骨纤维异常增生症
上颌骨纤维组织异常增殖症
激光术前准备
手术用CO2激光及Nd：YAG激光联合治疗。启动水 循环，高压充电，调节输出正常，备用。CO2激光 功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀头削 去外保护层2mm，外套带刮匙手柄（见图11）。手 术严格无菌，根据骨纤维组织异常增殖症发生部准 备辅助手术器械，打包高压消毒。 麻醉：选择局部麻醉，上颌骨骨纤维组织异常增殖 症按上颌窦根治术式麻醉。
病 理
骨髓腔中纤维组织增殖，致正常骨组织消失。表现 为增殖的纤维组织间有排列不规则，大小不一、数 量不等的骨样组织及骨化小梁，偶尔伴软骨化。纤 维组织细胞呈梭形或卵圆形，排列成束状或旋涡状， 有时细胞甚少，仅有大量胶原纤维。在纤维组织中 可发现多形核巨细胞，成纤维细胞或破骨细胞。发 生髓质出血，则可能在肿块内出现骨囊肿。
术后处理
术后给予常规抗菌消炎药口服、肌注或静脉 给药，大剂量维生素C及其它维生素类制剂 连用2周，对术后修复较好。 术后24小时疼痛较重者可冷敷面部，后改用 热敷。配合止痛药解除疼痛。 加强营养，促进伤口愈型
一般分三型：①多骨型（polyostotic）骨纤维组织 异常增殖症，多处骨质受犯，多发于长骨，扁骨也 可发病。②单骨型骨纤维组织异常增殖症，单独一 处骨质受犯。颅面骨及肋骨多发。③艾布赖特氏症 候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纤维组织 增殖，皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。而 在临床上，单骨型骨纤维组织异常增殖症与耳鼻喉 科关系较密切。
上颌骨纤维组织异常增殖症
颌骨骨膜增生
诊断
发病以青少年占绝大多数，肿块质硬。就诊前的病 史较长，面部肿块发现达数年之久，局部无疼痛及 出血等。生化检测可发现血中碱性鳞酸酶增高。X 光拍片见骨影膨大、增宽、变形。其表现有：①表 现为局限性或广泛性均匀致密骨质阴影，呈硬化型。 ②囊肿型表现呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化 边缘。③混合型表现为在阴影中，既有致密骨质又 有透亮区。 除局部表现及X线片特征外，应对肿块行活组织检 查，以明确诊断。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展
纤 维组 织 。 破骨 细 胞 内 Ｉ一 Ｒ Ａ的 表 达 高 于 正 常 ， 示 Ｆ Ｌ ６ｍ Ｎ 提 Ｄ 的 发 生 可 能 与 Ｉ 一 破 骨 细 胞 的刺 激 相 关 。 Ｌ ６对 １３其 他 基 因 与 细 胞 因 子 的 作 用 ：在 Ｆ ． Ｄ病 变 组 织 中 ，— ｏ ｃｆｓ 原 癌 基 因 表 达 增 加 。 Ｃ ｆ ｓ原 癌 基 因 产 物 是 激 活 蛋 白 １ －ｏ （ｃ ｉａ ｏ ｒ ｔ ｉ ，Ｐ １ 的 重 要 组 成 部 分 ， Ａ 一 ａｔｖｔｒｐｏｅｎＡ一） 与 Ｐ １的 递 质 形 成 有 关 ，— ｏ ｃ ｆ ｓ原 癌 基 因表 达 增 加 而 使 Ｉ一 Ｌ ６合 成 增 加 。 Ｃ ｆ ｓ 癌 基 因产 物 还 可 促 进 Ｆ 变 的成 纤 维 细 胞 的 增殖 。 －ｏ 原 Ｄ病 Ｃ ｆ ｓ原 癌 基 因 启 动 子 区 域 也 含 有 ｃ Ｍ －ｏ Ａ Ｐ反 应 元 件 ，Ａ Ｐ升 ｃＭ 高 可通 过 活 化 相 应 的转 录 因子 而 使 其 表 达 增 加 。Ａ Ｐ升 高 还 ｃＭ
中国美容 医学 ２ １ ０ ２年 ９月第 ２ 卷第 ９期（ １ 上）Ｃ ｉｅｅＪｕｎ ｌ ｆ ｓ ｅｉ ＭｅｉｉｅＳｐ２ １．ｏ．１Ｎ ． ｈｎｓ ｏ ｒａ ｏ ｔ ｔ ｄｃｎ ．ｅ．０ ２Ｖ １ ．ｏ Ａｅ ｈ ｃ ２ ９
浅谈骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。
②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。
③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症的临床分析
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骨纤维异常增殖症病因
骨纤维异常增殖症病因
*导读：目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。
……
目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。
部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。
近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一；体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。
