原发中枢神经系统淋巴瘤
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。
PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。
该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。
由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。
由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。
PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。
目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。
尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。
值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。
弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。
Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。
代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。
PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。
研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
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CHENLI
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认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
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发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
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中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，
七例原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
中图分类号 ：Ｒ ５ ．＋ ６ １１１
文献标识码 ：Ｂ
文章编号 ：１０ — １ １ （０ ９ ｌ０ ８ — ３ ０ ６ ４ ４ ２ ０ ）Ｏ 一 ０ ８ ０
原发 性 中枢 神经 系 统 淋 巴瘤 是 一 种 少 见 的 非 霍奇 金淋 巴瘤 。近 年来 发病 呈上 升趋 势Ⅲ 。本 文 回
例患者 临床资料 ，现报 告如下 。 资 料和 方 法 一 、临床 资 料 ：一 般 资 料 ：本 组 ７例 中男 性 ５例 ，女 性 ２例 ，年 龄 ２ ５～５ ３岁 ， 中位 年龄 ４ ３岁 。临床 主要表 现 ：颅 内压 增 高 引起
的头 痛 、恶 心 、呕 吐 ，病 果 ：７例 患者 均 完成 综 合 治疗 。５ 例 单 发 患 者 中 至 今 已 随 访 １． ， ｌ ５２月 ８月 ，２ ． ５ ２
月 ，２ ９月 ，３ ． 。２例 多 发 病灶 患 者 １例存 活 ７３月 ２． ８ ２月死 于 肿 瘤 复 发 ，另 １例 正在 随访 中 已存 活
云南医药 ２ ０ 年第 ３ 卷第 １ ０９ Ｏ 期
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经验 交流 ・
七例原发性 中枢神经系统淋 巴瘤 的诊断和治疗
刘金 成 ，罗 林 ，袁红 平 ，曾 毅 ， 白 刚
（ 昆明医学院第三 附属医院 云南 省肿瘤医院 神经外科 ，云南 昆明 ６０ １） ５ １８
关 键 词 ：中枢 神 经 系统 ；淋 巴 瘤 ；诊 断 ；综 合 治 疗
损伤 、偏瘫 者及 精 神症 状如 情 感 障 碍 、记 忆 力 下 降等 。病程 ７ ｄ～６月 ，平 均 ３ｄ ３ 。既往 均无 免疫 性 疾 病病 史 ，均 未接 受过 免疫 抑制 药物 及放 射 治疗 ， 均无获得 性免疫 缺 陷综 合征 （ ＩＳ 的临床 表现 。 ＡＤ ） 二 、影 像 学 资料 ：病 变 为单 病 灶 ５例 ，多 病 灶 ２例 ，其 中 １ ２个 病灶 另 １ ３个病 灶 ；圆 例 例 形 或 类 圆形 病 灶 ４个 ，不规 则 形 ６个 。单 发 位 于 额 叶 ３例 ，顶 叶 １例 ，颞 叶 １例 。所有 病 例 均 常 规行 头颅 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 检查 。Ｃ Ｉ Ｔ平 扫 示 等 密度 或 略 高密 度 实性 病 灶 ，周 围均 有 不 同程 度 水 肿 区 ，增
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？
原发性中枢神经系统淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性中枢神经系统淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性中枢神经系统淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。
据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。
应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。
目前,术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为8～18个月。
曾有实验报道，单独手术治疗的生存时间与手术后放疗相比为4.6个月∶15.2个月。
同时，根据多个实验证实，PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。
1967年，Sagerman实验表明，放疗剂量低于30Gy的治疗全部失败，而部分病人的治疗剂量较大，却得到缓解。
Murray调查198例病人，54例剂量大于50Gy，其余病人小于50Gy，5年生存率前者为42.3%，后者为12.8%。
RTOG在1983～1987年调查表明，有41例免疫功能正常的患者进行了脑部放疗，其中脑和脑膜的放疗剂量为40Gy，瘤体的剂量为60Gy，并在瘤体周围增加了2cm的放疗范围。
治疗结果为，平均生存时间为11.6个月，48%的病人生存期为1年，28%为2年。
对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗，目前有一定的争议。
虽然，软脑膜性PCNSL的发病率在上升，但是，目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。
而且，同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗，也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备，这对随后的全身化疗有一定的影响。
所以，除非有确切的脊髓内PCNSL证据，一般不采取脊髓的放疗。
虽然大剂量放疗对PCNSL患者有一定的疗效，但仍有部分患者对放疗无效或复发。
在前文所提到的RTOG调查中，41例中有3例在中枢系统外有复发，1例眼部病变未能缓解。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI与~1H-MRS研究
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原发性中枢神经系统淋巴瘤
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流行病学 近年来发生率逐渐升高 美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺 陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第 二位，而PCNSL占20%
