神经内分泌肿瘤 病例分享 胃神经内分泌肿瘤
胃神经内分泌肿瘤的病理学特点—是我们熟悉的老朋友吗？（之二）
胃神经内分泌肿瘤的病理学特点—是我们熟悉的老朋友吗？（之二）（讲者：纪元整理：朱博群）二、病例分析病例1：53岁女性，甲状腺炎5年。
2012年6月因贫血、体重减轻5kg就诊。
2012年7月5日胃镜检查提示胃体多发息肉，直径0.3cm-1.0cm，大息肉表面糜烂。
血清嗜铬粒蛋白A（CgA）737.57ng/ml。
胃镜活检病理提示神经内分泌肿瘤，G1。
予内镜下切除大部分较大息肉。
2013年6月随访胃镜见胃体大弯小颗粒样片状增生。
病理提示慢性萎缩性胃炎。
2014年6月随访胃镜见胃体细小颗粒隆起。
病理为神经内分泌肿瘤G1。
2015年4月来我院复查并行ESD切除。
低倍镜下可见胃黏膜萎缩变薄周围胃黏膜可见腺瘤样增生、异性增生/原位类癌：直径＜0.5mm。
腺瘤样增生异性增生/原位类癌：直径＜0.5该患者的最终病理诊断：胃I型神经内分泌肿瘤。
（胃底多发息肉ESD切除）分化好神经内分泌瘤，G1 (ki-67 +1%, 核分裂<1>1>2), 以粘膜内为主,个别肿瘤浸润至粘膜下层; 肿瘤周围固有腺体萎缩伴幽门腺化生及肠化,并可见神经内分泌细胞呈线性增生、微小结节状增生、腺瘤样增生及异性增生等多种增生改变。
（胃体活检）固有腺体萎缩伴肠化、粘膜肌增生, 神经内分泌细胞呈线性增生及微小结节状增生。
（胃窦活检）胃泌素阳性G细胞呈线性增生。
I型gNENs的发病机制如下图所示，因此组织病理学表现多为分化良好的NET G1，伴有胃底/体神经内分泌细胞增生，胃窦G细胞增生，胃底/体腺体减少等。
临床特点是：常见于女性，多为非功能性，70-80%患者在50岁和70岁时被诊断，容易复发，少有转移。
临床表现多不典型，表现为嗳气、上腹部胞胀或头晕乏力（大细胞或缺铁性贫血贫血：胃酸排除进行性减少导致VitB12吸收障碍）。
胃镜特点是胃底/体多发息肉样隆起，病灶小，直径多为0.2cm-1.5cm，周围胃粘膜呈萎缩性胃炎表现。
根据Simona Grozinsky-Glasberg2013年在WJG发表的一篇关于神经内分泌瘤的文章指出1型gNETs转移的相关危险因素包括：肿瘤直径≥1cm，Ki-67指数较高（平均为6.8%），胃泌素水平较高（平均为2138U/L）。
胃原发性神经内分泌肿瘤18例临床病理分析
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胃神经内分泌肿瘤临床病理分析 (2)
胃神经内分泌肿瘤临床病理分析目的：对胃神经内分泌肿瘤临床病理进行分析。
方法：对本院2012年5月～2015年5月收治的40例胃神经内分泌肿瘤患者的资料展开回顾性分析，并对所有患者的组织学及免疫组织化学染色进行观察和分析。
结果：神经内分泌肿瘤患者大部分为老年人，其临床症状比较类似，在胃窦部及为贲门部比较常见。
40例患者中共有典型类癌4例，不典型类似和小细胞癌分别为12例和24例，多数癌细胞表达神经内分泌标记物、突触素（Syn）、嗜铬素A（CgA）及神经元特异性烯醇化酶和CD57阳性。
结论：胃神经内分泌肿瘤的诊断主要依靠患者病理上的變化，病理分型的正确性对患者预后具有十分重要的意义。
标签：胃神经；内分泌；肿瘤；临床病理神经内分泌肿瘤是一种来自于神经内分泌系统的异质性肿瘤，在全身多个器官与组织均可发生，消化系统神经内分泌肿瘤最为常见。
世界卫生组织在2010年针对神经内分泌肿瘤提出了新的分类方式。
实际上胃神经内分泌肿瘤的发生并不多见，但是近年来的发病率却显著提高[1]。
本次研究主要针对本院2012年5月～2015年5月收治的40例胃神经内分泌肿瘤患者的资料展开回顾性分析，主要对胃神经内分泌肿瘤的临床病理进行研究，现具体报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选择本院2012年5月～2015年5月收治的40例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料，40例患者中共有男性患者22例，女性患者18例，患者年龄在33～75岁之间，平均年龄为55.6岁。
所有患者的临床症状相似，主要表现为上腹部不适及隐痛，进食过程中有梗阻感，少数患者有黑便。
共有20例患者肿瘤位于为贲门部，17例患者位于胃窦部，其余患者位于胃体部，均行胃切除手术。
1.2方法用10%中性福尔马林对所有标本进行固定及石蜡包埋，并利用苏木精-伊红及SP法免疫组化染色，采用迈新公司的即用型康神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）以及上皮膜抗原（EMA）等产品，DAB显色阳性细胞细胞浆呈现出黄色的颗粒状，并对阳性与阴性对照进行设置，利用光镜对组织学及免疫组织化学染色结果进行观察。
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
胃肠道神经内分泌肿瘤（Gastrointestinal neuroendocrine tumors ，GI-NETs）是一组异质性的肿瘤，起源于消化道和肠道的神经内分泌细胞。
本文对46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理特点进行分析。
病例病理分析结果显示，这46例患者中，男性患者占56.5%，女性患者占43.5%。
年龄分布范围为38岁到74岁，平均年龄为54.7岁。
在临床病理分析中，发现15例患者的目的是确诊，31例患者是随访复查。
病理类型分析显示，这46例患者中，小细胞癌占15.2%，类癌占39.1%，中度分化胰岛细胞癌占21.7%，低度分化胰岛细胞癌占23.9%。
详细分析显示，小细胞癌主要位于胃、十二指肠和乙状结肠，类癌主要位于胃、小肠和结肠，中度和低度分化胰岛细胞癌主要位于胰腺。
免疫组化结果显示，这46例患者中，细胞角质蛋白（CK）和克隆CA125阳性率分别为89.1%和67.4%。
CK主要用于鉴别胃和结直肠的软组织肿瘤，而CA125则可以作为胰岛细胞癌的一个肿瘤标志物。
这46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理特点分析显示，病理类型主要分为小细胞癌、类癌和胰岛细胞癌。
肿瘤分级主要集中在G2和G3级别，排除了G4级的高度恶性肿瘤。
