骨纤维异常增生症

毛玻璃型：呈磨砂玻璃样，也可有少量斑片状或棉花团样钙化影。
硬化型：由纤维组织变为骨样组织，影像学呈斑块状高密度不透光 影，多位于颅底骨及颌面骨，受侵犯的骨组织密度均匀增高，骨质 增厚。
囊型FD：少见，其与颌骨囊肿的主要鉴别有:①囊型FD的囊性阴影边缘不像颌 骨囊肿那样清晰完整;②囊型FD虽有明显囊性阴影，但穿刺几乎抽不到囊液， 而颌骨囊肿可抽出; ③囊型FD的囊性阴影中可见舌状骨嵴自边缘伸入，颌骨 囊肿则无此现象。
FD的CT影像学表现：病变区可见不规则膨胀，周边界限不清，可因病变时期、程度的不 同而有多种类型的改变，一般可分3种基本变化: 1、毛玻璃型：呈毛玻璃样改变的毛玻璃型最多见； 2、骨硬化型：病变区纤维组织变为骨样组织，影像学呈斑块状高密度不透光影; 3、囊型：囊性阴影型的组织学病变主要由纤维结缔组织构成，骨样成分少，因而影像学呈囊 性透光阴影。
问题
1、根据病史、体征及辅助检查，该患者诊断为何中疾病？ 2、还需完善的检查有哪些？ 3、与哪些疾病鉴别诊断？ 4、如何治疗？
骨纤维异常增生症（FD）
定义：又称纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，而非 真性肿瘤，是一种发育异常。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类 型。 1、多骨型骨纤维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、 肋骨等)，常多处骨质受累。 2、单骨型骨纤维组织异常增殖症：单独一处骨质受累，多发生于颅面骨，以上颌骨 多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切。 3、艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散 性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
治疗
对于单骨性FD，目前多主张手术治疗为主，由于本病是良性病变，主要 表现为缓慢进行性局部肿块，且青春期后有自限倾向，对于 18 岁以下患者， 临床表现仅为局部膨隆畸形、占位，不伴明显功能障碍如脓血性涕；眼球突 出、移位、视力减退或复视；中耳炎、听力下降及面瘫等症状时，可缓行手 术治疗，定期随访观察。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％， 占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨 型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素 乱者约占3％。单骨型其中上颌骨发病最多，为64%， 下颌骨为36%，颅面骨为10%。
病因学
确切病因未明，大多数学者认为成骨的间质发育异常的学 说。也有人认为多骨型骨纤维组织异常增殖症，可能与先天性 骨异常发育有关。单骨型骨纤维组织异常增殖症可能与局部外 伤有关纤维变性为局部骨修复性反应。尚有感染、肿瘤、外伤、 内分泌功能紊乱、微循环障碍等学说，但均未证实。
诊断
1、绝大多数为青少年，肿块质硬； 2、一般病史甚长，就诊时局部肿块已发生多年； 3、一般无局部疼痛、鼻出血等症状； 4、血中碱性磷酸酶可能增高； 5、影像学检查； 6、通过活检确诊。
影像学检查
FD无临床特异症状和体征、影像学检查结果对诊断极其重要。单骨性FD的X线片正确诊断率仅 42%，CT正确诊断率为85%。X线片可作为常规检查，对发现和定位疾病有帮助;CT能显示病变 部位、范围及大小，对病变内囊性破坏、钙化及骨化的显示较敏感，亦可显示骨皮质破坏伴 有的软组织肿胀，可作为FD主要的检查手段