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水肿的初步判定 轻度水肿：小于肿瘤直径1/2 中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径 重度水肿：大于肿瘤直径
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PET/CT 正电子发射计算机断层显像 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强， PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖 （fluorodeoxyglucose , 18F-FDG ）高摄 取。 SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确 诊为淋巴瘤。 PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。
病因 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免 疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞 嗜中枢性 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎 症刺激多激活T淋巴细胞。
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MRS：magnetic resonance spectroscopy 检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、 胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）等化合物含量（波 峰）的变化。 最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶 质细胞中。
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MRS表现 在MRI波谱中，Cho峰升高（高耸的脂质峰）， NAA峰中度降低，Cr轻度降低。 出现巨大的Lac/Lip复合峰 脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。 转移瘤：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显 降低。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说：1.原位淋巴细胞恶性克隆增生中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2.嗜中枢性淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。
3.“中枢系统庇护所”效应有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
4.病毒感染在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。
约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。
此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。
组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。
免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。
临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。
临床上起病急，进展迅速。
主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。
对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。
通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。
治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。
该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。
但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT表现和临床研究
伤 、 格低 廉 等 优 点 ， 普 查 过 程 中 成 为最 有 效 的检 查 方 法 。 价 在 超 声 检 查 也 有 其 不 足 之 处 ， 是 检 查 者 依 赖 性 强 ， 准 化 一 标
难 度 大 ； 是对 于 脂 肪 多 、 积 大 者 费 时 ， 像 差 ；三 是 肿 块 二 体 图 外 的微小钙化灶难 以显示 。散在性 小钙 化 ， ｘ线 检 查 明 显 优
综 上 所 述 ， 频 超 声 的 应 用 ， 已 成 为 普 查 乳 腺 疾 病 的 首 高 现 选 方 法 。结 合 彩 色 多 普 勒 超 声 ， 块 的 检 出及 准 确 性 显 著 提 肿 高 ， 而能早发现 、 从 早诊 断 、 治 疗 ， 有 较 高 的 临床 意 义 。 特 早 具 别 是 对 青 年 妇 女 、 娠 或 哺 乳 期 妇 女 及 不 宜 接 受 ｘ 线 照 射 妊 者 ， 声诊断价值更大 。 超 ［ 参 考 文 献 】
为 首 选 检 查 方 法 。 而 超 声 检 查 乳 腺 疾 病 ， 别 是 在 对 乳 腺 增 特 生 性 疾 病 、 腺 肿 块 的 检 出 上 优 势 很 明 显 。 随 着 超 声 设 辨 率 大 大 提 高 ， 高 频 探 头 可 超 用 以清 晰 显示 乳 腺 内部 的 小 分 子 细 微 结 构 ， 导 管 结 构 紊 乱 等 对 恶 性 征 象 诊 断 特 异 性 在 ９ ％ 左 右 。且 彩 色多 普 勒 血 流 成 像 ０
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
Email： 通讯作者： 章翔，教授、 主任医师，电话： （ 029 ） 84771323 ，
xzhang@ fmmu． edu． cn
” 、 “尖角征 ” 扫描时会出现“缺口征 或“握拳征 ” 等特征性表
中华神经外科疾病研究杂志（ Chin J Neurosurg Dis Ｒes） 2013 ； 12 （ 4 ） 现， 这有助于 PCNSL 的诊断。 产生这些影像学的特征主要是 “嗜血管性” 在肿瘤 浸润生长过程中， 由于周围组织结构的异 质性、 以及 血 管 阻 挡 等 原 因， 造成肿瘤生长的非均一性所 致
［1 ］ PCNSL 的 的 1% ～ 3% ， 年发病率为 0． 46 /100 000 。近年来，
明确的病因。 二、 临床特征 由于 PCNSL 与免疫系统功能密切相关， 因此不同人群中 男、 女比例为 的发病特点也有所区别 。在非免疫缺陷患者中， 3∶ 2 ， 确诊时的平均年龄约为 50 岁， 而免疫缺陷患者的男、 女
［6 ］
Байду номын сангаас
。 在免疫功能正常的 PCNSL 患者尚未发现
基金项目： 国家自然科学基金资助项目（ 81171087 ） ， 首都临床特 色应用研究专项基金资助项目（ D101100050010009 ） mail： yjscg2003 作者简介： 程岗，主治医师， 电话 18601960641 ，E@ 126． com
［8 ］ MＲI 增强 周的线性增强常提示系 PCNSL 之可能性。 此外，
的基础，PCNSL 中至少有 100 种与全身性疾病有关的基因发 ， 其中一组基因是淋巴结微环境不具有的胞外基质 VI 型胶原蛋白 α1 和 成分（ 如骨桥蛋白、 几丁质酶 3 样蛋白 1 、 PCNSL 还表达 B 细胞化学趋化因子 1 层粘连蛋白 α4 ） 。此外， （ B cellattracting chemokine 1 ，BCA1） ， 从而促进 B 细胞在次 级淋巴器管的种植。多数 PCNSL 是 B 细胞淋巴瘤， 其中来源 cell 于生 发 中 心 的 弥 漫 性 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ diffuse large Blymphoma，DLBCL） 是其主要组织类型， 其它常见的组织类型 包括免疫母细胞性淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤， 而 T 细胞类 型发生率则≤4%