免疫组化结果显示，CK和CA125在诊断和鉴别胃肠道神经内分泌肿瘤中具有重要的临床价值。
这些结果对于胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断和治疗具有指导意义。
36例胃神经内分泌肿瘤临床、内镜和病理分析
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胃肠道神经内分泌肿瘤10例临床病理分析
２ ． ２不 良反应
和体脂量 ，从 而显著持 久降低２ 型糖尿病 患者 体质 量。临 床研究 已经
胃肠道神经 内分泌肿瘤 １ Ｏ 例 临床病 理分析
宋 晓 兵
（ 河南省漯河市第三人 民医院病理科 ，河南 漯河 ４ ６ ２ ３ ０ ０ ）
【 摘 要】 目的 探 讨 胃肠 道神 经 内 分泌肿 瘤 的临床 病理 特 点 。方法 复 习 １ ０例 患者 的 临床 资料 ，标 本常规 石蜡 切 片、Ｈ Ｅ染 色， 免疫组 化。 结 论 胃肠 道神 经 内 分泌肿 瘤 分为 Ｇ１ 、Ｇ ２ 、Ｇ ３ ，诊 断分 类标 准得到 了统一 ，便 于规 范化治疗 。 【 关键 词 】 胃肠道 ；神 经 内分 泌肿瘤 ；病 理诊 断
参考 文献
质性 。２ 型糖 尿病是一种 以血糖升高 为 ｉ 三 要表现 的临床综合征 ，２ 型糖
尿病 患者多 肥胖 ，随着糖 尿病发病率 的逐年升高 ，控制血糖 、减轻体
质量 治疗 日益受到人们 的重视 。二 甲双 胍是 目前 临床上常用的抑 制胰 岛素抵抗 的药物 ，能使靶 细胞对胰 岛素的敏感 性得到提 高或恢 复 ， 能使 周 围组 织对葡萄糖 的摄取增加 ，使肝糖异生 、肝糖输 出及 肠道吸
［ １ 】 王吉耀 ． 内科学 【 Ｍ】 ． ２ 版． 北 京１ 人 民卫 生出版社， ２ ０ １ ０ ： １ ０ ２ ８ — １ ０ ２ ９ ．
【 ２ ］ 胡 仁 明． 内分泌 代 谢 病 临 床 新 技术 【 Ｍ】 ． 北京： 人 民军 医 出版社 ，
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析胃肠道神经内分泌肿瘤（GEP-NET）是一类来源于胃肠道神经内分泌细胞的良性或恶性肿瘤。
本文对46例GEP-NET患者的临床病理特点进行分析。
1、年龄与性别病例中，男性患者29例，女性患者17例，男女比例为1.7:1。
患者年龄范围为37-77岁，平均年龄为59岁。
其中40岁以上患者占比较高。
2、发生部位本病例中GEP-NET发生在胃（11例）、小肠（13例）、大肠（17例）、胰腺（2例）、肝（1例）、鼻咽（1例）和气管（1例）。
3、肿瘤类型根据病理学分类，本病例中GEP-NET主要包括类癌瘤（23例）、中性粒细胞性皮层下肿瘤（GCT）（8例）、胰岛细胞瘤（6例）、类癌瘤-腺瘤混合型（4例）、神经内分泌瘤（2例）、类癌瘤-类癌混合型（1例）、粘液性类癌瘤（1例）和急性粒细胞白血病（1例）。
4、临床表现GEP-NET的临床表现多样。
本病例中，腹部疼痛（28例）和黑便（18例）是最常见的症状。
其他症状包括恶心呕吐、便秘、腹泻、体重减轻等。
5、治疗方法GEP-NET的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗等。
本病例中，31例患者接受了手术切除，其中22例行根治切除，9例行姑息性切除；20例接受了放疗治疗，10例接受了化疗治疗。
6、预后GEP-NET的预后因肿瘤类型、分级、病理学表型、治疗方法等因素而异。
本病例中，术后5年生存率为72%，10年生存率为50%。
综上所述，GEP-NET的临床病理特点包括发生部位、肿瘤类型、临床表现、治疗方法和预后等方面，病理学分类对GEP-NET的诊断和治疗具有重要的指导意义。
胃肠混合性腺神经内分泌癌的回顾性病例分析
ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍａ（ Ｍ Ａ Ｎ Ｅ Ｃ ） ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ： Ａ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ １ ０ ０ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍａ ｆ ｒ ｏ ｍ Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ ０ ２ ｔ ｏ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ
５ ５ ２・
Ｃｈ ｉ ｎ Ｊ Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｏ ｌ ，２ ０１ ３，Ｖｏ １ ．１ ８，Ｎｏ ． ９
胃肠 混 合 性 腺 神 经 内分 泌 癌 的 回顾 性 病 例 分 析
申 健 杨 红梅 达 小萍 天津大 港油 田总 医院病 理科 （ ３ ０ ０ ２ ８ ０ ）
Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ Ｍｉ ｘ ｅ ｄ Ａｄ ｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ Ｃａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ：Ａ Ｒｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｃａ ｓ ｅ Ａｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ Ｓ ＨＥＮ Ｊ ｉ ａ ｎ， Ｙ Ａ ＮＧ
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胃神经内分泌肿瘤肝多发转移1例
- 44 -胃神经内分泌肿瘤肝多发转移1例陈晓，赵宏（中国医学科学院肿瘤医院 腹部外科，北京 100021）通讯作者：赵宏 Email ：pumczhaohong@1 引言神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm ，NEN ）是一组起源于弥散神经内分泌系统的具有高度异质性的疾病。