另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。
骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。
有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的
DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。
加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。
组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。
病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。
根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。
血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。
每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。
骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。
又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。
骨纤维异常增殖症—搜狗百科
骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
骨纤维异常增殖症治疗
骨纤维异常增殖症治疗
*导读：骨纤维异常增殖症是一组血液学异常，其病程或者相对平缓或者进展迅速。
骨纤维异常增殖症临床主要表现为主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。
骨纤维异常增殖症治疗方法有哪些？……
骨纤维异常增殖症是一组血液学异常，其病程或者相对平缓或者进展迅速。
骨纤维异常增殖症临床主要表现为主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。
骨纤维异常增殖症治疗方法有哪些？
*一、非手术治疗
（1）放疗：多不应用，因放疗不但不能解除疼痛，反而使骨折愈合迟缓，并有引发恶变的可能，虽然后者极为罕见。
（2）化疗：无效。
*二、手术治疗
（1）刮除植骨术：成人病损较大者可做刮除植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮除植骨效果不理想，主要是病变清除不彻底所致，可应用彻底刮除的方法，然后应用自体腓骨髓腔内植骨(图4-8-7)。
局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好，对于四肢长骨可应用吻合血管的腓骨移植重建
骨缺损(图4-8-8)，总之，彻底去除病变是减少复发的主要手段。
（2）矫形截骨术：骨纤维异常增殖症病例出现弯曲畸形者可考虑矫形截骨术。
该术式必须在畸形变得严重之前早期施行，尤其在股骨近端，常常需多处截骨并坚强内固定(图4-8-9)。
（3）假体置换术：对于较大的单骨型，关节活动严重受限，可考虑做假体置换。
以上都是骨纤维异常增殖症治疗，如果大家还有相关疑问，欢迎咨询养生疾病库相关专栏的医生和各大专业医院的医生。
骨纤维异常增殖症的X线分析
骨纤维异常增殖症的X线分析摘要：目的：观察分析骨纤维异常增殖症的X线影像特点，为骨纤维异常增殖症诊断提供参考。
方法：回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，分析其X线特点。
结果：骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
结论：X线可以准确地发现骨纤维异常增殖症影像变化，对骨纤维异常增殖症的诊断具有重要意义。
关键词：骨纤维异常增殖症；X线特点；临床分析骨纤维异常增殖症是一种骨纤维组织发生异常改变的骨纤维病变，其病变缓慢，但现代临床对其病因还没有明确诊断。
通常是由于正常的骨组织被异常吸收，引起骨纤维异常增生[1]。
骨纤维异常增殖症是一种良性肿瘤样病变，男性患病率高于女性，最常见于青少年。
患有此病的患者常常表现为患病骨区畸形，肿大，患者的面部出现两侧不对称，突出，头疼，流泪，视力模糊，牙齿脱落或是松动等症状，这些症状会引起患者出现胆脂瘤，耳聋，面瘫，颅内发生感染等并发症[2]。
现代临床中多采用X线对骨纤维异常增殖症进行诊断。
其X线是临床上最常用的辅助检查方法之一，可以通过射线观察受伤部位以及增生异常等情况。