原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的护理PPT课件
介绍淋巴瘤
这种类型的淋巴瘤通常发生在 头部区域，包括脑、脊髓和眼 睛。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
的症状
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛 意识障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
运动和感觉障碍 眩晕和平衡障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
眼部问题
护理治疗措施
护理治疗措施
根据患者的状况，包括年龄、 基础健康状况和病情进展，制 定个性化的护理计划。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
病人的护理 PPT课件
目录 介绍淋巴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性中枢神经系统淋巴 瘤的症状 护理治疗措施 护理注意事项
介绍淋巴瘤
介绍淋巴瘤
淋巴瘤是一种由恶性淋巴细胞引起 的肿瘤形式，它通常会影响淋巴组 织，如淋巴结、脾脏和骨髓。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种 罕见的淋巴瘤，它发生在中枢神经 系统中的淋巴组织中。
护理注意事项
监测患者的体温、脉搏、呼吸 和血压，并记录每日的数字变 化，以便及时反应和调整。
对于患者的康复疗法，如物理 治疗、理疗等，应严格遵医嘱 执行，并注意操作安全。
护理注意事项
定期与患者交流，了解他们的 情绪和需求，并在必要时给予 情感上的关注和支持。
谢谢您的 观赏聆听
观察患者神经系统的反应，确 保药物治疗的安全有效。
护理治疗措施
确保患者注意休息，避免过度 劳累和精神紧张。 提供营养均衡的食物，维护患 者健康的体重。
护理治疗措施
提供情感上的支持，帮助患者 缓解心理压力。
监测患者药物治疗的副作用， 并在必要时向医生汇报。
护理注意事项
护理注意事项
考虑到患者神经系统疾病的严重性 ，每日的护理应该非常细致和仔细 。 防止误吸和窒息，特别是对于不能 控制咳嗽和吞咽的患者。
原发性中枢神经系统淋巴瘤危害及预防PPT
目录 引言 中枢神经系统淋巴瘤的危害 预防中枢神经系统淋巴瘤的方 法
引言
引言
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，其中 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ 主要指原发于脑或脊髓的淋巴 瘤）是罕见但危害较大的类型 之一。本PPT将介绍该疾病的危 害和预防方法。
中枢神经系统 Biblioteka 巴瘤的危害预防中枢神经系统淋巴瘤 的方法
方法一：保持健康生活方式，如健康饮 食、规律锻炼、充足睡眠等。 方法二：避免长时间暴露在有害辐射下 ，如避免过度使用电脑、手机等电子设 备。
预防中枢神经系统淋巴瘤 的方法
方法三：定期接受体检，及早 发现和治疗可能存在的潜在风 险因素。
谢谢您的观赏聆听
中枢神经系统淋巴瘤的危 害
危害一：中枢神经系统淋巴瘤可导致神 经系统功能异常，如头痛、恶心、呕吐 等症状。
危害二：瘤体增大压迫周围组织和血管 ，可能导致中枢神经系统功能丧失。
中枢神经系统淋巴瘤的危 害
危害三：中枢神经系统淋巴瘤 可侵犯脑血管，造成脑卒中等 严重后果。
预防中枢神经 系统淋巴瘤的
方法
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三、病 理
• 光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫 密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大， 染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套 样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
三、病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大， 常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰 富。该病在病理上通常属中度恶性非霍 奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞， 而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组 化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗 原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳 性。
二、发病机理
• 2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增 生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血 流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系 统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经 系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统 内的某个部位增生，形成肿瘤。
二、发病机理
•
• 3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙 （Virchow-Robin）进入脑实质，最后到 达肿瘤生长的部位。
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由 淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病 变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神 经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋 巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤
• 一、 病因 二、发病机理 三、病 理
• 四、临床表现 • 五、辅助检查 • 六、诊 断
三、病 理
•
最常见的是中线部位结节样病灶，24%
的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最
容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附
近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、
后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体也可受累。
三、病 理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。
四、临床表现
4、硬膜内脊髓占位 最为少见，最常侵犯脊髓的下颈段和
上胸段，先出现不对称的下肢无力，随后 不久出现感觉障碍，诊断依据活检
五、辅助检查
腰椎穿刺检查： 50%的病人脑脊液压力轻、中度增高，
脑脊液蛋白和白细胞数增加，多次脑脊液 检查可提高恶性淋巴细胞的发现率。
五、辅助检查
头颅CT ：
表现为边界清楚的等密度或稍高密度单 发或多发团块影像，且密度均匀，边界清 楚，周围有轻、中度水肿、钙化。钙化、 出血及囊变非常少见。
七、鉴别诊断 • 八、治疗进展
一、 流行病学、病因
• 近年来资料表明，所有结外淋巴瘤 呈上升趋势，脑和眼部尤为突出。这种 上升原因不能用现代的神经影像学和肿 瘤诊断学技术的提高来解释。
一、 流行病学、病因
• PCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似 乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺 陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%,是常见的 一种继发性脑肿瘤.