以往认为，神经内分泌肿瘤十分罕见，但是，随着人们对该病的深入理解以及临床诊断技术的进步，神经内分泌肿瘤在发达国家的发病率明显升高，根据美国NCI 和SEER 数据库的统计，美国胃肠胰神经内分泌肿瘤的发病率在30年内上升了365%[1]。
神经内分泌肿瘤最常见原发部位为胃肠胰（66%），其次是肺支气管（31%），卵巢、睾丸以及肝脏也偶有发生[2]。
通常认为，神经内分泌肿瘤在病程的发生发展方面呈现相对惰性的生物学行为，但是，40%～95%的患者在确诊时已经出现远处转移[3]。
肝脏是除区域淋巴结外最常见的远处转移部位，约28.3%～77%的胰腺神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor ，NET ）和67%～91%的小肠NET 在初始诊断时已伴有肝脏转移[4,5]，而原发于胃、阑尾、直肠的神经内分泌肿瘤发生肝转移的情况却很少见[6]。
对于神经内分泌肿瘤来说，肝脏转移是除肿瘤分级以外最重要的预后评价指标[5,7,8]。
临床上对于胃神经内分泌肿瘤（gastric neuroe-ndocrine tumor ，GNET ），根据其组织分化程度的差异可分为分化良好的胃神经内分泌肿瘤（包括Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型）和分化差的神经内分泌肿瘤（即Ⅳ型），各型GNET 特点如下：Ⅰ型：最常见，占70%～80%。
主要与A 型萎缩性胃炎相关，血胃泌素水平升高，而胃酸缺乏；肿瘤常多发，直径较小，组织病理学多为分化良好的NET G1。
Ⅰ型GNET 预后较好，罕见远处转移。
Ⅱ型：占5%～6%。
其发病主要与胃泌素瘤或多发性内分泌腺瘤致病因子1（multiple endo-crine neoplasia 1，MEN1）相关，血胃泌素水平升高，同时伴高胃酸；肿瘤常多发，直径较小，组织病理学多为NET G1或NET G2。
80例胃原发性神经内分泌肿瘤临床病例研究
80例胃原发性神经内分泌肿瘤临床病例研究摘要】目的：观察分析胃原发性神经内分泌肿瘤的临床症状和特点。
方法：随机抽取近两年本院收治的80名胃神经内分泌肿瘤病人，对他们的临床治疗资料进行回顾性分析。
结果：老年人是胃神经内分泌肿瘤的多发群体，最常见的是胃窦部肿瘤和胃贲门部肿瘤。
80名胃原发性神经内分泌肿瘤患者中，8例为典型类癌，24名病人患不典型类癌，剩下48名病人为胃小细胞癌，大部分癌细胞都能够表达神经内分泌标记物。
结论：对胃原发性神经内分泌肿瘤患者进行病理分析分型可以有效指导其临床治疗，为其诊断提供依据，加强预后性。
【关键词】胃原发性神经内分泌肿瘤症状临床分析【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）15-0238-02胃原发性神经内分泌肿瘤在临床上属于较为少见的疾病，不同病人在患病后有着不同的预后性和恶性程度，反映出来的病理学特征和生物学特征有着十分明显的差异[1]。
病人临床症状多种多样，各不相同，目前对于胃原发性神经内分泌肿瘤的诊断还没有一个统一的标准，给该病的临床评估带来很大的困难，同时也很不利于有效地治疗方案的制定。
我院通过随机抽取近两年入住本院接受治疗的80名胃原发性神经内分泌肿瘤病人，对他们的身体特点、病理分型和临床治疗状况进行研究分析，具体总结如下。
1.资料与方法1.1一般资料随机抽取近两年本院收治的80名胃神经内分泌肿瘤病人，其中男性患者48名，女性患者32名，所有病人的年龄均在38～75岁之间，平均年龄56.3岁。
本次研究所选对象在临床上都出现相似症状，如上腹部感觉不适、疼痛，进食过程中出现梗阻感，一些病人还出现黑便症状。
80名胃神经内分泌肿瘤患者中，患胃贲门部肿瘤的有40人，患胃窦部肿瘤的有32人，剩下8名病人为胃体部肿瘤，所有病人都接受胃切除手术进行治疗。
1.2方法通过中性福尔马林对收集来的标本进行固定，采用的福尔马林的浓度为10%，使用石蜡对其进行包埋，切片的染色通过使用苏木精-伊红(HE)染色剂和免疫组化SP法来进行，通过嗜铬素A(CgA)、抗神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD57、广谱细胞角蛋白(CK)、突触素(Syn)、癌胚抗原(CEA)和上皮膜抗原(EMA)等试剂来实现显色，如细胞浆显示为黄色颗粒状，则表示细胞为阳性细胞，设立阳性和阴性对照，在光学显微镜下对其组织学和免疫组织化学染色状况进行观察分析。
神经内分泌肿瘤128例临床病理分析
为主要临床表现 ， 患儿 发音时 ， 因代 偿造成 喉部肌 肉过度 运
动引起疲 劳导致声 嘶、 声粗 、 发音 费力 ， 容 易继发 慢性 喉炎 、 声带息 肉及囊肿等。 目前 ， 国外临床 上治疗本病 的主要方法
是 显 微 镜 下 微 创 手术 辅 以发 声 训 练 以达 到 改 善 嗓 音 的 目的 。
２ 结 果
通过本组病例显微镜支撑喉镜下对声带沟患儿早期施行 嗓音微创外科手术 ， 在治疗４ ， Ｊ Ｌ 嗓音疾病 中可发挥重要作用 。
参 考 文 献
［ １ ］ 姜泗长 ， 阎承先． 现代 耳鼻喉科 学［ Ｍ） ． 天津 ： 天津科学 技术 出
版社 ， １ ９ ９ ４ ： ３ １ ０ — ３ ｌ １ ．
发育 障碍 ， 且 随着年龄增长及喉部发育症状无 改善并呈加重
趋势 。手术是治疗本病 的唯一有效方 法， 并 且早 期治疗效果 显著。本组病例 中症状全部消失 ３ ～７岁患儿 占 ８ Ｏ 。 本组合并声带 息肉及声带囊肿者 １ ２例 ， 术后 病理结果 ： 增 生型鳞状上皮 ７例， 假复层纤毛柱状上皮 ６例 ， 玻 璃样 变 ５ 例， 角化 ３ 例， 其他 ５ 例， 上述特点与往文献报道相似 。
型， 对 于 这 些 不 同类 型 的 患者 治 疗 ， 依据生物学行为 、 病 理 特 点 及 治 疗 方 案 有 所 不 同 。 Ｉ型 是 伴 有 萎 缩 性 胃炎 型类
癌， 有５ ２ 例； Ⅱ型是 散发 型类癌 ， 有４ ２例 ， 这些患者 的肿瘤都是单发性 的， 对于这种类 型的患者 ， 最好 实施 胃大部切 除术进行治疗 。Ⅲ型是 胃神经 内分泌癌 ， 有３ ４ 例， 这种肿瘤 恶性度极高对它们 实施 胃切除手术 。结论 ： 从 以上结果 中可知 ， 对神经 内分泌肿瘤进 行临床病理分型 ， 就具 有非常重 大的指导意 义， 值得 临床推广应用 。 关键词 神经内分泌肿瘤 多发类型 临床病理 切除术 指导意义
胃神经内分泌肿瘤
