不典型川崎病ppt课件
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川崎病诊治 ppt课件
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肛周发红、脱皮
川崎病诊治 ppt课件
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心脏表现
➢于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 ➢冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也见于疾病恢复期。 ➢发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 ➢心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。
川崎病诊治 ppt课件
20
其他表现
川崎病诊治 ppt课件
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冠状动脉造影
超声波检查有多发性冠状动脉瘤、 或心电图有心肌缺血表现者，应进 行冠状动脉造影，以观察冠状动脉 病变程度，指导治疗。
川崎病诊治 ppt课件
26
川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4
项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病； ➢四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮 ➢多形性红斑 ➢眼结合膜充血，非化脓性 ➢唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌 ➢颈淋巴结肿大
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嘴唇充血干裂
川崎病诊治 ppt课件
10
川崎病诊治 ppt课件
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川崎病诊治 ppt课件
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川崎病诊治 ppt课件
13
草莓舌
川崎病诊治 ppt课件
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手足硬性水肿
川崎病诊治 ppt课件
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皮疹
川崎病诊治 ppt课件
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脚趾及脚底膜状脱皮
川崎病诊治 ppt课件
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恢复期指尖膜状脱皮
川崎病诊治 ppt课件
➢抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗
体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细
胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘
附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一
川崎病(幻灯片课件)
�
（ mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 又 称 川 崎 病 （Kawasaki disease）。 � 临床特点为急性发热、皮肤粘膜损 害、淋巴结肿大和肢端改变，幼儿 高发。心肌梗死是主要死因。
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病因尚不清楚。 患者临床症状很像严重感染但做过很多研究不 能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原 虫、弓型体、支原体、立克次体、逆转录病毒 等研究，但至今不能肯定。 有人认为可能是一种流行病，与环境污染、化 学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等 有关，但均未完全证实。
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1962年日本医生川崎富作首先报道一种 原因未被认识的热性发疹性疾病。川崎 先生进行了多年的观察，从61~66年6年 的研究，在1967年报告50例，详细论述 其临床表现，轰动日本医学界，以后就 以该医生的名字命名为 在1970年日本成立了一个专门研究MCLS 的协会收集了7000余例的大量病例，从 流行病学，病因、病理、临床、预后、 治疗等进行了广泛的研究。
治疗（2）
�
�
)IVIG 早期（ 10 ）应用可 减少冠状动脉病变的发生，缩短发热时 间。用量1~2g/kg于8~12小时输入，效果 不好可重复用1~2次。 应注意对症及全身支持疗法， 抗生素仅用于控制继发感染。有心肌损 害者应用能�
(四) 糖皮质激素 1.因易促进血栓形成，易发生冠状动脉 瘤和影响冠脉修复，故不提倡常规使用 和单独使用； 2.IVIG治疗无效可考虑使用激素。强的 松2mg／kg.d，用药2-4周。
诊断与鉴别诊断
�
主要根据临床表现，凡出现主要表现6条 中包括发热（持续5天以上，抗生素治疗 无效）在内的5项即可诊断本病。但 4
(2024年)《儿科疾病川崎病》PPT课件
避免油腻、辛辣、刺激性食物，以免加重胃 肠道负担。
2024/3/26
补充维生素和矿物质
多吃新鲜蔬菜和水果，补充多种维生素和矿 物质。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有助于降低体温和稀 释血液。
22
运动康复锻炼计划制定
个性化运动方案
根据患儿年龄、病情和兴趣制定合适 的运动方案。
循序渐进增加运动量
从低强度运动开始，逐渐增加运动量 和时间。
2024/3/26
对症处理
控制高热、抗惊厥、降低颅内压、 补充液体及保护肝脏等。
加强护理
注意口腔卫生，保持皮肤清洁，预 防继发感染。
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药物治疗方案对比
2024/3/26
阿司匹林
01
降低体温、抑制血小板聚集和减轻炎症反应，需长期服用。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
02
可迅速退热、预防冠状动脉病变发生，早期应用效果好。
规范化治疗
制定并实施规范化的治疗方案，确保患儿得到及时、有效的治疗。
个体化治疗
根据患儿的病情和体质特点，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。
多学科协作
建立多学科协作机制，整合优势资源，为患儿提供全方位的治疗服务。
2024/3/26
28
降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访，及时发现并 处理复发迹象。
样改变。
心力衰竭
控制液体入量，给予利尿剂和 洋地黄类药物强心治疗。
血栓形成
应用抗凝药物如华法林等预防 血栓形成，必要时行溶栓治疗
。
其他并发症
如脑膜炎、腮腺炎等，应给予 相应抗感染及对症治疗。
2024/3/26
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04
护理管理与康复指导
2024/3/26
补充维生素和矿物质
多吃新鲜蔬菜和水果，补充多种维生素和矿 物质。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有助于降低体温和稀 释血液。
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运动康复锻炼计划制定
个性化运动方案
根据患儿年龄、病情和兴趣制定合适 的运动方案。
循序渐进增加运动量
从低强度运动开始，逐渐增加运动量 和时间。
2024/3/26
对症处理
控制高热、抗惊厥、降低颅内压、 补充液体及保护肝脏等。
加强护理
注意口腔卫生，保持皮肤清洁，预 防继发感染。
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药物治疗方案对比
