软组织肉瘤
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特点：
❖ 分布广、类型多 ❖ 瘤细胞形态结构相似多 ❖ 良恶性鉴别困难多 ❖ 躯干尤其大腿多 ❖ 易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发
多 ❖ 除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，
以血型转移为多。
免疫组化：
❖ 角蛋白 上皮、肌上皮
❖ 波形蛋白 间叶分化标志
❖ 结蛋白
肌分化标志
❖ 肌动蛋白
平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细
Biblioteka Baidu滑肌肉瘤
❖ 比较少见多发生在四肢，也可发生在大小 血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大， 境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性 变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。
横纹肌肉瘤
分三型： ❖ 多形性横纹肌肉瘤 45岁以上，好发大腿， 生长迅速，侵袭性强 ❖ 胚胎性横纹肌肉瘤 15岁以下，常见头颈部 ❖ 腺泡状横纹肌肉瘤 10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移
胞、血管内皮
❖ 肌凝蛋白
横纹肌强阳性
❖ 层连蛋白
平滑肌、雪旺细胞基底膜
❖ 肌球蛋白
骨骼肌特异
免疫组化
❖ VIII因子相关抗原
血管内皮细胞
❖ S－100
外周神经、黑色素细胞、
❖ LCA
全白细胞标志
❖ 嗜铬素
神经内分泌
❖ HMB45
黑色素细胞
❖ 酸性磷酸酶
骨及软骨
❖ 神经元特异性稀醇化酶 神经母细胞
神经内分泌细胞、
说明：
❖ 1、 浅表部位的恶纤组虽恶性程度为III级， 但其转移率低；相反位于深部的恶性神经 鞘瘤伴有von Recklinghausen病可表现为I 级，却有明显的侵袭行。
❖ 2、 坏死的有无和程度是作为分级的主要 标准。
纤维肉瘤
以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮 下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转 移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位 者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有 血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆 形。
波形蛋白＋
栅状肌纤维母细胞瘤
恶纤组
❖ 也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体 的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨 骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤 维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及 原始间叶细胞混合构成。
脂肪肉瘤
❖ 是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发 于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾 周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节 状或分叶状，但无包膜。
血管肉瘤
❖ 发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤， 以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、 脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳 腺者，以20～30岁为多。
说明：
❖ 1、 角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有： 上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮 样血管肉瘤
❖ 2、 也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化 性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软 骨肉瘤和脊索瘤。
分级的参考因素：
❖ 富于细胞的程度 ❖ 细胞的异形或多形性 ❖ 核分裂的多少及有无异常核分裂 ❖ 膨胀性或浸润性生长 ❖ 有无出血及坏死的程度
❖ 分布广、类型多 ❖ 瘤细胞形态结构相似多 ❖ 良恶性鉴别困难多 ❖ 躯干尤其大腿多 ❖ 易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发
多 ❖ 除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，
以血型转移为多。
免疫组化：
❖ 角蛋白 上皮、肌上皮
❖ 波形蛋白 间叶分化标志
❖ 结蛋白
肌分化标志
❖ 肌动蛋白
平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细
Biblioteka Baidu滑肌肉瘤
❖ 比较少见多发生在四肢，也可发生在大小 血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大， 境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性 变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。
横纹肌肉瘤
分三型： ❖ 多形性横纹肌肉瘤 45岁以上，好发大腿， 生长迅速，侵袭性强 ❖ 胚胎性横纹肌肉瘤 15岁以下，常见头颈部 ❖ 腺泡状横纹肌肉瘤 10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移
胞、血管内皮
❖ 肌凝蛋白
横纹肌强阳性
❖ 层连蛋白
平滑肌、雪旺细胞基底膜
❖ 肌球蛋白
骨骼肌特异
免疫组化
❖ VIII因子相关抗原
血管内皮细胞
❖ S－100
外周神经、黑色素细胞、
❖ LCA
全白细胞标志
❖ 嗜铬素
神经内分泌
❖ HMB45
黑色素细胞
❖ 酸性磷酸酶
骨及软骨
❖ 神经元特异性稀醇化酶 神经母细胞
神经内分泌细胞、
说明：
❖ 1、 浅表部位的恶纤组虽恶性程度为III级， 但其转移率低；相反位于深部的恶性神经 鞘瘤伴有von Recklinghausen病可表现为I 级，却有明显的侵袭行。
❖ 2、 坏死的有无和程度是作为分级的主要 标准。
纤维肉瘤
以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮 下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转 移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位 者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有 血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆 形。
波形蛋白＋
栅状肌纤维母细胞瘤
恶纤组
❖ 也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体 的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨 骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤 维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及 原始间叶细胞混合构成。
脂肪肉瘤
❖ 是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发 于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾 周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节 状或分叶状，但无包膜。
血管肉瘤
❖ 发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤， 以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、 脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳 腺者，以20～30岁为多。
说明：
❖ 1、 角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有： 上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮 样血管肉瘤
❖ 2、 也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化 性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软 骨肉瘤和脊索瘤。
分级的参考因素：
❖ 富于细胞的程度 ❖ 细胞的异形或多形性 ❖ 核分裂的多少及有无异常核分裂 ❖ 膨胀性或浸润性生长 ❖ 有无出血及坏死的程度