病例二 二 患者周某，46岁，间断嗳气，上腹部不适，烧心
1
2
3
4
5
6
初诊
ESD
复查
复查
复查
复查
病程 2016.08首诊，明确诊断后行ESD治疗，术后定期随访复查，平均3-6月复查胃镜
I、II型都来源ECL细胞的增值， 由过多的胃泌素刺激分化引起 I型：由G细胞分泌（多见于自 身免疫性胃炎） II型：由胃泌素瘤/MEN1分泌 （多见于卓-艾综合症）
III型散发类癌，与胃泌素无 关 III型：分化差
分级参数（核分裂像/Ki-67）
病例三 二 患者59岁，体检，无不适主诉
下一步拟ESD处理
胃神经内分泌肿瘤 （G-NENs）ESD
无锡市中医院 卫涛涛
目 录
1 胃NEN病例一 2 胃NEN病例二 3 指南文献复习 4 胃NEN？
病例一 一 患者倪某，58岁，上腹部不适
常规胃镜检查
病理
（胃体）神经内分泌肿瘤（G1）SD病理病理（胃体）神经内分泌肿瘤（G1）
肿瘤位于粘膜层和粘膜下层，未见肯定的神经及脉管侵犯， 肿瘤紧邻基底部，切缘未见肿瘤
谢谢
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3.复查胃镜
(胃体上部)神经内分泌肿瘤（G1） (胃体下部大弯:活检)神经内分泌细胞瘤样增生
(胃体下部后壁:活检)神经内分泌肿瘤（G1）
4.复查胃镜
病理
中度慢性浅表性炎伴个别神经内分泌细胞非典型增生
三 文献复习
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析
46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者临床病理特点分析1. 引言1.1 患者背景患者背景是指本研究所选取的46例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的基本情况和临床资料。
这些患者年龄分布在25岁至75岁之间，其中男性24例，女性22例，男女比例接近1:1。
患者就诊原因主要是出现消化道症状，如腹痛、腹泻、便血等，部分患者还伴有体重下降、恶心、呕吐等症状。
在既往病史方面，有部分患者存在胃溃疡、十二指肠溃疡、慢性胃炎等消化系统疾病病史。
患者的家族史中，有个别患者家族中存在类似肿瘤疾病的病例。
患者的肿瘤部位主要分布在胃、肠道和胰腺等器官，肿瘤大小不一，最大者达10cm。
以上是患者背景的基本情况，这些信息将有助于我们更全面地了解胃肠道神经内分泌肿瘤患者的特点和临床表现。
1.2 研究目的本研究旨在深入探讨胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理特点，以期为该类肿瘤的诊断和治疗提供更为准确和有效的依据。
具体研究目的包括以下几点：1. 分析胃肠道神经内分泌肿瘤的病理学特点，探讨其组织形态学和细胞学特征，为临床病理诊断提供参考。
2. 研究胃肠道神经内分泌肿瘤的免疫组化检测结果，探讨其在组织学鉴别诊断中的应用和价值。
3. 探讨胃肠道神经内分泌肿瘤的分子生物学检测结果，了解其分子表达特点和与肿瘤发生发展的关系。
5. 探讨当前胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗方案，包括手术治疗、放疗、化疗、靶向治疗等多种治疗方式的应用和效果，为临床决策提供依据。
2. 正文2.1 病理学特点分析胃肠道神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，通常起源于神经内分泌细胞。
这些肿瘤在组织形态学上有很多特点，病理学特点分析可以帮助医生更好地了解这种肿瘤。
胃肠道神经内分泌肿瘤通常呈现出多形性的细胞形态和胞质颗粒。
肿瘤细胞有不同大小和形状的核，胞质中含有丰富的颗粒状物质，这些颗粒在HE染色下呈现出玫瑰花环状样式。
这种肿瘤在组织结构上呈现出实体性生长和筛状生长两种类型。
实体性生长主要表现为肿瘤细胞紧密排列成团，没有明显的间质，而筛状生长则是指肿瘤细胞之间有细小的间隙，形成筛状结构。
胃神经内分泌癌一例
· 病 例 报 告 · ห้องสมุดไป่ตู้
胃神经 内分 泌癌 一例
丁洪基 李敏青 刘春燕 王灿 王贵珍 隋中媛
患者 男，７４岁 。因上腹 部不适伴咽下 困难半个 月于 ２００９ 年 ９月 ４日入院。查体：全身表浅淋 巴结不大 。腹平软 ，无压 痛 ，未见 胃肠 型及蠕动波 ，未扪及包块 ，肝脾肋 下未及。肠鸣 音正常 。上消化道钡餐示 ：胃底 小弯侧 占位 性病 变，累及贲 门， 大小 约 １０ ｃｍ￣９．５ ｃｍ，考虑 胃癌 可能性大 。ＣＴ显示 ：胃小弯 侧 胃壁增 厚，最 厚约 ２．７ ｃｍ，浆膜面脂肪 间隙内见 多个大小不 等 的结节 ，符合 胃占位 并浆膜面 多发淋 巴结转移 。胃镜见 胃体 小弯及责 门部有一直径 约 ９ ｃｍ 的形态不规则黏膜缺损区 ，表面 覆污 苔，质脆 ，易 出血 ，边 界不清 ，周围黏膜充血水肿 。活检 病理诊 断：考虑 为恶性淋 巴瘤。患者既往身体健康，无传染病 、 高血 压及糖尿病史 。亦无化 学毒 物及放射线接触史 ，有烟酒嗜 好 ５０年 ，每 日吸烟约 ２Ｏ支 ，饮酒约 ２两 。２００９年 ９月 １２日， 在气 管插管全麻下行近端 胃根治术 。术中见肿瘤位于 胃体 小弯 侧 ，累及贲 门。面积约 １０ ｃｍＸ８ ｏｍ，菜 花状，质硬 。周 围可 扪及 质硬淋 巴结 多个 。病 理检查：切除的近端 胃大部 ，大弯长 １８．５ ｃｍ，小弯长 １０ ｃｍ，食管下端长 １ ｃｍ，沿大弯剪开 ，于 胃 体 小弯侧 ，距上切线 １ ｃｍ，下切 线 ２ ｃｍ 处，见一体积为 １４ ｃｍ ×９ ｃｍＸ２ ＯＩＴＩ的蕈伞型肿物，其中央有 大片出血 坏死 区 ，呈灰 红色及暗红色 ，粗 糙不 平 （图 １）。肿物切面呈灰 白色及 灰红 色 ，部分 区域质硬 ，部分区域质软 ，边界不清 。周 围有肿 大的 淋 巴结 多个 。镜 下观察：肿瘤表面有大片 出血坏死 区，深 部有 多个大小不等 、形 态多样的出血坏死灶 。瘤细胞呈 圆形或 卵圆 形，除个别细胞较 大外 ，多数细胞体积较小 ，似淋 巴样细胞或 核略偏一端 ，似浆细胞样细胞 ，但 比小淋 巴细胞大 ２倍 以上 。 核染色质均细 ，异 型性明显 ，核分裂象多见 ，平均每 个高倍视 野大约 ４个 核分裂 象。瘤细胞弥散分布 ，排列紧密，大多位 于 黏膜下层和肌层 中 （图 ２），少数位于黏膜层 ，局部可见菊形 团样结构 （图 ３）。免疫表型 ：Ｓｙｎ （图 ４）及 ｖｉｍｅｎｔｉｎ （图 ５） 弥漫强阳性表达 ，ＣｇＡ（图 ６）和 ＣＤＩ １７灶状弱 阳性表达 ，ＣＫ、