2024/3/26
阿司匹林
01
降低体温、抑制血小板聚集和减轻炎症反应，需长期服用。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
02
可迅速退热、预防冠状动脉病变发生，早期应用效果好。
规范化治疗
制定并实施规范化的治疗方案，确保患儿得到及时、有效的治疗。
个体化治疗
根据患儿的病情和体质特点，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。
多学科协作
建立多学科协作机制，整合优势资源，为患儿提供全方位的治疗服务。
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降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访，及时发现并 处理复发迹象。
样改变。
心力衰竭
控制液体入量，给予利尿剂和 洋地黄类药物强心治疗。
血栓形成
应用抗凝药物如华法林等预防 血栓形成，必要时行溶栓治疗
。
其他并发症
如脑膜炎、腮腺炎等，应给予 相应抗感染及对症治疗。
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护理管理与康复指导
川崎病PPT课件
右，冠状动脉瘤20%左右。 • 心包炎：25%，心超提示少量心包积液。 • 心瓣膜病：急性期间发生率为1.88%，以后
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
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1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
3
Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
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川崎病的心脏损害
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
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1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
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Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
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川崎病的心脏损害
2024年度川崎病ppt课件
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患者教育内容
川崎病的基本知识
包括定义、病因、症状、诊断 和治疗等方面的内容，帮助患
者和家属全面了解疾病。
2024/3/23
治疗方案和药物使用
详细解释治疗川崎病的药物种 类、使用方法、副作用及注意 事项等，确保患者正确用药。
饮食与营养建议
提供适合川崎病患者的饮食建 议，如低脂、低盐、易消化等 ，以及必要的营养补充。
发病机制
目前尚未完全明确，但普遍认为 是遗传易感性、环境因素和免疫 异常等多因素相互作用的结果。
4
流行病学特点
1 2
发病率
在亚洲地区，尤其是日本和韩国，发病率较高； 近年来在北美和欧洲也有上升趋势。
年龄分布
主要影响5岁以下儿童，其中1-2岁为发病高峰。
3
性别差异
男性发病率略高于女性。
2024/3/23
2024/3/23
诊断标准与分型
川崎病的诊断标准不断完 善，但仍存在分型不清、 误诊率高等问题。
治疗手段与效果
目前川崎病的治疗手段主 要包括阿司匹林、免疫球 蛋白等，但治疗效果因人 而异，且存在复发风险。
22
未来研究方向及挑战
深入研究发病机制
进一步揭示川崎病的发病机制，为预防和治 疗提供理论支持。
并发症的预防与处理
教育患者和家属如何预防和处 理川崎病可能带来的并发症，
如心血管问题、关节炎等。
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心理支持策略
01
02
03
倾听与理解
耐心倾听患者的感受和想 法，表达理解和关心，减 轻患者的孤独感和焦虑情 绪。
2024/3/23
情绪疏导
通过心理咨询、认知行为 疗法等方式，帮助患者调 整心态，积极面对疾病和 治疗。
2024川崎病幻灯片ppt课件
川崎病幻灯片ppt课件•川崎病概述•川崎病临床表现•诊断与鉴别诊断•治疗与预后管理•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望目录CONTENTS01川崎病概述定义与命名定义川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种急性、自限性、全身性血管炎，主要影响婴幼儿和儿童。
命名由日本医生川崎富作于1967年首次描述，因此得名。
发病原因及机制发病原因目前尚未完全明确，可能与感染、遗传、免疫异常等多种因素有关。
发病机制主要涉及全身性血管炎，导致血管壁损伤和炎症反应。
此外，还可能涉及免疫系统异常激活和细胞因子的释放。
发病率年龄分布性别差异季节性流行病学特点01020304川崎病是全球性疾病，发病率因地区和种族而异。
亚洲地区发病率较高，尤其是日本。
主要影响5岁以下儿童，其中1-2岁为发病高峰。
男性发病率略高于女性，比例约为1.5:1。
发病具有一定的季节性，春季和冬季为发病高峰。
02川崎病临床表现持续发热眼球结膜充血口唇及口腔改变无脓性分泌物，热退后消散。
口唇发红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。
0302 01主要症状体温可达39-40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。
体征变化手足改变急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮。
皮肤表现多形性红斑，躯干部最多，不发生疱疹或结痂。
淋巴结肿大颈部淋巴结非化脓性肿大，直径超过1.5cm。
并发症风险心血管系统并发症冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，可导致心肌缺血、心肌梗死等严重后果。
其他系统并发症关节炎、神经系统受累（如无菌性脑膜炎、面神经麻痹等）、消化系统症状（如腹痛、腹泻等）等。
03诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准持续5天以上的发热，伴随4项主要症状（双侧非化脓性结膜炎、口唇及口腔变化、多形性皮疹、四肢末端改变）中的至少2项，且排除其他类似疾病。
诊断流程详细询问病史，进行体格检查，结合实验室检查和影像学检查，综合分析判断。
与其他疾病的鉴别要点与猩红热的鉴别01猩红热也有发热和皮疹，但皮疹多在发热1-2天出现，且为弥漫性细小密集的斑丘疹，压之褪色，伴有杨梅舌和环口苍白圈，与川崎病的皮疹特点不同。
小儿川崎病的诊断及治疗ppt课件(1)
10
• 其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多
明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失 调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
6
• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎， 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
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4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神
• 其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心
