[医学]过敏性紫癜.ppt

时可选择尿激酶等溶栓药。
对症、支持治疗
– 关节炎的处理：严重时使用非激素类抗
–
炎药。
– 消化道症状的处理：饮食指导,使用解
–
痉剂,消化道出血时静滴
–
西咪替丁,必要时输血。
激素及免疫抑制剂
• 激素使用适应证
• 严重血管神经性水肿 • 严重腹痛合并消化道出血 • 严重肾脏病变
• 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 • • 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
类风湿性关节炎等。
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
一般治疗
– 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
–
食；消化道出血时禁食。
– 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。
– 抗感染：
– 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
–
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹
腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP） • 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等 • 其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、
无特异性实验室检查
• 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。
• 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。
• 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；
ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
– 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 – 血尿和蛋白尿 – 急性肾小球肾炎 – 肾病综合征 – 急进性肾炎 – 慢性肾炎
其他 • 神经系统：可头昏痛、淡漠、
烦躁、甚至惊厥、昏迷 • 呼吸系统：气急、少见肺出血 • 循环系统：心肌炎、心包炎等
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
• 皮肤紫癜 • 消化道症状 • 关节症状 • 肾脏受累的症状 • 其他：循环、神经、呼吸系统
• 皮疹（特征性表现）
• 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 • 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之
不褪色 • 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
•
• 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3
• 病因：不明
• 感染：细菌（如链球菌）、病毒、
•
寄生虫；
• 药物、食物：阿司匹林、抗生素、
•
蛋类、乳类等；
• 其他：疫苗、过敏原、遗传因素。
• 发病机制：不明 • 与免疫异常有关
• B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和 IgE
• IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 • 前炎症因子升高 • 机体组织和脏器损伤
其他治疗
•
免疫调节
•
中药：补肾益气、活血化淤
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
• 自限性,一般预后良好； • 反复发作倾向； • 急性期死因主要为消化道并发症； • 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
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过敏性紫癜
Anaphylactoid Purpura
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
发病机制
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活 具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常 免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
• 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或 穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。
• 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
• 关节症状
约占1/3
• 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 • 关节；不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后） 约占1/3~2/3
• 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 – 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 – 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。 – 慢性肾炎,决定疾病远期预后。
• 过敏性紫癜 • 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 • 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 • 临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累
• 发病情况 • 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) • 性别：男>女 1.4~2:1 • 季节：春秋季多
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
•
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤
维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内
皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。
•
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤
免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖
性肾炎伴新月体形成。
• 概述 • 病因及发病机制 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后