ZZ第五章-补体
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变因子等
7 2019/12/11
North Sichuan Medical College
三、理化特性
肝细胞（90%）和巨噬细胞合成 C3含量最高、D因子含量最低。 多属β球蛋白，少数为γ和α球蛋白； 固有成分分子量C1q最大、D因子最小。 对热不稳定，56°C、30min即被灭活。 代谢率快，在病理状况下其代谢变化更大。 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁
C3转化酶：C3bBb
和某些添加剂等均可破坏补体。
8 2019/12/11
North Sichuan Medical College
第二节 补体的激活
大多数血清补体成分以酶原的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的级联反应。 三条途径。
9 2019/12/11
North Sichuan Medical College
C3b正反馈环
C3b
Factor D
Bb
C3bB C3b
C3
C3b
B因子
23 2019/12/11
North Sichuan Medical College
激活物质 细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖，凝聚的IgA和IgG4以及其他 哺乳动物细胞
旁路途径是补体系统重要的放大机 制----C3b正反馈环
终末通路
级联放大
启动
扩增
MBL （C3转化酶） （C3，C5转化酶）
甘露糖结
合凝集素 途径
Alternative 替代途径
调
效应
（MACs等）
控
11 2019/12/11
North Sichuan Medical College
一、经典途径
激活物质------免疫复合物(AgAb)
12 2019/12/11
细菌裂解
3 2019/12/11
North Sichuan Medical College
补体（Complement, C）： 一组 免疫相关蛋白 活化后具有酶活性
补体系统
4 2019/12/11
North Sichuan Medical College
第一节 补体系统的组成和理化特性
5 2019/12/11
Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
2 2019/12/11
North Sichuan Medical College
羊抗血清 +霍乱弧菌 细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+ unable
restored
补体诱导的RBC膜 的破裂
MAC的电镜结果
20 2019/12/11
North Sichuan Medical College
二、旁路途径 （替代途径）
21 2019/12/11
North Sichuan Medical College
22 2019/12/11
North Sichuan Medical College
川北医学院
第五章 补体系统
Belgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for Physiology or Medicine in 1919 for his discovery of immunity factors in blood serum; this was a development vital to the diagnosis and treatment of many dangerous contagious diseases.
源自文库
C4b2a C3转化酶
活化阶段：形成C3转化酶和C5转化酶
15 2019/12/11
North Sichuan Medical College
C4b2a3b(C5转化酶)
16 2019/12/11
North Sichuan Medical College
攻膜阶段：形成膜攻击复合物（MAC）
17 2019/12/11
North Sichuan Medical College
18 2019/12/11
North Sichuan Medical College
C5b6789n
渗透压作用：电解质逸出，水分子进入
钙离子向细胞内扩散 19 2019/12/11
North Sichuan Medical College
North Sichuan Medical College
三个阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
13 2019/12/11
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识别阶段：C1识别免疫复合物被活化
14 2019/12/11
North Sichuan Medical College
North Sichuan Medical College
一、组成
补体固有成分：
经典激活途径的成分：C1、C4、C2； 甘露糖结合凝集素激活途径：MBL，MASP； 旁路激活途径的成分：D、B 、P因子； 共同：C3、C5—C9。
补体调控成分（可溶和膜结合）：
C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、DAF等
补体受体：CR1~5、C3aR、C4aR 、C5aR、C1qR
6 2019/12/11
North Sichuan Medical College
二、命名
1. “C” -11种固有成分 (C1～C9) 2. Capitalization - 一些其它的成分 (B、D、P、H因子) 3. Overbar - 表示具有酶活性的成分 （C4b2a） 4. small letter - 表示蛋白酶裂解的片段 (C3a or C3b) 5. “R” - 补体的受体 (CR1 or C5aR) 6. i-灭活后的成份（iC3b） inactivated 7.调节蛋白按其功能命名-C1抑制物、C4结合蛋白、促衰
补体激活的途径
经典途径—— 抗原抗体复合物
旁路（替代）途径——某些细菌、革兰氏阴性 菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖，凝聚的IgA 和IgG4以及其他哺乳动物细胞
甘露糖结合凝集素（MBL）途径——病原体表
面甘露糖残基
10 2019/12/11
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Classical 经典途径
7 2019/12/11