包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时 可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音 也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。超 声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠 状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不 全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、 咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜 炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周 皮肤潮红和脱屑，并于1～3年前接种卡介苗的原 部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
• 血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多
明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失 调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
• 血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白
增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA增高。
• 血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗 核体均为阴性。
5
• 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤
以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为 显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变 时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血 性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动 脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重 要原因。
6
• MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉
炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血 栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等 血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心 肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白 IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎， 伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎 缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝 脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增 大。但肾小球并无显著病变。
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4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神
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3
其余临床特征
❖ 心血管系统
充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象, 肢端坏疽
❖ 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 ❖ 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者)
腹泻, 呕吐, 腹痛 肝功能损害 胆囊积液
❖ 中枢神经系统
极易激惹, 无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损
治疗并心超检查
持续发热
复查心超
咨询KD专家
7
注意
❖ 不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行实 验室检查
❖ 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的 川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%
8
鉴别诊断
相似临床特征的其他疾病
5
不完全川崎病的诊断
❖ 缺乏金标准 ❖ 指南: 专家委员会的共识 ❖ 以下儿童应警惕不完全川崎病
不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征
Newburger JW, et al. Pediatrics. 2004
6
发热持续≥5d+其余2或3项主要临床特征
评估病人特征
与KD 相符
不相符
评估实验室检查结果
提示炎症持续存在者
13
治疗与随访
❖ 急性期
- 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天
❖ 恢复期
- 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周
❖ 冠脉病变的长期治疗
- 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令
9
诊断: 补充实验室标准
1. 白蛋白 ≤3.0 g/dL 2. 贫血（按年龄校正） 3. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板计数（PLT）≥450 000/mm3 5. 白细胞计数（WBC） ≥15 000/mm3 6. 尿白细胞计数 ≥10/高倍镜视野（/HPF）
10
诊断: 超声心动图阳性标准
1. 病毒感染
如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒
2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 细菌性颈部淋巴结炎 6. 药物超敏反应 7. Stevens-Johnson综合征 8. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 9. 落基山斑疹热 10. 钩端螺旋体病 11. 汞超敏反应 (肢痛症)
不完全(或不典型) 川崎病
甘肃省妇幼保健院 张伟
2015-9-1
1
川崎病的经典诊断标准
❖ 发热持续≥5d ❖ 至少具备以下4项主要临床特征
1. 肢端改变 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮
2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 唇部及口腔改变
唇充血皲裂, 杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血
❖ 阿昔单抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂)
巨大冠脉瘤患儿可考虑应用
❖ 细胞毒药物( 环磷酰胺, 环孢素A )
对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效
❖ 血浆置换疗法通常不推荐
15
不完全川崎病的病例报告
病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病 病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤
11
日本卫生部冠脉病变诊断标准
❖ 冠脉管腔内径
＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm
❖ 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 ❖ 冠脉管腔不规则
12
哪些患儿需要接受治疗?