胃肠道神经内分泌肿瘤二例
!病例报告!胃肠道神经内分泌肿瘤二例张盼盼!吴贵恺!刘国祥"#$"%&'()**+,-.'/'0112'3&4563&%5'3&%)'&('&&)作者单位"&=(&&&!河北省#唐山市工人医院消化科通信作者"吴贵恺#7-.08":C0K.0D <102.',>-病例资料病例%"患者男性#5=岁#因0间断胸骨后不适*年#加重)个月1入河北省唐山工人医院#*年来患者间断出现胸骨后不适#伴反酸-烧心及咽部异物感#无吞咽困难-恶心-呕吐#无胸闷-气短#行冠状动脉RE 造影提示中度狭窄#上消化道造影未见异常#间断口服质子泵抑制剂类药物未见好转$查体"腹平坦#全腹无压痛-反跳痛及肌紧张#墨菲征阴性#肝脾肋下未触及#叩呈鼓音#移动性浊音阴性#肠鸣音正常$入院后肝功能"总胆红素33P*3 ->8+O #直接胆红素=PM5 ->8+O #间接胆红素%=P 3*-->8+O $血清胃功能测定"胃泌素%*(=P *(I->8+O #胃蛋白酶原 (*MP%% :+O #胃蛋白酶原 %4P )) :+O #胃蛋白酶原比值%)P)3$血尿便常规-凝血系列-肾功能-离子-心肌酶-血脂-超敏R 反应蛋白-红细胞沉降率-甲状腺功能五项-肿瘤标记物系列-免疫系列-自身抗体测定-抗核抗体均未见异常#乙肝五项均阴性$胃镜检查于胃窦前壁见一=--r =--大小隆起性病变#表面充血糜烂#可见凹陷#质韧(图%)#超声内镜示病变起源于黏膜下层#呈中强回声#回声均匀#边界清楚#肌层完整#横截面积大小约&P=M --r &P M3--(图3)#予以内镜黏膜下剥离术$术后剥离病变组织病理"(胃窦大弯前壁)神经内分泌肿瘤(?3)#侧切缘及基底净#R ;A Q +R :Q (m )#R b (弱m )#b 06=*(密集区(L )#IM&(o )#]`V (m )$为明确胃肠道其他部位是否有病变#行小肠RE 7提示空肠-回肠未见明显异常#胃窦大弯侧软组织结节#多发肝囊肿#右肾小囊肿#乙状结肠冗长$结肠镜检查示距肛门3&,-可见&P =--r &P =,-亚蒂息肉#表面光滑#取检病理示管状绒毛状腺瘤(3级)#基底净$患者拒绝进一步治疗#出院后随访%个月余失访$病例3"患者男性#M*岁#因0腹泻3个月1入河北省唐山工人医院#近3个月患者无明显诱因出现腹泻#每日(YM 次#伴有排便不尽#无黏液脓血便#无里急后重#无腹胀-腹痛#于门诊行结肠镜提示直肠隆起性病变(类癌,)#因口服0阿司匹林1#未予以镜下治疗$查体"腹平坦#全腹无压痛-反跳痛及肌紧张#墨菲征阴性#肝脾肋下未触及#叩呈鼓音#移动性浊音阴性#肠鸣音正常$入院后完善检查#血尿便常规-凝血系列-肝功能-肾功能-离子-心肌酶-血脂-血糖-肿瘤标记物系列均未见异常#乙型肝炎五项均阴性$入院前3周门诊行结肠镜检查示距肛门=,-处可见一约&P =,-r &P =,-大小隆起#表面光滑#色泽正常(图()#超声内镜提示病变处黏膜层增厚#约&P5*,-r &P *%,-大小#其余各层均正常(图M )#诊断"直肠隆起性病变(类癌,)$入院后复查结肠镜较前未见改变#予以内镜下黏膜剥离术#术后剥离病变组织病理"(直肠距肛门=,-)神经内分泌肿瘤(?%)#侧切缘及基底净#R ;A Q +R :Q (o )#b 06=*(i %L )#]`V (m )$患者拒绝进一步治疗#出院后随访%个月余失访$讨论!神经内分泌肿瘤(:.1@A >02@B 1@02.82B CA >B 29>,A 02B 2B >I8.1-#?$6V 7V 1)是起源于神经内分泌细胞的肿瘤#能产生56羟色胺代谢产物或多肽激素的肿瘤*%+#可发生在体内任何部位#约*5L 发生在胃肠道*3+$?$6V 7V 1主要包括胃-十二指肠-空肠-回肠-阑尾-结肠以及直肠V7V 1#对于最常见的发病部位欧美国家和亚洲的报道存在差异#而我国尚缺乏全面的统计信息$近年来#?$6V 7V 1发病率较前呈上升趋势#美国相关报道发现3&&4至3&%M年其发病率增加了=)PML *(+#这可能与内镜等诊断技术的提高和广泛应用有关$由于?$6V 7V 1缺乏特异性临床和内镜特征#故仅靠临床病史及单纯的内镜检查较难确诊#而近几年随着超声内镜技术的进步#超声内镜(B29>1,>I0,C8@A .1>C29#7c ])成为?$6V 7V 1主要诊断-分期及监测手段$胃V 7V 1在内镜下多表现为隆起性病变#表面黏膜光滑#质地较硬#头端可伴糜烂或凹陷#少数表现为黏膜粗糙的平坦型病变#需与炎性息肉-增生性息肉-胃腺瘤-早期胃癌-异位胰腺等鉴别$依据病图E1内镜检查1图F1超声内镜检查1图G1内镜检查1图H1超声内镜检查因-发病机制-病理分级的不同胃V 7V 1可分为不同的亚型$对于其临床分型目前存在争议#欧洲神经内分泌肿瘤学会(7CA >IB .2V B CA >B 29>,A 02BE C->A 1]>,0B @G #7V 7V ])-北美神经内分泌肿瘤学会(V >A @;Q -B A 0,.2V B CA >B 29>,A 02B @C->A 1]>,0B @G #V Q V 7V ])和美国国立综合癌症网(V .@0>2.8R >-IA B ;B 210H B R .2,B A V B @D >A K #V R R V )三大指南共识#均将其分为(个亚型(%型-3型和(型)#但7V 7V ]指南3&%3及3&%=版对于(型胃V 7V 1的界定模糊不清*M +$中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(3&%=版)将胃V7V 1分为M 型"%型胃V 7V 1是由(自身免疫性)萎缩性胃底炎继发胃酸缺乏引起高胃泌素血症进而引发的肠嗜铬细胞样细胞瘤%3型胃V 7V 1则是由于胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃泌素血症(卓艾综合征)引起的肠嗜铬细胞样细胞瘤%(型胃V 7V 1与%型和3型的发病机制不同#与高胃泌素血症或其它胃基础疾病无关%M 型较少见#恶性度较高#生物学行为类似胃腺癌%$本文中病例%患者胃泌素水平明显升高#未发现胃泌素肿瘤#符合%型胃V7V 1$直肠V 7V 1是胃肠道V 7V 1最常见的发病部位之一*5+#多无与激素分泌相关的类癌综合征#临床症状与直肠癌类似#可表现为疼痛-大便习惯改变-里急后重-便血及肛周坠胀感等#多数患者因日常体检时内镜或RE 检查发现#部分患者首诊时肿瘤已进展$直肠V 7V 1内镜下常表现为直肠息肉#分级越高#预后越差#文献报道直肠神经内分泌肿瘤 - - 级5年存活率分别为45'*L -*('ML 和3*'*L *=+$本文中病例3的患者临床主要表现为腹泻-排便不尽等肠道症状#门诊行结肠镜初步发现病变#可见直肠神经内分泌肿瘤临床表现无特异性$7c ]是将内镜和超声相结合的消化道检查技术#在内镜直接观察消化道病变的同时#可将微型高频超声探头置于病变处#进而获得胃肠道的层次结构的组织学特征及周围邻近脏器的超声图像#从而进一步提高了内镜和超声的诊断水平$?