效果显著，现将报道如下：1资料与方法1.1一般材料回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者，其中男患者32例，女患者36例，最大年龄68岁，最小年龄2岁，平均年龄（35.58±33.22）岁。
1.2方法回顾性分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，根据不同的症型统计其X线影像的特点。
2结果骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
毛玻璃样改变介于骨皮质和髓腔骨松质之间，多见于管状骨和肋骨；囊状骨破坏表现为囊状透亮区，边缘光滑，内缘毛糙，可呈单囊性和多囊性；丝瓜瓤样改变主要表现为骨干变粗、变形，多见于股骨、肱骨和肋骨；虫蚀样骨破坏呈类似于骨溶性的骨破坏，一般边缘比较锐利。
骨纤维异常增殖症PPT课件
骨纤维异常增殖症的诊断主要依靠影像学检查和病理学诊断。X线、CT和MRI等 影像学检查有助于发现病变部位和了解病变程度，病理学诊断则可明确病变性 质。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
骨纤维异常增殖症的治 疗
药物治疗
01
02
03
非甾体消炎药
如布洛芬、吲哚美辛等， 可以缓解疼痛和消炎，但 长期使用可能对胃肠道产 生副作用。
生活方式调整
调整饮食结构
增加富含钙、磷、维生素D等营 养素的食物摄入，如牛奶、鱼类、
蔬菜等。
注意姿势和体位
保持正确的姿势和体位，避免长 时间保持同一姿势，以减轻骨骼
负担。
睡眠充足
保证充足的睡眠时间，有助于骨 骼的修复和康复。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
04
骨纤维异常增殖症的案 例分析
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
骨纤维异常增殖症的预 防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
定期体检
定期进行身体检查，特别是骨密度和骨代谢相关指标的检查，以便 早期发现骨纤维异常增殖症。
避免长期使用激素类药物
REPORT
骨纤维异常增殖症 ppt课件
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
目录
CONTENTS
• 骨纤维异常增殖症概述 • 骨纤维异常增殖症的治疗 • 骨纤维异常增殖症的预防与康复 • 骨纤维异常增殖症的案例分析 • 骨纤维异常增殖症的未来研究方向
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甲状旁腺功能亢进症
引起血钙增高，血磷减少及骨部钙质多被吸入血中，全身骨骼产生囊性纤 维骨炎变化，本病伴有胃肠道、神级及肌肉症状，也可伴有肾结石。
一、根端囊肿
牙源性囊肿
最常见，约占所有牙源性囊肿的60%~75%，男性
多于女性，可发生在任何年龄，起源于龋齿而持久存在
根尖周围的肉芽肿。临床表现：多发生于上颌切牙，尖
问题
1、根据病史、体征及辅助检查，该患者诊断为何中疾病？ 2、还需完善的检查有哪些？ 3、与哪些疾病鉴别诊断？ 4、如何治疗？
骨纤维异常增生症（FD）
定义：又称纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，而非 真性肿瘤，是一种发育异常。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类 型。 1、多骨型骨纤维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、 肋骨等)，常多处骨质受累。 2、单骨型骨纤维组织异常增殖症：单独一处骨质受累，多发生于颅面骨，以上颌骨 多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切。 3、艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散 性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
FD的CT影像学表现：病变区可见不规则膨胀，周边界限不清，可因病变时期、程度的不 同而有多种类型的改变，一般可分3种基本变化: 1、毛玻璃型：呈毛玻璃样改变的毛玻璃型最多见； 2、骨硬化型：病变区纤维组织变为骨样组织，影像学呈斑块状高密度不透光影; 3、囊型：囊性阴影型的组织学病变主要由纤维结缔组织构成，骨样成分少，因而影像学呈囊 性透光阴影。
手术的目的在于尽可能地彻底清除病变组织,但不应无原则的广泛切除骨 质或器官; 力求达到整容及恢复受累器官的生理功能; 可根据肿块的大小及侵 犯部位,选择不同的手术径路;对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症,尽可能采用 唇龈沟切口以切除病变组织,切除的范围及深度以健侧同部位为标准。
诊断