以下患儿考虑给予治疗措施
1. 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标(CRP, ESR)
❖ 二维超声心动图
- 病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程
14
难治性川崎病: IVIG 不反应者
❖ 再次应用 IVIG ( 2 g/kg ) ❖ 2剂 IVIG无效者
静脉甲泼尼松龙冲击, 30mg / kg/ d, 连用 3 d
❖ 英利昔单抗 ( 与 TNF-α结合)
IVIG和激素无效无效者可考虑应用
满足以下三项中任一者即为阳性
1. LAD或RCA z分数 ≥2.5
亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5 倍
2. 冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准 3. 具备以下提示特征中的至少三项
⑴ 冠脉回声增强
⑵ 冠脉管腔不规则
⑶ 左心室功能减退 ⑸ 心包积液
⑷ 二尖瓣反流 ⑹ LAD或RCA z分数为2–2.5
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病例 Ⅰ：以急性胆汁淤积起病
❖ 男, 6岁 ❖ 符合的KD主要临床特征
➢ 高热持续 5d, 口服抗生素无效 ➢ 颈部红斑 ➢ 渗出性 黄疸, 剧烈腹痛 ➢ 中枢神经系统: 易激惹 ➢ 心跳与呼吸模式如常
排除KD
疑似不完全川 崎病的评估思路
持续高热
CRP<3.0mg/dl 和 ESR<40mm/hr
CRP≥3.0mg/dl 和/或 ESR≥40mm/hr
每日观察
<3 项补充实验室诊断标准
≥ 3 项补充实验室诊断标准
发热持续 2d以上
无脱皮
无需随访
热度 消退
典型脱皮
心超
心超
心超+
心超-
热度 消退
治疗
排除KD
5. 颈部淋巴结肿大(>1.5cm, 单侧)
排除其他类似临床表现的疾病
2
不完全或不典型川崎病
❖ “不完全”优于“不典型”
不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害
❖ 发热持续≥5d 少于4项其余主要临床特征
❖ 小婴儿更为常见 ❖ 诊断依赖于高度疑似的各项指标
❖ 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 ❖ 其余特征
卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮
4
实验室检查
与经典病例相似
1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 普遍存在 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于≤40% 的 KD患者) 11. 血清γ-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多 13. 关节腔滑液白细胞增多
其余临床特征
❖ 心血管系统
充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象, 肢端坏疽
❖ 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 ❖ 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者)
腹泻, 呕吐, 腹痛 肝功能损害 胆囊积液
❖ 中枢神经系统
极易激惹, 无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损
治疗并心超检查
持续发热
复查心超
咨询KD专家
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注意
❖ 不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿均应行实 验室检查
❖ 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的 川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%
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鉴别诊断
相似临床特征的其他疾病
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不完全川崎病的诊断
❖ 缺乏金标准 ❖ 指南: 专家委员会的共识 ❖ 以下儿童应警惕不完全川崎病
不明原因持续高热 具备数项川崎病的主要临床特征
Newburger JW, et al. Pediatrics. 2004
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发热持续≥5d+其余2或3项主要临床特征
评估病人特征
与KD 相符
不相符
评估实验室检查结果
提示炎症持续存在者
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治疗与随访
❖ 急性期
- 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天
❖ 恢复期
- 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周
❖ 冠脉病变的长期治疗
- 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令
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诊断: 补充实验室标准
1. 白蛋白 ≤3.0 g/dL 2. 贫血（按年龄校正） 3. 丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板计数（PLT）≥450 000/mm3 5. 白细胞计数（WBC） ≥15 000/mm3 6. 尿白细胞计数 ≥10/高倍镜视野（/HPF）