$6V 7V 1的7c ]影像常为黏膜下层来源-边界清晰-略高于固有肌层回声强度的均匀低回声结节#通过7c ]可直接显示肿瘤浸润深度-周围器官及血管的累及情况**+$多项国内外研究已证实#与传统影像学技术相比#7c ]对?$6V 7V 1具有更高的敏感性#尤其是对直径i%,-的小病灶*)+$曹智强*4+收集=M 例?$6V 7V 1患者的基本资料#与病理检查比较发现7c ]检查的准确性达)*P 5&L $陆静静等*%&+则发现7c ]对诊断直肠V 7V 1的准确率达))P 5L $内镜及7c ]除在?$6V 7V 1诊断方面有重要作用外#同时也为其治疗提供了除外科切除外的另一种创伤较小的手术方法$目前针对?$6V 7V 1而言#内镜切除方法包括简单息肉切除术-内镜黏膜切除术(B29>1,>I0,-C,>1.8A B 1B ,@0>2#7T \)及内镜黏膜下剥离术(B29>1,>I0,1CJ-C,>1.89011B ,@0>2#7]")等$近年随着7]"-7T \等内镜治疗技术的发展#许多人仅注重于内镜下治疗的多种好处#而忽略其并发症#不能保证病灶切除的完整性等问题$7c ]可以指导医师选择最佳的治疗方案#尤其是在?$6V 7V 1的内镜治疗方面体现的更为明显$对于%型胃V7V 1#直径i %,-的肿瘤经活检证实后可以随访观察#直径%Y3,-时#建议7T \或7]"切除#但对于浸润深度达肌层或者术后切缘阳性的患者应行外科手术治疗$3型胃V7V 1找出引起高胃泌素血症的原发灶并完整切除是治疗关键#(-M 型:6V 7V 1应按胃癌的处理模式进行手术及术后治疗*%%+$在7T \和7]"的选择中#有研究发现7]"病变的整块切除率更高*%3+$直肠V 7V 1的内镜治疗有相对明确的标准#当病灶i%,--分级为?%Y 3-分期为E %时#可行内镜下切除#对于直径%Y 3,-的肿瘤建议7c ]明确肿瘤侵犯深度后#再决定是否内镜下切除*%(+$本文中的3例患者均符合内镜下治疗的标准$对于?$6V7V1患者而言#内镜下治疗及手术并非一劳永逸#定期随访及内镜复查是十分必要的$未复发的%型胃V7V1#应每3年复查胃镜#复发的%型及所有3型胃V7V1应每年复查胃镜#(型胃V7V1术后#应参照胃腺癌的要求进行复查$对于?%Y3级直肠V7V1患者#每年复查%次胃镜#?(级患者病灶直径i3,-者#每年复查%次#病灶直径h3,-者#第%年每M Y=个月复查%次#以后每年复查%次$目前临床已逐渐提高对于?$6V7V1的认识#但由于其组织形态学-免疫分型以及肿瘤位置-大小和病理分型等方面各有特点#应综合多方面的情况系统规划#对患者实施个体化的诊疗$参!考!文!献%!中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会'中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(3&%=年版)*S+'临床肿瘤学杂志# 3&%=#3%(%&)"43*64M='3!X B21>2$00Q X#X A>9B AT]#R.0X#B@.8'\B.86D>A89@A B.@-B2@I.@@B A21>F:.1@A>02@B1@02.82B CA>B29>,A02B@C->A1"Q,8.0-19.@.J.1B.2.8G101*S+'N>A89S?.1@A>B2@B A>8#3&%*#3(((()"=%3)6=%(=' (!X A>9B A T]#R.0X#R;.2:7#B@.8'7I09B-0>8>:G>F:.1@A>02@B1@02.8 2B CA>B29>,A02B@C->A102.c],>--B A,0.88G021CA B9I>IC8.@0>2*S+'729>,A^A.,@#3&%*#3((%&)"%3%&6%3%='M!谭煌英'胃神经内分泌肿瘤临床分型的共识和争议*S+'中华胃肠外科杂志#3&%*#3&(&4)"4**64)%'5!".1.A0Q#];B2R#W.8IB A02"#B@.8'E A B29102@;B$2,09B2,B# ^A B H.8B2,B#.29]CA H0H.8#C@,>-B102^.@0B2@1N0@;V B CA>B29>,A02BE C->A102@;Bc20@B9]@.@B1*S+'S Q T Q#2,>8#3&%*#((%&)"%((56%(M3'=!^.IB c[#S.22W#T C88B A6V>A9;>-S#B@.8'^A>:2>1@0,A B8B H.2,B>F.2>H B8E V T,8.110F0,.@0>21G1@B-F>ACIIB A:.1@A>B2@B A>I.26,A B.@0,2B CA>B29>,A02B@C->A1*S+'R.2,B A#3&&)#%%((3)"35=63=5'*!诸琦#吴巍'神经内分泌肿瘤的内镜超声检查诊断*S+'诊断学理论与实践#3&&)#*(=)"5446=&%')!舒慧君#杨爱明#钱家鸣#等'内镜超声在非胰岛素瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤定位诊断中的作用*S+'胃肠病学#3&&)# %((M)"3%(63%='4!曹智强'超声内镜在胃肠神经内分泌肿瘤诊治中的价值*S+'现代消化及介入诊疗#3&%*#33(()"(M%6(M3'%&!陆静静#陈洪潭#陈李华#等'直肠神经内分泌肿瘤((例的内镜超声诊断价值分析*S+'中华消化杂志#3&%M#(4)"=3*6=3)' %%!陈慧珊#陈烨'胃肠胰神经内分泌肿瘤内镜诊治共识与争议*S+'中华胃肠外科杂志#3&%*#3&(4)"4)364)='%3!V B C;.C1W#R>1@.-.:2.?#"B H0n A B S#B@.8'729>1,>I0,1CJ-C,>1.8 9011B,@0>2(7]")>FB.A8G2B>I8.1@0,:.1@A0,8B10>21C102:.2B D9>CJ8B,;.22B8B29>1,>IB(@;B0\61,>IB1)*S+'729>1,>IG#3&&=#()(%&)"%&%=6%&3('%(!\.-.:B S b#"BW B A9B A N N#"B88B[?#B@.8'7V7E]R>21B21C1 ?C09B802B1c I9.@BF>A R>8>A B,@.8V B CA>B29>,A02BV B>I8.1-1*S+' V B CA>B29>,A02>8>:G#3&%=#%&((3)"%(46%M('(收稿日期"3&%*6%%63=)(本文编辑"郭树霞)!!张盼盼 吴贵恺 刘国祥'胃肠道神经内分泌肿瘤二例 S+R" '中华消化病与影像杂志 电子版 3&%) ) ( %()6%M&'。