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三、理化特性
肝细胞（90%）和巨噬细胞合成 C3含量最高、D因子含量最低。 多属β球蛋白，少数为γ和α球蛋白； 固有成分分子量C1q最大、D因子最小。 对热不稳定，56°C、30min即被灭活。 代谢率快，在病理状况下其代谢变化更大。 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁
C3转化酶：C3bBb
和某些添加剂等均可破坏补体。
8 2019/12/11
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第二节 补体的激活
大多数血清补体成分以酶原的形式存在。 补体的激活过程是一系列扩大的级联反应。 三条途径。
9 2019/12/11
North Sichuan Medical College
C3b正反馈环
C3b
Factor D
Bb
C3bB C3b
C3
C3b
B因子
23 2019/12/11
North Sichuan Medical College
激活物质 细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖，凝聚的IgA和IgG4以及其他 哺乳动物细胞
旁路途径是补体系统重要的放大机 制----C3b正反馈环
终末通路
级联放大
启动
扩增
MBL （C3转化酶） （C3，C5转化酶）
甘露糖结
合凝集素 途径
Alternative 替代途径
调
效应
（MACs等）
控
11 2019/12/11
North Sichuan Medical College
一、经典途径
激活物质------免疫复合物(AgAb)
12 2019/12/11
细菌裂解
3 2019/12/11
North Sichuan Medical College
补体（Complement, C）： 一组 免疫相关蛋白 活化后具有酶活性
补体系统
4 2019/12/11
North Sichuan Medical College
第一节 补体系统的组成和理化特性
5 2019/12/11
Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
2 2019/12/11
North Sichuan Medical College
羊抗血清 +霍乱弧菌 细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+ unable
restored
补体诱导的RBC膜 的破裂
MAC的电镜结果
20 2019/12/11
North Sichuan Medical College
二、旁路途径 （替代途径）
21 2019/12/11
North Sichuan Medical College
22 2019/12/11
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川北医学院
第五章 补体系统
Belgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for Physiology or Medicine in 1919 for his discovery of immunity factors in blood serum; this was a development vital to the diagnosis and treatment of many dangerous contagious diseases.
源自文库
C4b2a C3转化酶
活化阶段：形成C3转化酶和C5转化酶
15 2019/12/11
North Sichuan Medical College
C4b2a3b(C5转化酶)
16 2019/12/11
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攻膜阶段：形成膜攻击复合物（MAC）
17 2019/12/11
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18 2019/12/11
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C5b6789n
渗透压作用：电解质逸出，水分子进入
钙离子向细胞内扩散 19 2019/12/11
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三个阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
13 2019/12/11
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识别阶段：C1识别免疫复合物被活化
14 2019/12/11
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North Sichuan Medical College
一、组成
补体固有成分：
经典激活途径的成分：C1、C4、C2； 甘露糖结合凝集素激活途径：MBL，MASP； 旁路激活途径的成分：D、B 、P因子； 共同：C3、C5—C9。
补体调控成分（可溶和膜结合）：
C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、DAF等
补体受体：CR1~5、C3aR、C4aR 、C5aR、C1qR
6 2019/12/11
North Sichuan Medical College
二、命名
1. “C” -11种固有成分 (C1～C9) 2. Capitalization - 一些其它的成分 (B、D、P、H因子) 3. Overbar - 表示具有酶活性的成分 （C4b2a） 4. small letter - 表示蛋白酶裂解的片段 (C3a or C3b) 5. “R” - 补体的受体 (CR1 or C5aR) 6. i-灭活后的成份（iC3b） inactivated 7.调节蛋白按其功能命名-C1抑制物、C4结合蛋白、促衰
补体激活的途径
经典途径—— 抗原抗体复合物
旁路（替代）途径——某些细菌、革兰氏阴性 菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖，凝聚的IgA 和IgG4以及其他哺乳动物细胞
甘露糖结合凝集素（MBL）途径——病原体表
面甘露糖残基
10 2019/12/11
North Sichuan Medical College
Classical 经典途径