五、辅助检查
四、临床表现
2、弥散性脑膜或脑室周围损害 此型占PCNSL的24%。以脑膜损害为主要
表现（头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等） 类似病毒和细菌性脑膜炎临床症状。部分 患者出现性格改变，抑郁焦虑情绪、记忆 障碍和精神症状等。
四、临床表现
CT/MRI显示PCNSL多侵犯脑室周围、胼 胝体、丘脑、小脑等中线结构。注入强化 剂后发现病灶呈弥散性增强，脑膜增厚强 化。脑脊液蛋白明显增高，大多数超过 100mg/dl, 细 胞 数 增 加 2-400/mm3 ， 脑 脊 液 细胞学中容易查到淋巴瘤细胞。
三、病 理
• 免疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）
四、临床表现
1、孤立或多发分散的颅内结节 PCNSL最常见的临床类型，病变最常
见于颞上部，其次是颞下部，15%的病人 主诉在神经系统症状出现前数周内有上 呼吸道和胃肠道症状。
四、临床表现
神经系统症状包括局灶性神经功 能障碍如无力、感觉障碍、步态异常 或癫痫发作，非局灶性表现包括颅内 压增高如头痛、呕吐、视乳头水肿， 或认知功能进行性下降。体征以视乳 头水肿最常见，其次为肢体瘫痪（轻 偏瘫多见）。
五、辅助检查
静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强， 但CT无阳性发现不能排除PCNSL的诊断，有 人报道13%的病人在整个病程中CT检查始终 无阳性发现。 稍高密度原因与淋巴瘤瘤体 组织能吸收较多的X线有关。
五、辅助检查
头颅MRI：
PCNSL的MR信号有一定的特异性，T1呈 等或稍低信号，T2呈稍低或等信号。与淋 巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细 胞成分有关。
一、 流行病学、病因
除正常人群中散发外, PCNSL 最常见于 ①器官移植后应用免疫抑制剂者， ②AIDS病人 ③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者。 中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，发生于肾移 植和心移植者约30%； AIDS病人占3%。
一、 流行病学、病因
• EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋巴瘤。
五、辅助检查
• Johnson等认为，PCNSL可因为肿瘤内坏死 程度不同而有不同的MRI改变，在T1加权像 病灶相对于灰质为等信号或稍低信号。T2加 权像的正常脑组织与肿瘤之间差异趋于明 显，中至高度坏死灶往往表现为高信号。
五、辅助检查
注射对比剂后肿瘤往往呈不规则或 周边环形强化。瘤细胞围绕血管呈袖 套样浸润由此导致血管内皮受损，破 坏了血脑屏障。
二、发病机理
PCNSL在正常免疫力人群中的发病机 理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫 “盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集， 体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有以 下观点：
二、发病机理
1、在某些致病因素（如病毒）所致的感染 和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞 聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢 神经系统内转变成肿瘤细胞。
四、临床表现
3、葡萄膜或玻璃体病变 病变常侵犯眼的后半部葡萄膜，
包括晶状体、脉络膜和视网膜，表 现为视物模糊和视敏度的改变。眼 部的症状常先于脑部的症状。
四、临床表现
裂隙灯检查发现双侧前房角膜沉淀， 类似于眼部的感染性疾病，视网膜和脉络
膜 正常。可以通过玻璃体穿刺查出淋巴瘤细
胞 ，这比脑穿刺活检要容易的多。