神经内分泌肿瘤 病例分享 胃神经内分泌肿瘤
胃神经内分泌肿瘤 g-NENs
不同类型的临床病理特征
临床病理参数 1型 占 gNENs 比 例 （ ％ ） 70-80 肿瘤特征 小 ( ＜ 1-2cm) ， 65 ％多发，７８％有 息肉 相关疾病 病理分级 Ki67 免疫指标 慢性萎缩性胃炎 2型 3型 4型 5-6 14-25 少见 小(1-2cm)， 多发， 大 ( ＞ 2cm ， 平 均 单，大（最大16cm） 有息肉 5cm)，单发 胃泌素瘤（卓艾综 无 合征） NEC G3 ＞2% CgA阴性 无 G3 ＞30% Syn ， NSE ， PGP9.5 阳性，CgA阴性
NENs是罕见的肿
瘤，但在过去30
年其发病率不断 上升，增长达
人 ） 100,000
300
600
500
400
200
100
NENs发病率？
恶性肿瘤的发病率 神经内分泌肿瘤的发病率
6.00
5.00
4.00
3.00
2.00
神 经 内 分 泌 肿 瘤 的 发 病 率 （ 每
1.00
0
SEER9
SEER13
化疗
II型 III型 IV型 监测, 内镜下息 根治术 根治术 肉切除, 外科切 除联合 / 不联合 胃窦切除, 全胃 切除
联合化疗 :VP-16+DDP/ 卡铂 奥曲肽， 帕瑞肽(SOM230);生长激素及类似物， CPT-11+DDP 多肽受体靶向放射治疗(PRRT)内照射
放 射 治疗 生物 干扰素-α 分 子 抑制血管再生及分子信号通路受体，包括舒尼替你和伊马替尼，相关 靶 向 研究较少 治疗
诊 断
低分化腺癌
胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）
胃神经内分泌肿瘤（微小瘤）1例
胃神经内分泌肿瘤（微小瘤）1例
赵艳;周建斌
【期刊名称】《医学信息：下旬刊》
【年(卷),期】2011(024)010
【摘要】1病历介绍患者周某，女，66岁。
因全血细头晕、乏力，伴食欲欠佳，腹胀不适。
查体：贫血貌，皮肤黏膜无出血点，瘀斑，浅表淋巴结无肿大，心肺体查正常，腹平软，无压痛。
实验室检查：血常规，RBC：2．59×1012／L，HGB：92．5g／L，PLT：42×109／L，骨髓穿刺结果：巨幼细胞性贫血。
胃镜检查提示：胃体粘膜稍充血，胃体中段后壁可见豆疹样糜烂（图1），大小约0．3×0．2cm，未见明显溃疡。
活检一块，大小约0．2×0．1cm，质软，送病理检查。
临床诊断：巨幼细胞性贫血，隆起糜烂型胃炎？
【总页数】2页(P380-381)
【作者】赵艳;周建斌
【作者单位】湖南长沙市第四医院病理科,410006
【正文语种】中文
【中图分类】R735.2
【相关文献】
1.内镜下套扎法黏膜切除术治疗胃微小间质瘤的临床效果 [J], 张建伟
2.超声内镜对胃微小间质瘤的诊疗价值 [J], 张茹;王立生;李银鹏;姚君;师瑞月;徐正磊;宋洋
3.胃神经内分泌肿瘤(微小瘤)1例 [J], 赵艳;周建斌
4.内镜治疗小及微小胃间质瘤的安全性、有效性及危险因素分析 [J], 冯燕;史甜;刘欢;王春;高峰
5.内镜切除术与腹腔镜切除术治疗非微小胃间质瘤的对比研究 [J], 何斌;范卫东;邹欢;严苏
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思考及讨论
胃NEC伴局限可切除转移切除有无生 存获益？ 胃NEC无功能善龙联合有无生存获益？ 胃NEC化疗进展后善龙等维持是否获 益？
谢谢！
病例分享
郑州大学第一附属医院肿瘤科
2014.07.22
病例资料
• 钱XX，男，63岁 • 主诉：左上腹不适5年余，间断腹痛、腹泻8月余 • 既往体健，吸烟10余年，10支/天，已戒6月余 • 饮酒40余年，1斤/天，已戒6月余 • 2012.8入院 • 轻度贫血貌
病例资料
外院诊治过程 • 2012.2郑州第7人民医院胃镜：胃小弯、胃角菜花
治疗
• 神经内分泌癌，肾上腺转移，化疗为首选方案 • 伴类癌综合征
化疗+奥曲肽
治疗方案
• 2012.8.15 EP方案 q3w *2周期 - VP-16 100mg/m2 , d1-3 - 顺铂 25mg/m , d1-3
奥曲肽0.1 tid d1-7，善龙20mg im q4w
治 疗 前
2周期后
恶性肿瘤的发病率 神经内分泌肿瘤的发病率
2004 2003 2002 2001 2000 2000 1999 1998 1987 1996 1995 1994 1993 1992 1991 1990 1989 1988 1987 1986 1985 1984 1983 1982 1981 1980 1979 1978 1977 1976 1975 1974 1973
增生，病理胃体低分化腺癌（20120095）。 • 复旦大学附属中山医院复查胃镜病理：胃腺癌（
未见单）
病例资料
外院诊治过程 • 2012.2-6复旦大学附属中山医院： • “多西他赛+奥沙利铂+贝伐珠单抗”治疗2周期 • 胃占位动脉栓塞化疗术2次“顺铂+吉西他滨” • 肿块明显变小（未见影像资料） • 患者因间断腹泻来我院
无明显腹痛、腹泻症状
4周期后
无明显腹痛、腹泻症状 考虑病情发展
下一步治疗？ 原方案？ 换药物？ 善龙继续？
治疗方案
沟通后，因经济暂不考虑靶向治疗
• 2012.10.9 CPT-11+卡铂方案 q3w *2周期
- CPT-11 100mg/m2 , d1，8,15 - 卡铂 AUC4, d1
善龙20mg im q4w
病史
• 症状：腹泻、间断腹痛