手术的目的在于尽可能地彻底清除病变组织,但不应无原则的广泛切除骨 质或器官; 力求达到整容及恢复受累器官的生理功能; 可根据肿块的大小及侵 犯部位,选择不同的手术径路;对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症,尽可能采用 唇龈沟切口以切除病变组织,切除的范围及深度以健侧同部位为标准。
骨纤维异常增殖症
病情介绍
主诉：鼻翼右侧压痛2年余。
现病史：患者2年前无意中发现鼻翼右侧、颌面处轻压痛，局部隆 起，无头晕、鼻塞、流涕、嗅觉减退、头疼等不适，患者曾外院口 服药物治疗，未见明显好转，2年来肿块逐渐增大，右侧面部隆起， 压痛明显，遂就诊我院门诊，CT检查：右侧上颌骨内侧壁骨纤维 异常增生，门诊拟“右上颌骨异常增生”收治入院。
牙和前磨牙牙根，其上有深龋、残根或死髓牙，初期无
明显症状，囊肿较大时可使唇颊侧骨壁变薄膨隆，扪诊
时有乒乓球感，如继发感染可出现疼痛，表面粘膜红肿。
二、含牙囊肿
牙源性囊肿
约占所有牙源性囊肿的10%~15%，男性多见，多为单发，
好发于下颌第三磨牙和上颌前牙，易累及上颌窦。临床表现：囊肿
源自文库
较小时无临床症状，较大时可致面颊部隆起、鼻塞、眼球向上移，
MRI表现：T1WI上多为低信号，T2WI因所含组织成份不同，可以 为低信号，也可以为高信号。
鉴别诊断
骨化纤维瘤：
颌面骨比较常见的良性肿瘤，常见于年轻人，多为单发性，可发生于上、下颌骨，但以 下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现；肿瘤逐渐增 大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。本病有恶变倾向，筛窦骨化纤维瘤进 展较快，可危及生命。CT表现为:颌骨内边缘清晰的圆形或椭圆形低密度区，伴有颌骨膨胀、 密度骨边缘及临牙移位，内有斑片状或团块状钙化。
临床表现
主要为缓慢进行性局部肿块，以及因肿块压迫临近器官所产生的各种畸形和功能障 碍。 1、病变发生在上颌或下颌，可发生面部畸形、局部压痛。 2、侵犯鼻窦或鼻腔可出现鼻塞、鼻分泌物增多、鼻中隔偏曲等。 3、侵犯颞骨可发生局部隆起，中耳炎、听力障碍及面瘫等。 4、 侵犯泪道可出现溢泪，压迫眼球可出现眼球突出、移位、复视、视力障碍等。 5、侵犯牙槽可影响上下颌的咬合。 6、侵犯颅内可出现颅内压增高及脑神经受侵犯相关表现。
甲状旁腺功能亢进症
引起血钙增高，血磷减少及骨部钙质多被吸入血中，全身骨骼产生囊性纤 维骨炎变化，本病伴有胃肠道、神级及肌肉症状，也可伴有肾结石。
一、根端囊肿
牙源性囊肿
最常见，约占所有牙源性囊肿的60%~75%，男性
多于女性，可发生在任何年龄，起源于龋齿而持久存在
根尖周围的肉芽肿。临床表现：多发生于上颌切牙，尖
甚至面部畸形，可继发感染。
骨瘤
多见于鼻窦内，其中额窦最常见，其次为筛窦、上颌窦、蝶窦。早期无 特殊临床表现，鼻腔骨瘤主要症状为鼻塞、鼻出血、流涕、头疼等。鼻窦骨 瘤后期可充满整个窦腔，侵入周围结构，产生相应症状。CT表现为骨性高密 度肿块，密度均匀，呈圆形或分叶状不规则，边界清楚。
骨肉瘤
是一种高度恶性的骨组织肿瘤，特点是增生的肿瘤细胞产生 肿瘤样骨样组织和不成熟的骨组织。头颈部骨肉瘤可发生于鼻腔和 鼻窦，好发于30岁左右，男性多见，可出现面部畸形、鼻塞、鼻 出血等鼻部症状，可出现复视、眼球突出、视力下降等眼部症状， 侵犯颅内可出现相应症状。手术首先治疗方案，5年生存率20%左 右。CT表现：鼻腔鼻窦软组织密度为主的团块影，呈膨胀性扩展 伴有不规则溶骨性骨质破坏，内见散在不规则骨性密度影（肿瘤 骨）。