血原始细胞 ≥30％。
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血象特点
大多数患者的白细胞数增多，甚至可高达 100×109/L，亦可出现较多的原始及幼稚 细胞，此称为“白血性白血病”；部分患 者白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞 可称为“非白血性白血病”。红细胞和血 小板进行性减少，幼红细胞可见。
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骨髓象特点
白血性原始细胞增生，多伴有恶性肿瘤细胞形态学 特征，细胞大小相差较大，胞质量少，胞核大，形 态不规则，常有扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等。 核染色质粗糙、核仁明显、数目多，核质发育不平 衡，胞核发育往往落后于胞质。胞质内易见空泡， 出现Auer小体有助于AML的诊断。核分裂象多见。 篮细胞等退行性变多见。
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急性白血病的分型
由于白血病细胞起源、分化和生物学行 为不同，构成了白血病的异质性，因 此急性白血病的全面、正确分型是准 确、及时治疗的前提。
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FAB分型法依据白血病细胞的形态学将 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 （ALL）和急性髓细胞白血病（AML） 两大类型。ALL根据细胞大小及形态 又分为L1～L3三种亚型、AML按细胞 类型不同又分为M0～M7八个亚型。
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FAB分型（ALL）
分型
分型标准
以小细胞为主（直径≤12μm），大小较一致，核 ALL-L1 染质较粗，核仁小不清。
以大细胞为主（直径＞12μm），大小不一，核染 ALL-L2 质较疏松，核仁较大，1至多个。
以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核 ALL-L3 仁1个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多
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白血病的概述
白血病(leukemia)是造血干细胞克隆性疾 病，是具有高度异质性的恶性血液病，其 特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障 碍，并伴有凋亡减少。
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发病情况
我国白血病的发病率为2.67/10万人，急性 白血病多于慢性白血病，在全国各年龄恶 性肿瘤死亡率中白血病占第6位（男性）和 第8位（女性），在儿童和35岁以下的人群 中占第1位。白血病的病因尚不完全清楚， 许多因素与其发病有关。
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FAB分型 1976（M）
MIC分型 1986（MIC）
WHO分型 2001（MICM）
表1 急里昂会议上，国际血液学及血 液病理学专家推出一个造血和淋巴组织肿瘤 WHO新分型方案的建议。该分型应用了 MICM分型技术，结合临床综合进行分型， 力求反映疾病的本质，成为国际上一种新的 分型诊断标准 。
空泡。
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FAB 分 型（AML）
分型 AML－M0
分型标准
急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30 ％，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系 抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性。
AML－M1 AML－M2
急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒 细胞≥90%（NEC）。
急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始 粒细胞占30-89％（NEC），早幼粒细胞及以 下阶段粒细胞＞10％，单核细胞＜20%。
临床血液学检验
第三临床医学院 程虹
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急性白血病的实验室检查
一、教学目的：
掌握白血病定义的基础上，学习和掌握急性 白血病的分类方法。
二、教学要求：
1.掌握急性白血病的概念、FAB分型； 2.熟悉急性白血病的临床特征、免疫学分 型及细胞遗传学分型； 3.了解WHO急性白血病的分类建议。
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教学内容
1 急性白血病的血象及骨髓象 2 急性白血病的免疫学检验 3 急性白血病的其他检验 4 急性白血病的诊断及分型