类癌综合征：因肿瘤分泌5-羟 色胺、激肽类、组织胺等生物 学活性因子，引起血管运动障 碍、胃肠症状、心脏和肺部病 变等，称为类癌综合征。
诊断
低分化腺癌
胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）
胃神经内分泌肿瘤
● GNETs来源于胃的肽能神经元和神 经内分泌细胞的肿瘤，具有内分泌功能。
发病约1-2/10万/年，占所有胃肠神经内 分泌肿瘤的8.7%，近50年发病率逐渐 增高，
前肠：气管、支气管、食道、胃、十二 指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、 胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、 右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
胃神经内分泌肿瘤 g-NENs
不同类型的临床病理特征
治疗
生物
干扰素-α
分 子 抑制血管再生及分子信号通路受体，包括舒尼替你和伊马替尼，相关
靶 向 研究较少
治疗
Classification, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors。 W JG，2014; 20(1): 118 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识
胃镜
胃角可见一深溃 疡，上附污苔， 大小约 0.8*1.0cm，周 边粘膜不规则， 病变部位胃腔狭 小，内镜尚能通 过
组织病理
2012.8.10
血清肿瘤标志物检测
• CgA ？ • NSE 71.87ng/ml • CEA 11.58u/ml
血清血C清ECAg、A、CCAE1A9、9N、SEC联A合7检2-测4有联助合于检晚期测患有 助于者提病情高监胃测癌及疗诊效断评的价 敏感性，同时对疗效 观察及评价预后有重要意义
临床病理参数
1型
2型
3型
4型
占 gNENs 比 例 （ ％ ）70-80
5-6
14-25
少见
肿瘤特征
小 ( ＜ 1-2cm) ， 65 小(1-2cm)， 多发，大 ( ＞ 2cm ， 平 均 单，大（最大16cm）
％多发，７８％有 有息肉
5cm)，单发
息肉
相关疾病
慢性萎缩性胃炎 胃泌素瘤（卓艾综 无
较2012.8.1PET-CT平扫 增E • CEA
65 ng/mg 9.6 ng/ml
腹痛、腹泻症状较前缓解
4周期后
胃壁增厚同前无明显变化 双侧肾上腺结节较前增大
考虑病情进展
4周期后
• CgA？ • NSE • CEA
77 ng/mg 10.02 ng/ml
美国30年数据：50%诊断时晚期
自然病程：大多数发病到诊断5-7年
Vinik et al Pancreas 2009；38:876
转移患者：中位生存33月
下一步治疗？
胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）
不同类型胃神经内分泌肿瘤治疗策略
I型
II型
III型 IV型
切除 监 测 , 内 镜 下 监测, 内镜下息 根治术 根治术
息 肉 切 除 , 外 肉切除, 外科切
科切除联合/不 除联合/不联合
联合胃窦切除, 胃窦切除, 全胃
全胃切除
切除
化疗
联合化疗:VP-16+DDP/卡铂 奥曲肽，
帕瑞肽(SOM230);生长激素及类似物，
CPT-11+DDP
放射
多肽受体靶向放射治疗(PRRT)内照射
∨ ∨ 10-30 小于10
正常 正常 50-100 分化好25-30 分化差75-87
100
100 （ 中 位 生 存 6.5-15m）
上升，增长达 380% 。
100 年其发病率不断
200 瘤，但在过去30
300 NENs是罕见的肿
400
500
600
0
SEER1 7
NENs发病率？
SEER1 3
无
合征）
病理分级 Ki67 免疫指标
多为G1
G1-2
＜2%
2-19%
CgA ， NSE ， VMAT2 CgA阳性 阳性
NEC G3 ＞2% CgA阴性
G3 ＞30% Syn，NSE，PGP9.5 阳性，CgA阴性
血清胃泌素水平 ∧
胃PH值
∧
转移比例（%） 2-5
肿 瘤 相 关 死 亡 （ % ）0
3月后
3月后
3月后
• CgA？ • NSE • CEA
72 ng/mg 10 ng/ml
无明显变化
评估病情缓慢进展
后续治疗
对症治疗 观察？ 善龙继续？ 无明确方案
治疗方案
沟通后，患者要求，继续善龙维持 定期观察
失访
思考及问题
低分化胃肠神经内分泌癌化疗效果差，持 续时间短，有限药物少，靶向药物贵，临 床研究较少
2周期后
增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化
2周期后
• CgA？ • NSE • CEA
70 ng/mg 9.82 ng/ml
无明显变化
评估病情稳定，出现IV度骨髓抑制， 血小板为主
2周期后
因IV度骨髓抑制 拒绝进一步化疗
下一步治疗？ 观察？ 善龙继续？
治疗方案
患者沟通后，继续善龙维持
• 2013.1.1 善龙20mg im q4w
100,000
SEER9
人0
）
1.00
（ 2.00
3.00
瘤 4.00
分 5.00
6.00
每
率
发 病
的
肿
泌
内
神 经
不同部位NENs发病率增长不同
胃
Yao JC，et al J Clin Oncol 2008；26:3063
NENs原发部位和转移关系
NENs最常见原 发部位是小肠， 亦最长发生转移， 直肠和阑尾较少 转移。 胃NENs原发较 少，转移也较少。
下一步策略？
病理诊断指导下的治疗原则
• 没有病理结果，不做治疗
• 病理报告的准确性
G1，G2
低z分 化腺癌
神经内 分泌癌
淋巴瘤
病理会诊
怎么办？
我院诊治计划 • 外院的胃镜病理再次会诊明确肿瘤性质 • 我院复查胃镜 • 复查PET-CT全面了解患者全身情况 • 评估患者病史
组织病理
2012.8.2
影像资料
• 2012.8.1PET-CT：
– 1.胃体小弯侧近胃角局部胃壁增厚代谢较活跃 ，考虑肿瘤活性残留 ；
–2.腹腔肝胃间多个小淋巴结代谢未见异常； –3.右肾上腺软组织密度小结节代谢稍活跃。
影像资料
HER-2检测
荧光原位杂交 her-2信号点状 分布，比值1.0 基因无扩增
免疫组化 阴性