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诊断: 超声心动图阳性标准
1. 病毒感染
如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒
2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 细菌性颈部淋巴结炎 6. 药物超敏反应 7. Stevens-Johnson综合征 8. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 9. 落基山斑疹热 10. 钩端螺旋体病 11. 汞超敏反应 (肢痛症)
不完全(或不典型) 川崎病
甘肃省妇幼保健院 张伟
2015-9-1
1
川崎病的经典诊断标准
❖ 发热持续≥5d ❖ 至少具备以下4项主要临床特征
1. 肢端改变 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮
2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 唇部及口腔改变
唇充血皲裂, 杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血
❖ 阿昔单抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受体拮抗剂)
巨大冠脉瘤患儿可考虑应用
❖ 细胞毒药物( 环磷酰胺, 环孢素A )
对于多数KD患儿，治疗风险超过疗效
❖ 血浆置换疗法通常不推荐
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不完全川崎病的病例报告
病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病 病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤
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日本卫生部冠脉病变诊断标准
❖ 冠脉管腔内径
＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm
❖ 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 ❖ 冠脉管腔不规则
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哪些患儿需要接受治疗?
以下患儿考虑给予治疗措施
1. 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标(CRP, ESR)
❖ 二维超声心动图
- 病程 2-3周和 6-8周均应进行，决定抗凝疗程
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难治性川崎病: IVIG 不反应者
❖ 再次应用 IVIG ( 2 g/kg ) ❖ 2剂 IVIG无效者
静脉甲泼尼松龙冲击, 30mg / kg/ d, 连用 3 d
❖ 英利昔单抗 ( 与 TNF-α结合)
IVIG和激素无效无效者可考虑应用
满足以下三项中任一者即为阳性
1. LAD或RCA z分数 ≥2.5
亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5 倍
2. 冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准 3. 具备以下提示特征中的至少三项
⑴ 冠脉回声增强
⑵ 冠脉管腔不规则
⑶ 左心室功能减退 ⑸ 心包积液
⑷ 二尖瓣反流 ⑹ LAD或RCA z分数为2–2.5
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病例 Ⅰ：以急性胆汁淤积起病
❖ 男, 6岁 ❖ 符合的KD主要临床特征
➢ 高热持续 5d, 口服抗生素无效 ➢ 颈部红斑 ➢ 渗出性 黄疸, 剧烈腹痛 ➢ 中枢神经系统: 易激惹 ➢ 心跳与呼吸模式如常
排除KD
疑似不完全川 崎病的评估思路
持续高热
CRP<3.0mg/dl 和 ESR<40mm/hr
CRP≥3.0mg/dl 和/或 ESR≥40mm/hr
每日观察
<3 项补充实验室诊断标准
≥ 3 项补充实验室诊断标准
发热持续 2d以上
无脱皮
无需随访
热度 消退
典型脱皮
心超
心超
心超+
心超-
热度 消退
治疗
排除KD
5. 颈部淋巴结肿大(>1.5cm, 单侧)
排除其他类似临床表现的疾病
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不完全或不典型川崎病
❖ “不完全”优于“不典型”
不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害
❖ 发热持续≥5d 少于4项其余主要临床特征
❖ 小婴儿更为常见 ❖ 诊断依赖于高度疑似的各项指标
❖ 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 ❖ 其余特征
卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮
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实验室检查
与经典病例相似
1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 普遍存在 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于≤40% 的 KD患者) 11. 血清γ-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多 13. 关节腔滑液白细胞增多