1、绝大多数为青少年，肿块质硬； 2、一般病史甚长，就诊时局部肿块已发生多年； 3、一般无局部疼痛、鼻出血等症状； 4、血中碱性磷酸酶可能增高； 5、影像学检查； 6、通过活检确诊。
影像学检查
FD无临床特异症状和体征、影像学检查结果对诊断极其重要。单骨性FD的X线片正确诊断率仅 42%，CT正确诊断率为85%。X线片可作为常规检查，对发现和定位疾病有帮助;CT能显示病变 部位、范围及大小，对病变内囊性破坏、钙化及骨化的显示较敏感，亦可显示骨皮质破坏伴 有的软组织肿胀，可作为FD主要的检查手段
甚至面部畸形，可继发感染。
骨瘤
多见于鼻窦内，其中额窦最常见，其次为筛窦、上颌窦、蝶窦。早期无 特殊临床表现，鼻腔骨瘤主要症状为鼻塞、鼻出血、流涕、头疼等。鼻窦骨 瘤后期可充满整个窦腔，侵入周围结构，产生相应症状。CT表现为骨性高密 度肿块，密度均匀，呈圆形或分叶状不规则，边界清楚。
骨肉瘤
是一种高度恶性的骨组织肿瘤，特点是增生的肿瘤细胞产生 肿瘤样骨样组织和不成熟的骨组织。头颈部骨肉瘤可发生于鼻腔和 鼻窦，好发于30岁左右，男性多见，可出现面部畸形、鼻塞、鼻 出血等鼻部症状，可出现复视、眼球突出、视力下降等眼部症状， 侵犯颅内可出现相应症状。手术首先治疗方案，5年生存率20%左 右。CT表现：鼻腔鼻窦软组织密度为主的团块影，呈膨胀性扩展 伴有不规则溶骨性骨质破坏，内见散在不规则骨性密度影（肿瘤 骨）。
毛玻璃型：呈磨砂玻璃样，也可有少量斑片状或棉花团样钙化影。
硬化型：由纤维组织变为骨样组织，影像学呈斑块状高密度不透光 影，多位于颅底骨及颌面骨，受侵犯的骨组织密度均匀增高，骨质 增厚。
囊型FD：少见，其与颌骨囊肿的主要鉴别有:①囊型FD的囊性阴影边缘不像颌 骨囊肿那样清晰完整;②囊型FD虽有明显囊性阴影，但穿刺几乎抽不到囊液， 而颌骨囊肿可抽出; ③囊型FD的囊性阴影中可见舌状骨嵴自边缘伸入，颌骨 囊肿则无此现象。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％， 占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨 型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素 乱者约占3％。单骨型其中上颌骨发病最多，为64%， 下颌骨为36%，颅面骨为10%。
病因学
确切病因未明，大多数学者认为成骨的间质发育异常的学 说。也有人认为多骨型骨纤维组织异常增殖症，可能与先天性 骨异常发育有关。单骨型骨纤维组织异常增殖症可能与局部外 伤有关纤维变性为局部骨修复性反应。尚有感染、肿瘤、外伤、 内分泌功能紊乱、微循环障碍等学说，但均未证实。
MRI表现：T1WI上多为低信号，T2WI因所含组织成份不同，可以 为低信号，也可以为高信号。
鉴别诊断
骨化纤维瘤：
颌面骨比较常见的良性肿瘤，常见于年轻人，多为单发性，可发生于上、下颌骨，但以 下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现；肿瘤逐渐增 大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。本病有恶变倾向，筛窦骨化纤维瘤进 展较快，可危及生命。CT表现为:颌骨内边缘清晰的圆形或椭圆形低密度区，伴有颌骨膨胀、 密度骨边缘及临牙移位，内有斑片状或团块状钙化。
牙和前磨牙牙根，其上有深龋、残根或死髓牙，初期无
明显症状，囊肿较大时可使唇颊侧骨壁变薄膨隆，扪诊
时有乒乓球感，如继发感染可出现疼痛，表源性囊肿的10%~15%，男性多见，多为单发，
好发于下颌第三磨牙和上颌前牙，易累及上颌窦。临床表现：囊肿
较小时无临床症状，较大时可致面颊部隆起、鼻塞、眼球向上移，
治疗
对于单骨性FD，目前多主张手术治疗为主，由于本病是良性病变，主要 表现为缓慢进行性局部肿块，且青春期后有自限倾向，对于 18 岁以下患者， 临床表现仅为局部膨隆畸形、占位，不伴明显功能障碍如脓血性涕；眼球突 出、移位、视力减退或复视；中耳炎、听力下降及面瘫等症状时，可缓行手 术治疗，定期随访观察。
临床表现
主要为缓慢进行性局部肿块，以及因肿块压迫临近器官所产生的各种畸形和功能障 碍。 1、病变发生在上颌或下颌，可发生面部畸形、局部压痛。 2、侵犯鼻窦或鼻腔可出现鼻塞、鼻分泌物增多、鼻中隔偏曲等。 3、侵犯颞骨可发生局部隆起，中耳炎、听力障碍及面瘫等。 4、 侵犯泪道可出现溢泪，压迫眼球可出现眼球突出、移位、复视、视力障碍等。 5、侵犯牙槽可影响上下颌的咬合。 6、侵犯颅内可出现颅内压增高及脑神经受侵犯相关表现。
骨纤维异常增殖症
病情介绍
主诉：鼻翼右侧压痛2年余。
现病史：患者2年前无意中发现鼻翼右侧、颌面处轻压痛，局部隆 起，无头晕、鼻塞、流涕、嗅觉减退、头疼等不适，患者曾外院口 服药物治疗，未见明显好转，2年来肿块逐渐增大，右侧面部隆起， 压痛明显，遂就诊我院门诊，CT检查：右侧上颌骨内侧壁骨纤维 异常增生，门诊拟“右上颌骨异常增生”收治入院。